Guía clínica chilena para el estudio y tratamiento de hidradenitis supurativa. Resumen ejecutivo

Hidradenitis suppurativa is a chronic inflammatory disease of the hair follicle characterized by recurrent painful and inflamed lesions, predominantly affecting intertriginous regions. Due to its physical sequelae and impact on quality of life, we should be familiarized with this disease to make an appropriate diagnosis and implement an early treatment. This executive summary of the clinical guideline, elaborated by the hidradenitis suppurativa workgroup of the Chilean Society of Dermatology and Venereology (SOCHIDERM), reviews its definition, epidemiology, pathophysiology, risk factors, comorbidities, psycho-emotional impact, clinical presentation, diagnosis, classifications, ultrasonographic evaluation, and its medical and surgical treatments. Finally, a therapeutic approach algorithm is proposed.

Guía clínica chilena para el manejo de hidradenitis supurativa / Chilean clinical guidelines for the management of hidradenitis suppurativa

La hidradenitis supurativa es una enfermedad inflamatoria crónica del folículo piloso que se caracteriza por la aparición recurrente de lesiones inflamatorias dolorosas y profundas predominantemente en pliegues. Debido a sus secuelas físicas y en la calidad de vida, debemos estar familiarizados con esta enfermedad, a fin de poder realizar un diagnóstico oportuno e implementar un tratamiento precoz. Esta guía clínica, elaborada por el grupo de trabajo de hidradenitis supurativa de la Sociedad Chilena de Dermatología y Venereología (SOCHIDERM), revisa su definición, epidemiología, fisiopatogenia, factores de riesgo, comorbilidades, impacto psicoemocional, presentación clínica, diagnóstico, clasificaciones, evaluación ecográfica, y tratamientos médico y quirúrgico. Finalmente se propone un algoritmo de enfrentamiento terapéutico.

Hidradenitis suppurativa is a chronic inflammatory disease of the hair follicle characterized by recurrent painful and inflamed lesions, predominantly affecting intertriginous regions. Due to its physical sequelae and impact on life quality, we should be familiarized with this disease to make an appropriate diagnosis and implement an early treatment. This clinical guideline, elaborated by the hidradenitis suppurativa workgroup of the Chilean Society of Dermatology and Venereology (SOCHIDERM), review its definition, epidemiology, pathophysiology, risk factors, comorbidities, psycho-emotional impact, clinical presentation, diagnosis, classifications, ultrasonographic evaluation, and its medical and surgical treatments. Finally, a therapeutic approach algorithm is proposed.

Síndrome de nevo de Becker con características ictiosiformes / Becker's nevus syndrome with ichthyosiformes features

El nevo de Becker, es un hamartoma cutáneo benigno de etiología desconocida, que se presenta como una mácula hiperpigmentada de bordes geográficos. Por lo general, se ubica en la región torácica superior y su compromiso tiende a ser unilateral. Ocasionalmente el nevo de Becker se asocia a anomalías en el tejido óseo, muscular o cutáneo, siendo la ictiosis una característica muy infrecuente. La presencia de alguna de estas anomalías asociadas a un Nevo de Becker determina el síndrome del Nevo de Becker. Paciente de sexo masculino de 18 años, que consultó por un cuadro iniciado en la infancia, caracterizado por la aparición de manchas cafés, escamosas, pruriginosas que inicialmente se ubicaron en las extremidades inferiores y con el tiempo fueron apareciendo en tronco, región lumbar y glútea. Mediante la correlación clínico-patológica se llegó al diagnóstico de Nevo de Becker, con características ictiosiformes. Se realizaron estudios complementarios con ecocardiograma Doppler y radiografía de tórax, que resultaron normales y una ecotomografía Doppler color de tórax anterior que mostró una leve ginecomastia bilateral con discreto aumento del botón mamario derecho y una leve hipoplasia del pectoral mayor derecho diagnosticándose Síndrome de Nevo de Becker. La mayoría de los reportes de Síndrome de nevo de Becker describen anomalías como escoliosis o hipoplasia unilateral de la mama, con escasos reportes sobre ictiosis. Se reporta este caso por su presentación atípica con múltiples nevos de Becker, compromiso de hemicuerpo inferior y su asociación ictiosiforme poco descrita en la literatura.

Becker's nevus is a benign cutaneous hamartoma of unknown etiology; it appears as a hyperpigmented macula with geographical borders. Usually it is located in the upper thoracic region, unilaterally. Occasionally Becker nevus is associated with abnormalities in the bony, muscle or skin tissue, being ichthyosis an unusual feature. The presence of some of these anomalies associated with Becker´s nevus determine the Becker´s nevus syndrome. Male patient of 18 years old who had a clinical history that begun in childhood, characterized by the appearance of brown, scaly, itchy patch that initially were located in the lower extremities and eventually were appearing in the trunk, lumbar and gluteal area. The clinical-pathological correlation led us to the diagnosis of Becker´s nevus with ichthyosiform features. Additional studies were performed such as Doppler echocardiography and chest radiograph, both normal. Color Doppler ultrasonography of anterior chest showed a slight bilateral gynecomastia with discrete increase of the right breast and a slight hypoplasia of the right major pectoral, determining a Becker´s nevus syndrome. Most reports of Becker´s nevus syndrome described abnormalities such as scoliosis or unilateral breast hypoplasia, few cases have been reported with ichthyosis. This case is reported for its atypical presentation with multiple Becker´s nevus, compromise of the lower body and its ichthyosiform association, rarely described in the literature.

Pentoxifilina como tratamiento efectivo de la lipoidoproteinosis / Pentoxifylline as an effective treatment of lipoidoproteinosis

La lipoido proteinosis es una enfermedad rara, que ocurre por un defecto en el gen que codifica la proteína de la matriz extracelular 1 (ECM1). Estogenera un aumento del colágeno tipo IV, que resulta en depósitos de material hialino anómalo en la dermis y otros tejidos. Actualmente no hay terapias curativas y los múltiples tratamientos utilizados han tenido resultados variables y efectos adversos relevantes.La pentoxifilina es un fármaco que inhibe al factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta) y así, regula la producción de colágeno por los fibroblastos. Se ha empleado con éxito en casos de fibrosis renal, hepática y pulmonar y luego de la radioterapia. Se presenta este caso que constituye la primera comunicación de lipoidoproteinosis tratada con pentoxifilina, en el que se evidenció una mejoría clínica, ecográfica y laringoscópica.

Lipoid proteinosisis a rare disease, causedby a defect in the gene encoding the extracellular matrix protein 1 (ECM1), that leads to an increased of collagen type IV, resulting in abnormal deposits of hyaline material in the dermis and other tissues. Currently, there are no curative therapies; several ones have been used with varied results and adverse effects. Pentoxifylline is a drug with inhibitory effect on TGF-beta, thus regulates collagen production by fibroblasts. It has been successfully used in renal, liver and lung transplant and after radiotherapy fibrosis. We present this case because it is the first report of lipoid proteinosis treated with pentoxifylline; with demonstrated clinical, sonographic and laryngoscopic improvement.

Hidrosadenitis supurativa (Parte II) / Suppurative hidrosadenitis (Part II)

La Hidrosadenitis Supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria,folicular, crónica, recurrente y debilitante de la piel, caracterizadapor la presencia de abscesos y/o nódulos recurrentes, formación de fístulas y cicatrices. Las lesiones inflamatorias son dolorosas profundas y se localizan en zonas del cuerpo que poseen glándulas sudoríparas apocrinas, principalmente en la región axilar, inguinal y anogenital. Es una patología que presenta gran retraso en laconsulta y diagnóstico, ya que la mayoría de los casos leves sonreportados tardíamente. La resolución espontánea es poco probable y la discapacidad progresiva es comúnmente experimentada. Hay gran compromiso de la calidad de vida el que se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. En esta segunda parte revisaremos las enfermedades asociadas a HS, complicaciones y alternativas terapéuticas de tipo médico y quirúrgico.

Hidradenitis suppurativa (Hs) is a chronic inflammatory, follicular,recurrent and debilitating disease characterized by painful and recurrent nodules forming extensive, fibrous anddisfigured scars. Inflammatory lesions are painful and affect primarily the axillae, inguinal and anogenital areas. Is a late disease in being diagnosed because of late consultation andreport. Spontaneous resolution is very rare and progressive disable is common. There is great quality of life involvementand related with the severity of the disease. In this second Part associated diseases, complications, and medical and surgery treatments are discussed.