RESUMO
RESUMEN La dermatomiositis forma parte de las miopatías inflamatorias idiopáticas. La presentación clínicamente amiopática comprende un grupo especial de pacientes, cuyo cuadro clínico está caracterizado por la presencia de lesiones cutáneas típicas, compromiso muscular mínimo o ausente y riesgo aumentado de enfermedad pulmonar intersticial. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 47 años, con pérdida de peso marcada, debilidad muscular proximal discreta, malestar general, eritema en heliotropo, edema palpebral, torácico y disfagia funcional. Durante el ingreso se realizaron varios exámenes complementarios dentro de los que se incluyeron creatinphosphokinasa que fue normal, tomografía de tórax con presencia de fibrosis intersticial y biopsia de músculo compatible con los cambios de una miopatía inflamatoria idiopática. Durante su evolución desarrolló neumomediastino espontáneo. Como resultado de la investigación se diagnosticó dermatomiositis, con compromiso pulmonar. Por ser una entidad poco común y con una elevada mortalidad que solo disminuye si se instaura tratamiento inmunosupresor potente de forma temprana y porque en el caso que se presenta la enfermedad no había evolucionado según las formas clásicas descritas, de decidió su publicación. Actualmente el paciente se encuentra bajo tratamiento inmunosupresor y en evolución clínica.
ABSTRACT Dermatomyositis is one of the idiopathic inflammatory myopathies. The clinically amyopathic presentation comprises a special group of patients, whose clinical picture is characterized by the presence of typical skin lesions, minimal or absent muscle involvement, and an increased risk of interstitial lung disease. The clinical case of a 47-years-old male patient is presented, with marked weight loss, slight proximal muscle weakness, general discomfort, heliotrope erythema, eyelid and thoracic edema and functional dysphagia. During admission, several complementary tests were performed, including creatinphosphokinase, which was normal, a chest tomography with the presence of interstitial fibrosis, and a muscle biopsy compatible with the changes of an idiopathic inflammatory myopathy. During his evolution he developed spontaneous pneumomediastinum. As a result of the investigation, dermatomyositis was diagnosed, with pulmonary involvement. Because it is a rare entity with a high mortality that only decreases if powerful immunosuppressive treatment is started early and because in the case that the disease occurs it had not develop according to the classic forms described, it was decided to publish it. Currently the patient is under immunosuppressive treatment and in clinical evolution.