Fibrosis quística: logrando una sobrevida cada vez mayor: parte I / Cystic fibrosis: getting a more great survival: part I

La fibrosis quística es una enfermedad genética de tipo autosómica recesiva que afecta el transporte de cloro de las células epiteliales de múltiples órganos. Las manifestaciones gastrointestinales son diversas, con disfunciones del páncreas, hígado y vía biliar. No solamente la alteración pancreática sino también la alteración pulmonar y gastrointestinal contribuyen al deterioro nutricional. Una terapia nutricional agresiva puede normalizar el crecimiento en la mayoría de los pacientes y mejorar la función pulmonar. La terapia genética es, potencialmente, el tratamiento definitivo de la enfermedad pulmonar. En este artículo y en uno que le continuará, presentamos una revisión muy actual sobre esta patología que todo pediatra debería conocer y estar preparado para diagnosticar

¿Qué exámenes se necesitan para diagnosticar reflujo gastroesofágico? / What tests are need for gastroesophageal reflux diagnosis?

En la mayoría de los casos, el RGE puede ser diagnosticado solamente con la anamnesis y el examen físico. Se utilizan exámenes o procedimientos, sólo si los síntomas son muy intensos y/o equívocos (tabla 1). El más usado, es la radiografía de esófago-estómago-duodeno con bario, que permite encontrar muchas anormalidades del tubo digestivo, capaces de producir síntomas similares y que tienen tratamiento diferente. La pHmetría se utiliza principalmente para diagnosticar un reflujo asintomático o para relacionarlo con síntomas inespecíficos, en especial los respiratorios, ya que a menudo se deben a otras causas. La endoscopia se usa cuando se sospecha esofagitis (dolor retroesternal, hemorragia digestiva). La cintigrafía para cuantificar el reflujo y evaluar posibles microaspiraciones pulmonares. La polisomnografía si hay apnea

Hipertensión portal, várices esofágicas y hemorragia digestiva / Portal hypertension, esophageal varices and digestive hemorrhage

La hipertensión portal se produce por aumento del flujo de sangre que entra al sistema porta y/o aumento de la resistencia vascular. Ello lleva a la formación de colaterales que desvían la sangre del hígado a la circulación sistémica reduciendo parcialmente la presión en el sistema porta. En pediatría la causa más frecuente es la obstrucción de la vena porta (por trombosis o malformación congénita), lo cual no altera la función hepática, pero puede producir hemorragias digestivas por ruptura de várices esofágicas. Estas son graves y tienden a recidivar. Los enfermos que sangran deben hospitalizarse para ser monitoreados y transfundidos adecuadamente. El tratamiento medicamentoso se efectúa con vasopresina durante el sangramiento y propranol en profilaxis, los cuales son moderadamente efectivos (en adultos se les asocia con nitratos). La cirugía tiene gran utilidad en el tratamiento de las hemorragias, pero no aumenta la sobrevida y puede producir encefalopatía portal. Se realiza en mayores de 8 años. La escleroterapia de várices esofágicas parece ser el tratamiento de elección en los que han sangrado, ya que detiene los sangramientos y aumenta la sobrevida

Síndrome de la úlcera solitaria del recto / Solitary rectal ulcer syndrome

El síndrome de la úlcera solitaria del recto (SUSR) es una entidad poco frecuente que consiste en una anormalidad recto-anal, causada por un esfuerzo defecatorio excesivo y que tiene características específicas. Se presenta con mayor frecuencia entre la tercera y la cuarta década, pero existen casos publicados en pediatría. Se presentan 5 pacientes (4 varones). Todos tuvieron rectorragia moderada repetida, esfuerzo defecatorio excesivo, pujo, tenesmo y abundantes mucosidades en las deposiciones. Un niño tuvo prolapso rectal completo, lo que fue comprobado endoscópicamente. La defecografía mostró en todos una falta de relajación del músculo puborrectal durante la evacuación. La endoscopía mostró en cuatro pacientes la existencia de una o múltiples úlceras y en el quinto una lesión nodular fibrótica. El examen histopatológico de la mucosa rectal demostró en todos los casos una fibrosis de la "lámina propria", aumento de las fibras musculares lisas con acentuado engrosamiento de la "muscularis mucosae". El tratamiento médico fue suficiente en cuatro niños, pero uno solo alivió sus síntomas después de una sacro-promonto-pexia. Esta enfermedad raramente se diagnostica en niños. Sin embargo, creemos que su búsqueda adecuada permitirá encontrar más pacientes en el futuro. No existe uniformidad en el tratamiento médico, pero generalmente se consigue aliviar la sintomatología. La cirugía debe reservarse para los cuadros clínicos severos, en los cuales el prolapso rectal fue comprobado

Campylobacter pylori en niños y adultos sometidos a endoscopia: correlación de hallazgos endoscópicos, bacteriológicos e histopatológicos / Campylobacter pylori in gastric mucosa of children and adults: correlation of endoscopic, hystologic and bacteriologic findings

Campylobacter pylori has been associated to peptic ulcer and gastritis. We investigated the presence of C pylory in 17 children and 50 adults who needed endoscopy to investigate upper gastrointestinal symptoms. Gram stain, Wartin-Starry stain and the urease test were used to identify the germ; best results were obtained with the Gram stain. C pylori was present in 5.8% of children and 88% of adults, incluinding al patientes with peptic ulcer and 36 out of 30 with hystologic evidence of gastritis. However, the germ was also found in 79% of patients with a normal mucosa. Our results suggest that C pylori is frequently present in gastric mucosa of children and adults with upper gastrointestinal problems. Further studies are needed to elucidate its possible pathogenic role in gastritis or peptic ulcer