RESUMO
En la American Thoracic Society y la European Respiratory Society elaboraron un consenso en el que se definieron y clasificaron las neumonías intersticiales idiopáticas. En el presente artículo se revisan las principales aportaciones sobre el conocimiento de estas enfermedades desde la publicación del consenso. Los aspectos más relevantes han sido los avances en los factores pronósticos y el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática y de la neumonía intersticial no específica; los métodos diagnósticos en la neumonía intersticial aguda y la evolución y respuesta al tratamiento de la neumonía intersticial descamativa y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial. También deben mencionarse nuevos conocimientos sobre su etiología, ya que hay pruebas de que un mismo agente etiológico puede ocasionar tipos diferentes de neumonías intersticiales idiopáticas. Por otra parte, se han descrito tres nuevas entidades clínico-patológicas caracterizadas por fibrosis pulmonar intersticial bronquiolocéntrica: fibrosis centrolobular, fibrosis pulmonar intersticial centrada en las vías aéreas y neumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopática. No obstante, su inclusión como entidades clínico-patológicas en la clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas está por determinarse