Enfermedad de Rendu-Osler-Weber / Rendu-Osler-Weber syndrome

La telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es autosómica dominante, se caracteriza por la presencia de múltiples telangiectasias en piel y mucosas asociadas a malformaciones arteriovenosas de distintos órganos. Con un diagnóstico y tratamiento precoces es posible mejorar el pronóstico, tanto la calidad como la expectativa de vida del paciente. El tratamiento del enfermo debe ser individualizado y realizar despistaje para malformaciones vasculares tanto a él como a sus familiares de primer grado, ya que puede cursar sin síntomas. Se presentó el caso de un adulto del sexo masculino hospitalizado en el Servicio de Gastroenterología del Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras" por episodios recurrentes de sangrado digestivo alto, se le realizaron estudios vasculares que demostraron las lesiones típicas de la enfermedad, se trató mediante embolización selectiva, con la que se logró buena evolución posterior.

The hereditary hemorrhagic telangiectasia or Rendu-Osler-Weber is autosomal dominant, characterized by presence of multiple telangiectasias present in skin and mucosa associated with arteriovenous malformations of different organs. Prognosis although with an early diagnosis and treatment could be improve the patient's quality and expectation of life. Treatment must to be individualized and to carry out screening for vascular malformations in patient and its first degree relatives since it may be present without symptoms. This is the case of male patient admitted in Gastroenterology Service of "Hermanos Ameijeiras" Clinical Surgical Hospital due to recurrent episodes of high digestive bleeding. Vascular studies were carried out showing the typical lesions of disease. Treatment included a selective embolization achieving a subsequent good course.

Factores que influyen en la fragmentación de cálculos vesiculares por ondas de choque extracorpóreas / Factors influencing on the fragmentation of gallbladder calculi by extracorporeal shock waves

La litotricia por ondas de choque extracorpóreas es una de las variantes terapéuticas para la litiasis vesicular sintomática. Se aplicaron en 626 pacientes 479 (76,6 por ciento) del sexo femenino y 147 (23,4 por ciento) del masculino, con más de 40 años de edad en 473 (69,9 por ciento). Los índices de fragmentación completa fueron mayores en los pacientes con cálculos únicos (79,5 por ciento), de menos de 20 mm de diámetro (72,3 por ciento), radiotransparentes (89,2 por ciento) y con densidades inferiores a las 50 unidades Houndsfield (72,6 por ciento). Necesitaron 2, 3 y 4 sesiones de tratamiento 215 pacientes (34,3 por ciento), 35 (5,6 por ciento) y 11 (1,8 por ciento) respectivamente. Finalmente la fragmentación fue completa en 332 (53,0 por ciento), parcial en 241 (38,5 por ciento) y solo no fragmentaron 53 (8,5 por ciento), donde se demostró el valor de las características físicas e imagenológicas de los cálculos en este proceso(AU)

Extracorporeal shock-wave lithotripsy is one of the therapeutic variants for symptomatic gallbladder lithiasis. It was applied to 626 patients, 479 (76.6 percent) females and 147 (23.4 percent) males. 473 (69.9 percent) were over 40. The indexes of complete fragmentation were higher in patients with a single calculus (79.5 percent) of less than 20 mm of diameter (72.3 percent), radiotransparent (89.2 percent) and with densities under 50 Houndsfield units (72.6 percent). 215 patients (34.3 percent), 35 (5.6 percent) and 11 (1.8 percent) needed 2,3 and 4 treatment sessions, respectively. Finally, the fragmentation was complete in 332 (53.0 percent), partial in 241 (38.5 percent) and only 53 (8.5 percent) were not fragmented. The value of the physical and imaging characteristics of the calculi in this process was demonstrated(AU)

Litotricia por ondas de choque extracorpóreas como tratamiento de los cálculos del conducto pancreático principal / Extracorporeal shock- wave lithotripsy as a treatment of the calculi of the main pancreatic duct

Las ondas de choque extracorpóreas se utilizan desde hace varios años con buenos resultados en la fragmentación de cálculos vesiculares y de las vías biliares en pacientes seleccionados. Cuando los cálculos del conducto pancreático principal no pueden extraerse endoscópicamente está indicada esta variante no quirúrgica. Se presentan 4 pacientes del sexo masculino, entre 41 y 55 años de edad, con antecedentes de alcoholismo y el diagnóstico de pancreatitis crónica con litiasis en el conducto principal, 3 de ellos con más de 1 cálculo, que recibieron ondas de choque generadas por el principio electromagnético. Todos fragmentaron. El paciente con cálculo único eliminó los fragmentos espontáneamente, mientras que en los 3 restantes fue necesario asociar la endoscopia para obtener la limpieza total de Wirsung . Durante el seguimiento de más de 5 años se constató la regresión de los síntomas, fundamentalmente del dolor, sin recidivas(AU)

The extracorporeal shock waves have been used for several years with good results in the fragmentation of calculi of the gallbladder and of the biliary tract in selected patients. When the calculi of the main pancreatic duct cannot be endoscopically removed, this non-surgical variant is indicated. 4 male patients aged 41-55 with alcoholism history and the diagnosis of chronic pancreatitis with lithiasis in the main duct are presented. 3 of them with more than a calculus received shock waves generated by electromagnetic principle. All the calculi were fragmented. The patient with only one calculus eliminated the fragments spontaneously, whereas in the other 3 it was necessary to associate endoscopy to obtain Wirsung's total cleaning. During the follow-up of more than 5 years it was proved the regression of the symptoms, mainly pain, without relapses(AU)