Carcinoma espinocelular de la vulva: caso clínico / Squamous cell carcinoma of the vulva: case report

Antecedentes: El carcinoma espinocelular (CEC) es una neoplasia epitelial maligna. La mayor parte se concentra en 4 áreas: cáncer de piel no melanoma, de cabeza y cuello, esofágico y pulmonar. El riesgo de metástasis de CEC es de 0,3-3,7 por ciento. El CEC vulvar representa aproximadamente un 3-5 por ciento de los cánceres ginecológicos. Caso clínico: Mujer de 86 años con prurito genital de larga data. Evaluada en varias oportunidades, siendo tratada como Herpes genital con valaciclovir, y Liquen Escleroso y Atrófico (LEA) con corticoides tópicos y tacrolimus con mala respuesta. Consultó por intenso prurito y nuevas lesiones vulvares. Al examen físico, destacaban 2 nódulos ulcerados en región periclitorídea izquierda e introito. La biopsia confirmó CEC bien diferenciado infiltrante. El TAC de abdomen y pelvis descartó metástasis. Se realizó radioterapia por 7 semanas. Por persistencia de la lesión, ingresó a cuidados paliativos. Dos años después la paciente está en buenas condiciones. Discusión: El CEC representa el 95 por ciento de las neoplasias vulvares. Existen 2 tipos: CEC en mujeres jóvenes, asociado a infección por virus papiloma humano de alto riesgo y CEC en mujeres mayores en relación a LEA. El 45-61 por ciento de los CEC de vulva se asocian a LEA preexistente, por lo que se recomienda el seguimiento de pacientes portadoras de LEA cada 6 meses. Conclusión: Es importante realizar biopsias de lesiones vulvares con mala respuesta a tratamiento, sobre todo si se asocia a LEA.

Background: Squamous cell carcinoma (SCC) is a malignant epithelial neoplasm. SCC can be divided into 4 groups: non-melanoma skin cancer (NMSC), head and neck, esophageal and lung cancer. The risk for metastasis of SCC is 0.3-3.7 percent. Vulvar SCC is approximately 3-5 percent of all gynecological cancers. Case report: An 86-year old woman with a history of several years of genital pruritus and many consultations for this reason, prior treatments included valacyclovir for genital herpes; topical corticosteroids and tachrolymus for lichen sclerosus et atrophicus (LEA) with poor response. She presented with pruritus and new vulvar lesions. Physical examination showed two ulcerated nodules on the left periclitorid region and the introitus. The biopsy confirmed an infiltrating well-differentiated SCC. CT-scans discarded metastases. She received 7 weeks of radiotherapy. Due to persistence of the tumor the patient entered palliative care. Two years afterwards the patient is in good condition. Discussion: SCC represents 95 percent of vulvar malignancies. There are 2 types: SCC in young women, associated with high-risk human papilloma virus infection and SCC in elder women associated to the preexistence of LEA. 45-61 percent of vulvar SCC is associated in with preexisting LEA. Patients with LEA should be followed every 6 months. Conclusion: It is important to perform biopsies of vulvar lesions that have poor response to treatment, especially if they are associated with LEA.

Dermatofibrosarcoma protuberans: revisión de la literatura / Dermatofibrosarcoma protuberans: literature review

Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFS-P) es una neoplasia de partes blandas y cutánea poco frecuente, de crecimiento superficial con tendencia a recurrir localmente y bajo potencial metastásico. Ocurre en personas de edad media, preferentemente en tronco y zonas proximales de extremidades. Requiere un alto grado de sospecha clínica, ya que inicialmente puede ser similar a una cicatriz hipertrófica o a un dermatofibroma. A continuación se realiza una revisión de la literatura sobre este tumor poco frecuente, con énfasis en las características clínicas y las opciones terapéuticas actualizadas según las guías 2010 de la National Comprehensive Cancer Network(NCCN).

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFS-P) is a soft cutaneous neoplasm, pretty rare, with superficial growing, that tends to local recurrence. Usually it present at medium age, in trunk and the beginning of extremities. It is very difficult to diagnose at the beginning because its similarity with hypertrophic scar or dermatofibroma. We present a review in the literature of DFS-P, with emphasizing the early clinical manifestations and the different therapeutic agents recently approved by National Comprehensive Cancer Network (NCCN).

Estudio retrospectivo de pacientes con alopecia fibrosante frontal / Retrospective study of patients with frontal fibrosing alopecia

Introducción: La alopecia fibrosante frontal, considerada por algunos autores como un subtipo de liquen plano pilaris, corresponde a una alopecia cicatricial primaria, que se presenta en mujeres adultas y se caracteriza por el retroceso simétrico de la línea de implantación fronto temporal. Se presenta un estudio descriptivo de pacientes con Alopecía fibrosante frontal atendidos en este centro. Objetivos: Evaluar características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas de pacientes con alopecia fibrosante frontal. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico clínico-histopatológico de alopecia fibrosante frontal atendidos en nuestro centro desde Julio 2010 a Octubre 2012. Resultados: Se encontraron 57 casos con diagnóstico histológico de alopecia cicatricial, de los cuales 8 (14 por ciento) se diagnosticaron como Alopecia Fibrosante Frontal. El 100 por ciento correspondieron a mujeres, el promedio de edad fue de 45 años. Sólo la mitad de los casos comenzó con la alopecia luego del climaterio. El hallazgo clínico más frecuentemente encontrado fue el retroceso de la línea de implantación frontotemporal (87,5 por ciento); y en segundo lugar la disminución difusa de densidad capilar (37,5 por ciento) y alopecia de la cola de las cejas (50 por ciento). No se reportó ningún caso asociado a liquen plano cutáneo o de mucosas. Los hallazgos más relevantes a la dermatoscopía fueron: eritema perifolicular (50 por ciento) e hiperqueratosis folicular (25 por ciento). A la histopatología, los principales hallazgos fueron el infiltrado inflamatorio linfocitario perifolicular (50 por ciento) y fibrosis concéntrica perifolicular (100 por ciento). Discusión: La Alopecia fibrosante frontalrepresenta el 14 por ciento de las alopecias cicatriciales primarias en nuestra serie. La edad al diagnóstico fue inferior a lo reportado en la literatura. El principal hallazgo clínico fue el retroceso de la línea de implantación frontotemporal...

Introduction: Frontal fibrosing alopecia, considered by some authors as a subtype of lichen planopilaris, is a scarring alopecia that usually involves adult women and is characterized by the symmetric recession of fronto-temporal hairline. Objectives: Characterize the clinical, dermoscopic and histological features of frontal fibrosing alopecia. Materials and Methods: We conducted a retrospective study of patients with clinical and histological diagnosis of Frontal Fibrosing Alopecia treated in our institution from July 2010 to October2012. Results: 8 out of 57 cases with histological diagnosis of scarring alopecia, had diagnosis of frontal fibrosing alopecia (14 percent). 100 percent were women, with mean age of 45 years. 50 percent of patients began with alopecia in the post-climacteric period. Recession of frontotemporal hair-line was the most common finding (87.5 percent), associated with reduced capillary density (37.5 percent) and loss of eyebrows (50 percent). In our study, none of the patients had other signs of lichen planus. At dermoscopy, most common finding were perifollicular erythema (50 percent) and follicular hyperkeratosis (25 percent). Most common histological findings were a perifollicular lymphocytic inflammatory infiltrate (50 percent) and perifollicular concentric fibrosis (100 percent). Discussion: Frontal fibrosing alopecia represents 14 percent of scarring alopecia in our series. Age at diagnosis was lower than reported in the literature, and only 50 percent of women presented alopecia in the postmenopausal period. The main clinical finding was the recession of frontotemporal hairline...

Paraqueratosis granular: revisión de la literatura a propósito de un caso / Granular parakeratosis: review of the literature apropos of a case

La paraqueratosis granular es un desorden de la queratinización adquirido, secundario a un error en la diferenciación epidérmica. Se presenta en forma de pápulas y placas pruriginosas, eritematosas o de color marrón oscuro, que afectan áreas intertriginosas. Su patogénesis es desconocida, pero algunos casos han sido relacionados con ciertos factores, tales como irritantes físicos o agentes químicos. Entre los hallazgos histopatológicos se incluyen un estrato córneo engrosado, paraqueratosis compacta con retención de gránulos de queratohialina, mientras que el estrato granuloso está preservado. Presentamos un caso de paraqueratosis granular axilar en una mujer y se revisan las principales características clínicas, histológicas y terapéuticas de esta inusual entidad.

Granular parakeratosis is a rare acquired keratinization disorder suspected as a consequence of an error in epidermal differentiation. Clinically it appears as dark or erythematous pruritic papules and plaques, that usually involve intertriginous areas. The pathogenesis of this entity is unknown, but some cases have been related to different factors, such as physical irritation or chemical agents. Histopathologic features include a thickened stratum corneum, compact parakeratosis with retention of keratohyalin granules whereas the stratum granulosum is preserved. We report a case of axillary granular parakeratosis in an adult female and a revision of the clinical, therapeutic and histological features of this unusual entity

Alopecia areata incógnita: casos clínicos y revisión de la literatura / Alopecia areata incognita: clinical cases and literature review

La alopecia areata incógnita es un tipo de alopecia no cicatricial, que ha sido considerada por algunos autores como parte del espectro de alopecia areata. Se presenta como caída difusa de cabello, con visualización variable de vellos cortos, puntos amarillos, puntos negros y pelos en signos de exclamación a la dermatoscopía, y hallazgos histológicos que, si bien varían de acuerdo al tiempo de evolución, son similares a lo encontrado en biopsias de pacientes con patrones clásicos de alopecia areata. Desde que Rebora et al. describe por primera vez su hipótesis de alopecia areata incógnita, se han publicado diversos estudios dirigidos a establecer criterios que permitan definir esta entidad. Sin embargo, aún no se ha llegado a consenso. A continuación, se describen los hallazgos clínicos, dermatoscópicos e histopatológicos de pacientes con alopecia difusa de difícil manejo vistos en el Departamento de Dermatología de la Pontificia Universidad Católica de Chile

Alopecia areata incognita, a type of non-scarring alopecia, has been considered by some authors as a subtype of alopecia areata. Clinically it is characterized by diffuse hair fall, with variable display of short hairs, yellow dots, black dots and exclamation mark hairs on dermoscopy. Its histological findings are similar to those found in biopsies of patients with classical pattern of alopecia areata, although substancial changes may be seen according to the evolution of the disease. Since Rebora et al. described his hypothesis of alopecia areata incognita, several studies have been published to establish a criteria in order to define this entity. However, still no consensus has been reached. In this review, we describe the clinical, dermoscopic and histopathologic features of patients seen at the Dermatology Department of the Pontificia Universidad Católica de Chile with the diagnosis of diffuse alopecia with difficult management.