Afasia logopénica: presentación de un caso y revisión de la literatura / Logopenic Aphasia: a case report an review of the literature

With the progressive aging of the Chilean population the diagnosis of neurodegenerative disorders is increasingly common, and among them is Primary Progressive Aphasia (PPA), with specific symptoms but late consultation. PPA is a clinical syndrome characterized by the degeneration of language regions in the dominant hemisphere that determines an insidious and progressive loss of language. Two types of PPA were recognized: Progressive non-fluent Aphasia (APnF) and Progressive Semantic Aphasia (DS), and was recently identified as a new type, Logopénica Progressive Aphasia (APL). We describe a case evaluated at the University of Chile Clinical Hospital of a woman of 54 years who have a history of 2-3 years of fluent speech with reduced speed due to the difficulty in finding words, had shortcomings in repetition of complex words, phrases and sentences, presence of phonemic paraphasias and impaired episodic memory. What in the phonological assessment supports a diagnosis of APL. Despite the above, the neurological examination was normal. The APL has been associated with Alzheimer's disease because it presents impaired episodic memory and the neuropathological changes most frequently encountered are amyloid plaques and neurofibrillary tangles. Through this article you may learn more about this disease and who to go if you or some colleague have symptoms to receive some guidance.

Con el progresivo envejecimiento de la población Chilena el diagnóstico de enfermedades neurodegenerativas es cada vez más com ún, y entre ellas está la afasia progresiva primaria (PPA), de síntomas específicos pero consulta tardía. PPA es un síndrome clínico caracterizado por la degeneración de las regiones del lenguaje en el hemisferio dominante que determina una pérdida insidiosa y progresiva del lenguaje. Fueron reconocidos dos tipos de PPA: Afasia Progresiva no fluente (APnF) y Afasia Progresiva Semántica (DS), y recientemente fue identificado un nuevo tipo como, Afasia Progresiva Logopénica (APL). Se describe un caso evaluado en el Hospital Clínico Universidad de Chile de una mujer de 54 años que presenta una historia de 2-3 años de habla fluida, con disminución de la velocidad debido a la dificultad para encontrar palabras, presentaba fallas en repetición de palabras complejas, frases y oraciones, presencia de parafasias fonémicas y problemas de memoria episódica. Lo que en la evaluación fonológica es compatible con un diagnóstico de APL. A pesar de todo lo anterior el examen neurológico fue normal. La APL se ha asociado con la enfermedad de Alzheimer, ya que presenta deterioro de la memoria episódica y los cambios neuropatológicos más frecuentes son las placas amiloides y los ovillos neurofibrilares. A través de este artículo podrán conocer más acerca de esta enfermedad y a quien acudir en caso de presentar síntomas usted o algún conocido para recibir alguna orientación.

Un caso de demencia frontotemporal en su variante lingüística fluente / A case of frontotemporal dementia in fluent linguistic variant

La dificultad para encontrar las palabras en una conversación y expresar lo que se piensa, así como la pérdida del conocimiento en la escritura de las palabras y su significado en presencia de un habla fluida; se evidencia en este estudio de caso; en una mujer de 62 años, con estudios en comercio y secretariado bilingüe, quien previamente a sus dificultades, se desempeñó como secretaria de alta gerencia con sobresalientes habilidades lingüísticas y en su escritura tipo palmer. Ha presentado una progresión gradual de sus déficits, evolucionando hacia un perfil de deterioro global cognoscitivo, específicamente de sus habilidades del lenguaje, déficit de memoria explicita verbal y semántica, alteración en el cálculo, disortografía, agrafia y disfunción ejecutiva, con parcial limitación para desempeñarse funcionalmente en las actividades de la vida diaria. Con la presentación de este caso, se encuentra un cuadro clínico inicial de afectación del sistema semántico y de la representación mental de las palabras, siendo congruente con una demencia semántica. Se presenta el papel fundamental de la evaluación neuropsicológica y la elaboración de la historia clínica, para efectuar un diagnóstico clínico diferencial entre las demencias degenerativas primarias como la enfermedad de Alzheimer y las variantes de las demencias frontotemporales.

The difficulty of finding words in a conversation and express what we think, and unconsciousness in the writing of words and their meaning in the presence of fluent speech, is evident in this study case, a woman of 62 years, with studies in business and bilingual secretary, who prior to his difficulties, she served as secretary of senior management with outstanding language skills and writing Palm OS. He has presented a gradual progression of their deficits, evolving towards a profile of global cognitive impairment, specifically their language skills, verbal explicit memory deficit and semantic change in the calculation, dysorthography, agraphia and executive dysfunction, with partial limitation to perform functionally in activities of daily living. By presenting this case, is a clinical initial involvement of the semantic system and the mental representation of words, being consistent with a semantic dementia. We report the role of neuropsychological assessment and the development of clinical history, to conduct a clinical differential diagnosis between primary degenerative dementia's such as Alzheimer's disease and variants of frontotemporal dementia.

Demencia y creatividad: emergencia de una actividad pictórica en un paciente con afasiaprimaria progresiva / Dementia and Creativity: The Emergence of Pictorial Activity in a Patient with Primary Progressive Aphasia (PPA)

Introducción: Pacientes con síndromes que afectan áreas frontotemporales han desarrollado ocasionalmente una preocupación por el arte o una emergencia de una actividad creativapictórica no presente antes de su enfermedad. Objetivo: Presentar el caso de una mujer de 66 años de edad que premórbidamente no tenía interés por el arte, pero comenzó a pintar a los 56 años, cuando aparecieron alteraciones conductuales y de expresión lingüística. El deterioromarcado del lenguaje y del comportamiento fue progresando hasta instaurarse una afasia primaria progresiva (APP), un subtipo de una demencia frontotemporal (DFT), y su inusitado talento se convirtió en el primer síntoma de la APP. Método: Estudio de caso. Resultados: Se presentan y discuten los resultados neuropsicológicos, comportamentales y de imagen cerebral, ilustrando con algunos de los cuadros pintados por la paciente. Conclusión: El proceso cognoscitivo asociado a la creatividad surgida a partir de la APP, llamado “facilitación funcional paradójica”, está posiblemente relacionado con la patología del lóbulo dominante anterior temporal que potencia la actividad cerebral posterior. Los esfuerzos encaminados a comprender el inicio de este inusitado talento enmarcan este estudio de caso...

Introduction: Patients with syndromes that involve fronto-temporal areas have developed occasionally, either an interest in art or an emergence of creative pictorial activity not presentbefore the disease. Objective: We present the case of a 66 year-old woman who had no premorbid artistic ability but started to paint at the age of 56, before the onset of behavioral and expressive language impairment. Marked deterioration of language and behavior progressed to primary progressive aphasia (PPA), a subtype of FTD, and this unusual talent became the first symptom of the disease. Design: Case study. Results: The neuropsychological, behavioral, and brain image results are discussed, andsome examples of the oil pictures are shown. Conclusion: The cognitive process associated with the emergence of creativity in PPA is called paradoxical functional facilitation, and might be related to dominant anterior temporallobe pathology that enhances posteriorbrain activity. Future efforts to comprehend the appearance of such an unusual talent frame this case study...