Evolución de la Enfermedad por el virus del Chikungunya en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico

Introducción: La Enfermedad por el virus del Chikungunya (CHIKV) es una virosis que se caracteriza por fiebre acompañada de dolores articulares. La epidemia de esta enfermedad en los últimos dos años causó más de cien mil casos confirmados y sospechosos, incluido personas con Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Objetivo: Los objetivos del siguiente trabajo consistieron en determinar la evolución de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES, caracterizar a la población incluida en el estudio, determinar la frecuencia de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES, describir las manifestaciones clínicas de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES y registrar la impresión de los pacientes en relación con la actividad de la enfermedad y las manifestaciones clínicas que aparecieron posterior a la Enfermedad por el CHIKV. Metodología: El estudio realizado fue de tipo descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 101 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, a quienes se les encuestó mediante un formulario virtual. Los investigadores establecieron contacto con los pacientes a través de llamadas telefónicas o mensajería, y si los pacientes aceptaban participar en el estudio, se les enviaba el formulario o, en algunos casos, se completaba durante la llamada telefónica, si el paciente lo solicitaba. Resultados: El valor de la media de edad es de 38,2 ± 11,8 años. El 85,1% (86/101) de los pacientes corresponden al sexo femenino, mientras que el 14,9% (15/101) corresponde al sexo masculino. El 37,6% (38/101) presentó la enfermedad por el CHIKV, la cual se caracterizó en la fase aguda por la presencia de artralgias en un 84,2% (32/38), fiebre en un 71,1% (27/38), debilidad en un 57,9% (22/38) y cefalea en un 55,3% (21/38). En la fase subaguda, las artralgias se manifestaron mayoritariamente en un 73,7% (28/38) de los pacientes. La fase crónica estuvo presente en el 71,1% (27/38) con la persistencia de artralgias en un 81,48% (22/27) de los pacientes acompañada de otros síntomas como la artritis en un 40,74% (11/27). A causa de la enfermedad por el CHIKV, el 21,1% (8/38) recibió la indicación en la fase subaguda o crónica de realizar cambios en su medicación para el LES. El 62,5% (5/8) recibió la indicación de aumentar la dosis del corticoesteroide, mientras que el 50% (4/8) de aumentar la dosis del inmunosupresor. Según la impresión de los pacientes, en cuanto a la actividad de la enfermedad de base, posterior a la enfermedad por el CHIKV, presentaron una exacerbación del LES en un 10,5% (4/38) de los pacientes, de los cuales un 50% (2/4) refirieron exacerbación de síntomas ya existentes antes de la infección y la aparición de nuevos síntomas en un 50% (2/4). El 5,2% (2/38) tuvo requerimiento de hospitalización debido a la enfermedad por el CHIKV en la fase aguda. Conclusión: Las artralgias fueron frecuentes en las fases aguda, subaguda y crónica. En términos de tratamiento, algunos pacientes ajustaron sus medicaciones para el LES, aumentando la dosis de inmunosupresores o corticoides. En cuanto a la evolución, la mayoría de los pacientes no experimentaron una exacerbación de la enfermedad de base debido a la enfermedad por el CHIKV, al igual que solo un par de pacientes requirió hospitalización.

Introduction: Chikungunya virus (CHIKV) disease is a viral disease characterised by fever accompanied by joint pain. The epidemic of this disease in the last two years has caused more than 100,000 confirmed and suspected cases, including people with systemic lupus erythematosus (SLE). Objective: The objectives of the following work were to determine the evolution of CHIKV disease in patients with SLE, to characterise the study population, to determine the frequency of CHIKV disease in patients with SLE, to describe the clinical manifestations of CIHKV disease in patients with SLES, and to record the patients' impression of disease activity in relation to CHIKV disease in patients with SLE. Methodology: The study was a descriptive cross-sectional study. It included 101 patients with Systemic Lupus Erythematosus, who were surveyed using a virtual form. The investigators contacted patients by phone calls or messages, and if patients agreed to enter the study, the form was sent to them or, in some cases, completed during the telephone call, if requested by the patient. Results: The mean age value is 38.2 ± 11.8 years. The female sex accounted for 85.1% (86/101) of the patients, while 14.9% (15/101) were male. Chikungunya virus disease occurred in 37.6% (38/101) and was characterised in the acute phase by arthralgias in 84.2% (32/38), fever in 71.1% (27/38), weakness in 57.9% (22/38) and headache in 55.3% (21/38). In the subacute phase, arthralgias manifested in 73.7% (28/38) of patients. The chronic phase was present in 71.1% (27/38) with persistence of arthralgias in 81.48% (22/27) of patients accompanied by other symptoms such as arthritis in 40.74% (11/27). Due to CHIKV disease, 21.1% (8/38) received an indication in the subacute or chronic phase to make changes in their medication for SLE. 62.5% (5/8) received an indication to increase the dose of corticosteroid, while 50% (4/8) received an indication to increase the dose of immunosuppressant. According to the patients' impression of the baseline disease activity following CHIKV disease, patients reported an exacerbation of SLE in 10.5% (4/38) of patients, of whom 50% (2/4) reported exacerbation of symptoms already existing before infection, the appearance of new symptoms in 50% (2/4). Only 5.2% (2/38) referred to hospitalization due to CHKV disease in the acute phase. Conclusion: Arthralgias were frequent in the acute, subacute, and chronic phases. In terms of treatment, some patients adjusted their SLE medications, increasing the dose of immunosuppressants or corticosteroids. In terms of evolution, most patients did not experience an exacerbation of their baseline disease due to CHIKV disease, and only a couple of patients required hospitalization.

Vitamina D y su relación con la actividad en pacientes con lupus eritematoso sistémico

Introducción: Existe una serie de estudios sobre el lupus eritematoso sistémico y vitamina D, que relacionan su deficiencia y varios aspectos clínicos. Se ha postulado que es uno de los factores ambientales que puede desencadenar la autoinmunidad. Objetivo: Evaluar los niveles séricos de vitamina D en un grupo de pacientes con lupus eritematoso sistémico y su relación con la actividad de la enfermedad. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal en 75 pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, se revisaron los expedientes clínicos, se registraron las variables sexo, raza, edad, manifestaciones clínicas, niveles de vitamina D en sangre y se midió la actividad de la enfermedad mediante el instrumento SLEDAI. Resultados: Predominó el sexo femenino (88 %), el grupo etario de 40 a 49 años de mayor porcentaje (26,7 %) y la raza blanca (73,3 %). Se demostró la insuficiencia de vitamina D (60 %) con una media de 38,5 y desviación típica de 8,5; las alteraciones de laboratorio que se presentaron con mayor frecuencia fueron leucocituria (52 %) y hematuria (33,3 %). Se relacionó la actividad leve y moderada (60 %) y la insuficiencia de vitamina D (62,2 %). No se evidenció asociación estadística significativa entre los niveles de actividad elevados y los niveles de vitamina D. Conclusiones: Se evaluaron los niveles séricos de vitamina D, resultó que las mujeres blancas con la enfermedad presentaron niveles bajos de vitamina D y actividad de la enfermedad, aunque no se demostró asociación significativa.

Introduction: There are a number of studies on systemic lupus erythematosus and vitamin D, which relate its deficiency and various clinical aspects. It has been postulated that it is one of the environmental factors that can trigger autoimmunity. Objective: To evaluate the serum levels of vitamin D in a group of patients with systemic lupus erythematosus and the relationship with the activity of the disease. Methods: A descriptive cross-sectional study was carried out in 75 patients diagnosed with systemic lupus erythematosus, the clinical records were reviewed. The variables sex, race, age, clinical manifestations, vitamin D levels in blood were recorded, and disease activity was measured using the SLEDAI instrument. Results: The female sex (88%), the age group from 40 to 49 years with the highest percentage (26.7%) and the white race (73.3%) predominated. Vitamin D insufficiency was demonstrated (60%) with a mean of 38.5 and a standard deviation of 8.5; the most frequent laboratory abnormalities were leukocyturia (52%) and hematuria (33.3%). Mild and moderate activity (60%) and vitamin D insufficiency (62.2%) were related. No significant statistical association was found between high activity levels and vitamin D levels. Conclusions: Serum levels of vitamin D were evaluated; it turned out that white women with the disease presented low levels of vitamin D and disease activity, although no significant association was demonstrated.

Debut con actividad leve del lupus eritematoso sistémico y su evolución / Systemic lupus erythematosus debut with mild activity and its evolution

Objetivos: evaluar si los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) al momento del diagnóstico con baja actividad de la enfermedad presentaron un curso más benigno de la enfermedad vs. aquellos que tuvieron actividad moderada/severa. Materiales y métodos: estudio observacional, analítico, de cohorte retrospectiva. Se revisaron historias clínicas de pacientes con diagnóstico de LES según criterios del American College of Rheumatology (ACR 1982/1997), del Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC 2012) o del ACR/European League Against Rheumatism (EULAR 2019), con un seguimiento mínimo de un año, que acudieron a la Sección de Reumatología del Hospital Rivadavia de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Resultados: se incluyeron 100 pacientes con diagnóstico de LES, de los cuales el 44% presentaba actividad leve, mientras que el 56% tenía actividad moderada o severa al diagnóstico. Se observaron diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos en la cantidad de brotes a lo largo de la evolución de la enfermedad (mediana del grupo con actividad leve 0 (RIC 0-1) vs. mediana del grupo actividad moderada o severa 1 (RIC 1-2); p<0,01). Se detectó un menor compromiso de órganos durante la evolución de la enfermedad en aquellos con actividad basal leve en comparación con actividad basal moderada/severa, con diferencias estadísticamente significativas en el compromiso renal (15,91% vs. 55,36%; p<0,01). Conclusiones: los pacientes con actividad basal baja tuvieron un curso más benigno de la enfermedad y una menor cantidad de brotes severos, en comparación con quienes presentaron actividad moderada/severa al inicio de la enfermedad.

Objectives: to assess whether patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and low disease activity at the time of diagnosis have a more benign course of the disease vs those who have moderate/severe activity at the time of diagnosis. Materials and methods: observational, analytical, retrospective cohort study. Clinical records of patients diagnosed with SLE according to ACR 1982/1997 Criteria, SLICC 2012 or ACR/EULAR 2019, who attended the Rheumatology Section of Rivadavia hospital in CABA, Argentina, were reviewed. Results: a total of 100 patients diagnosed with SLE were included, of which 44% had mild activity, while the remaining 56% had moderate or severe activity at diagnosis. Statistically significant differences were observed between the group that had mild baseline activity vs the group that presented moderate/severe baseline activity, with the first group presenting fewer flares throughout the course of the disease (median of the first group 0 (IQR 0-1) vs median of the second, 1 (IQR 1-2); p<0.01). Less organ involvement was observed throughout the course of the disease in those with mild baseline activity compared with moderate/severe baseline activity, with statistically significant differences in renal involvement (15.91% versus 55.36%; p<0.01). Conclusions: patients with low baseline activity had a more benign disease course, presenting fewer severe flares compared to patients who presented moderate to severe activity at disease onset.

Association between vitamin D deficiency and disease activity in Paraguayan patients with systemic lupus erythematosus / Asociación entre la deficiencia de vitamina D y la actividad de la enfermedad en pacientes paraguayos con lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Objective: To identify the association between vitamin D (VD) concentrations and the activity of systemic lupus erythematosus (SLE) and determine a supplementation dose that allows patients to maintain adequate levels of VD. Methods: Longitudinal, observational study. Serum levels of 25-hydroxy-VD were measured in 100 Paraguayan SLE patients from the Hospital de Clínicas between 2016 and 2018. To analyze the response to different doses of VD supplementation, 50 patients received 1000IU/day and the other 50 patients received 2000IU. SLE disease activity measured by SELENA-SLEDAIwas scored before and after supplementation. Results: The mean age was 27.5 ±9.8 years, 88.9% of patients presented mild disease activ ity and 11.1% presented moderate to severe activity. The mean VD concentration was 30.8 ± 11.8 ng/mL. A total of 34% of patients presented VD insufficiency and 13% VD defi ciency. There was an inverse relationship between VD concentrations and SLE disease activity (p = 0.03). Increasing levels of serum VD are associated with supplementation of 2000 IU/day (p = 0.0224). Conclusion: SLE activity was associated with low levels of VD. In our cohort, SLE patients required a supplementation dose equal to or greater than 2000 IU/day to increase their serum VD.

R E S U M E N Objetivo: Identificar la asociación entre las concentraciones de vitamina D (VD) y la actividad del lupus eritematoso sistémico (LES), además de encontrar una dosis de suplementación que les permita a los pacientes mantener niveles adecuados de VD. Métodos: Estudio observacional longitudinal. Se midieron los niveles séricos de 25-hidroxi-VD en 100 pacientes paraguayos con LES, del Hospital de Clínicas, entre los años 2016 y 2018. Para analizar la respuesta a diferentes dosis de suplementación con VD, 50 pacientes recibieron 1.000 UI/día y los otros 50 pacientes recibieron 2.000 UI/día. La actividad de la enfermedad del LES medida por SELENA-SLEDAI se puntuó antes y después de la suplementación. Resultados: La media de edad fue de 27,5 ± 9,8 años, el 88,9% de los pacientes presentó actividad leve de la enfermedad y el 11,1% presentó actividad moderada a severa. La concentración media de VD fue de 30,8 ± 11,8 ng/ml. El 34% de los pacientes presentó insuficiencia de VD y el 13%, deficiencia de VD. Hubo una relación inversa entre las concentraciones de VD y la actividad de la enfermedad del LES (p = 0,03). Los niveles crecientes de VD en suero se asocian con una suplementación de 2.000 UI/día (p = 0,0224). Conclusión: La actividad del LES se asoció con niveles bajos de VD. En nuestra cohorte, los pacientes con LES requirieron una dosis de suplementación igual o superior a 2.000 UI/día para aumentar su VD sérica.

Lupus en Argentina. Pacientes no respondedores al tratamiento estándar y belimumab como posible opción. Datos del registro RELESSAR / Lupus in Argentina. Non-responders to standard treatment and belimumab as a possible option. RELESSAR record data

Introducción: el lupus es una enfermedad compleja y varias veces de difícil abordaje. Alcanzar la remisión es uno de los objetivos, incorporando opciones terapéuticas. Objetivos: describir las características generales de los pacientes según el estado de la enfermedad y el uso de belimumab. Materiales y métodos: estudio de corte transversal, registro RELESSAR. Se definió el estado de la enfermedad como: remisión: SLEDAI=0 y sin corticoides; baja actividad de la enfermedad: SLEDAI >0 y ≤4 y sin corticoides; control no óptimo: SLEDAI >4 y cualquier dosis de corticoides. Resultados: se incluyeron 1.277 pacientes, 23,4% en remisión, 12,6% en baja actividad y 63,8% con control no óptimo. En este último grupo eran más jóvenes y con menor duración de la enfermedad; presentaban mayores índices de actividad y cronicidad, y mayor empleo de inmunosupresores. Solo el 22,3% de los pacientes con criterio potencial de uso de belimumab (lupus eritematoso sistémico activo a pesar del tratamiento estándar) lo recibía en ese momento. Las variables asociadas a hospitalizaciones fueron: terapia con corticoides, ciclofosfamida y mayor SLICC. Conclusiones: se refleja la complejidad del manejo de estos pacientes y se visualizan aspectos estructurales como la desigualdad. El uso del belimumab resultaría beneficioso en los pacientes seleccionados.

Introduction: lupus is a complex disease and often difficult to approach. Achieving remission is one of the objectives, incorporating therapeutic options. Objectives: to describe the characteristics of the patients and the use of belimumab, according to the status of the disease. Materials and methods: cross-sectional study. Patients of the RELESSAR registry. Stratification: Remission: SLEDAI=0 and without corticosteroids. Low disease activity SLEDAI> 0 and ≤4 and without corticosteroids and non-optimal control: SLEDAI> 4 and any dose of corticosteroids. Results: a total of 1,277 patients were included, 23.4% in remission, 12.6% in low disease activity and 63.8% in non-optimal control. The last group was younger and had a shorter duration of the disease. They had higher activity and chronicity indices and greater use of immunosuppressants. Only 22.3% of the patients with potential criteria for the use of belimumab (activity disease despite standard treatment) were receiving it. The variables associated with hospitalizations were: corticosteroids, cyclophosphamide and higher SLICC. Those associated with severe infection: mycophenolate mofetil, azathioprine, corticosteroids, and higher SLICC. Conclusions: the complexity of the management of these patients is reflected, visualizing structural aspects such as inequality. The use of belimumab could be beneficial in selected patients.

Lupus en Argentina. Pacientes no respondedores al tratamiento estándar y belimumab como posible opción. Datos del registro RELESSAR / Lupus in Argentina. Non-responders to standard treatment and belimumab as a possible option. RELESSAR record data

Introducción: el lupus es una enfermedad compleja y varias veces de difícil abordaje. Alcanzar la remisión es uno de los objetivos, incorporando opciones terapéuticas. Objetivos: describir las características generales de los pacientes según el estado de la enfermedad y el uso de belimumab. Materiales y métodos: estudio de corte transversal, registro RELESSAR. Se definió el estado de la enfermedad como: remisión: SLEDAI=0 y sin corticoides; baja actividad de la enfermedad: SLEDAI >0 y ≤4 y sin corticoides; control no óptimo: SLEDAI >4 y cualquier dosis de corticoides. Resultados: se incluyeron 1.277 pacientes, 23,4% en remisión, 12,6% en baja actividad y 63,8% con control no óptimo. En este último grupo eran más jóvenes y con menor duración de la enfermedad; presentaban mayores índices de actividad y cronicidad, y mayor empleo de inmunosupresores. Solo el 22,3% de los pacientes con criterio potencial de uso de belimumab (lupus eritematoso sistémico activo a pesar del tratamiento estándar) lo recibía en ese momento. Las variables asociadas a hospitalizaciones fueron: terapia con corticoides, ciclofosfamida y mayor SLICC. Conclusiones: se refleja la complejidad del manejo de estos pacientes y se visualizan aspectos estructurales como la desigualdad. El uso del belimumab resultaría beneficioso en los pacientes seleccionados.

Introduction: lupus is a complex disease and often difficult to approach. Achieving remission is one of the objectives, incorporating therapeutic options. Objectives: to describe the characteristics of the patients and the use of belimumab, according to the status of the disease. Materials and methods: cross-sectional study. Patients of the RELESSAR registry. Stratification: Remission: SLEDAI=0 and without corticosteroids. Low disease activity SLEDAI> 0 and ≤4 and without corticosteroids and non-optimal control: SLEDAI> 4 and any dose of corticosteroids. Results: a total of 1,277 patients were included, 23.4% in remission, 12.6% in low disease activity and 63.8% in non-optimal control. The last group was younger and had a shorter duration of the disease. They had higher activity and chronicity indices and greater use of immunosuppressants. Only 22.3% of the patients with potential criteria for the use of belimumab (activity disease despite standard treatment) were receiving it. The variables associated with hospitalizations were: corticosteroids, cyclophosphamide and higher SLICC. Those associated with severe infection: mycophenolate mofetil, azathioprine, corticosteroids, and higher SLICC. Conclusions: the complexity of the management of these patients is reflected, visualizing structural aspects such as inequality. The use of belimumab could be beneficial in selected patients.

Organ damage in systemic lupus erythematosus / Daño orgánico en lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Damage reflects the irreversible changes that occur in systemic lupus erythematosus (SLE) patients as a consequence of the disease, its treatment or comorbidities. The pattern of damage increases in a steady linear fashion over time. At least half of all patients with SLE will have some form of organ damage 10 years after their diagnosis. Factors associated with the occurrence of damage include older age, disease duration, male gender, non-Caucasian ethnicity, disease activity, corticosteroid use, poverty, hypertension and abnormal illness behaviors. In contrast, antimalarials are protective against damage. Since damage predicts further damage and mortality, prevention of damage accrual should be a major therapeutic goal in SLE. Novel therapies for SLE that achieve better control of the disease and with corticosteroid-sparing properties, may lead to improved outcomes in patients as they will reduce damage accrual and improve survival.

RESUMEN El daño refleja los cambios irreversibles que se producen en los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) como consecuencia de la enfermedad, de su tratamiento o por causa de comorbilidades. El patrón de dano aumenta de forma lineal, constante a lo largo del tiempo. Al menos la mitad de todos los pacientes con LES presentará alguna forma de daño orgánico 10 años después de haber sido diagnosticados. Entre los factores asociados con el desarrollo de dano encontramos la edad avanzada, la duración de la enfermedad, el sexo masculino, la etnia no caucásica, la actividad de la enfermedad, el uso de corticoesteroides, la pobreza, la hipertensión y comportamientos anormales de la enfermedad; por otra parte, los antimaláricos protegen contra el dano de la enfermedad. Puesto que la presencia de daño es un predictor de danno adicional y de mortalidad, la prevención de acumulación de dano deberá ser un objetivo terapéutico fundamental en LES. Los tratamientos novedosos para el LES que logren un mejor control de la enfermedad y que tengan propiedades ahorradoras de corticoesteroides, podrían lograr mejores desenlaces en los pacientes, pues reducirían el daño acumulado y mejorarían la sobrevida.

Treat to target in systemic lupus erythematosus / Tratamiento por objetivos en el lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is the most representative disorder within systemic autoimmune diseases. The treat-to-target strategy in SLE was established half a decade ago and, since then, remarkable advances have been made. An international consensus has defined and unified the term remission and also low disease activity has been proposed as an alternative and, perhaps, more realistic target. Both of them have proven to be meaningful in terms of improving several outcomes, and have opened the path for future research in clinical trials.

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es el trastorno más representativo dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas. La estrategia de tratamiento por objetivos en el LES se estableció hace media década y desde entonces se han producido notables avances. Un consenso internacional ha definido y unificado el término remisión y también se ha propuesto la baja actividad de la enfermedad como un objetivo alternativo y quizás más realista. Ambos han demostrado ser significativos en cuanto a la mejora de varios resultados y han abierto el camino para futuras investigaciones en ensayos clínicos.

Actividad lúpica en paciente con enfermedad renal terminal: reporte de caso / Lupus activity in a patient with end-stage renal disease: a case report

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que afecta múltiples órganos; el compromiso renal se encuentra en el 50% de los pacientes y es variable de acuerdo con el grupo racial y étnico. Se estima que el 10% de los pacientes con nefritis lúpica (NL) desarrollan enfermedad renal terminal (ERT) y, una vez que se da la progresión, el 80% de los pacientes negativizan los marcadores de actividad. Sin embargo, aunque es inusual, la reactivación de la enfermedad puede presentarse en compromiso renal avanzado y es importante diagnosticarla oportunamente para definir la causa, tratarla y evitar complicaciones. Presentamos el caso clínico de una paciente de 45 arios, con ERT en diálisis peritoneal, que se encontraba en remisión de la enfermedad y posteriormente desarrolló actividad lúpica.

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that affects multiple organs, and renal involvement is found in 50% of patients and is variable according to racial and ethnic group. It is estimated that 10% of patients with lupus nephritis (NL) develop end-stage renal disease (ERT), and once progression occurs, 80% of patients are negative for activity markers. However, although it is rare, the reactivation of the disease can occur in advanced renal involvement, and it is important to diagnose it in a timely manner to define the cause and treat it, avoiding complications.

Pathogenic role of érythropoïétine in Egyptian systemic lupus erthymatosus anemic patients: Prevalence of different types of anemia in SLE / Papel patógeno de la eritropoyetina en pacientes egipcios anémicos con LES; prevalencia de diferentes tipos de anemia en el lupus eritematoso sistémico

Abstract Background & aim: Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease, its pathogenesis encompasses numerous organs. About 50% of cases of SLE are anemic; multiple pathways are attributed to the occurrence of anemia. Anemia of chronic disease is generally due to reduced erythropoietin function, reduced production and low response to erythropoietin action on red blood cells, which play a role in the development of anemia of chronic disease seen in several conditions with autoimmune etiology. There were three main contributions in our research: First: To evaluate the types of anemia associated with SLE. Second: To evaluate the role of erythropoietin in pathogenesis of SLE associated anemia. Third: To evaluate the correlation between level of anemia and erythropoietin level. Subjects & methodology: 150 patients with SLE were registered in our study. SLE activity was measured by SLE disease activity index. Results: Our study encompassed (150) SLE patients, 20 men and 130 women and (50) controls, 9 men and 41 women. Among them, anemia of chronic disease was the most prevalent (41.3%), then anemia due to iron deficiency (33.3%), and lastly anemia of autoimmune etiology (25.3%). Our study also showed that there was statistically significant dissimilarity (P value = 0.023) between all groups of anemia in erythropoietin value but there was no significant correlation between erythropoietin and hemoglobin levels in any of the three groups. Conclusion: Erythropoietin level variation was detected among the dissimilar groups of anemia but no correlation between hemoglobin level and erythropoietin was found (blunted erythropoietin response).

Resumen Antecedentes y objetivo: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, su patogénesis abarca numerosos órganos. Alrededor del 50% del lupus sistêmico es anémico; las múltiples vías se atribuyen a la aparición de anemia. La anemia por enfermedad crónica generalmente se debe a la función reducida de la eritropoyetina, la producción reducida y la baja respuesta a la acción de la eritropoyetina en los glóbulos rojos que desempeñan un papel en el desarrollo de la anemia de la enfermedad crónica observada en varias enfermedades con etiología autoinmune. Hubo 3 contribuciones principales en nuestra investigación: Primero: evaluar los tipos de anemia asociados con el lupus sistémico. Segundo: evaluar el papel de la eritropoyetina en la patogénesis de la anemia asociada al lupus sistêmico. Tercero: evaluar la correlación entre el nivel de anemia y el nivel de eritropoyetina. Sujetos y metodología: Ciento cincuenta pacientes con lupus sistémico se registraron en nuestro estudio. La actividad sistémica del lupus se calculó mediante el índice de actividad de la enfermedad del LES. Resultados: Nuestro estudio abarcó 150 pacientes con lupus sistêmico, 20 varones y 130 mujeres y 50 controles, 9 varones y 41 mujeres. Entre ellos, la anemia de la enfermedad crónica fue la más prevalente (41,3%), seguida de la anemia por deficiencia de hierro (33,3%) y, finalmente, la anemia con etiología autoinmune (25,3%). Nuestro estudio también mostró que hubo diferencias estadísticamente significativas (valor de p = 0,023) entre todos los grupos de anemia en el valor de eritropoyetina, pero no hubo una correlación significativa entre los niveles de eritropoyetina y hemoglobina en ninguno de los 3 grupos. Conclusión: Se detectó una variación en el nivel de eritropoyetina entre los diferentes grupos de anemia, pero no se encontró correlación entre el nivel de hemoglobina y la eritropoyetina (respuesta de eritropoyetina atenuada).

Medición de la actividad lúpica y daño acumulado en pacientes con lupus eritematoso sistémico / Measurement of lupus activity and cumulative damage in patients with systemic lupus erythematosus

Introducción: medir la actividad de la enfermedad y el daño irreversible en pacientes con lupus eritematoso sistémico es de vital importancia para evaluar las medidas de desenlace del paciente y su pronóstico, las diferencias entre grupos de pacientes y las respuestas a nuevos tratamientos. Objetivo: determinar el grado de actividad lúpica y daño acumulado en un grupo de pacientes con lupus eritematoso sistémico. Método: se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, en el Hospital Universitario Mártires del 9 de Abril de Sagua la Grande, provincia Villa Clara, en el periodo comprendido de enero de 2013 a septiembre de 2018. La muestra, seleccionada de manera no probabilística por criterios, quedó conformada por 53 pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Resultados: la media de puntajes de la escala MEX-SLEDAI fue de 5.8±3.7 puntos (rango 1-17 puntos). El 37.7 por ciento de los pacientes presentó actividad leve, sólo el 1.9 por ciento presentó actividad muy severa y el 17 por ciento se encontraba en remisión o sin actividad. Los dominios del índice SLICC/ACR más afectados fueron el musculoesquelético (17.0 por ciento), el cardiovascular (17.0 por ciento) y el cutáneo (15.1 por ciento). Conclusiones: los pacientes estudiados mostraron un predominio de actividad leve a moderada de la enfermedad según MEX-SLEDAI. La presencia de daño cardiovascular fue superior a la reportada por otros estudios. Se encontró correlación significativa entre la presencia de actividad lúpica y daño acumulado(AU)

Introduction: measuring the activity of the disease and the irreversible damage in patients with systemic lupus erythematosus is of vital importance to evaluate the outcome measures of the patient and their prognosis, the differences between groups of patients and the responses to new treatments. Objective: to determine the degree of lupus activity and accumulated damage in a group of patients with systemic lupus erythematosus. Method: an observational, descriptive, cross-sectional study was conducted at the Mártires del 9 de Abril University Hospital in Sagua la Grande, Villa Clara province, in the period from January 2013 to September 2018. The sample, selected in a non-probabilistic manner by criteria, was composed of 53 patients with a diagnosis of systemic lupus erythematosus. Results: the mean score of the MEX-SLEDAI scale was 5.8 ± 3.7 points (range 1-17 points). 37.7 percent of the patients presented mild activity, only 1.9 percent presented very severe activity and 17 percent were in remission or without activity. The most affected areas of the SLICC / ACR index were musculoskeletal (17.0 percent), cardiovascular (17.0 percent) and cutaneous (15.1 percent. Conclusions: the patients studied showed a predominance of mild to moderate disease activity according to MEX-SLEDAI. The presence of cardiovascular damage was higher than that reported by other studies. A significant correlation was found between the presence of lupus activity and accumulated damage(AU)

Síndrome metabólico y actividad de la enfermedad en pacientes con lupus eritematoso sistémico / Metabolic syndrome and disease activity in patients with systemic lupus erythematosus

Resumen: OBJETIVO: determinar la frecuencia del síndrome metabólico en una cohorte de pacientes con lupus eritematoso sistémico y su relación con la actividad de la enfermedad y los factores de riesgo cardiovascular. MATERIAL Y MÉTODO: estudio descriptivo, transversal y observacional en el que de junio de 2015 a junio de 206 se incluyeron pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico según los criterios SLICC 2012, la actividad de la enfermedad se evaluó mediante el índice SLEDAI 2K. Se estableció la existencia de síndrome metabólico de acuerdo con los criterios NECP ATP III. Las variables categóricas se compararon con χ2 y las continuas con U de Mann-Whitney o t de Student. Finalmente se utilizó un modelo de regresión logística multivariante para determinar la asociación de las variables estudiadas y el síndrome metabólico. RESULTADOS: se incluyeron 102 pacientes de los que 41% tenía síndrome metabólico (60% de los hombres y 39% de las mujeres). Las principales alteraciones fueron hipoalfalipoproteinemia (75.5%), perímetro abdominal aumentado (63%) e hipertrigliceridemia (60%). Se observó que a mayor número de componentes del síndrome metabólico existía mayor actividad de la enfermedad. Un índice SLEDAI 2K ≥ 4 se asoció independientemente con síndrome metabólico (RR 2.89; IC 1.21-6.89; p=0.017). La administración de hidroxicloroquina se asoció de manera independiente con la ausencia de síndrome metabólico (RR 0.48; IC 0.19-0.39; p=0.14). Se encontró significación entre la actividad de la enfermedad y la hipoalfalipoproteinemia (p=0.007) y la hipertrigliceridemia (p=0.035). CONCLUSIONES: existe frecuencia alta de síndrome metabólico en las pacientes con lupus eritematoso sistémico, la cual se asocia con la actividad de la enfermedad.

Abstract: OBJECTIVE: To determine the frequency of metabolic syndrome in a cohort of patients with systemic lupus erythematous and its relationship with disease activity and cardiovascular risks factors. MATERIAL AND METHOD: A descriptive, cross-sectional and observational study including patients diagnosed with systemic lupus erythematous according to the SLICC 2012 criteria, disease activity was evaluated through SLEDAI 2K from June 2015 to June 2016. The presence of metabolic syndrome was established according to the NECP ATP III criteria. Categorical variables were compared with χ2 and the continuous ones with Mann-Withney U or Student t. Finally, a logistic regression multivariate model was used to determine the association of the studied variables and the metabolic syndrome. RESULTS: One hundred two patients were included; from which 41 % of the patients presented with metabolic syndrome (60% of men and 39% of women). The main alterations were hypoalphalipoproteinemia (75.5%), elevated abdominal circumference (63%) and hypertriglyceridemia (60%). It was observed that with a higher number of components of the metabolic syndrome a major disease activity existed. An SLEDAI 2K index ≥ 4 was associated independently with the presence of metabolic syndrome (RR 2.89; IC 1.21-6.89; p=0.017). Hydroxicloroquine use was associated in an independent manner with the absence of the metabolic syndrome (RR 0.48; IC 0.19-0.39; p=0.14). Statistic significance was found between disease activity and hypoalphalipoproteinemia (p=0.007) and hypertriglyceridemia (p=0.035). CONCLUSION: There is a high frequency of metabolic syndrome in patients with systemic lupus erythematous, which is associated with disease activity.

Factores que influyen en las diferencias entre la evaluación global de la actividad de la enfermedad por el paciente y por el médico en pacientes con artritis psoriásica / Factors influencing the differences between global assessment of disease activity by patient and physician in patients with psoriatic arthritis

Objetivo: Evaluar los factores que influyen en la evaluación global de la actividad por el paciente (EGEp) y el médico (EGEm) en pacientes con Artritis Psoriásica (APs). Materiales y Métodos: Se incluyeron pacientes con diagnóstico de APs. Se evalúo rigidez matinal, dolor y evaluación global de la enfermedad por el paciente y el médico por escala visual análoga (EVA). Los pacientes completaron: BASDAI, HAQ-A, BASFI, ASQoL y PsAQoL. Se calcularon DAS28, DAPSA y CPDAI. Resultados: Se incluyeron 110 pacientes. La EGEp tuvo muy buena correlación con EVA dolor (r:0,76), BASFI (r:0,7) y BASDAI (r:0,7). Por el contrario, la EGEm tuvo buena correlación con EVA dolor (r:0,65), BASDAI (r:0,62) y EGEp (r:0,64). En los análisis de regresión lineal múltiple, utilizando EGEm y EGEp como variables dependientes, el dolor se asoció significativamente a ambas (coef β: 0,529, p<0,001 y coef β: 0,481, p=0,002). En la regresión logística, considerando MDA (Minimal Disease Activity) como variable dependiente, la EGEp tuvo una influencia mayor que la del médico [OR: 0,61 (IC 95%: 0,42-0,89), p=0,01 vs 0,49 (IC 95%: 0,29-0,87), p=0,02)]. Conclusión: Ambas evaluaciones presentaron buena correlación. El dolor fue la única variable que influyó independiente sobre ambas. La evaluación por el paciente tuvo mayor influencia sobre la presencia de MDA.

Objective: To evaluate the agreement and the variables that influence global disease assessment by the patient (PGA) and physician (PhGA) in patients with PsA. Methods: Patients with PsA were included. We calculated DAS28, DAPSA, CPDAI and MDA. Morning stiffness, pain and global disease assessment by patients and physicians were assessed using visual analogue scale (VAS 0-10 cm). Patients completed BASDAI, HAQ-A, BASFI, ASQoL and PsAQoL. Results: 110 patients were included. The PGA had very good correlation with pain (Rho=0.76), BASFI (Rho=0.7) and BASDAI (Rho=0.7). By contrast, the PhGA had a good correlation with pain (Rho=0.65), BASDAI (Rho=0.62) and PGA (Rho=0.64). In two multiple linear regression analysis, using PhGA and PGA as dependent variables, pain was the main variable that was significantly associated with both of them (βcoeff: 0.529, p<0.001 and βcoeff: 0.481, p=0.002, respectively). Taking Minimal Disease Activity (MDA), we performed a logistic regression analysis, considering MDA as a dependent variable. PGA had a greater association as compared to the PhGA [OR: 0.61 (95% CI: 0.42-0.89), p=0.01 vs 0.49 (95% CI: 0.29-0.87), p= 0.02]. Conclusion: Both assessments showed good correlation. Pain was the variable most strongly influencing both. PGA had a stronger association with MDA compared to PhGA.

Autoanticuerpos como biomarcadores de actividad de la enfermedad del lupus eritematoso sistémico / Autoantibodies as biomarkers of disease activity in systemic lupus erythematosus

Hay una necesidad urgente de biomarcadores que permitan identificar y predecir las fases de actividad del lupus eritematoso sistémico (LES) para optimizar el manejo clínico de los pacientes. De la centena de autoanticuerpos presentes en los pacientes con LES muy pocos son candidatos para biomarcadores de actividad clínica de la enfermedad y ninguno se ha establecido como criterio independiente para la toma de decisiones clínicas. Identificar las recaídas del LES es más arte que ciencia. Recientemente se ha señalado que la correlación positiva entre los niveles de autoanticuerpos y la actividad del LES puede estar subvertida por la presencia de autoanticuerpos protectores que se oponen al daño hístico que producen los autoanticuerpos patogénicos. Los anticuerpos anti-nucleosoma, anti-DNA de doble cadena y anti-C1q están asociados a la actividad de la enfermedad evaluada por varios sistemas de puntuación internacionales como el SLEDAI, ECLAM y BILAG, mayormente en estudios transversales. Estos biomarcadores resultan prometedores para el seguimiento clínico de pacientes con LES, pero aún necesitan la validación de estudios controlados multicéntricos de gran escala. Se hizo esta revisión para resumir los retos del descubrimiento y validación de los autoanticuerpos biomarcadores de actividad del LES en el marco de la complejidad funcional de los autoanticuerpos...

There is an urgent need for biomarkers to identify and predict activity phases of systemic lupus erythematosus (SLE) to optimize the patients clinical management. Out of hundreds of autoantibodies present in SLE patients, very few are candidates for biomarkers of clinical disease activity and none has been established as an independent criterion for clinical decision making. Identifying relapse of SLE is more art than science. It has recently been suggested that the positive correlation between autoantibody levels and SLE activity may be subverted by the presence of protective autoantibodies opposed to tissue damage produced by pathogenic autoantibodies. The anti-nucleosome, anti-dsDNA and anti-C1q antibodies are associated with disease activity assessed by several international rating systems such as the SLEDAI, BILAG ECLAM and, partly in cross-sectional studies. These biomarkers are promising for clinical monitoring of SLE patients, but they still need the validation of multi-scale controlled studies. This review was to summarize the challenges of discovery and validation of biomarkers of autoantibodies in SLE activity within the functional complexity of the autoantibodies...

Factores que influyen en el bienestar psicológico de pacientes con artritis reumatoide / Factors influencing in psychological wellbeing of patients with rheumatoid arthritis

Introducción: los pacientes con artritis reumatoide pueden tener afectado su bienestar psicológico. Objetivos: evaluar el bienestar psicológico de pacientes con artritis reumatoide y conocer variables asociadas a su deterioro. Métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo, de corte transversal, que incluyó 180 pacientes de la consulta de protocolo de artritis reumatoide atendidos desde junio de 2006 hasta mayo de 2008. Se obtuvieron datos demográficos, clínicos y de laboratorio. Se evaluó índice de actividad, capacidad funcional y bienestar psicológico y se determinaron las asociaciones existentes entre ellos. Resultados: el bienestar psicológico estuvo más afectado en pacientes mayores de 60 años, sexo femenino y nivel de escolaridad primario; las variables más afectadas fueron la satisfacción sexual y la laboral. El tiempo de evolución mayor de 10 años mostró diferencias en la satisfacción laboral (p=0,027) y la satisfacción sexual (p=0,043). El grado de actividad de la enfermedad y la positividad del factor reumatoide no se asociaron con el bienestar psicológico. La capacidad funcional se correlacionó de forma negativa con casi todas las variables del bienestar psicológico y se asoció significativamente en varios de los aspectos, tanto por la satisfacción como por el componente afectivo y el índice general del bienestar. Conclusiones: el bienestar psicológico en pacientes con artritis reumatoide se encuentra afectado y se asocia de forma significativa con el grado de discapacidad funcional...

Introduction: the patients presenting with rheumatoid arthritis may to be involved its psychological wellbeing. Objectives: to assess the psychological wellbeing of patients presenting with rheumatoid arthritis and to know the variables associated with its deterioration. Methods: a cross-sectional, descriptive and observational study was conducted including 180 patients from the protocol consultation of rheumatoid arthritis seen from June, 2006 to May, 2008. The demographic, clinical and of laboratory data were obtained. The activity, functional ability and psychological wellbeing were assessed determining the associations among them. Results: the psychological wellbeing was more involved in patients aged over 60, the female sex and the primary schooling level, the more involved variables were the sexual satisfaction and the working one. The greatest course time above 10 years showed differences in working satisfaction (p=0,027) and the sexual one (p=0,043). The disease activity degree and the positive rheumatoid factor were not associated with the psychological wellbeing. The functional ability was negatively correlated with almost all variables of psychological wellbeing and was significantly associated in some features, as much as the satisfaction as the emotional component and the general rate of wellbeing. Conclusions: the psychological wellbeing in patients presenting with rheumatoid arthritis is involved and it is significantly associated with the functional inability degree...

Factores asociados con actividad del lupus eritematoso sistémico en insuficiencia renal crónica terminal / Factors Associated with Activity of Systemic Lupus Erythematosus in End-Stage Renal Disease

Objetivo: la actividad del lupus eritematoso sistémico (LES) tiende a disminuir en pacientes que desarrollan enfermedad renal crónica terminal (ERCT). Sin embargo, la actividad extrarrenal no es infrecuente, especialmente en los primeros años de la diálisis. Nosotros estudiamos el curso clínico y evaluamos la actividad del LES en pacientes con ERCT en diálisis por más de seis meses. El objetivo de este estudio fue identificar los factores asociados con actividad lúpica durante la diálisis. Métodos: se evaluaron retrospectivamente 15 pacientes con diagnóstico de LES quienes recibieron diálisis de mantenimiento en nuestro centro desde 2000 a 2009. Revisamos sus características clínicas, marcadores serológicos de actividad lúpica y actividad de la enfermedad según el SLEDAI. Se compararon los pacientes que presentaron exacerbaciones con quienes no presentaron exacerbaciones del lupus durante la diálisis de mantenimiento. Resultados: el tiempo transcurrido entre el diagnóstico del LES y el inicio de la diálisis fue de 40.3 meses (6.3-84.3) y la duración de la diálisis fue de 21.8 meses (12.0-40.0). Ocho pacientes presentaron nueve episodios de exacerbación del LES durante la diálisis. Cuatro (44.4%) se presentaron durante el primer año de la diálisis. En comparación con las otras siete pacientes que no tuvieron exacerbaciones durante la diálisis, las pacientes con exacerbaciones fueron más jóvenes al inicio de la diálisis [22.4 años (17.9 - 24.9) vs 30.6 años (26.2 - 40.1); p = 0.021] y tuvieron niveles séricos de C3 significativamente menores al inicio de la diálisis [63.5 mg/dl (57.5 - 67.5) vs 90 mg/dl (87.5 - 105), p = 0.006]. Conclusión: la actividad lúpica no siempre se "apaga" en pacientes que progresan a ERCT. Pacientes con una edad más joven y niveles más bajos de C3 al inicio de la diálisis pueden tener un mayor riesgo de presentar exacerbaciones del lupus durante la diálisis. Se recomienda un seguimiento cuidadoso de los pacientes lúpicos que reciben terapia dialítica mediante un monitoreo clínico y serológico, particularmente para aquellos considerados como potenciales receptores de trasplante renal.

Objective: the activity of systemic lupus erythematosus (SLE) tends to decline in patients who develop end-stage renal disease (ESRD). However, extrarenal activity is not uncommon, particularly during the first few years of dialysis. We studied the clinical course and assessed the SLE activity in patients with ESRD on dialysis for more than six months. The objective of this study was to identify factors associated with postdialysis activity. Methods: fifteen patients with SLE who were given maintenance dialysis in our center from 2000 to 2007 were examined retrospectively. Their clinical characteristics, serological markers of disease activity and disease activity as per systemic lupus erythematosus disease activity (SLEDAI) were reviewed. Patients with and without postdialysis lupus flares were compared. Results: the time between SLE diagnosis and the onset of dialysis was 40.3 months (6.3-84.3) and the duration of dialysis was 21.8 months (12.0-40.0). Eight patients experienced 9 lupus postdialysis flares. Four flares (44.4%) occurred within the first year of dialysis. Compared with the other 7 patients who had no flares during dialysis, patients with flares were younger at the onset of dialysis [22.4 years (17.9 - 24.9) vs 30.6 years (26.2 - 40.1); p = 0.021] and had serum levels of C3 significantly lower at the onset of dialysis [63.5 mg/dl (57.5 - 67.5) vs 90 mg/dl (87.5 - 105), p = 0.006]. Conclusion: lupus activity does not always "burn out" in patients who progress to ESRD. Younger patients at the onset of dialysis and lower levels of C3 at the start of dialysis may have higher risk of postdialysis lupus flare. SLE patients on dialysis should be carefully followed up by clinical and serological monitoring, particularly in potential renal transplant recipients.