Linfadenopatías generalizadas como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso clínico

La presencia de linfadenopatías generalizadas se ha asociado de forma usual con lupus eritematoso sistémico (LES), sin embargo, no es usual encontrar este hallazgo como manifestación inicial de la enfermedad. Existen múltiples diagnósticos diferenciales que incluyen la linfadenitis necrotizante histiocítica de Kikuchi, la enfermedad de Castleman, infecciones y el linfoma cuando se presenta este hallazgo como síntoma inicial de LES. Presentamos el caso de un hombre de 56 años que se presentó con 2 meses de linfadenopatía generalizada sin datos al examen o antecedentes que sugirieran diagnóstico de LES; se sospechó inicialmente linfoma o enfermedad infecciosa y se realizó un estudio exhaustivo incluido biopsia de ganglio cervical. La investigación de laboratorio finalmente reveló leucopenia, proteinuria significativa, ANA y anti-dsDNA positivos e hipocomplementemia, lo que confirma el diagnóstico de enfermedad autoinmune tipo LES. Este caso ilustra la importancia de reconocer esta forma de presentación inusual, dado que se trata de una enfermedad potencialmente fatal.

The presence of generalized lymphadenopathy has usually been associated with systemic lupus erythematosus (SLE), however, it is not usual to find this finding as an initial manifestation of the disease. There are multiple differential diagnoses that include Kikuchi histiocytic necrotizing lymphadenitis, Castleman disease, infections and lymphoma when this finding is presented as an initial symptom of SLE. We present the case of a 56-year-old man who presented with 2 months of generalized lymphadenopathy without examination findings or history suggesting a diagnosis of SLE; Lymphoma or infectious disease was initially suspected and an exhaustive study was performed, including cervical lymph node biopsy. Laboratory investigation finally revealed leukopenia, significant proteinuria, positive ANA, positive anti-dsDNA, and hypocomplementemia, confirming the diagnosis of SLE-type autoimmune disease. This case illustrates the importance of recognizing this unusual presentation, given that it is a potentially fatal disease.

Cervical lymph nodes in rheumatology: A diagnostic dilemma

The case is presented on a 52-year-old male patient, who was seen in the Rheumatology department. He had painless lymph nodes in the cervical, axillary, supraclavicular, and neck region. He also had a fever, and parotid and submaxillary gland enlargement. Complementary studies were performed, showing normocytic-normochromic anemia, thrombocytopenia and eosinophilia, impaired renal function with hypoalbuminaemia and hematuria, ANA 1/5120, Sm+, ACL+. Biopsies were also performed on the compromised tissues, reaching the diagnosis of Rosai-Dorfman Disease and IgG4-related Disease. Differential diagnoses of cervical, axillary and inguinal lymph nodes, with fever, renal and hematological compromise are discussed.

Se describe el caso de un paciente varón de 52 años que consulta al servicio de reumatología por presentar adenopatías indoloras en las regiones cervical, axilar, supraclaviculares y en la nuca, así como fiebre, aumento de tamaño de parótidas y submaxilares. Se realizan estudios complementarios que arrojan como resultado anemia normocítica-normocrómica, trombocitopenia y eosinofilia, alteración de la función renal con hipoalbuminemia y hematuria, FAN 1/5.120, Sm+, ACL+ y biopsia de los tejidos comprometidos, por lo que se arriba al diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman y enfermedad relacionada con IgG4. Se discuten diagnósticos diferenciales de adenopatías cervicales, axilares e inguinales, fiebre, compromiso renal y hematológico.

Adenopatía dermatopática simulando quiste branquial / Dermatopathic lymphadenopathy mimicking brachial cyst

Resumen La adenopatía dermatopática es una entidad histopatológica que consiste en un aumento del tamaño ganglionar en respuesta a enfermedades cutáneas crónicas. En el análisis histopatológico se observa una hiperplasia paracortical con presencia de células dendríticas, células de Langerhans e histiocitos. La presentación clínica más habitual es la aparición de adenopatías de características benignas con o sin prurito en pacientes con antecedentes de enfermedad cutánea. La aparición de masas laterocervicales es un motivo de consulta frecuente en otorrinolaringología. Presentamos el caso de un paciente exfumador de 41 años que consultó por aparición brusca de una masa cervical quística, sugestiva de quiste braquial o de una adenopatía quística. Una vez descartada malignidad, se procedió a realizar exéresis de la lesión mediante cervicotomía para diagnóstico patológico. El estudio de la muestra confirmó el diagnóstico de adenopatía dermatopática en un paciente sin antecedente de enfermedad cutánea previa.

Abstract Dermatopathic lymphadenopathy is a histopathologic entity which consists on reactive lymphadenopathy in the setting of chronic cutaneous diseases. The histologic examination is characterized by paracortical hyperplasia with presence of dendritic cells, Langerhans cells and histiocytes. The most common clinical presentation is the presence of lymphadenopathy with benign characteristics with or without pruritus in patients with prior history of cutaneous disease. The appearance of laterocervical masses is a frequent reason for consultation in otorhinolaryngology. We present the case of a 41-year-old ex-smoker who consulted due to the sudden appearance of a cystic cervical mass, suggestive of a brachial cyst or cystic adenopathy. Once malignancy had been ruled out, excision of the lesion within cervicotomy was performed in order to reach a pathological diagnosis. The histologic study confirmed the diagnosis of dermatopathic adenopathy in a patient with no history of previous skin disease.

Metástasis cervical de cáncer papilar oculto de tiroides: reporte de casos / Cervical metastasis from occult papillary thyroid cancer: case report

El microcarcinoma papilar de tiroides es definido como un tumor de un cm o menos de diámetro mayor. La mayoría permanecen ocultos clínicamente, siendo un hallazgo en autopsias hasta en 36%. La presentación oculta ocurre hasta en un 10 a 26% de todas las neoplasias malignas de tiroides y se define como la presencia de ganglios metastásicos de carcinoma papilar de tiroides en ausencia de lesión primitiva tiroidea evidente durante la exploración clínica y ecográfica. El objetivo de este trabajo es el reporte de dos casos donde el diagnóstico de cáncer de tiroides se realizó a través de su presentación metastásica cervical, siendo el estudio anatomopatológico de la pieza de resección quirúrgica el que devela la presencia de un microcarcinoma papilar. Si bien el tratamiento del de estas lesiones es controversial, existen elementos que sellan la necesidad de resolución quirúrgica. En el debut metastásico ganglionar cervical, está indicada la tiroidectomía total con el vaciamiento ganglionar cervical radical modificado ipsilateral y central. El raidioyodo postquirúrgico será empleado en forma complementaria ante la persistencia, recurrencia o elementos de alto riesgo.

Papillary thyroid microcarcinoma is defined as a tumor one cm or less in diameter. Most remain clinically hidden, being an autopsy finding in up to 36%. Occult presentation occurs in up to 10% to 26% of all thyroid malignancies and is defined as the presence of metastatic nodes from papillary thyroid carcinoma in the absence of a primitive thyroid lesion evident on clinical and ultrasound examination. The objective of this work is the report of two cases where the diagnosis of thyroid cancer was made through its cervical metastatic presentation, being the pathological study of the surgical resection specimen that reveals the presence of a papillary microcarcinoma. Although the treatment of these lesions is controversial, there are elements that seal the need for surgical resolution. In cervical lymph node metastatic debut, total thyroidectomy with modified ipsilateral and central radical cervical lymph node dissection is indicated. Post-surgical radiation iodine will be used in a complementary way in the event of persistence, recurrence or high-risk elements.

Linfadenopatía reactiva por vacuna Pfizer-BioNTech para COVID-19: reporte de un caso / Reactive lymphadenopathy due to Pfizer-BioNTech COVID-19 vaccine: a case report

Uno de los efectos secundarios encontrados en pacientes con antecedente de vacunación por COVID-19, especialmente con la vacuna Pfizer-BioNTech, es la aparición de múltiples adenopatías hiperplásicas, principalmente en los ganglios linfáticos axilares, supraclaviculares e infraclaviculares ipsilaterales al sitio de vacunación. Presentamos el caso de una paciente femenina de 33 años, con aparición de masa dolorosa supraclavicular izquierda, quien una semana antes había sido vacunada con la primera dosis de la vacuna Pfizer-BioNTech en región deltoidea izquierda. Los hallazgos citológicos fueron sugestivos de una enfermedad linfoproliferativa, y el estudio histopatológico reveló linfadenopatía reactiva con proliferación de inmunoblastos B activados, secundaria a la vacunación contra COVID-19. Aportamos a la literatura con la caracterización de los hallazgos histopatológicos de la linfadenopatía posvacunación contra COVID-19. Es importante que los médicos tratantes y radiólogos estén familiarizados con este diagnóstico diferencial, para brindar recomendaciones adecuadas basadas en un seguimiento a corto plazo, en lugar de realizar biopsias, intervenciones y conductas inmediatas innecesarias en el manejo de los pacientes

One of the side effects found in patients with a history of vaccination for COVID-19, especially with the Pfizer-BioNTech vaccine, is the appearance of multiple hyperplastic adenopathies, mainly axillary, supraclavicular and infraclavicular lymph nodes ipsilateral to the vaccination site. We present the case of a 33-year-old female patient, with the appearance of a painful left supraclavicular mass, who was vaccinated a week earlier with the first dose of the Pfizer-BioNTech vaccine in the left deltoid region. The cytological findings were suggestive of a lymphoproliferative disease, and the histopathological study revealed reactive lymphadenopathy with proliferation of activated B immunoblasts, secondary to vaccination against COVID-19. We contribute to the literature with the characterization of the histopathological findings of COVID-19 post-vaccination lymphadenopathy. It is important for treating physicians and radiologists to be familiar with this differential diagnosis, in order to provide appropriate recommendations based on short-term follow-up, instead of performing unnecessary immediate biopsies or interventions in patient management.

Tuberculosis en cabeza y cuello. Experiencia en la Patagonia chilena y revisión de la literatura / Tuberculosis in head and neck. Experience in Chilean Patagonia and literature review

La tuberculosis (TBC) es una de las patologías infecciosas que más muertes ha producido a nivel mundial, sobrepasando al virus de inmunodeficiencia humana (VIH). En Chile a pesar de la baja incidencia de la patología, aun no es posible llegar a su erradicación. La TBC es una enfermedad que habitualmente compromete el pulmón, sin embargo, en ocasiones compromete otros sitios del organismo, siendo la ubicación en cabeza y cuello una de las más importantes. Las manifestaciones clínicas son variadas y el curso de estas puede ser larvado, simulando otras patologías de mayor frecuencia en el ámbito otorrinolaringológico y transformando su diagnóstico en un desafío mayor. En este artículo se presentan tres casos clínicos diagnosticados y manejados en nuestra en región, además de una revisión de la literatura disponible en relación a la presentación clínica, orientación diagnóstica y tratamiento de la patología.

Tuberculosis is one of the infectious diseases which has produced more deaths around the world, even more than human immunodeficiency virus. In Chile, despite of the low incidence, there is still not possible to eradicate it. Tuberculosis is a disease which commonly compromises lungs, however, in some occasions involves another site of the organism, been the location in head and neck one of the most important. The clinical features are diverse and the natural history of those can be masked, for this reason it can simulate another more frequent disease in otolaryngology field, making the diagnosis a real challenge. In this article, we present three clinical cases diagnosed and treated in our region, besides, a review of the available literature related with the clinical presentation, diagnosis orientation and treatment of this pathology.

Síndrome hemofagocítico en pediatría, reporte de un caso / Hemophagocytic syndrome in pediatrics: a case report

RESUMEN Introducción: el síndrome hemofagocítico es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser fatal. Presentación del caso: lactante de tres meses de edad, femenina, blanca, nacida producto de un embarazo normal, parto eutócico a las 39 semanas de gestación, con un peso al nacer de 3,6Kg, Apgar 9:9, sin complicaciones pre, peri, ni post natal. Es remitida al hospital por presentar vómitos, somnolencia, febrícula y pobre progreso de peso, al examen físico se constata visceromegalia, en los complementarios realizados se reciben las aminotransferasas en cifras muy elevadas, TGP: 1540 y TGO: 1590, así como la FA 800 UI/L, GGT 100UI/L y triglicéridos 2mmol/L, hemograma con una leucocitosis 19 x 109 /L con un 82 % de linfocitos, en el medulograma se comprueba la actividad macrofágica intramedular. Se inicia el tratamiento según protocolo del mismo, no muestra mejoría, evoluciona tórpidamente hacia la disfunción múltiple de órganos y fallece. Conclusiones: el síndrome hemofagocítico es infrecuente y requiere un alto índice de sospecha. El conocimiento de los criterios presentes en esta enfermedad permitiría el pensamiento diagnóstico y la terapéutica precoz y efectiva para los pacientes, con una mayor supervivencia.

ABSTRACT Introduction: hemophagocytic syndrome is a serious disease characterized by exaggerated activation of the immune system and increased cytotoxic and macrophagic-lymphocytic activity, which can be potentially fatal. Case report: 3-month-old female infant, white skin, born of a normal pregnancy, eutocic delivery at 39 weeks of gestation, with a birth weight of 3,6 kg, Apgar 9:9, without pre-, peri- or post-natal complications. She was referred to the hospital because of vomiting, somnolence, fever and poor weight gain, the physical examination showed visceromegaly, in the complementary tests the aminotransferases were very high, TGP: 1540 and TGO: 1590, as well as FA 800 UI/L, GGT 100UI/L and triglycerides 2mmol/L, hemogram with leukocytosis 19 x 109 /L with 82 % of lymphocytes, in the medullogram an intramedullary macrophage activity is verified. Treatment was initiated according to protocol, but she did not show improvement, evolving torpidly to a multiple organ failure and died. Conclusions: hemophagocytic syndrome is infrequent and requires a high index of suspicion. Knowledge of the criteria present in this condition would allow the diagnostic thinking, as well as the early and effective therapeutic for patients, with better survival rate.

Síndrome PFAPA: reporte de un caso clínico / PFAPA syndrome: a case report

El síndrome PFAPA es la entidad más frecuente dentro de los síndromes de fiebres periódicas que pueden manifestarse desde la infancia. Es un síndrome autoinflamatorio caracterizado por una disfunción en las citoquinas, de carácter autolimitado y de etiología desconocida, aunque se han reportado casos de presentación familiar; lo que sugiere la existencia de una base genética de la enfermedad. Se presenta con episodios febriles que suelen acompañarse de aftas orales, adenopatías cervicales, faringoamigdalitis y síntomas constitucionales. En los exámenes de laboratorio es frecuente encontrar elevación marcada de la proteína C reactiva, leucocitosis y aumento de IgG, IgA e IgM. El diagnóstico se realiza utilizando los criterios modificados de Thomas, que incluyen parámetros clínicos, antecedentes y diagnósticos de exclusión. Se presenta el caso de un paciente de 4 años de edad que consultó a un hospital por un cuadro febril, movimientos tónico-clónicos generalizados, desviación de la mirada, sialorrea y relajación de esfínteres. También presentó cefalea de localización frontal y odinofagia. En la cavidad oral se observaron lesiones tipo aftas, y se evidenciaron adenopatías cervicales. El paciente no respondió al manejo con antibióticos, y se observó que cumplía con los criterios de diagnóstico para síndrome PFAPA, luego de descartarse un proceso infeccioso. Se inició terapia con corticoides con respuesta favorable y se concluyó que el paciente tenía un cuadro compatible con síndrome PFAPA.

PFAPA syndrome is the most frequent illness within the syndromes of periodic fevers manifesting during childhood. It is an auto-inflammatory syndrome characterized by cytokine dysfunction, a self-limiting nature, and unknown etiology; family cases have been reported, suggesting the existence of a genetic basis for the disease. PFAPA syndrome is manifested with febrile episodes that are usually accompanied by oral aphthae, cervical adenopathy, pharyngotonsillitis and constitutional symptoms. In laboratory tests, it is common to find marked elevation of C reactive protein, leukocytosis and increased IgG, IgA and IgM levels. Diagnosis is reached by means of the modified Thomas criteria that include clinical parameters, personal and family history, and exclusion diagnoses. The case of a 4-year-old patient who visited the hospital with fever, generalized tonic-clonic seizures and sphincter relaxation is presented. The patient reported frontal headache and odynophagia. Aphthous stomatitis was observed, and cervical adenopathies were evident. The patient did not respond to antibiotic therapy, and met the diagnostic criteria for PFAPA syndrome after an infectious process was ruled out. Corticosteroid therapy was initiated with a favorable response. It was concluded that the patient had a diagnosis compatible with PFAPA syndrome

Diagnóstico postmortem de un caso con síndrome hemofagocítico secundario / Postmortem diagnosis of a case with secondary hemophagocytic syndrome

Introducción: El síndrome hemofagocítico, llamado también linfohistiocitosis hemofagocítica o síndrome de activación macrofágica, es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser potencialmente fatal. Objetivo: Describir un caso con este síndrome poco frecuente pero de alta mortalidad. Presentación del caso: Paciente de 10 meses, nacido de parto eutócico, a término, normopeso, con antecedentes de ingreso a los dos meses por sepsis, con aumento de las transaminasas y adenopatías cervicales. Se realizó biopsia del ganglio cervical y se diagnosticó adenitis granulomatosa. En esta ocasión, cuatro días antes del ingreso comenzó con fiebre y decaimiento; al examen físico presentó tiraje intercostal bajo, polipnea superficial, hepatomegalia y esplenomegalia. Exámenes complementarios, presentó anemia, transaminasas, albúmina y proteínas totales elevadas; orina con pigmentos biliares y cuerpos cetónicos positivos; plaquetas 100 x 109. Los especialistas de gastroenterología plantearon una colestasis del lactante. El paciente falleció y en la necropsia se constató una hepatoesplenomegalia, hígado amarillento, adenopatías mesentéricas y peripancreáticas, pulmones hemorrágicos con aumento de consistencia; en el estudio microscópico se encontró en hígado, bazo, médula ósea, y ganglios linfáticos, histiocitos con hemofagocítosis. Conclusiones: El síndrome hemofagocítico es una enfermedad poco frecuente que muchas veces no se sospecha y pasa inadvertido, por lo tanto hay que pensar en dicha entidad porque tiene implicaciones pronósticas graves para el paciente, como puede ser un desenlace fatal(AU)

Introduction: The hemophagocytic syndrome, also called hemophagocyticlymphohistiocytosis or macrophage activation´s syndrome is a serious disease characterized by exaggerated activation of the immune system and increased cytotoxic lymphocytic and macrophage activity, which can be potentially fatal. Objective: To describe a case with this rare syndrome with a high mortality rate, and the diagnosis was made postmortem in our hospital. Case presentation: A 10-month-old patient, born by natural delivery, with normal weight, with a history of admission at 2 months due to sepsis, with increased transaminases levels and cervical adenopathies. A cervical lymph node biopsy was performed, and granulomatous adenitis was diagnosed. On this occasion, four days before admission, he presented fever and weakness; physical examination revealed low intercostals retraction, superficial polypnea, hepatomegaly and splenomegaly. The complementary tests showed anemia, transaminases, albumin and total proteins with high levels; urine had bile pigments and positive ketone bodies; platelets 100 x 109. Gastroenterology specialists set out cholestasis of the infant. The patient died and at necropsy there were evidences of hepato splenomegaly, yellowish liver, mesenteric and peripancreatic adenopathies, hemorrhagic lungs with increased consistency. In the microscopic study, histiocytes with hemophagocytosis were found in liver, spleen, bone marrow, and lymph nodes. Conclusions: The hemophagocytic syndrome is a rare disease that often goes unnoticed. It has serious prognostic implications for the patient with a fatal outcome(AU)

Linfadenopatía axilar por siliconas: revisión. algoritmo de estudio y tratamiento / Axillary lymphadenopathy by silicones: review, algorithm of study and treatment

Introducción. La linfadenopatía por siliconas es un efecto colateral muy raro de la mastoplastia de aumento con implantes o por inyección de siliconas. Es una patología benigna. Los ganglios afectados más frecuentemente son los axilares. La presencia de una adenopatía axilar unilateral en una paciente adulta siempre debe generar la sospecha de una enfermedad neoplásica, que debe ser estudiada. La magnitud del problema va a depender del grado de infi ltración ganglionar, el número de ganglios afectados y la reacción de los tejidos que los rodean. Terapéutica. La decisión respecto al estudio y tratamiento debe hacerse de acuerdo al algoritmo diseñado a tal efecto. Descartar una patología neoplásica mamaria es el primer gesto. Descartada la malignidad, se puede adoptar una conducta expectante o, si fuera necesario, iniciar tratamiento sintomático con inmunomoduladores, pero nunca con cirugía en esta etapa. Si a pesar del tratamiento médico persisten las tumoraciones dolorosas, puede procederse a la remoción conservadora de los siliconomas. Si existe afectación del plexo braquial o vascular deben convocarse a neurocirujanos y cirujanos vasculares. Conclusión. La linfadenopatía por siliconas es una complicación rara de los procedimientos que involucran siliconas. Los ganglios linfáticos axilares son los más frecuentemente afectados. El diagnóstico diferencial más importante es el origen neoplásico. Recurrir a la biopsia por PAAF o excisional. Se debe evaluar y resolver la fuente de siliconas. Los cuadros sintomáticos deben encararse primero con tratamiento médico. Como principio, siliconas en axila, no es quirúrgico.

Introduction. Lymphadenopathy due to silicones is a very rare side eff ect of breast enlargement with implants or silicone injection. It is a benign pathology. The most frequently aff ected lymph nodes are axillary lymph nodes. The presence of a unilateral axillary adenopathy in an adult patient should always generate the suspicion of a neoplastic disease, which should be studied. The magnitude of the problem will depend on the degree of lymph node infi ltration, the number of aff ected lymph nodes and the reaction of the tissues that surround them. Therapy. The decision regarding the study and treatment must be made according to the algorithm designed for that purpose. Discarding a mammary neoplastic pathology is the fi rst gesture. Once malignancy has been ruled out, expectant management can be adopted or, if necessary, symptomatic treatment with immunomodulators, but never with surgery at this stage. If, despite medical treatment, painful masses persist, the siliconomas can be removed conservatively. If there is involvement of the brachial or vascular plexus, neurosurgeons and vascular surgeons should be called. Conclusion. Silicone lymphadenopathy is a rare complication of procedures involving silicones. The axillary lymph nodes are the most frequently aff ected. The most important diff erential diagnosis is the neoplastic origin. Biopsy by Fine Needle Aspiration or excisional. The source of silicones must be evaluated and resolved. Symptomatic symptoms must fi rst be treated with medical treatment. As a principle, silicones in axilla, is not surgical.

Carcinoma nasofaríngeo: conducta del médico internista ante un caso de adenopatía cervical con sospecha de malignidad / Nasopharyngeal carcinoma: behavior of internist facing a case of cervical lymphadenopathy with suspected malignancy

Resumen El carcinoma nasofaríngeo es un tumor de células escamosas que comúnmente aparece alrededor del ostium de la trompa de Eustaquio en la pared lateral de la nasofaringe. En términos generales, es una causa rara de cáncer en el mundo, aunque llega a ser muy frecuente en países del sureste de Asia y en Alaska. En México, el carcinoma nasofaríngeo no figura entre las 20 principales causas de cáncer. Esta neoplasia se ha relacionado con el virus Epstein-Barr, pero en su aparición también intervienen factores genéticos, raciales, ambientales y dietéticos. Los síntomas iniciales son inespecíficos, por lo que el paciente y el médico de primer contacto los pasan por alto. La manifestación sintomática más común es la linfadenopatía cervical, que puede ser bilateral y voluminosa incluso en 50% de los afectados. Se comunica el caso de un paciente de 70 años de edad con diagnóstico de carcinoma nasofaríngeo, que acudió al servicio de medicina interna por adenopatía cervical bilateral, y cuyo diagnóstico final requirió un enfoque multidisciplinario.

Abstract Nasopharyngeal carcinoma (NPC) is a squamous cell tumor that usually develops around the lateral wall of the nasopharynx near the Eustachian tube ostium. Overall it is a rare cause of cancer worldwide, although it has a high frequency in some endemic regions of Southeast Asia and Alaska. In Mexico, nasopharyngeal carcinoma is not listed among the 20 leading causes of cancer in the country. The etiology of NPC has been linked mainly to Epstein-Barr virus (EBV), but also involves genetic, racial, environmental and dietary risk factors. The clinical presentation is non-specific and this can be misleading to the primary care physician. The most common symptomatic presentation is cervical lymphadenopathy, which can be bilateral and voluminous up to 50% of patients. This paper reports the case of a 70 year-old man diagnosed with NPC, who was admitted in the internal medicine ward because of bilateral cervical lymphadenopathy, and a multidisciplinary approach was required to establish the final diagnosis.

Síndrome PFAPA. ¿Cuándo sospecharlo?

Introducción: El síndrome de Marshall o PFAPA, por sus siglas en inglés (Periodic fever, aphtas, pharyngitis and cervical adenopathies), es una patología que se caracteriza principalmente por cuadros de ebres periódicas asociadas a faringitis y estomatitis. Los pacientes suelen recibir múltiples cursos de antibióticos antes de ser diagnosticados. Se desconoce su causa exacta, el diagnóstico es clínico y se con rma con la mejoría del cuadro luego de la administración de prednisona oral. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 4 años de edad quien inició con episodios febriles recurrentes desde los 9 meses de edad y luego de múltiples ciclos de antibióticos se sospecha el Síndrome de Marshall el cual mejoró luego del abordaje terapeútico dirigido. Discusión: El síndrome de Marshall o PFAPA es una entidad que debe ser considerada durante la atención primaria en aquellos pacientes que acuden frecuentemente por cuadros de ebre, faringitis y estomatitis aftosas. La sospecha de este diagnóstico mejora la calidad de vida del paciente y sus familiares considerando la ansiedad que produce a los padres llevar a su niño con frecuencia al cuarto de urgencias.

Introduction: Marshall syndrome or PFAPA (Periodic fever, aphtas, pharyngitis and cervical adenopathies), is a condition that is mainly characterized by periodic fevers associated with pharyngitis and stomatitis. Patients usually receive multiple courses of antibiotics before being diagnosed. The exact cause is unknown, the diagnosis is clinical and con rmed with the improvement of the condition after administration of oral prednisone. Case report: We report a case of a 4 year old girls who started with recurrent febrile episodes from 9 months and after multiple courses of antibiotics, Marshall Syndrome was suspected and patient improved after targeted therapy. Discussion: Marshall Syndrome or PFAPA is a condition that must be considered during primary care attention of those patients who frequently consult by cyclic episodes of fever, pharyngitis and aphthous stomatitis. The suspicion of this diagnosis improves the quality of life of patients and their families considering the anxiety of parents who needs to take their child to the emergency

Linfoadenitis histiocítica necrosante en una mujer joven / Necrosing histiocytic lymphadenitis in a young woman

Se describe el caso clínico de una paciente de 32 años de dad, que acudió a consulta por presentar cuadro febril y adénico desde hacía varias semanas, asociado a manifestaciones generales de anorexia y pérdida de peso. En el examen clínico se constató la presencia de adenopatías cervicales de 2 cm y orofaringe enrojecida. Los resultados de los exámenes complementarios efectuados y la evaluación histológica del ganglio linfático confirmaron que se trataba de una linfoadenitis histiocítica necrosante en fase proliferativa (enfermedad de Kikuchi Fujimoto). El estudio inmunohistoquímico no reveló malignidad.

The case report of a 32 year-old patient is described who attended the department for presenting adenoid and febrile condition for several weeks, associated with general manifestations of anorexy and weight loss. In the clinical examination the presence of 2 cm cervical adenopathies and reddened oropharynx was confirmed. The results of the complementary tests and the histological evaluation of the lymph node confirmed that it was a necrosing histiocytic lymphadenitis in proliferative stage, (Kikuchi Fujimoto disease). The immunological histological and chemical study did not reveal malignancy.

Anemia hemolítica autoinmune como manifestación inicial de linfoma Hodgkin / Auto inmune hemolytic anemia how initial manifestation of Hodgkin lymphoma

Se presenta el caso de una paciente de 66 años de edad, a la que se le diagnóstica anemia hemolítica, la cual fue refractaria al tratamiento y requirió esplenectomía. Además presenta adenomegalias inguinales, cuya biopsia determina infiltración parcial por células linfoides B CD20+, con atipia, y CD30+, con factor de proliferación alto; en médula ósea se constata incremento de linfocitos T. Cuatro meses después, consulta por la aparición de adenopatías inguinales y axilares, de las cuales la biopsia reveló enfermedad de Hodgkin variante esclerosis nodular, y en médula ósea se evidenció infiltración por la enfermedad linfoproliferativa. Si bien es infrecuente la asociación entre anemia hemolítica y linfoma Hodgkin, debe tenerse en cuenta para llegar a la búsqueda oportuna de su causa y al diagnóstico de un probable proceso linfoproliferativo subyacente.

In this work we report and study a case of 66 year old woman, whit diagnosis of hemolytic anemia, which was refractory to treatment and she required splenectomy. The patient presented inguinal lymphadenopathy which biopsy has determined a partial infiltration of B-cells CD20+ and CD30+ with atypia and high growth factor. The bone marrow biopsy informed an increased number of T lymphocytes. Four month later, the patient complained due to the appearance of inguinal and axillaries lymph nodes, which biopsy revealed a nodular sclerosis Hodgkin lymphoma. The bone marrow biopsy showed infiltration by lymphoproliferative disease. Although the association between hemolytic anemia and Hodgkin lymphoma is less frequent, this fact should be taken into account in searching its cause and reaching the diagnosis of a probable underlying lymphoproliferative process.

Orientación clínica ante una adenopatía cervical a propósito de un caso / Case review: Clinical approach to a cervical adenophaty

El crecimiento patológico de los ganglios linfáticos o adenopatías, registra causas muy variadas y pueden ir desde una banal importancia clínica hasta aquellas de origen tumoral; es por ello que el diagnóstico eficaz y oportuno de su etiología se vuelve fundamental en la evolución clínica de los pacientes. La conducta a seguir ante una adenopatía se basa en la historia clínica, la exploración física y las pruebas complementarias.Presentamos el caso de un paciente de 41 años, sexo masculino, que consulta por presentar una adenopatía cervical, sin datos relevantes en la anamnesis y el examen físico; luego de una secuencia de estudios orientados científicamente, se llega al diagnóstico de tuberculosis ganglionar más SIDA. Se presenta el caso con el objetivo de analizar la importancia de hallar precozmente el origen de una adenopatía, que aparentemente no tenía mayor repercusión en el desarrollo de la vida del paciente y se realiza la revisión bibliográfica de sus posibles causas.

The pathologic growth of the lymph nodes is called adenopathies. There are multiple causes that vary from without clinical importance to neoplasic tumors. That is why the early diagnosis of its etiology is fundamental in our patient’s clinical evolution. The study of an adenophaty is based in the clinical history, physical exam and the complementary lab tests.We present a case of a 41 years old male patient, who has a cervical adenophaty. Without relevant information in the clinical history and physical exam. After a sequence of studies and lab analysis we concluded that he presented ganglionar tuberculosis plus AIDS. We present this case to study the importance of finding early the origin of an adenophaty that apparently has no repercussion in patient’s life and the references about its possible causes.