Linfoma de Burkitt com envolvimento focal do centro germinativo simulado hiperplasia linfóide reacional / Burkitt's lymphoma with focal involvement of germinal center simulating lymphoid hyperplasia

O desenvolvimento do centro germinativo pelo linfoma de Burkitt cria dificuldades diagnósticas de grande conseqüência clínica. Descrevemos o caso de uma criança do sexo masculino com nove meses de idade, com massa tumoral osteilítica localizada na mandíbula. Ao exame físico, gânglio cervical aumentado, próximo à massa. Gânglios paravertebrais aumentados foram observados através de tomografia computadorizada. A biopsia do gânglio paravertebrais aumentados foram observados através de tomografia computadorizada. A biópsia do gânglio cervical mostrou centros germinativos hiperplásicos ao lado de outros parcial ou totalmente substituídos pelo linfoma. O aspecto de "céu estrelado" simulava, ao pequeno aumento, uma hiperplasia linfóide reacional. O estudo dos diversos padröes de centro germinativo foi essencial para o diagnóstico. Exame imuno-histoquímico mostrou células neoplásicas CD20+; a hibridizaçäo in situ para a presença de EBV foi negativa

Efeitos tardios do tratamento da Doença de Hodgkin em crianças abaixo de 12 anos de idade / Late effects of treatment for Hodgkin's disease in children below 12 years of age

A doença de Hodgkin é um tipo de neoplasia maligna que apresenta aspectos epidemiológicos particularmente interessantes, tornando-a mais frequente em crianças nos paises em desenvolvimento. Sua cura no últimos 30 anos tem sido elevada a patamares muito altos com o emprego de radioterapia e quimioterapia. Com o objetivo de avaliar os efeitos indesejáveis tardios do tratamento, 24 crianças com idades inferiores a 12 anos ao diagnóstico (20 meninos e 4 meninas), tratadas em uma única instituição (Hospital dos Servidores do Estado - RJ), entre maio de 1979 e fecereiro de 1994, foram avaliadas...Concluímos que o emprego de radioterapia nesta faixa etária deve se limitar às grandes massas tumorais e em doses inferiores a 25 Gy. Radioterapia abdominal somente deverá ser substituída devido ao seu elevado potencial carcinogênico. É também objetivo deste trabalho alertar os serviços que tratam deste tipo de patologia no nosso país par falhas que podem ser cometidas e que poderão trazer graves consequências para p futuros destas crianças

Efeitos tardios do tratamento da doença de Hodgkin em crianças abaixo de 12 anos de idade

A doença de Hodgkin é um tipo de neoplasia maligna que apresenta aspectos epidemiológicos particularmente interessantes, tomando-a mais freqüente em crianças nos países em desenvolvimento. Sua cura nos últimos 30 anos, tem sido elevada a patamares muito altos com o emprego de radioterapia e quimioterapia. Com objetivo de avaliar os efeitos indesejáveis tardios do tratamento, 24 crianças com idades inferiores a 12 anos ao diagnóstico ( 20 meninos e 4 meninas ), tratadas em uma única instituição (Hospital dos Servidores do Estado-RJ), entre maio de 1979 e fevereiro de 1994, foram avaliadas. A sobrevida do grupo foi de 80% (m=6 anos). Vinte crianças foram submetidas a tratamento misto radio-quimioterápico e 4 pacientes a tratamento apehas quimioterápico. A função cardíaca foi avaliada através de ecocardiograma bi-dimensional; a função pulmonar (VEF1 e CV) foi verificada através de espirômetro de fluxo; espermograma foi solicitado aos meninos púberes, além da dosagem de FSH, LH e testosterona, para avaliar a função gonadal. Nas meninas também foi dosada FSH e LH; a função tireoidiana através da dosagem de T3,T4,T4 livre e TSH foi realizada em todos os pacientes submetidos a radioterapia em região próxima a tireóide. Os exames foram realizados em média 9,1 anos (3 a 18 anos) após o tratamento. Observou-se ainda a incidência de neoplasias secundárias no grupo. Dos 24 pacientes tratados, 4 faleceram ( 3 de doença progressiva) e 2 se encontram fora de acompanhamento. Apenas 1/11 pacientes estudados, e que havia feito uso de antraciclinas + radioterapia de mediastino apresentou fração de encurtamento do ventriculo esquerdo de 24% ( % DLVD), embora permanecesse assintomático. Um de 12 pacientes submetidos a radioterapia em região próxima a tireóide, apresentou hipotireoidismo incipiente, com níveis elevados de TSH. Dois pacientes apresentaram hipertireoidismo clínico. Todos os meninos estudados através de espermograma ( 8 pacientes) apresentaram resultados anormais (azoospermia em 6 e oligospermia em 2). A dosagem do FSH esteve elevada em 6/8 pacientes e o LH em 2/8 pacientes. Uma das meninas submetida a radioterapia abdominal desenvolveu amenorréia primária. Alteração da função pulmonar não foi observada em nenhum paciente. Um menino apresentou osteossarcoma de ilíaco em área irradiada, cerca de 10 anos após o tratamento. Concluimos que o emprego de radioterapia nesta faixa etária deve se limitar às grandes massa tumorais, e em doses inferiores a 25 Gy. Radioterapia abdominal somente deverá ser realizada com a proteção das gônadas, tanto masculinas quanto femininas. A procarbazina não deve ser utilizada nos meninos. A mecloretamina deverá ser substituída devido ao seu elevado potencial carcinogênico. É também objetivo deste trabalho alertar os serviços que tratam deste tipo de patologia no nosso país para falhas que podem ser cometidas e que poderão trazer graves conseqüências para o futuro destas crianças

Hodgkin's disease is a kind of malignancy with epidemiological features that are particularly interesting, as it is more frequent in children in developing countries. During the past 30 years, its cure has reached very high rates with the introduction of radiation therapy and chemotherapy. Based upon our objective to assess late untoward effects of treatment, we studied 24 children below 12 years old ( twenty boys and 4 girls) treated in a single center ( Hospital dos Servidores do Estado-RJ ) from May 1979 through February 1994. The group's survival rate was 80% ( m= 6 yr. ). Twenty children underwent mixed therapy with radiation and chemotherapy, and 4 patients received chemotherapy only. Cardiac function was assessed through two-dimensional echocardiography; pulmonary function ( FEV1 and VC ) was measured with flow spirometry; sperm counts were obtained for male adolescents, as well as determination of FSH, LH, and testosterone, in order to assess gonadal function. For girls, FSH and LH were also determined. Thyroid function was studied through T3, T4, free T4, and TSH measurements in all patients who were treated with radiation therapy to a field close to the thyroid gland. All tests were done on average 9.1 years ( three to 18 years) after treatment. In adition, the group was studied regarding incidence of secondary malignancies. Among 24 treated patients, 4 died ( three of progressive disease ) and two were lost to follow-up. Only 1 of 11 studied patients, who have received anthracycline plus radiation therapy to the mediastinum, showed a left ventricular shortening fraction of 24% ( % AL VD ) , although he remained asymptomatic. Of 12 patients who underwent radiation therapy to a field close to the thyroid gland, one only presented with compensated hypothyroidism, showing increased TSH levels. Two patients developed clinically apparent hyperthyroidism. All boys who were studied through sperm count ( 8 patients ) showed abnormal results ( azoospermia in 6 and oligospermia in 2 ). FSH level was increased in 6/8 patients, and LH level in 2/8 patients. One of the girls treated with abdominal radiation therapy developed primary amenorrhea. Pulmonary function abnormalities were found in no patients. A boy developed an osteosarcoma in os ilium within a radiated field, approximately 10 years after treatment. We conclude that radiation therapy should be restricted in this age group to large neoplastic masses, and in dosages below 25 Gy. Abdominal radiation therapy should be instituted only with gonad shields placed for both sexes. Procarbazine should not be used in boys. Mechlorethamine gBBulll be fep}neoo due to itg high C1lfcinogenic potential. Another objective of thig Qtudy is to warn all centers caring for children with such neoplasm in our country, emphasising the errors that can be made and which will bring serious consequences to the lives of affected children

Retinoblastoma: estudo retrospectivo de 22 casos / Retinoblastoma: retrospective study of 22 cases

Revisou-se os prontuários dos pacientes com retinoblastoma referidos ao setor de Onco-hematologia Pediátrica do Hospital dos Servidores do Estado - RJ no período de 1989 a 1995, numtotal de 22 casos. Realizou-se um estudo epidemiológico onde foram avaliados: a proporçäo de sexos e de raças, a uni ou bilateralidade do tumor e seu estadiamento histopatológico e a sobrevida em relaçäo ao esquema terapêutico adotado. Os dados obtidos pela nossa casuística revelam que o retinoblastoma, em nosso meio, continua sendo uma doença de diagnóstico tardio, o que eleva sobremaneira a taxa de mortalidade entre os pacientes afetados por este tumor