Drenaje pulmonar anómalo total con drenaje de pulmonares a vena porta / Total anomalous pulmonary drainage with drainage

Las anomalías de drenajes de las venas pulmonares se deben a una alteración precoz en el desarrollo embrionario de las venas pulmonares (derechas o izquierdas) mientras están presentes aún conexiones con venas sistémicas (cardinal, umbilicovitelinas). La conexión anómala total de las venas pulmonares constituye entre 0.4 y 2.0% de las cardiopatías congénitas: ocurre en 6.8 de cada 100,000 individuos. Se diagnostica en 68% de los pacientes en etapa neonatal, lo que refleja la gravedad de esta cardiopatía. La variedad de conexión anómala total de las venas pulmonares infracardiaca representa entre 15 y 26% de todas sus variedades.

The anomalies of pulmonary venous drainage due to alteration in early embryonic development of the pulmonary veins (right or left) while still connections are present with systemic veins (cardinal, umbilicovitelins). These malformations represent 0.4 to 2.0 % of all congenital heart diseases, with an incidence of 6.8 patients in every 100,000 births. Sixty eight percent of the cases are diagnosed in newborns, which indicates that most patients are symptomatic early in life. The infracardiac TAPVC represent 15 to 25% of all TAPVC.

Signo de la cimitarra / Scimitar sign

The scimitar sign refers to the image resembling a short, curved Turkish sword called scimitar, created by an anomalous pulmonary vein. It can be seen in chest radiography, computed tomography and magnetic resonance. It forms part of the scimitar syndrome, characterized by partial or total anomalous pulmonary venous drainage, associated with hypoplasia of the right lung and dextrocardia. Depending on the magnitude of the right-to-left shunt, it may present in children with pulmonary hypertension and right cardiac failure, or as asymptomatic imaging findings in adults.

El signo de la cimitarra es la imagen creada por una vena pulmonar anómala similar a una espada turca, corta y curva llamada cimitarra. Se puede ver en radiografía de tórax, tomografía computada y resonancia magnética. Forma parte del síndrome de la cimitarra, caracterizado por un drenaje pulmonar anómalo, parcial o total, asociado a hipoplasia del pulmón derecho y dextrocardia. Dependiendo de la magnitud del shunt de derecha a izquierda producido, se puede presentar en edades infantiles con hipertensión pulmonar y falla cardiaca derecha, o en adultos, de manera asintomática, como hallazgo imagenológico.

Síndrome del pulmón hipogénico o de Halasz, o signo de la cimitarra, una de las formas del síndrome veno-lobar congénito del pulmón / Hypogenetic lung or Halasz syndrome, or ®scimitar sign: one of the forms of congenital veno-lobar lung syndrome

El síndrome del pulmón hipogénico o síndrome de Halasz, es una de las variantes del síndrome veno-lobar congénito del pulmón. Es una malformación congénita compleja del pulmón derecho y su vasculatura, la cual puede asociarse a otras malformaciones cardiovasculares. Puede presentar síntomas desde los primeros días de vida o hasta la edad adulta.La sospecha del diagnóstico se hace por síntomas cardiorrespiratorios relacionados con una dextroposición del corazón secundaria a un pulmón derecho pequeño, o sólo por la visualización de la imagen de la cimitarra en la radiografía de tórax; lo cual conduce al estudio por cateterismo cardiaco para confirmar el diagnóstico y valorar las características anatómicas y funcionales. La gravedad está directamente ligada con la edad de la presentación, con el cortocircuito de izquierda a derecha, con el grado de hipertensión arterial pulmonar, con la presencia de hipoplasia pulmonar derecha, con el secuestro arterial, con el trayecto de la vena anómala y con el hallazgo de malformaciones cardiovasculares asociadas, hechos que determinan el tratamiento y el pronóstico.En las formas sin malformaciones cardiovasculares complejas, la interrupción quirúrgica del secuestro arterial cura o mejora significativamente, y en un segundo tiempo se corrige la cardiopatía asociada. Algunos autores corrigen quirúrgicamente la vena anómala al mismo tiempo que la interrupción del secuestro arterial.En las formas con malformaciones asociadas complejas, las numerosas técnicas quirúrgicas descritas para el tratamiento del retorno venoso anormal muestran dificultades.La valoración preoperatoria debe determinar el trayecto de la vena anormal, la importancia del cortocircuito izquierda-derecha por separado, y así decidir el tratamiento.El seguimiento de la hipertensión arterial pulmonar es primordial por la posibilidad de decidir la conducta antes de que ésta se vuelva fija.

Correlación anatomo-ecocardiográfica del síndrome de cimitarra en el adulto y comentario embriológico / Anatomo-echocardiographic correlation of Scimitar Syndrome in adults

Estudio retrospectivo de 7 pacientes adultos con síndrome de cimitarra mediante examen clínico y ecocardiográfico, este último se correlacionó con un espécimen anatómico equivalente. Los resultados fueron: Infección respiratoria y disnea de medianos esfuerzos en el 90%, signo de Cimitarra en 4 (57%), comunicación interatrial en 5 (71 %), uno de ellos con persistencia de conducto arterioso; dos (28.6%) sólo con persistencia de conducto arterioso, dextrocardia en 5 (71%), dilatación de cavidades derechas en 5 (71%) y borde romo en 6 (85.7%). En 2 el colector drenó a la porción baja de la aurícula derecha, en tres a la unión del atrio derecho con la vena cava inferior y en 2 a la vena cava inferior a través de un colector. Seis fueron a cirugía. La correlación mostró concordancia entre la imagen ecocardiográfica y el espécimen anatómico. El síndrome de la Cimitarra es raro, su diagnóstico y seguimiento se puede realizar mediante ecocardiografía en un alto porcentaje (86%). Se resalta la base embriológica de este síndrome.

It is a retrospective study of 7 patients with clinical and echocardiographic assessment, the last was correlated with morphologic features of one equivalent anatomic specimen. The results are: respiratory infections and dyspnea in 90% of cases, scimitar sign in four (57%), interatrial septal defect in five (71%), one of them with patent ductus arteriosus, two (28.6%) only with patent ductus arteriosus. Dextrocardia was found in 5 (71 %), dilation of the right cavities in 5 (71%) and blunt edge in 6 (85.7%). In two the colector drained into the right atrium, in one to the junction of the right atrium and inferiorvena cava and in the other three into the inferior vena cava through the colector. Six patients with cardiac abnormalities went to surgery. The correlation shows agreement between the echocardiographic image and the anatomic specimen. Scimitar syndrome is a rare entity, which diagnosis and follow up can be performed by echocardiography in a great percentage (86%). The embryologic basis of this syndrome is enhanced. (Arch Cardiol Mex 2005; 75: 165-169).

Síndrome de la cimitarra / Scimitar syndrome

Se estudiaron 15 casos de Síndrome de la Cimitarra desde los puntos de vista clínico, radiológico, electrocardiográfico, broncográfico y hemodinámico. La radiografía de tórax sugirió el diagnóstico en el 87% de los casos. La broncografía fue útil para determinar las anamolías bronquiales siendo la más frecuente la hipoplasia o agenesia del lóbulo medio que es responsable del aparente isomerismo izquierdo. Los estudios hemodinámicos son importantes en los pacientes sintomáticos por demostrar las cardiopatías asociadas y el grado de hipertensión arterial pulmonar. La angiografía tiene utilidad para valorar la magnitud del territorio de drenaje anómalo del pulmón derecho, sí es de todo el pulmón o de sólo una parte. Permite conocer el sitio exacto de la conexión que puede ser el atrio derecho y, más frecuentemente, a la vena cava inferior ya sea en los niveles infra o supradiafragmáticos, la existencia o no de irrigación sistémica y la presencia de secuestro pulmonar. Existe variantes en cuanto al trayecto, extensión y conexión del tronco venoso anómalo que origina el signo de cimitarra. Este síndrome se origina por la persistencia de la conexión de las venas pulmonares derechas a la porción proximal de la vena vitelina derecha que se transforma en el segmento suprahepático de la vena cava inferior. Los pacientes asintomáticos deben ser tratados conservadoramente, con vigilancia periódica y erradicación de focos sépticos. Los pacientes sintomáticos con cardiopatía asociada y sin hipertensión arterial pulmonar grave deben ser tratados quirúrgicamente