Neurocisticercosis racemosa (sic), diagnóstico orientado por neuroimágenes / Racemose neurocysticercosis: Neuroimaging guides the diagnosis

Resumen La neurocisticercosis es la primera causa de parasitosis del sistema nervioso central y de epilepsia adquirida en países en desarrollo. Sus manifestaciones clínicas, especialmente de la variante racemosa (sic), son pleomorfas e inespecíficas, características que hacen de su diagnóstico un desafío para el clínico. El objetivo de este informe fue describir dos casos de neurocisticercosis racemosa (sic), en los cuales las neuroimágenes permitieron hacer el diagnóstico definitivo. El primer caso se trató de una paciente con cefalea persistente y signos neurológicos focales, que requirió múltiples exámenes paraclínicos para, finalmente, llegar al diagnóstico definitivo de neurocisticercosis racemosa (sic) con vasculitis cerebral secundaria. A pesar del tratamiento médico y quirúrgico, la paciente falleció después de diversas complicaciones. El segundo caso se trató de una paciente con antecedentes de neurocisticerosis, que consultó por vómito crónico incoercible y, también requirió múltiples exámenes paraclínicos para concluir que se trataba de un vómito de origen central, secundario a neurocisticercosis racemosa (sic) y obstrucción del cuarto ventrículo. Después del tratamiento médico y quirúrgico, la paciente presentó una leve mejoría. En estos dos casos se evidenció que la adecuada interpretación de las neuroimágenes es fundamental para el diagnóstico de la neurocisticercosis racemosa (sic).

Abstract Neurocysticercosis is the leading cause of parasitosis of the central nervous system and acquired epilepsy in developing countries. The clinical manifestations of neurocysticercosis, especially its racemose variant, are pleomorphic and unspecific, characteristics that hinder the diagnosis and make it a challenge for the clinician. The objective of this report was to describe two cases of racemose neurocysticercosis in which neuroimaging led to the definitive diagnosis. The first case involved a patient with persistent headache and focal neurological signs. She required multiple paraclinical tests that led to the definitive diagnosis of racemose neurocysticercosis with secondary cerebral vasculitis. Despite medical and surgical treatment the patient died after multiple complications. The second case involved a patient with a history of neurocysticercosis, who consulted for chronic intractable vomiting. She required multiple paraclinical tests that led to the diagnosis of vomiting of central origin secondary to racemose neurocysticercosis and entrapment of the fourth ventricle. After medical and surgical treatment the patient showed slight improvement. In these two cases it was evident how proper interpretation of neuroimages is essential for the diagnosis of racemose neurocysticercosis.

Esclerosis lateral amiotrófica: actualización / La esclerose lateral amiotrófica: atualização / Amyotrophic lateral sclerosis: update

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que tiene consecuencias devastadoras para el paciente y su familia. Aún no existe claridad sobre su etiología, cerca del 10 % de los pacientes tienen patrón hereditario. La prevalencia mundial varía entre 2 y 11 casos por 100.000 habitantes; el rango de edad de presentación es de 58 a 63 años para los casos esporádicos, y de 47 a 52 años para los familiares, con una ligera predilección por el sexo masculino. Las manifestaciones clínicas incluyen signos de daño de las neuronas motorassuperior e inferior tanto en las extremidades como en la musculatura bulbar, y en algunos pacientes hay deterioro cognitivo frontotemporal. El diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico, apoyado por estudios neurofisiológicos; de estos, la electromiografía de aguja ha sido el más útil para el diagnóstico temprano. No existe tratamiento curativo y solo un medicamento, el riluzol, ha demostrado efectividad para retrasar el uso de ventilación mecánica y prolongar levemente la supervivencia. Por tanto, el tratamiento de estos pacientes se basa en medidas de soporte, especialmente en los aspectos de nutrición y ventilación, además de controlar los síntomas motores y no motores de la enfermedad...

Amyotrophic lateral sclerosis is a neurodegenerative disease with devastating consequences for the patient and his/her family. Its etiology is still not clear. In about 10 % of the patients there is a hereditary pattern of the disease. Worldwide, prevalence ranges from 2 to 11 cases per 100,000 people. Age of presentation varies from 58 to 63 years for sporadic cases, and from 47 to 52 years for the familial ones. Concerning gender, there is a slight preference for males. Clinical manifestations include signs of upper and lower motor neurons, damage in limbs and bulbar muscles, and, in some patients, frontotemporal cognitive dysfunction. Diagnosis is essentially clinical supported by neurophysiologicalstudies, such as needle electromyography, which is the most important test for early diagnosis. There is no cure, but riluzol has proven to delay the use of mechanical ventilation and to slightly prolong survival. Consequently, management is based on support measures, such as those related to nutrition and ventilatory function, in addition to control of the motor and non-motor symptoms of the disease...

La esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa que tem consequências devastadoras para o doente e sua família. Ainda não existe claridade sobre sua etiologia, cerca de 10 % dos doentes tem padrão hereditário. A prevalência mundial variaentre 2 e 11 casos por 100.000 habitantes; a faixa de idade de apresentação é de 58 a 63 anos para os casos esporádicos, e de 47 a 52 anos para os familiares, com uma ligeira predileção pelo sexo masculino. As manifestações clínicas incluem signos de dano dos neurônios motores superior e inferior tanto nas extremidades como na musculatura bulbar, e em alguns doentes há deterioro cognitivo fronto-temporal. Odiagnóstico continua sendo fundamentalmente clínico, apoiado por estudos neurofisiológicos; destes, a eletromiografia de agulha há sido o mais útil para o diagnóstico precoce. Não existe tratamento curativo e só um medicamento, o Riluzol, há demostradoefeito para retrasar o uso de ventilação mecânica e prolongar levemente a supervivência. Por tanto, o tratamento destes doentes se baseia em medidas de suporte, especialmente nos aspectos de nutrição e ventilação, ademais de controlar os síntomas motores e não motores da doença...

Angiopatía amiloide cerebral con inflamación relacionada y demencia rápidamente progresiva: primer reporte de caso en Colombia / Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation and rapidly progressive dementia: first case report in Colombia

La angiopatía amiloide cerebral (AAC) consiste en el depósito de amiloide en la pared de los vasos sanguíneos intracraneales, y conlleva a la aparición de hemorragia, isquemia o leucoencefalopatía. Las manifestaciones clínicas de la AAC son muy variables, tales como alteraciones cognitivas, alteraciones comportamentales, déficit neurológico focal, cefalea o crisis epilépticas. Un subtipo de angiopatía amiloide cerebral con inflamación relacionada (AAC-IR), se ha reportado recientemente en la literatura mundial. Presentamos el caso de una paciente de 74 años de edad, con un cuadro de demencia rápidamente progresiva de aproximadamente tres meses de evolución, asociada a cefalea, meningismo, disminución de la fuerza en hemicuerpo derecho, múltiples lesiones hemorrágicas parenquimatosas, hemosiderosis difusa, edema cerebral focal y estudio histológico con evidencia de amiloide intracerebral. El diagnóstico de la AAC se basa en una historia clínica compatible; neuroimagenes que demuestren hemosiderosis o múltiples hemorragias de predominio en fosa posterior, y en algunos casos estudio histológico que confirme la presencia de amiloide en la microcirculación intracraneal. Los criterios de Boston modificados unifican los hallazgos para el diagnóstico de AAC con diferentes grados de certeza. En algunas ocasiones, como en el caso presentado, la AAC se asocia a un componente inflamatorio, y se manifiesta con una demencia rápidamente progresiva, constituyéndose en un verdadero reto diagnóstico.

Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is the deposition of amyloid in the wall of intracranial blood vessels, and leads to the appearance of hemorrhage, ischemia or leukoencephalopathy. The clinical manifestations of the CAA are highly variable, such as cognitive impairment, behavioral abnormalities, focal neurological deficits, headache or seizures. A subtype, Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation (CAA-RI) has recently been reported in the world literature. We report the case of a 74-year-old with a rapidly progressive dementia about three months duration, associated with headache, meningismus, decreased strength in right hemisphere, multiple parenchymal hemorrhagic lesions, diffuse hemosiderosis, cerebral edema focal and histological study with evidence of intracerebral amyloid. The diagnosis of CAA is based on a clinical history compatible, neuroimaging showing hemosiderosis or multiple bleeding, predominantly in posterior fossa, and in some cases histological examination to confirm the presence of amyloid in intracranial microcirculation. Modified Boston criteria, unify the findings for the diagnosis of CAA, with varying degrees of certainty. Sometimes, as in the case presented, the CAA is associated with an inflammatory component, and is manifested by a rapidly progressive dementia, becoming a true diagnostic challenge.