Mixed Adenoneuroendocrine Carcinoma in the Ampulla of Vater: Case Report

A mixed non-neuroendocrine neuroendocrine neoplasm is a mixed neoplasm with a neuroendocrine component combined with a non-neuroendocrine component. It has a low incidence and limited studies, but with evidence of being an aggressive entity associated with poor survival. We present the case of a 58-year-old woman admitted with clinical symptoms of abdominal pain in the left hypochondrium associated with generalized jaundice and feverish spikes with an imaging diagnosis of bile duct dilation secondary to distal choledocholithiasis. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) was performed, finding a significant papilla with a neoplastic appearance, which was biopsied and histopathologically analyzed. The diagnosis of mixed carcinoma with a component of high-grade poorly differentiated neuroendocrine carcinoma and a component of mucinous carcinoma was confirmed. Therefore, we decided to schedule a pancreaticoduodenectomy.

La neoplasia neuroendocrina no neuroendocrina mixta es una neoplasia mixta con un componente neuroendocrino combinado con un componente no neuroendocrino. Esta presenta una incidencia baja y estudios limitados, pero con evidencia de ser una entidad agresiva asociada a una pobre supervivencia. Presentamos el caso de una mujer de 58 años que ingresó por un cuadro clínico de dolor abdominal en el hipocondrio izquierdo asociado a ictericia generalizada y picos febriles con diagnóstico imagenológico de dilatación de la vía biliar secundaria a coledocolitiasis distal, por lo que se realizó una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) en la que se encontró una papila mayor de aspecto neoplásico a la cual se le realizó una biopsia analizada histopatológicamente y se confirmó el diagnóstico de carcinoma mixto con componente de carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado de alto grado y componente de carcinoma mucinoso, por lo cual se decidió programar una pancreatoduodenectomía.

Carcinoma adenoneuroendocrino mixto de la ampolla de Vater: reporte de caso / Mixed adenoneuroendocrine carcinoma of the ampulla of Vater: case report

INTRODUCCIÓN: Los carcinomas adenoneuroendocrinos mixtos (MANEC) son tipos de tumores bifásicos, reconocidos morfológicamente ante la presencia de una formación neoplásica constituida de manera simultánea por epitelio glandular y células neuroendocrinas. Dentro del tracto gastrointestinal, estas neoplasias predominan en el estómago o el colon. Solo 19 casos localizados en la ampolla de Vater han sido reportados por la literatura. OBJETIVO: Reportar un caso de MANEC; revisar la epidemiología, pronóstico y tratamiento de estos tumores. MATERIALES Y MÉTODO: Presentación de caso clínico de una paciente con diagnóstico de adenocarcinoma neuroendocrino mixto de la región ampular. DISCUSIÓN: La presentación clínica, el manejo y el pronóstico son similares al del adenocarcinoma ampular. Se diagnostican con el examen histopatológico de la muestra resecada. Ambos componentes deben ser histológicamente malignos, y cada uno de ellos debe representar al menos el 30% de la lesión. CONCLUSIÓN: Los MANEC ampulares son tumores poco comunes a nivel mundial, siendo éste el primer caso reportado en nuestro instituto.

INTRODUCTION: Mixed adenoneuroendocrine carcinomas (MANEC) are types of biphasic tumors, morphologically recognized in the presence of a neoplastic formation constituted simultaneously by glandular epithelium and neuroendocrine cells. Only 19 cases located in the ampulla of Vater have been reported in the literature. Within the gastrointestinal tract, these neoplasms predominate in the stomach or colon. AIM: Report a case of MANEC; review of the epidemiology, prognosis and treatment of these tumors. MATERIALS AND METHOD: Case presentation of a patient diagnosed with mixed adeno-neuroendocrine carcinoma of the ampullary region. DISCUSSION: The clinical presentation, management and prognosis are similar to ampullary adenocarcinoma. These tumors are diagnosed with a histopathological examination of the resected specimen. Both components must be histologically malignant, and each of them must represent at least 30% of the lesion. CONCLUSION: MANEC of the ampulla are rare tumors worldwide, being this case the first reported in our institute.

Carcinoma anficrino de glándula mamaria. Reporte de un caso inusual / Breast amphicrine carcinoma. Report of an unusual case

Los tumores anficrinos de la glándula mamaria son lesiones duales muy poco frecuentes con diferenciación epitelial y neuroendocrina de una misma célula. Nosotros presentamos el caso de una mujer con masa en el seno derecho. El estudio histopatológico mostró un tumor maligno constituido por células pequeñas entremezcladas con algunas células con aspecto en anillo de sello. El uso de anticuerpos monoclonales mostró inmunoreactividad para marcadores epiteliales y neuroendocrinos en las células malignas. Estas características permitieron hacer el diagnóstico de un tumor anficrino basado en la expresión en la misma célula de marcadores epiteliales y neuroendocrinos. El diagnóstico diferencial debe realizarse con los tumores de colisión o con metástasis. La interpretación rigurosa de la inmunohistoquímica en las células neoplásicas en un tumor anficrino es útil para distinguir esta entidad de otras patológicas con características morfológicas similares.

Amphicrine tumours of the mammary gland are very rare dual lesions with epithelial and neuroendocrine differentiation in the same cell. We report the case of a woman with a mass in the right breast. The histopathology study showed a malignant tumour formed by small cells inter-mixed with some cells with a signet ring appearance. The use of antibodies showed immunoreactivity for epithelial and neuroendocrine markers in the malignant cells. These characteristics enable the diagnosis of an amphicrine tumour, based on the expression of epithelial and neuroendocrine markers in the same cell. The differential diagnosis must be made with collision tumours or with metastasis. The rigorous interpretation of the immunohistochemistry in the malignant cells in an amphicrine tumour is useful in order to distinguish this tumour from other diseases with similar morphological characteristics.