Síndrome POEMS: reporte de un caso clínico / POEMS syndrome: report of a clinical case

El síndrome POEMS se caracteriza por la presencia de Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Gammapatía Monoclonal y Cambios en la Piel. Muchas otras manifestaciones clínicas del síndrome no están incluidas en este acrónimo, como las lesiones óseas osteoescleróticas, edema de papila, sobrecarga de volumen extravascular, trombocitosis, policitemia, acropaquia, hipertensión pulmonar, baja de peso, fatiga, diarrea, compromiso renal y artralgias. Es una patología infrecuente, de mayor prevalencia en varones, con una relación 2:1, preferentemente entre la quinta y sexta década de la vida. Es una enfermedad de curso crónico y tiene sobrevida promedio de 13,8 años en algunas series. La patogenia es desconocida y no existe en la actualidad consenso respecto al tratamiento ni estudios randomizados y controlados que comparen los resultados de diferentes terapias en esta enfermedad.

POEMS syndrome is characterized by the presence of Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathies, Monoclonal Gammopathy and Skin changes. Many other clinical manifestations of the syndrome are not included in this acronym, as the osteosclerotic lesions, papillary edema, extravascular volume overload, thrombocytosis, polycythemia, acropaquia, pulmonary hypertension, weight loss, fatigue, diarrhea, arthralgia, and renal involvement. It is an infrequent disease, more prevalent in males with a 2:1 ratio, mostly between the fifth and sixth decades of life. It has a chronic course with an average survival of 13.8 years in some series. The pathogenesis is unknown and currently there is no consensus regarding the treatment or randomized controlled studies comparing the outcomes of different therapies in this disease.

Hiperpigmentación cutánea y homeostasis del hierro: rol de la hepcidina / Cutaneous hyperpigmentation and homeostasis of iron: role of the hepcidin

La hiperpigmentación cutánea por melanina en zonas expuestas al sol puede estar asociada a un desequilibrio en la homeostasis del hierro. La hepcidina es un péptido responsable de la regulación negativa de la absorción del hierro en el intestino delgado y de su liberación por los macrófagos. Posee capacidad antimicrobiana. Es sintetizada en el hígado, secretada al torrente circulatorio y excretada por la orina. La sobreexpresión causa anemia y su déficit, sobrecarga de hierro (acumulación en diferentes órganos y hemocromatosis hereditaria). Los antagonistas de la hepcidina podrían utilizarse en el tratamiento de la anemia resistente a eritropoyetina, asociada a procesos crónicos. Por su parte, los agonistas o sustancias que estimulen la producción de hepcidina, podrían constituir un tratamiento en enfermedades con sobrecarga de hierro (siderosis) y por consiguiente, corregir la hiperpigmentación asociada.

The cutaneous hyperpigmentation by melanin in zones of the skin exposed to the sun can be associated to an imbalance in the homeostasis of the iron. The hepcidin is a peptide responsible for the negative regulation of the absorption of the iron in the small intestine and of its liberation by the macrophages. It has, in addition, antimicrobial capacity. It is synthesized in the liver, secreted to the circulatory torrent and excreted by the urine. Its overexpression causes anemia and its deficit iron overload (accumulation in different organs and hereditary hemochromatosis), The antagonists of the hepcidin, could be used in the treatment of anemia resistant to erythropoyetin associated to chronic processes. On the other hand, the agonists or substances that stimulate the hepcidin production, could constitute a treatment in diseases with overload of iron (siderosis) and therefore, to correct the associate.hyperpigmentation.

Carencia de fierro en mujeres jovenes supuestamente normales, incidencia en un grupo de 100 alumnas de la Facultad de Medicina sede occidente. / Iron deficiency in normal young women. Incidence in a group of 100 students of the Faculty of Medicine, occidental branch

Se estudio la carencia de fierro en 100 mujeres jovenes sin antecedentes de embarazos, hemorragias y otra patologia reciente. Se efectuaron tests hematologicos habituales (hemoglobina y hematocrito) que mostraron no reflejar la totalidad del problema ya que solo indicaron 3 a 1% de carencia, en cambio de medicion de ferritina muestra un 50% de carencia probable (bajo 20 mg/ml) y un 26% seguro (-10% mg/ ml). Se recomienda el suplemento de hierro a la dieta