Poroqueratosis de Mibelli en la edad pediátrica / Porokeratosis of Mibelli in pediatric age

Las poroqueratosis son un grupo heterogéneo de trastornos de la queratinización epidérmica, de presentación infrecuente. Se caracterizan clínicamente por pápulas hiperqueratósicas que confluyen y forman placas anulares con un centro atrófico y bordes sobreelevados. Hay seis variantes clínicas. El examen histopatológico evidencia la característica laminilla cornoide. Se presenta el caso de una niña de 2 años con diagnóstico de poroqueratosis de Mibelli y respuesta parcial al tratamiento tópico con tretinoína al 0,025%, que actualmente continúa en seguimiento clínico (AU)

Porokeratosis is a heterogeneous group of disorders in epidermal keratinization. It is an infrequent entity characterized clinically by hyperkeratotic papules that converge forming annular plaques with an atrophic center and raised borders. There are six clinical variants. The histopathological examination evidences the typical cornoid lamella. We present a 2-year-old girl diagnosed with porokeratosis of Mibelli and partial response to topical treatment of tretinoin 0,025%, still under clinical control (AU)

Pilomatrixomas en niños: a propósito de 149 casos. Estudio retrospectivo en dos centros pediátricos / Pilomatrixomas in children: Report of 149 cases. A retrospective study at two children's hospitals

El pilomatrixoma es un tumor benigno cutáneo, de frecuente aparición en los niños, que se origina en las células de la matriz del folículo piloso. Se presenta como un nódulo o tumor, aproximadamente, de 0,5 a 3 cm de tamaño, de consistencia cálcica, de bordes facetados, con piel suprayacente eritematoazulada. En ocasiones, la piel puede atrofiarse, dar la apariencia de una ampolla e, incluso, extruir material cálcico. El diagnóstico se sospecha por la presentación clínica característica y los estudios de imágenes complementarios. El diagnóstico definitivo es por los hallazgos histológicos. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. Se presentan los datos epidemiológicos, clínicos, estudios complementarios y técnicas quirúrgicas empleadas de 149 pilomatrixomas resecados en 137 pacientes tratados en los Servicios de Dermatología de los hospitales de pediatría Dr. Pedro de Elizalde y Prof. Dr. Juan P. Garrahan.

A pilomatrixoma is a benign skin tumor common in children, which develops from the matrix cells of hair follicles. It presents as a nodule or tumor of approximately 0.5-3 cm in size, with calcium-like consistency, faceted edges, and blue erythematous overlying skin. Sometimes, the skin may atrophy and look like a blister or even extrude calcium. Diagnosis is suspected based on the typical clinical presentation and supplementary imaging tests. The definite diagnosis is made according to histological findings. Surgical removal is the treatment of choice. Here we describe the epidemiological and clinical data, supplementary tests, and surgical techniques in relation to 149 pilomatrixomas resected in 137 patients treated at the Departments of Dermatology of two children's hospitals: Dr. Pedro de Elizalde and Prof. Dr. Juan P. Garrahan.

Síndrome de Wells por picadura de insecto en lactante / Wells Syndrome by insect bite in infant

El síndrome de Wells es una dermatosis de etiología desconocida. Clásicamente se presenta con pápulas o placas eritematoedematosas recidivantes, aunque existen otras variantes clínicas. Cada brote evoluciona en 2 a 4 semanas y suele dejar hiperpigmentación residual. Puede ser desencadenado por factores ambientales, entre los que se menciona la picadura de insecto. Se acompaña de eosinofilia en forma variable. El tratamiento es sintomático, con corticoides tópicos o sistémicos y antihistamínicos, pero los casos refractarios requieren una terapéutica más agresiva y la respuesta es diversa. Presentamos un caso de síndrome de Wells causado por la picadura de un insecto...

Wells syndrome is a dermatosis of unknown etiology. It classically presents with recurrent erythematous papules or plaques, but other clinical variants exist. Each bud develops in 2-4 weeks and often leaves residual hyperpigmentation. They can be triggered by various environmental factors, among which is mentioned insect bite. It is variably accompanied by eosinophilia. Treatment is mainly symptomatic, with topical or systemic corticosteroids and antihistamines, although refractory cases require a more aggressive therapeutic and their response is variable. We present a case of Wells syndrome triggered by an insect bite...

Pigmentación macular eruptiva idiopática / Idiopathic eruptive macular pigmentation

La pigmentación macular eruptiva idiopática (PMEI) afecta principalmente a niños y adolescentes. Se caracteriza por manchas ovales diseminadas, de color café claro o gris pizarra, asintomáticas, de evolución crónica, involución espontánea y etiología desconocida. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo, de corte transversal, mediante la revisión de las historias clínicas y archivos histológicos de pacientes con diagnóstico de PMEI correspondientes al período que va de noviembre de 2006 a julio de 2009.En el lapso estudiado se diagnosticó PMEI en siete pacientes. Rango de edad: 5-18 años (media:10,14 años), sexo femenino (100%). No se observaron antecedentes relacionados con la patología. El tiempo de evolución varió entre 1 y 36 meses (media: 11,28 meses) a partir del momento de la consulta. El seguimiento posterior se realizó en 4 casos, y 3 no regresaron a control. En todos los casos se realizaron estudios histopatológicos, en los cuales se observaron los criterios propios descriptos para esta entidad. Conclusiones. Las características clínicas y la edad de comienzo concuerdan con los reportes de la literatura. Todos los pacientes eran de sexo femenino, a diferencia de los casos previamente reportados, donde no hay diferencias entre ambos sexos o sólo un leve predominio del sexo masculino.

Idiopathic eruptive macular pigmentation (IEMP) affects mostly children and adolescents. It ischaracterized by scattered oval spots, light brown or slate gray, asymptomatic, a chronic evolution,spontaneous resolution and unknown etiology.We performed a retrospective cross-section analysis through review of clinical and histological recordsof patients with diagnosis of IEMP for the period November 2006 to July 2009.During the period of study IEMP was diagnosed on 7 patients. Age range: 5-18 years (media: 10.14years), female (100%). There was no previous history related to the disease.The duration of evolution ranged from 1 month to 36 months (media: 11.28 months) from thetime of consultation. Subsequent follow-up was performed on four patients, of which three didnot return to control. In all cases histopathological studies were performed, fulfilling the criteriadescribed for this entity.

Mastocitosis cutánea: revisión de 10 años de experiencia en el Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde / Cutaneous mastocytosis: 10-years experience review at the Dermatology Department, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

Introducción. La mastocitosis representa un espectro de trastornos clínicos con un fenotipo común correspondiente a una hiperplasia de los mastocitos tisulares. Objetivo. Presentar la experiencia del Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde en mastocitosis cutánea en los últimos 10 años. Diseño. Estudio retrospectivo y descriptivo, de corte transversal. Material y método. Se revisaron los archivos histológicos correspondientes al período que va de marzo de 1999 a marzo de 2099 del Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. Se consideraron como variables de estudio la edad al momento de la consulta, sexo, presencia de antecedentes personales y familiares, tipo clínico, localización, presencia de síntomas al examen físico, así como hallazos patológicos en los estudios complementarios. Los resultados se expresaron en promedios y porcentajes. Resultados. Presentamos 49 casos con diagnóstico clínico e histológico de mastocitosis cutánea; 33 pacientes (67,3%) de sexo masculino y 16 (32,7%) de sexo femenino. En cuanto al tipo clínico de mastocitosis, se encontraron 36 casos de urticaria pigmentosa (73,4%), 6 casos de mastocitoma solitario (12,2%), 5 casos de telangiectasia macularis eruptiva perstans (10,2%) y 2 casos donde coexistía mastocitoma solitario y urticaria pigmentosa (4%). No se encontraron casos de mastocitosis cutánea difusa. Las lesiones se distribuyen en tronco 25 casos (51%), en tronco y miembros 17 casos (34,6%), en cabeza, tronco y miembros 3 casos (6,1%), en miembros 3 casos (6,1%), en cabeza y tronco un caso (2,04%). Conclusión. En nuestra casuística, la manifestación clínica más frecuente fue la urticaria pigmentosa, similar a lo señalado en la bibliografía. Encontramos, a diferencia de lo publicado en la literatura, un predominio de sexo masculino y un alto porcentaje (10,2%) de pacientes pediátricos con la forma de telangiectasia macularis eruptiva perstans.

IntroductionMastocytosis represents a spectrum of clinical disorders with a common phenotype correspondingto hyperplasia of mast cells on tissues.ObjectiveTo present the experience of the Department of Dermatology, Hospital General de Niños Pedro deElizalde in cutaneous mastocytosis during the past 10 years.DesignRetrospective and descriptive, cross sectional study.Material and methodsHistological records were reviewed for the period March 1999-March 2009 at the Department ofDermatology, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde.The variables considered were: age at time of consultation, gender, presence of personal andfamily history, clinical type, location, presence of symptoms by physical examination andabnormal findings on complementary studies.The results were expressed as averages and percentages.ResultsForty nine patients with clinical and histological diagnosis of cutaneous mastocytosis arepresented, 33 of them were male (67.3%) and 16 were female (32.7%).As regards to the clinical type of mastocytosis, 36 patients presented urticaria pigmentosa(73.4%), 6 had solitary mastocytoma (12.2%), 5 presented telagiectasia macularis eruptivaperstans (10.2%) and 2 patients presented solitary mastocytoma combined with urticariapigmentosa (4%). Diffuse cutaneous mastocytosis was not found.Twenty five patients had lesions distributed on the trunk (51%), trunk and limbs on 17 (34.6%),head, trunk and limbs 3 patients (6.1%), on limbs only 3 patients (6.1%), while head and trunktogether were affected on 1 patient (2.04%).ConclusionIn our caseload, the most frequent clinical manifestation was urticaria pigmentosa, similar tofindings in the literature.As opposed to published data we found predominance in males, and a high incidence (10.2%)of pediatric patients with telangiectasia macularis eruptiva perstans.

Hiperqueratosis epidermolítica: variabilidad clínica de un mismo sustrato histopatológico. Comunicación de 5 casos / Epidermolytic hyperkeratosis: clinical variability of the same histopathological substrate. Report of five patients

El término histológico de hiperqueratosis epidermolítica hace referencia a la presencia de hiperqueratosis, hipergranulosis y epidermolisis. Su expresión clínica es variable, e incluye a la ictiosis epidermolítica, su variedad en mosaico y la queratodermia palmoplantar epidermolítica, entre otros. Presentamos 5 casos con diagnóstico histológico de hiperqueratosis epidermolítica y diferentes cuadros clínicos de presentación. Casos clínicos. Dos casos presentaron la variedad en mosaico con aspecto de nevo verrugoso que sigue las líneas de Blaschko, uno con manifestación unilateral y el otro bilateral; un tercer paciente presentó queratodermia palmoplantar y los dos pacientes restantes, las variedades generalizadas: uno de ellos con eritrodermia y ampollas en etapa neonatal y el otro en el estadio hiperqueratósico. Conclusión. La hiperqueratosis epidermolítica representa un patrón histopatológico que se expresa con variadas formas clínicas, lo cual repercute en la calidad de vida de los pacientes y hace necesario el asesoramiento genético.

Síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple: a propósito de un caso, diferenciación con el síndrome Proteus / Multiple hemihyperplasia-lipomatosis syndrome: case report, differences with Proteus syndrome

El síndrome Proteus es una entidad poco frecuente, caracterizada por crecimiento progresivo y desproporcionado de diferentes tejidos asociado a múltiples anormalidades. Estas incluyen malformaciones vasculares, distintos tipos de nevos, lipomas, con expresión clínica muy variable. El crecimiento excesivo de miembros o de dígitos es característico y generalmente se asocia a un engrosamiento cerebriforme de las plantas de pies. Su etiología es desconocida y se ha propuesto que se debería a un gen autosómico letal que sobrevive en estado de mosaicismo. En 1998, Biesecker y colaboradores propusieron diferenciar por sus características clínicas y evolutivas una nueva entidad: el síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple, que incluye hiperplasia poco o nada progresiva y múltiples lipomatosis. Describimos el caso de una paciente de 22 meses de edad con hiperplasia de miembro inferior derecho y masas lipomatosas en dorso y hacemos la diferenciación con el síndrome Proteus