RESUMO
Introducción. La arrinia congénita es una anomalía craneofacial rara, la cual se presenta en forma aislada o asociada a otros defectos, o bien puede ser componente de un síndrome o alteración genética. El tratamiento dependerá de la extensión y gravedad del defecto, pero es fundamental establecer una vía aérea permeable.Caso clínico. Se presenta el caso de un recién nacido de 37 semanas de edad gestacional, de 8 horas de vida extrauterina y con arrinia congénita, sin antecedentes heredo-familiares de importancia y que cursó con dificultad respiratoria grave que requirió de traqueostomía. Como defecto asociado presentó agenesia del cuerpo calloso.Conclusión. El tratamiento primario de los pacientes con arrinia congénita consiste en establecer una vía aérea permeable, siendo la traqueostomía el procedimiento quirúrgico de elección. La corrección definitiva del defecto dependerá de la gravedad del mismo y debido a la escasa frecuencia de estos defectos aún no existen lineamientos bien definidos; sin embargo, es importante que el abordaje sea integral y que se proporcione apoyo psicológico tanto a la familia como al paciente.