Neoplasias de origen sebáceo asociadas a Síndrome de Muir-Torre. A propósito de un caso / Sebaceous neoplasias associated to Muir-Torre syndrome. A propos of a case

El Síndrome de Muir-Torre (SMT) descrito desde 1967, es una genodermatosis con herencia autosómica dominante y penetrancia variable, caracterizada por la presencia de neoplasias cutáneas de origen sebáceo manifestado en áreas seborreicas, como la cara y cuero cabelludo. Los adenomas son los tumores sebáceos más frecuentes. Se han descrito también hiperplasias, neoformaciones sebáceas quísticas, epiteliomas o carcinoma. Los mismos pueden presentarse de manera aislada o múltiple; en conjunto con al menos una neoplasia visceral maligna. Entre las descritas con frecuencia están las gastrointestinales. Se pueden asociar a otras neoplasias, como las renales, las de endometrio, útero y de laringe. El diagnóstico clínico está dado por la presencia y asociación de un tumor visceral primario y otro de origen sebáceo. El tratamiento de esta entidad se basa en la exéresis de los tumores y el seguimiento especializado según el sistema afectado. Se presentó el caso de un hombre de 62 años de edad, cuya afección cutánea demostró múltiples lesiones de origen sebáceo de siete años de evolución por lo que se le realizaron complementarios para identificar entidades asociadas (AU).

The Muir-Torre syndrome, described since 1967, is a genodermatosis with dominant autosomal inheritance and variable penetrance, characterized by the presence of sebaceous skin neoplasias manifested in seborrheic areas as the face and scalp. Adenomas are the most frequent sebaceous tumors. Hyperplasia, cystic sebaceous neoformations, epitheliomas or carcinomas have been also described. They could appear in an isolated or multiple way, in all with at least one malignant visceral neoplasia. The gastrointestinal ones are among those frequently described. They might be associated to other neoplasias, as the renal ones, or the ones of the endometrium, the uterus and the larynx. The clinical diagnosis is given by the presence and association of one primary visceral tumor and another of sebaceous origin. The treatment of this entity is based on the tumors resection and the specialized follow-up according to the affected system. The case of a man, aged 62 years, is presented; his cutaneous condition showed multiple sebaceous lesions of seven years of evolution. Complementary exams were carried out for identifying associated lesions (AU).

Adenoma sebáceo en un paciente con síndrome de Muir-Torre / Sebaceous adenoma in a patient with a Muir-Torre syndrome

El síndrome de Muir-Torre comprende la asociación de uno o más tumores de glándulas sebáceas, con una o más malignidades internas y antecedentes familiares de neoplasias. Presentamos el caso de un paciente masculino de 33 años, con antecedentes familiares de cáncer de colon, que consulta a nuestro servicio por lesión en cuero cabelludo de seis meses de evolución, con posterior diagnóstico histopatológico de adenoma sebáceo. Dentro de los exámenes complementarios se observan por colonoscopía, dos lesiones que correspondieron a adenocarcinomas de colon bien diferenciados. Con los antecedentes familiares, el examen clínico y la histopatología se efectúa el diagnóstico de síndrome de Muir-Torre.

Muir-Torre syndrome represents the association of one or more sebaceous tumors, with one or more visceral malignancies and a family history of cancer. We report the case of a 33-year-old man, with a family history of colon cancer, who presented with a scalp tumor. The histopathological diagnosis was sebaceous adenoma. Two lesions were found in the colonoscopy, which corresponded to colon adenocarcionomas. With a compatible personal and family history of cancer and the results of the histopathology, we diagnosed the patient as Muir-Torre syndrome.