Evaluación de la capacidad funcional en escolares con fisiología de corazón univentricular / Assessment of functional capacity among students with univentricular heart

Se realizó un estudio transversal en escolares con corazón univentricular en estadio pos-bypass total de ventrículo derecho con el objetivo de determinar la capacidad funcional basal mediante el test de marcha en 6 minutos e identificar posibles factores determinantes. Participaron 30 pacientes con una mediana de edad de 12 años. Dieciocho pacientes fueron de sexo masculino. La mediana de distancia recorrida fue de 551,3 metros, un 84 % de la distancia teórica para población pediátrica sana. Las variables talla, presión arterial sistólica pretest y saturación arterial de oxígeno de reposo se asociaron significativamente con la distancia recorrida en el modelo de regresión lineal múltiple. No hubo asociación significativa en los metros caminados respecto de las variables sexo, estado nutricional, dignóstico cardiológico inicial, número de cirugías previas y edad al momento del bypass total de ventrículo derecho

A cross-sectional study was done in students with univentricular heart after undergoing total cavopulmonary connection (Fontan procedure) to establish their baseline functional capacity based on the six-minute walk test and identify potential determining factors. Thirty patients were included; their median age was 12 years old. Eighteen patients were males. The median distance walked was 551.3 meters, 84 % of the theoretical distance for a healthy pediatric population. Height, pre-test systolic blood pressure, and resting arterial oxygen saturation showed a significant association with the distance walked in the multiple linear regression model. No significant association was observed in the meters walked in terms of the following outcome measures: sex, nutritional status, baseline cardiological diagnosis, number of prior surgeries, and age at the time of Fontan procedure

Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo: experiencia de 10 años de un programa de etapificación quirúrgica / Hypoplastic left heart syndrome: 10 year experience with staged surgical management

Resumen El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) es una cardiopatía congénita con letalidad superior al 95%. La etapificación quirúrgica es la principal vía de tratamiento, y se inicia con la operación de Norwood; la sobrevida a largo plazo de los pacientes tratados es desconocida en nuestro medio. Objetivos 1) Revisar nuestra experiencia en el manejo de todos los pacientes con SHCI evaluados entre enero 2000 y junio 2010. 2) Identificar factores de riesgo de mortalidad quirúrgica. Pacientes y método Estudio retrospectivo de una única institución con una cohorte de pacientes con SHCI. Se revisan antecedentes clínicos, quirúrgicos, y registros de seguimiento. Resultados Se evaluaron 76 pacientes con SHCI; 9/76 tenían comunicación interauricular (CIA) restrictiva, y 8/76, aorta ascendente de < 2 mm; 65/76 fueron tratados: 77% tuvieron operación de Norwood con conducto entre ventrículo derecho y ramas pulmonares como fuente de flujo pulmonar, 17% Norwood con shunt de Blalock-Taussig, y 6% otra cirugía. La mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 23%, y en operación de Norwood, del 21,3%. En el período 2000-2005 la mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 36%, y entre 2005-2010, del 15% (p = 0,05). La sobrevida global fue del 64% a un año y del 57% a 5 años. Por análisis multivariado fueron factores de riesgo para mortalidad la presencia de aorta ascendente diminuta y CIA restrictiva. Conclusiones Nuestros resultados inmediatos y a largo plazo en la etapificación quirúrgica de SHCI son similares a la experiencia de grandes centros. Hay una mejoría en mortalidad operatoria en la segunda mitad de la serie. Se identifican factores de riesgo de mortalidad.

Abstract Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a lethal congenital heart disease in 95% of non-treated patients. Surgical staging is the main form of treatment, consisting of a 3-stage approach, beginning with the Norwood operation. Long term survival of treated patients is unknown in our country. Objectives 1) To review our experience in the management of all patients seen with HLHS between January 2000 and June 2012. 2) Identify risk factors for mortality. Patients and method Retrospective analysis of a single institution experience with a cohort of patients with HLHS. Clinical, surgical, and follow-up records were reviewed. Results Of the 76 patients with HLHS, 9 had a restrictive atrial septal defect (ASD), and 8 had an ascending aorta ≤ 2 mm. Of the 65 out of 76 patients that were treated, 77% had a Norwood operation with pulmonary blood flow supplied by a right ventricle to pulmonary artery conduit, 17% had a Norwood with a Blalock-Taussig shunt, and 6% other surgical procedure. Surgical mortality at the first stage was 23%, and for Norwood operation 21.3%. For the period between 2000-2005, surgical mortality at the first stage was 36%, and between 2005-2010, 15% (P = .05). Actuarial survival was 64% at one year, and 57% at 5 years. Using a multivariate analysis, a restrictive ASD and a diminutive aorta were high risk factors for mortality. Conclusions Our immediate and long term outcome for staged surgical management of HLHS is similar to that reported by large centres. There is an improvement in surgical mortality in the second half of our experience. Risk factors for mortality are also identified.

Estudio preliminar de índices ecocardiográficos que permitanoptimizar la indicación de resonancia cardíaca en pacientes conTetralogía de Fallot reparada / Echocardiographic indexes help predict the need for nuclear magnetic resonance evaluation of patients with repaired tetralogy of fallot

Introducción: La Tetralogía de Fallot reparada (TOFr) a largo plazo evoluciona frecuentemente con insuficiencia pulmonar (IP). La resonancia magnética cardíaca (RMC) juega un rol fundamental en la indicación de recambio valvular pulmonar destinada a evitar las complicaciones de la IP. Objetivo: El objetivo de este trabajo es buscar qué índice(s) ecocardiográfico(s) permite(n) identificar a los pacientes con TOFr que tienen VD dilatado y fracción de eyección (FE) disminuida en la RMC. Método: En 20 pacientes (9 mujeres, 8-25 años, promedio 15,8 años) con TOFr se realizó ecocardiograma (ECO) y RMC en el Hospital Sótero del Río. Por ECO se obtuvieron mediciones de excursión sistólica máxima anular tricuspídea (TAPSE), onda s tisular, aceleración miocárdica isovolumétrica (IVA), y grado de IP (leve, moderado o severo). Por RMC se midieron la FE, volumen fin de diástole (VFD) del VD y fracción de regurgitación de la arteria pulmonar (FR). Se realizó un análisis estadístico multivariado. Resultados: No se obtuvo ninguna correlación entre algún parámetro de ECO versus VFD o FE del VD. Sin embargo, se encontró un modelo basado en el TAP-SE e IP que en nuestros pacientes pudo predecir el VDF del VD con un r2 = 0.6. (VDF-VD = 8.60*TAPSE + 36.19*IP - 77.213). Al comparar la IP con la FR se encontró que la ecografía puede distinguir correctamente aquellos casos que tienen IP leve de severa (p<0.001), o moderada de severa (p=0.004), pero no puede diferenciar con significancia estadística aquellos casos de IP leve de moderada (p=0.272). Conclusión: En este estudio preliminar se encontró un modelo estadístico basado en el TAPSE e IP que podría ser útil en la selección de pacientes que son derivados para estudio con RMC. La estimación del grado de IP medida por ECO es un parámetro fácil de obtener, sin embargo no siempre es informado en forma categórica (leve, moderado o severo). Si bien este estudio se debe validar en un mayor número de pacientes, éste nos indica la...

Background: Pulmonary insufficiency (PI) frequently appears long-term after repair of Tetralogy of Fallot (TOFr). Cardiac magnetic resonance (CMR) plays a fundamental role in the indication of pulmonary valve replacement, in order to avoid complications of PI. However, CMR is a scarce and expensive resource in our reality, which is why its indication must be optimized. Aim: The objective of this work is to find echocar-diographic indices to identify patients with TOFr with dilated RV and reduced ejection fraction (EF). Method: Images from echocardiograms (ECHO) and CMR in 20 patients (9 women, 8-25 years of age, average 15,8 years old) with TOFr were retrospectively reviewed. From ECHO images we obtained measurements for tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), tissular s wave, isovolumetric acceleration (IVA), and severity of PI (mild, moderate, or severe). From CMR images, we measured EF, end diastolic volume (EDV) of the RV, and regurgitant fraction (RF) of the pulmonary artery. We performed a multivariate statistical analysis to explore the relation between ECHO parameters and CMR findings. Results: No correlation was found between individual ECHO parameters and EDV or RV EF. However, we did find a model based on the TAPSE and PI that was able to predict the EDV of the RV with an r2 = 0.6. (FDV-RV = 8.60*TAPSE + 36.19*PI - 77.213). After comparing the PI with RF, we found that that echocar-diography could correctly distinguish cases with mild PI from those with severe PI (p<0.001), or moderate from severe (p=0.004), but not mild from moderate PI. Conclusion: In this preliminary study, we found a statistical model based on the TAPSE and PI which could be useful in the selection of patients with TOFr that are referred to CMR. While this study needs to be validated on a greater number of patients, it indicates the relevance of some echocardiographic parameters, which should always be included in the evaluation of patients with TOFr.

Resultados inmediatos y alejados del switch arterial en pacientes condextrotransposición de grandes arterias: experiencia de 20 años / Early and late results of the switch operation for d-transposition of the great vessels. clinical experience in 108 patients operated on between 1992 and 2012

Objetivos: Comunicar los resultados de la operación de switch arterial en pacientes portadores de dextro Transposición de Grandes Arterias (D-TGA) y evaluar su evolución en el tiempo. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes sometidos a switch arterial entre mayo de 1992 y noviembre de 2012. Se comparó período 1 (1992 a 2002) con período 2 (2003 a 2012). Se definió D-TGA simple aquella sin lesiones asociadas y D-TGA compleja aquella con asociación de comunicación interventricular o coartación aórtica. Resultados: Un total de 108 pacientes componen la serie, 44 en el período 1 y 64 en el período 2, sin diferencias demográficas y anatómicas entre ambos períodos. Setenta tenían D-TGA simple y 38 D-TGA compleja. La mortalidad operatoria en el período 1 fue 33% versus 8,4 por ciento en el período 2 (p< 0.025); hubo tendencia a mayor mortalidad en pacientes con anatomía coronaria compleja. Se observó una disminución del riesgo relativo de mortalidad de 68,7 por ciento en el período 2. El 28,7 por ciento presentaron complicaciones postoperatorias, sin diferencias entre ambos períodos. Un paciente falleció en forma alejada. La mediana de seguimiento fue de 60 meses y la supervivencia de 84,25 por ciento a 10 y 20 años. Se realizaron 16 re intervenciones, principalmente plastías percutáneas de ramas pulmonares. La mayoría de los pacientes se mantenían asintomáticos. La mortalidad operatoria de los últimos 5 años fue 2,6 por ciento. Conclusiones: La mortalidad operatoria ha disminuido significativamente a lo largo de 20 años; persiste un mayor riesgo en ciertos patrones de anatomía coronaria. La supervivencia alejada y libre de reintervenciones es muy favorable.

Aim: to report the results of the arterial Switch operation in patients with D-transposition of the great vessels (D-TGA) and to evaluate their late course. Patients and Methods: A retrospective review of the clinical data on patients consecutively operated on for D-TGA using the switch procedure. Results obtained in patients operated on between 1992 and 2002 (Period 1) were compared to those obtained in patients undergoing their operation between 2013 and 2012. Patients with D-TGA and no complications were compared to those who had interventricular septal defect or aortic coarctation associated their TGA. Results: 44 patients belonged in Period 1 and 64 in Period 2 (total 108). Demographic and anatomical characteristics were similar in both periods. Simple D-TGA was present in 70 patients and complex D-TGA in 38. Operative mortality was higher in Period 1 compared to Period 2 (33 per cent vs. 8.4 percent, p<0.025). A higher, albeit not statiscally significant mortality was observed in patients with complex as opposed to simple D-TGA. A 68.7 per cent relative reduction mortality risk was observed in Period 2. Complications developed in 28.7 per cent of patients, with no difference between periods. Only 1 patient died during late follow up. Median follow up was 60 months and survival rate was 84.3 percent at 10 y 20 years. Sixteen patients required re-intervention, mainly to perform percutaneous plastic procedures on pulmonary artery branches. Most patients had an asymptomatic course during follow up. Surgical mortality for the last 5 years was 2.6 percent. Conclusion: surgical mortality for the arterial switch operation in patients with D-TGA has significantly decreased along a 20 year period. An increased surgical risk persists for patients with certain forms of coronary artery anomalies. Late survival free of re-intervention was the rule in these patients.