Deterioro neurológico progresivo como forma de presentación inusual del neurobehçet / Progressive neurological deterioration as unusual form of neuro-behçet presentation

La enfermedad de Behçet puede afectar a varios órganos y tiene dentro de sus características la presencia de úlceras recurrentes genitales, orales y la uveítis. El neurobehçet es una de las manifestaciones clínicas más serias e infrecuente de la enfermedad de Behçet y debe ser considerado en el diagnóstico diferencial con enfermedades inflamatorias, infecciosas o desmielinizante del sistema nervioso central. Este reporte de caso describe a una paciente con manifestaciones neurológicas aguda severas, lo cual es inusual en esta enfermedad(AU)

Behçet's disease can affect several organs and the presence of recurrent genital, oral and uveitis ulcers characterize it. Neuro-Behçet's is one of the most serious and uncommon clinical manifestations of Behçet's disease, so it should be taken into account in the differential diagnosis with inflammatory, infectious or demyelinating diseases of the central nervous system. This case report describes a female patient with acute severe neurological manifestations, unusual in this disease(AU)

Síndrome de Behcet / Síndrome de Behcet

El síndrome de Behcet, también conocido como enfermedad de Behcet es un proceso autoinflamatorio crónico de baja frecuencia y etiología desconocida. Es una vasculitis que afecta arterias y venas de todos los calibres, provoca una alteración de la función endotelial y se expresa clínicamente con lesiones orgánicas en varios niveles. Tiene una mayor incidencia en los países localizados en la antigua ruta de la seda (mediterraneo del este, oriente medio y este de Asia). En su fisiopatogenia intervienen factores genéticos, microbianos e inmunológicos. Los síntomas varían de persona a persona y de acuerdo a las regiones geográficas, pero los más comunes son las úlceras orales y genitales, inflamaciones oculares (uveítis, retinitis e iritis), lesiones de piel y artritis. En algunos casos pueden presentarse alteraciones del sistema nervioso central, del tracto digestivo y renal. Como guía para el diagnóstico se emplean los criterios del grupo internacional de estudio de la enfermedad de Behcet. El tratamiento incluye medicamentos de uso tópico y sistémico, entre estos los más empleados son los esteroides, los inhibidores del factor de necrosis tumoral y los inmunosupresores(AU)

Behcet's syndrome, also known as Behcet's disease is a chronic autoinflammatory process of low frequency and unknown etiology. It is a vasculitis affecting arteries and veins of all sizes that causes an alteration of endothelial function and is expressed clinically by organ damage at various levels. It has a higher incidence in countries located in the ancient Silk Road (East Mediterranean, Middle East and East Asia). Its pathogenesis involves genetic, microbial and immunological factors.Symptoms vary from person to person and according to geographical regions, but the most common are oral and genital ulcers, eye inflammation (uveitis, iritis and retinitis), skin lesions and arthritis. In some cases they can present central nervous system, gastrointestinal tract and kidney. As a guide to the diagnosis criteria of International Study Group of Behcet's disease are used. Treatment includes topical and systemic drugs. The most commonly used are steroids, tumor necrosis factor inhibitors and immunosuppressants(AU)

Reporte de seis casos de úlceras genitales durante la inducción en leucemia aguda promielocítica con ácido all-transretinoico y revisión bibliográfic / Report of six cases of Genital Ulcers during induction therapy of Acute Promyelocytic Leukemia with ATRA and review of literature

El ácido all-transretinoico (ATRA) es uno de los mayores avan-ces en el tratamiento de las leucemias promielocíticas agudas (LPA). Con el uso asociado de quimioterapia y corticoides hacen de ésta leu-cemia las de mejor pronóstico hematológico con altas tasas de cu-ración. El ATRA es generalmente bien tolerado pero puede presen-tar efectos adversos sistémicos, englobados dentro del denominado sindrome ATRA (SATRA), o efectos directos gastrointestinales y mu-cocutáneos tales como las úlceras escrotales, transitorias y de buena respuesta clínica, tratándose de una entidad diferente al SATRA con presencia de vasculitis en el estudio anatomopatológico. En la revisión que realizáramos, hemos detectado 44 casos reportados en la literatu-ra a los que hemos agregado, en el siguiente documento, seis pacientes evaluados en nuestra institución con úlceras genitales asociadas al uso de ATRA, cuatro de ellos con presencia de vasculitis como lesión histo-lógica y un paciente con diagnóstico de síndrome Sweet

All-trans retinoic acid (ATRA) is one of the greatest advances in the treatment of Acute Promyelocytic Leukemia. The combination of all-trans-retinoic acid (ATRA), chemotherapy and corticoids has made acute promyelocytic leukemia (APL) a highly curable leukemia. The ATRA is generally well tolerated. Adverse effects, include ATRA syndrome (SATRA), and the gastrointestinal and mucocutaneous side effects, such us scrotal ulcers, wich are transitory and with a good clinical response. They are a different entity to SATRA, and presents vasculitis in the histological study. Of our knowledge, 44 cases were reported in the literature, we present the following document with six patients evaluated at our institution with genital ulcers associated with ATRA, four of them present vasculitis in pathological study, and one patient Sweet ́s Syndrome

Trombosis de senos venosos cerebrales en la enfermedad de Behçet / Cerebral venous sinus thrombosis in Behcet's disease

La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica inmunomediada que afecta los pequeños vasos sanguíneos y se presenta frecuentemente con ulceraciones de las membranas mucosas y síntomas oculares. Se presentó un paciente masculino de 25 años de edad, con antecedentes de úlceras bucales y genitales recurrentes, foliculitis, eritema nudoso, lesiones papulo-pustulosas, el cual tenía, desde 3 meses antes de su presentación en nuestro servicio, manifestaciones clínicas compatibles con un síndrome de hipertensión endocraneana benigna que no logra una evolución favorable con el tratamiento. Mediante la angio-TAC de cráneo se identificó una trombosis de senos venosos cerebrales. Los hallazgos clínicos y radiológicos son compatibles con una enfermedad de Behçet(AU)

Behcet's disease is an immune-mediated systemic vasculitis that affects small blood vessels and it frequently presents with ulceration of the mucous membranes and eye symptoms. A 25 year-old male patient is presented with history of recurrent cold sores and genital folliculitis, erythema nodosum, papular-pustular lesions. For three months before submission to our service, this patient had clinical manifestations compatible with benign intracranial hypertension syndrome that fails favorable evolution with treatment. By skull venuos CTA, venous sinus cerebral thrombosis was identified. Clinical and radiological findings are compatible with Behcet's disease(AU)

Tuberculosis vulvar: Una rara localización / Vulvar Tuberculosis: A Rare Localization

La tuberculosis vulvar es una rara localización de la enfermedad, que debe incluirse en los diagnósticos diferenciales de lesiones ulcerosas o exofíticas dolorosas a ese nivel. Se presenta el caso de una mujer joven, VIH negativa, con grave compromiso del estado general debido a una tuberculosis diseminada con múltiples localizaciones: pulmonar, renal, genital, intestinal y peritoneal. La cepa de Mycobacterium tuberculosis aislada del esputo, orina y tracto genital fue pansensible y la paciente respondió al tratamiento con drogas de primera línea.

The vulvar tuberculosis is an uncommon localization of tuberculosis, which has to be included in the differential diagnosis of painful vulvar ulcerative or exophytic lesions. This report presents a case of an HIV negative young woman with severe compromise of her health status, due to disseminated tuberculosis with multiple localizations: pulmonary, renal, genital, intestinal and peritoneal manifestations. The strain of Mycobacterium tuberculosis isolated from sputum, urine and the genital tract was susceptible to all the antituberculosis medicaments and the patient responded to treatment with first-line drugs.

Enfermedad de Behçet. Reporte de caso clínico / Behçets disease. A case report

La enfermedad de Behçet es una patología multisistémica de etiología desconocida, inicialmente descrita como una triada de aftas orales y genitales recurrentes junto a lesiones inflamatorias oculares como uveítis. Afecta principalmente a varones jóvenes. Todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden ser autolimitadas a excepción de las lesiones oculares. No es una enfermedad crónica persistente por el contrario consiste en ataques recurrentes de inflamación aguda. Se han propuesto algunos criterios internacionales para ayudar en el consenso diagnóstico. Se presenta un caso de un paciente de 45 años con Clínica Florida de la enfermedad, el cual fue enfocado de una forma sistemática y adecuada para llegar al diagnóstico desde la consulta inicial, con confirmación anatomopatológica de la enfermedad.

Beçhet´s disease is a multisystemic disease of unknown etiology initially described as a triad of recurrent oral ulcers, genital ulcers, and uveitis affecting young male adults. All these manifestations are self-limiting except the ocular disease. This is not a chronic, persistent inflammatory disease but one having relapsing attacks of acute inflammation. Internationally agreed diagnostic criteria have been proposed to assist in the diagnosis. We present the case of a 45-year-old man who presented almost all manifestations of the disease. It was performed a deep evaluation to achieve from the beginning the clinical diagnosis in accordance with the anatomopathological studies.