El saturnismo, una porfiria tóxica aguda, es una enfermedad toxogenética / The saturnism, a toxic acute porphyria, is a toxogenetic disease

Se ha determinado actividad de ALA-D eritrocitaria en familias y pacientes no vinculados con distintas porfirias, que han estado expuestos al Pb. Se ha observado que los valores de ALA-D fueron menores que los que corresponderían a la plumbemia medida. En algunos pacientes I-Pb, se encontró además una significativa disminución en la actividad de la Deaminasa, observándose una mayor predisposición a manifestaciones clínicas agudas, aun a bajos niveles de Pb. En base a estos resultados se postula que los pacientes porfíricos, en los cuales existe una deficiencia primaria específica de algunas de las enzimas del camino biosintético del hemo( con un factor de toxogeneticidad k = 5 ñ 0,5, para un k = 10 ñ 1 en individuos no porfíricos intoxicados con plomo), son mucho más sensibles a una I-Pb. En estos casos, el saturnismo podría considerarse como una enfermedad toxogenética

Estudio sobre porfirinas en el Policlinico Nacional "Prof. A. Posadas" / Study of porphyrins at the National Policlinic \"Prof. A. Posadas-

Se estudian 22 casos de porfiria, observándose una mayor frecuencia de porfiria cutánea tardía (PCT) posiblemente debido a que la muestra fue obtenida en consultorio de Dermatología. De los signos clínicos de PCT, la fotosensibilidad fue la más constante, encontrándose esclerodermia localizada en más de 1/3 de los casos. Se destaca la frecuente asociación porfiria-diabetes. El estudio histopatológico es importante para llegar al diagnóstico, dado que en ausencia de lesiones ampollares, la vasculopatía PAS +, diastosorresistente, con depositos de inmunoglobulinas, es un elemento más para el mismo. Por último, se enfatiza en la necesidad de estudiar a los familiares directos de los pacientes, para detectar casos asintomáticos

Algunas propiedades de la delta-aminolevulinato sintetasa de Rhodopseudomonas palustris / [Various properties of delta-aminolevulinate synthetase from Rhodopseudomonas palustris]

The enzymatic formation of delta-aminolevulinic acid (ALA) in extracts of Rhodopseudomonas palustris has been studied. Some properties of delta-aminolevulinate synthetase (ALA-S), including molecular weight km for glycine and the inhibition of enzyme activity by ALA are reported.