Tratamiento del síndrome de sjögren primario con ciclosporina-A: efectos clínicos y biológicos / Treatment of primary sjogren syndrome with ciclosporine-A: clinical an biological effects

Objetivo: Evaluar el efecto de la ciclosporina A (CsA) en el tratamiento del síndrome de Sjögren primario (SSP). Métodos: Se incluyeron nueve pacientes con SSP. Se les suministró CsA (2 mg/kg de peso) durante seis meses. Todos los pacientes fueron evaluados clínicamente cada mes. Se realizó la prueba de Schirmer y la respuesta a CsA se registró por medio de la escala visual análoga durante y después del tratamiento. En suero se determinó el factor reumatoide y los niveles de inmunoglobulinas por nefelometría y los anticuerpos anti-Ro y anti-La por análisis inmunoenzimático. En sobrenadantes de células mononucleares cultivadas por 24 y/o 48 horas. Se cuantificó la producción espontánea de IL-10 e inmunoglobulinas. La IL-10 intracelular en las subpoblaciones CD4+, CD8+, CD19+ y CD14+ fue detectada mediante citometría de flujo. Resultados: El tratamiento fue bien tolerado y sin efectos colaterales. Las manifestaciones oculares mejoraron notablemente en cinco pacientes, en forma moderada en dos, en una no hubo respuesta y en otra no fue evaluable. Las manifestaciones orales mejoraron notablemente en tres pacientes, moderadamente en cinco y en otra no hubo respuesta. Los niveles de inmunoglobulinas tanto en suero como en sobrenadante, se normalizaron en los cinco pacientes que presentaron hipergamaglobulinemia al inicio del estudio. Los niveles de IL-10 disminuyeron en siete pacientes a expensas de las células CD19+. Conclusiones: El tratamiento del SSP con CsA mostró efectos benéficos en la xerostomía y xeroftalmia, aunado a la corrección de los parámetros biológicos estudiados. Por ello la CsA podría ser una alternativa terapéutica promisoria para pacientes con SSP.

Conceptos actuales sobre colágenas de cartílago y su asociación con enfermedades / Current concepts in cartilage collagens and their association with disease

La principal función de las fibras colágenas del cartílago es la de formar una red estable para contrarrestar la presión por el aumento de volumen generada por los agregados hidratados de proteoglicanos. La mayor parte de la colágena presente en el cartílago es la tipo II aunque tambien hay cantidades pequeñas de los tipos IV, VI, IX, X, XI, y XIV. Para estudiar la patogenia de las mutaciones de las colágenas presentes en el cartílago, se han desarrollado ratones transgénicos. Igualmente, el estudio molecular de estas proteínas han dado un fuerte impulso al conocimiento de la patogenia de algunas enfermedades hereditarias y adquiridas del cartílago. La terapia génica de las enfermedades de la colágena, especialmente las hereditarias del cartílago, ayudará a corregir estas anormalidades. Aquí revisamos todos estos aspectos

Novedades moleculares y clínicas de las colágenas / New molecular and clinical aspects of collagens

La colágena es una de las proteínas más abundantes del organismo. Junto con los otros componentes de la matriz extracelular (glucoproteínas no colagenosas, proteoglicanos, lamininas, fibronectinas, tromboespondinas, enectina y tenascina) promueve la adhesión celular, activa vías de señales intracelulares, y regula las actividades de varios factores de crecimiento y de otas proteínas. Durante los últimos 20 años se han identificado por lo menos 19 tipos de colágenas genéticamente diferentes, codificadas por más de 30 genes. En esta primera parte revisamos algunos aspectos novedosos sobre colágenas fibrilares, las formadoras de láminas, las que forman estructuras tipo abalorio, y las multiplexinas. Cuando fue posible correlacionamos las anormalidades de estas proteínas colagenosas con la enfermedad resultante