Syncope: Clinical Presentation of Bronchial Asthma / Síncope: presentación clínica del asma bronquial

ABSTRACT Syncope, first described by Hippocrates, can be differentiated into neurological, cardiac and non-cardiac in origin, and this differentiation is of prognostic significance. The cardiac causes of syncope, which can be structural, electrophysiological or infectious, have a relatively poor prognosis and are associated with ethnicity, geographic location and sudden cardiac death. In decreasing frequency, the cardiac causes are hypertrophic cardiomyopathy, anomalous coronary arteries, Marfan Syndrome and dilated cardiomyopathy. Electrophysiological causes include supraventricular causes, Wolf-Parkinson-White syndrome, ion channelopathies, long QT syndrome and Brugada syndrome. The index case with bronchial asthma presented with syncope. There is an increased morbidity and mortality of this specific group of patients, if undiagnosed and not optimally treated; hence the need for a high index of suspicion and early diagnosis, after exclusion of cardiac and more common neurological causes. This is the first documented case of syncope secondary to bronchial asthma in an Afro-Caribbean.

RESUMEN El síncope, primeramente, descrito por Hipócrates, se puede clasificar como neurológico, cardíaco y no cardíaco atendiendo a su origen, y esta diferenciación tiene importancia pronóstica. Las causas cardíacas del síncope - que pueden ser estructurales, electrofisiológicas o infecciosas - tienen un pronóstico relativamente pobre y se asocian con la etnicidad, la localización geográfica y la muerte cardiaca repentina. En frecuencia decreciente, las causas cardíacas son la cardiomiopatía hipertrófica, las arterias coronarias anómalas, el síndrome de Marfan y la cardiomiopatía dilatada. Las causas electrofisiológicas incluyen las causas supraventriculares, el síndrome de Wolf-Parkinson-White, las canalopatías iónicas, el síndrome de QT largo, y el síndrome de Brugada. El caso índice con asma bronquial se presentó con síncope. Hay una mayor morbilidad y mortalidad de este grupo específico de pacientes, si no se diagnostica y no se trata de forma óptima. De ahí, la necesidad de un alto índice de suspicacia y diagnóstico temprano, luego de la exclusión de las causas cardíacas y las causas neurológicas más comunes. Éste es el primer caso documentado de síncope secundario al asma bronquial en un afrocaribeño.

Potts Anastomosis: Transthoracic Echocardiographic Features - Tetralogy of Fallot, Doubly Committed Sub-arterial Ventricular Septal Defect, Anomalous Left Anterior Descending Coronary Artery Crossing Right Ventricular Outflow Tract / Anastomosis de Potts: características ecocardiográficas transtorácicas - tetralogía de Fallot, defecto septal con compromiso doble subarterial ventricular, y arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala a través del tracto de salida ventricular derecho

ABSTRACT Potts anastomosis is a central systemic-pulmonary surgical shunt between the descending aorta and the left pulmonary artery, developed and subsequently disbanded in the 1950s to provide pulmonary blood flow in patients with tetralogy of Fallot. Blalock-Taussig shunt is a peripheral systemic pulmonary communication which was varied to make the modified Blalock-Taussig shunt, which is now the standard of surgical care for temporary or permanent blood flow to the right or left pulmonary artery from the subclavian artery. The central shunts were disbanded in the 1950s as early development of pulmonary hypertension and its sequelae were the major prohibitive complications. This is a case report of a patient with tetralogy of Fallot with a rare combination of doubly committed sub-arterial ventricular septal defect, anomalous left anterior descending coronary artery crossing the right ventricular outflow tract and patent ductus arteriosus, who developed pulmonary hypertension within four years of Potts anastomosis and then required cardiac and lung transplantation. The transthoracic echocardiographic images are the focussed feature in this paper, confirming clearly defined structural anatomy in complex structural congenital heart disease.

RESUMEN La anastomosis de Potts - desarrollada y disuelta posteriormente en los años 50 - es una derivación quirúrgica sistémico-pulmonar central entre la aorta descendente y la arteria pulmonar izquierda, cuyo fin es proporcionar flujo de sangre pulmonar en pacientes con la tetralogía de Fallot. La derivación de Blalock-Taussig es una comunicación pulmonar sistémica periférica. Este procedimiento sufrió cambios que condujeron a la derivación modificada de Blalock-Taussig, que es ahora el procedimiento quirúrgico estándar para tratar el flujo de sangre temporal o permanente hacia la arteria pulmonar derecha o izquierda desde la arteria subclavia. Las derivaciones centrales fueron disueltas en los años 50, cuando el desarrollo temprano de la hipertensión pulmonar y sus secuelas eran las complicaciones prohibitivas principales. Éste es un reporte de caso de un paciente con la tetralogía de Fallot con una rara combinación de defecto septal con compromiso doble subarterial ventricular, arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala a través del tracto de salida ventricular derecho, y conducto arterioso persistente. El paciente desarrollo hipertensión pulmonar a los cuatro años de una anastomosis de Potts, y requirió entonces trasplante cardíaco y pulmonar. Las imágenes ecocardiografias transtorácicas constituyen el aspecto central de este trabajo, que confirma la anatomía estructural claramente definida de la enfermedad cardíaca congénita, estructuralmente compleja.

Marfan Syndrome: Clinical Presentation with Congenital Glaucoma? / Síndrome de Marfan: ¿presentación clínica con glaucoma congénito?

ABSTRACT Congenital glaucoma (CG), diagnosed in the first year of life, can fall into three main groups: primary CG, glaucoma associated with congenital anomalies, and secondary glaucoma of infants. The associated congenital anomaly of CG includes the autosomal dominant: Marfan Syndrome (MS), the phenotypic features of which would rarely be evident in the first year of life. Multiple other associated autosomal dominant, autosomal recessive, X-linked and chromosomal conditions that can present with CG need to be excluded. Hence, this is a retrospective diagnosis and is the first known documented case report in an Afro-Caribbean with MS presenting with CG at six weeks of age. The Marfanoid features became apparent in late childhood and adolescence.

RESUMEN El glaucoma congénito (GC), diagnosticado en el primer año de vida, puede clasificarse en tres grupos principales: GC primario, glaucoma asociado con anomalías congénitas, y glaucoma secundario de lactantes. La anomalía congénita asociada con el GC incluye el trastorno autosómico dominante conocido como síndrome de Marfan (SM), cuyas características fenotípicas serían raramente evidentes en el primer año de vida. Otras múltiples condiciones asociadas - autosómicas dominantes, autosómicas recesivas, ligadas al cromosoma X, y cromosómicas - que pueden presentarse con el GC, necesitan ser excluidas. Por lo tanto, éste es un diagnóstico retrospectivo, a la par que el primer reporte de caso documentado de que se tenga noticia en relación un bebé afrocaribeño con SM, que presentaba GC a las seis semanas de la edad. Las características marfanoides se hicieron evidentes en la última etapa de la niñez y en la adolescencia.

Truncus arteriosus: surviving at 46 years without intervention / Tronco arterioso: sobreviviendo a los 46 años sin intervención

The median survival of patients with truncus arteriosus is five weeks of age with rare cases reaching adulthood. The longest reported survivor with balanced ventricles, as the index case has, is 38 years of age. The index case is a 46-year old male with Type 3 truncus arteriosus. His case has never been documented in the English Literature as far as the author is aware.

La mediana de la supervivencia de pacientes con tronco arterioso es cinco semanas de edad, siendo raros lo casos que alcanzan la edad adulta. El caso más viejo reportado con ventrículos balanceados, como en el caso índice, es un sobreviviente de 38 años de edad. El caso índice es un hombre de 46 años con tronco arterioso de tipo 3. Su caso nunca se ha documentado en la literatura en inglés, hasta donde el autor tiene noticias.

Anomalous origin of left coronary artery with left anterior descending artery connected to left pulmonary artery from single right coronary artery / Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda con la arteria descendente anterior izquierda conectada a la arteria pulmonar izquierda a partirde la arteria coronaria derecha única

Single right coronary artery, so defined because all three coronary arteries arise from the single right aortic sinus of Valsalva, is an extremely rare entity occurring in less than 0.03% of the population. This case identifies a single coronary artery with the left anterior descending coronary artery distally connected to the left pulmonary artery with development of pulmonary hypertension. To the author's knowledge, this has never been documented in the English literature.

La arteria coronaria derecha única, definida así porque las tres arterias coronarias salen de un solo seno aórtico derecho de Valsalva, es una entidad extremadamente rara, que ocurre en menos de 0.03% de la población. Este caso identifica una arteria coronaria única con la arteria coronaria descendente anterior izquierda, conectada de forma distal a la arteria pulmonar izquierda con desarrollo de hipertensión pulmonar. Hasta donde el autor conoce, un caso como éste no ha sido nunca reportado en la literatura existente en inglés.

Marfan's syndrome: pre-pubertal aortic rupture with left coronary artery aneurysms and fistulas / Síndrome de Marfan: ruptura aórtica prepubertal con fístulas y aneurismas de la arteria coronaria izquierda

Aortic dissection and rupture occur in 20-40% of patients with Marfan's syndrome. This occurs predominantly in the third and fourth decade of life, contributing to the increased morbidity and mortality of this specific group of patients. This is the first known documented case report of pre-pubertal left coronary sinus rupture with left coronary artery aneurysms with fistulous communication to both the superior vena cava and right superior pulmonary vein, presenting with a continuous murmur.

La disección y ruptura aórticas ocurren en 20-40% de los pacientes con el síndrome de Marfan. Esto ocurre predominantemente en la tercera y cuarta décadas de la vida, contribuyendo al aumento de la morbilidad y la mortalidad de este grupo específico de pacientes. Éste es el primer reporte de un caso documentado conocido de ruptura prepubertal del seno coronario izquierdo con aneurisma de la arteria coronaria izquierda, y comunicación fistulosa tanto con la vena cava superior como con la vena pulmonar superior derecha, acompañada de un soplo continuo.

Aorto-cavitary fistula: a complication of infective endocarditis / La fístula aorto-cavitaria: una complicación de la endocarditis infecciosa

Aorto-cavitary fistulae are rare complications of infective endocarditis. The diagnosis, in the absence of concomitant aortic valve disease, replacement of aortic valve with homograft or prosthetic valve, periannular abscess and negative blood culture, requires a high index of suspicion and has important prognostic and management significance. The sensitivity of the Modified Duke Criteria is challenged in this case report with a documented right sinus of valsalva fistula to the right ventricle seen on transthoracic echocardiography.

Los fístulas aorto-cavitarias son complicaciones raras de la endocarditis infecciosa. El diagnóstico - en ausencia de la enfermedad concomitante de la válvula aórtica, el reemplazo de válvula aórtica con homoinjertos o válvulas protésicas, absceso perianular, y cultivo de sangre negativo - requiere un alto índice de sospecha, y reviste gran importancia para la prognosis y el tratamiento. En este reporte de caso, se cuestiona la sensibilidad de los Criterios de Duke Modificados, con la documentación de una fístula del seno de valsalva derecho hacia el ventrículo derecho, observada en una ecocardiografía transtorácica.

Postoperative tetralogy of fallot with concomitant atrial fibrillation and ventricular tachycardia / Tetralogía de fallot postoperatoria con fibrilación atrial concomitante y taquicardia ventricular

Postoperative tetralogy of Fallot patients, since the first corrective surgical correction in the 1960s, have borne a burden of postoperation arrhythmias and sudden death. This is confirmed to be secondary to supraventricular arrhythmias and predominantly ventricular arrhythmias. It is rare to have both types of arrhythmias in the same patient, which the index case developed. Attempts to stratify patients in groups to predict which patients are susceptible to sudden death and arrhythmias have not been unanimous, despite multiple retrospective and prospective analysis of this group of patients.

Los pacientes de tetralogía de Fallot postoperatoria, desde la primera corrección quirúrgica en los años sesenta, ha soportado una pesada carga de arritmias postoperatorias y muerte súbita. Esto se confirma como secundario a las arritmias supraventriculares y las arritmias predominantemente ventriculares. Es raro encontrar ambos tipos de arritmias en el mismo paciente, como ocurrió en el caso del paciente índice. Los esfuerzos por estratificar a los pacientes en grupos para predecir qué pacientes son susceptibles a la muerte súbita y las arritmias no han sido unánimes, a pesar de los múltiples análisis prospectivos y retrospectivos de este grupo de pacientes.

Post ross procedure aortic right sinus of valsalva fistula to right ventricle / Seno de valsalva aórtico derecho con fístula a ventrículo derecho tras el procedimiento ross

Post Ross procedure complications have been limited predominantly to neoaortic valvular dilatation (10-30%) and insufficiency, right ventricular prosthetic deterioration or right ventricular pulmonary artery conduit obstruction. Arrhythmia has been documented to occur in a third of these patients. This is the first time that neoaortic right sinus of valsalva dissection and rupture to the right ventricle with a fistulous communication has occurred and been described, as far as the author is aware.

Las complicaciones tras el procedimiento Ross han estado limitadas predominantemente a la dilatación (10-30%) e insuficiencia de la válvula neoaórtica, el deterioro prostético ventricular derecho, o la obstrucción del conducto de la arteria pulmonar derecha. Se ha documentado la presencia de arritmia en un tercio de estos pacientes. Hasta donde el autor conoce, esta es la primera vez que se produce y se describe la disección y ruptura de un seno de Valsalva aórtico derecho a ventrículo derecho con comunicación fistulosa.