Infecciones por virus varicela zoster en menores de 15 años con cáncer / Infections caused by Varicella Zoster virus in children with cancer aged less than 15 years old

BACKGROUND: Infections caused by Varicella Zoster virus in children with cancer have a high rate of complications and mortality. AIM: To report the outcome of this infection in children with cancer. PATIENTS AND METHODS: Retrospective analysis of medical records of 216 children aged less than 15 years old with the diagnosis of an hematological or solid tumor, admitted to the National Program of Antineoplastic Drugs (PINDA). RESULTS: Eighty seven children had a Varicella Zoster virus infections, 73 (84 per cent) had varicella, 8 (9 per cent) had herpes zoster and 6 (7 per cent) had varicella and herpes zoster. Ninety four percent acquired the infection during antineoplastic treatment and 78 per cent received Acyclovir as antiviral therapy. During a nosocomial outbreak of varicella, three patients with an Acute Lymphoblastic leukemia died in the initial phase of chemotherapy, in spite of an early administration of Acyclovir. No patient with herpes zoster died. CONCLUSIONS: The incidence of varicella was higher in children with leukemia or lymphoma than in children with other types of cancer. Virus reactivation was uncommon and had a benign course. Varicella mortality in these children could be favorably modified through an active immunization of immunocompetent children.

Sarcoma granulocitico. / Granulocytic sarcoma

Se presenta el caso de una paciente de 13 anos de edad portadora de un sarcoma granulocitico, que se manifesto por dolores de caderas, muslos y parrilla costal, junto con parestesias de miembro superior izquierdo y progresivo compromiso del estado general. El estudio post-morten revelo multiples tumores verdosos, que partiendo de la medula osea destruian el hueso compacto, rechazando el periostio. Estos tumores estaban constituidos por mieloblastos mieloperoxidasa intensamente positiva.La microscopia electronica mostro celulas mieloides inmaduras con densas granulaciones anormales y bastones de Auer

Neoplasias malignas de origen vascular en el nino. / Malignant neoplasms of vascular origin in children

Se comunican tres casos clinicos de tumores malignos de origen vascular, poco frecuentes en el nino. El primer caso corresponde a un hemangiopericitoma del hombro que por su magnitud fue tratado con quimioterapia y radioterapia, obteniendose una remision parcial, pero perdiendose el paciente del control. Los otros dos casos corresponden a hemangioendotelioma maligno (angiosarcoma) de gluteo y muslo, respectivamente Mientras en un caso se empleo solo quimioterapia, por la presencia de metastasis pulmonares, con desaparicion radiologica de estas pero falleciendo el paciente en agranulocitosis 10 semanas despues, en el otro caso se empleo quimioterapia reductiva con Vincristina, Actinomicina - D, Ciclofosfamida y Adriamicina, Actiromicina - seguida de cirugia radical, radioterapia y quimioterapia coadyuvante por 18 meses. Este paciente se encuentra en remision completa con una sobrevida actual de 53 meses Histologicamente, el hemangiopericitoma se caracteriza por capilares tapizados por endotelio y rodeados por pericitos de nucleos fusados. En cambio, la presencia de capilares irregulares anastomosados entre si y revestidos por celulas endoteliales malignas en una o varias capas se propia del hemangioendotelioma maligno

Compromiso meningeo en leucemia aguda del nino. / Meningeal involvement in acute leukemia of children

En un grupo de 56 ninos con leucemia aguda (39 LAL y 17 LAM), 13 (23%: 8 LAL y 5 LAM) presentaron compromiso meningeo. Ocho pacientes tenian dos o mas factores predictivos de desarrollar una LMe, destacando las blastemias elevadas y la trombocitopenia asociada. El grupo con LMe tuvo una elevada mortalidad (88,8% en LAL y 75% en LAM), atribuida al tipo citologico (solo un paciente preteneciente al tipo LAL1), a la mayor frecuencia de compromiso meningeo en el momento del diagnostico inicial de leucemia y a las edades bajo dos y sobre diez anos. Los dos pacientes vivos estan en RC con una sobrevida de 75 y 96 meses. El tratamiento de la leucemia meningea es muy controvertido. El Grupo Oncologico Pediatrico Chileno (GOPECH) ha recomendado un esquema terapeutico que reune criterios diferentes

Purpura trombocitopenico idiopatico en el nino. / Idiopathic thrombocytopenic purpura in children

Se analizaron retrospectivamente 24 pacientes portadores de PTI: l9 agudos y 5 recurrentes con un total de 30 episodios de purpura. Ocho pacientes no recibieron corticoides, incluyendo dos que recibieron adicionalmente otra terapia inmumosupresora, extirpandose el bazo a uno de ellos.No hubo casos de hemorragia intracraneana clinica. Todos los pacientes evolucionaron finalmente hacia la recuperacion completa y han sido controlados por un promedio de 3 anos 5 meses. El tratamiento esteroidal fue innecesariamente prolongado en algunos casos, lo que nos ha llevado a adoptar en los PTI severos un tratamiento de 28 dias con plazos fijos de reduccion de dosis

Linfoma de Hodgkin en el nino. Correlacion histopatologica y sobrevida (1969-1979). / Hodgkin lymphoma in children.Correlation between histopathology and survival (1969-1979)

Se realiza una correlacion entre sobrevida y tipo histologico en 22 pacientes pediatricos con linfoma de Hodgkin estudiados en el Servicio de Pediatria de Valdivia, en el decenio 1969-1979. Se confirma que el tipo predominio linfocitario presenta buen pronostico con una sobrevida de 80% y dos casos con sobrevida superior a 7 anos, en tanto que la variedad deplecion linfocitaria tiene mal pronostico, con una sobrevida de 40% a los dos anos. El tipo celularidad mixta presenta una sobrevida de 50% a los cinco anos. No se registraron casos de esclerosis nodular. Se comenta la relacion entre sobrevida y otros parametros como etapa clinica al momento del diagnostico y modalidades de tratamiento, estableciendose la similitud de los resultados con casuisticas extranjeras

Enfermedad mecanobulosa hereditaria: Analisis clinico histopatologico de dos casos. / Hereditary mechanobullous disease: clinico-pathological analysis of 2 cases

Se presentan dos casos de enfermedad mecanobulosa hereditaria. Las caracteristicas clinicas de las lesiones de piel, constituidas fundamentalmente por ampollas y bulas de aparicion espontanea junto con el estudio histopatologico de las lesiones de piel permitieron demostrar que el primer caso corresponde a una dermatosis ampollar dermolitica recesiva (forma cicatricial), y el segundo caso a una epidermolisis ampollosa de union (forma no cicatricial). Se revisan las enfermedades mecanobulosas hereditarias, grupo de enfermedades poco conocidas, comentandose su tratamiento