Doença falciforme: cuidado com pessoas com úlcera da perna nos serviços de atenção à saúde / Sickle cell disease: caring for people with leg ulcers in heal-thcare services / Enfermedad falciforme: cuidado de personas con úlcera de pierna en los servicios de atención a la salud

Objetivo: identificar o local e os cuidados diretos recebidos por pessoas com úlceras da perna por doença falciforme nos serviços de atenção à saúde. Método: estudo transversal, realizado em 11 centros, no período de agosto de 2019 a abril de 2020. Fizeram parte do estudo 72 pessoas com úlcera da perna ativa. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa. Resultado: apresentavam anemia falciforme 91,7% dos participantes, com mediana de três anos de existência da úlcera; 77,8% eram redicivantes; 40,3% compravam os insumos; 66,7% trocavam o próprio curativo no domicílio; 52,8% realizavam uma ou mais trocas diárias; 45,8% dos tratamentos foram prescritos pelo médico; 37,5% eram pomada (colagenase ou antibiótico); 89% não utilizavam compressão para o manejo do edema. Conclusão: a maioria dos participantes não estava inserida na Rede de Atenção à Saúde para o tratamento da úlcera, e não recebia assistência sistematizada e nem insumos apropriados.

Objective: to identify the location and direct care received by people with leg ulcers due to sickle cell disease in health care services. Method: a cross-sectional study carried out in 11 centers from August 2019 to April 2020. The study included 72 people with active leg ulcers. The study was approved by the Research Ethics Committee. Results: a total of 91.7% of the participants had sickle cell anemia, with a median of three years of ulcer existence; 77.8% were recurrent; 40.3% bought the supplies; 66.7% changed their own dressings at home; 52.8% did one or more changes a day; 45.8% of the treatments were prescribed by physician; 37.5% were ointments (collagenase or antibiotics); and 89% did not use compression to manage edema. Conclusion: most of the participants were not included in the Health Care Network for ulcer treatment and did not receive systematized care or appropriate supplies.

Objetivo: identificar el lugar y los cuidados directos recibidos por personas con úlceras de pierna por enfermedad falciforme en los servicios de atención a la salud. Método: estudio transversal, realizado en 11 centros, en el período de agosto de 2019 a abril de 2020. Participaron 72 personas con úlcera de pierna activa. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética en Investigación. Resultado: presentaban anemia falciforme 91,7% de los participantes, con una mediana de tres años de existencia de la úlcera; 77,8% eran recidivantes; 40,3% compraban los insumos; 66,7% cambiaban su propio vendaje en el domicilio; 52,8% realizaban uno o más cambios diarios; 45,8% de los tratamientos fueron prescritos por el médico; 37,5% eran pomada (colagenasa o antibiótico); y 89% no utilizaban compresión para el manejo del edema. Conclusión: la mayoría de los participantes no estaba integrada en la Red de Atención a la Salud para el tratamiento de la úlcera, y no recibía asistencia sistematizada ni insumos apropiados.

Validating evidence for the knowledge, management and involvement of dentists in a dental approach to sickle-cell disease

Abstract This study validated the content of an instrument designed to assess the knowledge, involvement (attitudes) and management (practice) of dentists relative to sickle-cell disease (KAPD-SCD). The instrument consisted of five domains composed of a total of thirteen items: I. Dentist's self-assessment relative to sickle-cell disease; II. Dentist's knowledge of the repercussions of sickle-cell disease on the stomatognathic system; III. Dentist's knowledge of the complications of sickle-cell disease in the stomatognathic system; IV. Dentist's knowledge concerning the dental management of sickle-cell disease patients; and V. Dentist's involvement in an approach to sickle-cell disease. Twelve experts assigned scores to each item of the instrument. The criteria were clarity, understanding and appropriateness, leaving open fields for comments. Descriptive and content analyses of the data were made. Each expert analyzed 39 assessment units. The percentages considered for agreement were high (>80%), medium (70%-80%), or low (<70%), and each item was maintained or revised according to the percentage observed. There was high consensus in 74% of the assessment units (the corresponding items were maintained), medium consensus in 24% of them (the corresponding items were revised), and disagreement in 2% of them, namely as regards the "appropriateness" of item 5 ("Are there oral complications in sickle-cell disease?"), which was revised. The final version of the instrument had 16 items for different applications such as in the clinical care program, teaching program, or research program, with different cut-off scores for each application. In conclusion, the level of agreement among experts showed evidence of the content validity of the instrument.

Atenção à pessoa com anemia falciforme no contexto da Estratégia Saúde da Família: a ótica dos profissionais / Caring the patient with falciform anemia in the context of the Family Health Strategy: the views of professionals

Resumo Introdução: Na atenção à pessoa com anemia falciforme, é imprescindível um cuidado compartilhado e coordenado pela Atenção Primária à Saúde. Os profissionais de saúde da família devem se comprometer com a assistência, sendo necessária uma articulada rede de atenção à saúde. Este estudo teve por objetivo compreender as visões de profissionais de saúde da família acerca da atenção à saúde da pessoa com anemia falciforme. Método: Pesquisa qualitativa, realizada em Diamantina, estado de Minas Gerais, Brasil, com enfermeiros e médicos da Estratégia Saúde da Família (ESF). Conduziram-se entrevistas semiestruturadas com 15 profissionais — sendo, depois, submetidas à análise temática de conteúdo. Resultados: Emergiram duas categorias temáticas: "assistência à pessoa com anemia falciforme: fragilidades no contexto da Estratégia Saúde da Família" e "referência e contrarreferência na atenção: uma rede fragmentada". Revelaram-se desafios a serem superados: o acompanhamento sistemático mostrou-se incipiente, atribuiu-se a responsabilidade pelo cuidado principalmente ao serviço do hemocentro e o sistema de referência e contrarreferência apresentou fragmentação. Conclusões: No cenário da ESF, a assistência requer avanços para que seja de melhor qualidade, com efetiva atuação da equipe e rede de atenção bem estruturada.

Abstract Background: While caring the patients with sickle cell anemia, shared care coordinated by Primary Health Care is essential. Family health professionals must commit to care, and an articulated healthcare network is necessary. This study aimed to understand the visions of family health professionals about health care for patients with sickle cell anemia. Method: Qualitative research was carried out in Diamantina, state of Minas Gerais, Brazil, with nurses and physicians of the Family Health Strategy (ESF). Semi-structured interviews were conducted with 15 professionals and the results were submitted to content thematic analysis. Results: Two thematic categories emerged: "assistance to the person with sickle cell anemia: fragilities in the context of the Family Health Strategy" and "reference and counterreference in care: a fragmented network." Challenges to overcome were revealed: systematic follow-up was incipient; responsibility for care was attributed mainly to the blood center service; and the reference and counter-reference system presented fragmentation. Conclusions: In the ESF scenario, care requires advances to be of better quality, with effective team performance and a well-structured care network.

Contraceptive preferences among women with sickle cell disease during a 12-month follow-up: a prospective study / Preferências contraceptivas entre mulheres com doença falciforme durante um acompanhamento de 12 meses: um estudo longitudinal

Abstract Objectives: to analyze the choice and continuation rate of contraceptive methods in women with sickle cell disease (SCD). Methods: an exploratory prospective study was conducted at a hospital enrolling 44 women with SCD aged 15-40 years old. After contraceptive counseling, the women selected one of the available contraceptive methods and separated into two groups, and were followed up at one, three, six, and 12 months. To analyze the continuation rate of contraceptive use, the two groups were: group (G1) using progestin-only contraceptives, through any route of administration and group (G2) using other contraceptive methods (combined hormonal and non-hormonal contraceptives). The continuation rate was analyzed using Kaplan-Meier survival analysis, considering a p<0.05. Results: after contraceptive counseling, most women opted for any progestin-only methods: injectable contraceptives (n=18; 40.9%), oral contraceptives (n=7; 15.9%), or intrauterine devices (n=3; 6.8%). The continuation rate decreased in both groups during the 12-months follow-up period. In the G1, the continuation rate was 60.7% (CI95%=40.4-76.0), while that in the G2 was 68.7% (CI95%= 40.5-85.6) with no significant difference between the groups (p=0.641). Conclusions: the overall continuation rates in both groups were satisfactory. No significant difference in the continuation rate of contraceptive methods was observed between the groups, although most women preferred progestin-only methods.

Resumo Objetivos: analisar a escolha e a taxa de continuação do uso de métodos contraceptivos em mulheres com doença falciforme (DF). Métodos: foi realizado um estudo prospectivo exploratório em um hospital, no qual foram incluídas 44 mulheres com DF com idade entre 15 e 40 anos. Após aconselhamento contraceptivo, as mulheres selecionaram um dos métodos contraceptivos disponíveis e foram separadas em dois grupos, sendo acompanhadas por um, três, seis e 12 meses. Para analisar a taxa de continuação do uso de métodos contraceptivos, os dois grupos foram: grupo (G1) que utilizou apenas contraceptivos de progestágeno, por qualquer via de administração e grupo (G2) que utilizou outros métodos contraceptivos (contraceptivos hormonais combinados e não hormonais). A taxa de continuação foi analisada pela análise de sobrevida de Kaplan-Meier, considerando um p<0,05. Resultados: após aconselhamento contraceptivo, a maioria das mulheres optou por algum dos métodos contendo apenas progestágeno: contraceptivos injetáveis (n=18; 40,9%), contraceptivos orais (n=7; 15,9%) ou dispositivos intrauterinos (n=3; 6,8%). A taxa de continuação diminuiu em ambos os grupos durante o período de acompanhamento de 12 meses. No G1, a taxa de continuação foi de 60,7% (IC95%= 40,4-76,0), enquanto no G2 foi de 68,7% (IC95%= 40,5-85,6) sem diferença significativa entre os grupos (p=0,641). Conclusões: as taxas gerais de continuação em ambos os grupos foram satisfatórias. Não foi observada diferença significativa na taxa de continuação dos métodos contraceptivos entre os grupos, embora a maioria das mulheres tenha preferido métodos somente com progestágeno.

Dental caries in the permanent dentition and health-related quality of life among children and adolescents with sickle cell disease / Cáries dentárias na dentição permanente e qualidade de vida relacionada à saúde entre crianças e adolescentes com doença falciforme

Abstract The aim was to associate living, health and oral health conditions with the quality of life (QL) of children and adolescents (CA) with sickle cell disease (SCD). Of the 120 eligible users of a public hematological service, 106 CA with SCD from 6 to 18 years of age, and their caregivers, answered semi-structured questions about socio-demographic, health and oral health conditions. For QL, we used the validated instrument PedsQLSCD™. The oral clinical examination occurred according to the guidelines of WHO and SB Brazil 2010. The majority of CA were non-white people (88%), mean age of 10.4 (±2.9) years, family income of up to two monthly minimum wages, for 03 to 05 members, with diagnosis of sickle cell anemia by neonatal screening, hospitalizations were due allergic crises, polypharmacy and dental caries (51%) were present. "About the Impact of My Pain" was the best-fit model for the QLSCD (adjusted R²=56%; AIC=28.67; p=0.04). Dental caries in permanent dentition worsened the QLSCD (OR=0.53; IC95%=0.35-0.78; p<0.05) and was associated with the type of school, car ownership, number of family members, of complications and of the medications. To overcome this scenario, programmatic actions are required, and implementation of public policies specifically directed towards these groups.

Resumo Objetivou-se associar condições de vida, de saúde e de saúde bucal à qualidade de vida (QLV) de crianças e adolescentes (CA) com Doença Falciforme (DF). Dos 120 usuários elegíveis de um serviço público hematológico, 106 CA entre 6 e 18 anos de idade, e seus cuidadores, responderam questões semiestruturadas sobre condições sociodemográficas, de saúde e saúde bucal. Para a QLV, o instrumento validado PedsQL DF® foi aplicado. Na sequência, realizou-se o exame clínico bucal nas CA segundo diretrizes da OMS e do SB Brasil 2010. A maioria das CA era negra (88%), idade média de 10,4 (±2.9) anos, renda familiar de até dois salários mínimos, para 03 a 05 membros, diagnosticadas na triagem neonatal com anemia falciforme, internadas por crises álgicas, em uso de polifarmácia e com cárie dental (51%). O domínio "Sobre o Impacto da Minha Dor" foi preditivo da QLVDF (R² ajustado =56%; AIC=28.67; p=0,04). Nele, a cárie dental na dentição permanente piorou a QLVDF das CA (OR=0.53; IC95%=0.35-0.78; p<0,05), associando-se ao tipo de escola, posse de carro e do número de membros na família, de complicações da DF e de medicamentos. Os achados ratificam a dor como marca da DF e mostram a importância da saúde bucal na QLDF das CA. A implementação de políticas públicas específicas pode superar esse cenário.

The SickKids Caribbean Initiative to improve care for children with cancer and blood disorders / La iniciativa SickKids para el Caribe para mejorar la atención a pacientes pediátricos con cáncer o trastornos hematológicos / Iniciativa SickKids no Caribe: melhorar o atendimento a crianças com câncer e doenças hematológicas

ABSTRACT To improve pediatric hematology and oncology outcomes, there is a recognized potential for partnerships between low- and high-resource institutions within health care systems. The SickKids Caribbean Initiative is a partnership between health care professionals at the Hospital for Sick Children in Toronto, Canada, and seven Caribbean institutions across six countries (Bahamas, Barbados, Jamaica, Saint Lucia, Saint Vincent and the Grenadines, and Trinidad and Tobago). The primary aim of the SickKids Caribbean Initiative has been to improve the outcomes and the quality of life of children in the Caribbean aged <18 years who have cancer and blood disorders. This article describes five key activities undertaken within the SickKids Caribbean Initiative, including providing education and training, assisting with case consultations and diagnostic services, developing local oncology databases, engaging in advocacy and ensuring stakeholder engagement, and coordinating administration and project management.

RESUMEN Las colaboraciones de instituciones de recursos bajos y altos dentro de los sistemas de atención de salud tienen un potencial reconocido para mejorar las respuestas a los tratamientos hematológicos y oncológicos pediátricos. La iniciativa SickKids para el Caribe es una asociación entre profesionales de la salud del Hospital for Sick Children de Toronto (Canadá) y siete instituciones de seis países del Caribe (Bahamas, Barbados, Jamaica, Santa Lucía, San Vicente y las Granadinas y Trinidad y Tabago). El objetivo principal de la iniciativa SickKids para el Caribe ha sido mejorar la respuesta a los tratamientos y la calidad de vida de los menores de 18 años del Caribe con cáncer o trastornos hematológicos. En este artículo se describen cinco actividades clave emprendidas en el marco de la iniciativa SickKids para el Caribe, consistentes en impartir formación y capacitación, prestar asistencia en materia de consultas de pacientes y servicios de diagnóstico, crear bases de datos locales en el área de la oncología, participar en actividades de promoción y garantizar la participación de las partes interesadas, y coordinar la administración y gestión de proyectos.

RESUMO Há um potencial reconhecido para parcerias entre instituições com poucos e muitos recursos dentro dos sistemas de saúde para melhorar os resultados de hematologia e oncologia pediátricas. A iniciativa SickKids no Caribe é uma parceria entre profissionais de saúde do Hospital for Sick Children em Toronto, Canadá, e sete instituições em seis países do Caribe (Bahamas, Barbados, Jamaica, Santa Lúcia, São Vicente e Granadinas e Trinidad e Tobago). O objetivo principal da iniciativa SickKids no Caribe tem sido melhorar os desfechos e a qualidade de vida das crianças caribenhas com menos de 18 anos que têm câncer e doenças hematológicas. Este artigo descreve cinco atividades principais realizadas no âmbito da iniciativa SickKids no Caribe: oferecimento de educação e capacitação; assistência em consultas de casos e serviços diagnósticos; desenvolvimento de bancos de dados locais em oncologia; promoção da causa, assegurando o envolvimento das partes interessadas; e coordenação da administração e da gestão de projetos.

Association Between Lipid Profile and Clinical Manifestations in Sickle Cell Anemia: A Systematic Review

Abstract Introduction Sickle cell anemia (SCA) is a genetic disease associated with frequent episodes of acute illness. Changes in the lipid profile and a chronic inflammatory process make up the molecular aspects observed in this disease. Associations between these mechanisms and clinical manifestations could thus define severity profiles and therapeutic strategies. Objectives To verify whether there is an association between lipid profile and clinical manifestations in patients with SCA and if there is a correlation between lipid profile and laboratory markers in this disease. Methodology According to the PRISMA guidelines, a systematic review of the literature was conducted by searching the MEDLINE/PubMed, LILACS, SciELO, Scopus, and Cochrane databases. Articles were screened by reading the titles and abstracts, reaching those selected for full-text reading. The included studies were published between 2010 and 2020, were fully available in the databases, and addressed the proposed theme. The risk of individual bias was assessed by using the Joanna Briggs Institute checklist and the Newcastle-Ottawa scale. Results Out of the 144 identified articles, 15 were selected for analysis, resulting in a sample size of 2,230 individuals. HDL-C, LDL-C, total cholesterol , and triglycerides were the main variables analyzed in the lipid profiles. A correlation was observed between these variables and some of the most relevant clinical events in the disease, including vaso-occlusive seizures and acute thoracic syndrome. Conclusion Lipid metabolism disorders, especially hypocholesterolemia and hypertriglyceridemia, are linked to clinical events observed in SCA, suggesting they play a relevant role in the multifactorial pathogenesis of this disease.

Fatores preditivos para a cicatrização de úlceras da perna em pessoas com doença falciforme: coorte retrospectivo / Factors predictive of leg ulcer healing in people with sickle cell disease: a retrospective cohort / Factores predictivos de la cicatrización de úlceras de la pierna en personas con anemia falciforme: cohorte retrospectivo

Objetivo: identificar a taxa de cicatrização e os fatores preditivos para cura das úlceras da perna em pessoas com doença falciforme. Método: coorte retrospectivo, realizado de junho a agosto de 2020, em um serviço especializado de tratamento de pessoas com feridas, contemplando um período de nove anos, com amostra de 52 úlceras que atenderam os critérios de elegibilidade. Protocolo de pesquisa aprovado pelo comitê de ética. Resultados: a taxa de cicatrização foi 76,9%. Os fatores que contribuíram para cura em um menor tempo foram a não recidiva (HR= 3,03; IC 95%: 1,07-8,60) e extensão abaixo da mediana 7,25 cm2 (HR= 2,25; IC 95%: 1,19-4,27). Fatores para a não cicatrização foram: coberturas de alginato de cálcio (HR=0,29; IC 95%: 0,13-0,62), carvão com prata (HR=0,06; IC 95%: 0,02-0,21) e outras (HR=0,35; IC 95%: 0,15-0,80). Conclusão: a taxa de cicatrização da úlcera foi elevada. Recidiva, área da úlcera e determinadas coberturas podem influenciar no processo de cura.

Objective: to identify the healing rate and predictive factors for healing of leg ulcers in people with sickle cell disease. Method: retrospective cohort, carried out from June to August 2020, in a specialized service for the treatment of people with wounds, covering a period of nine years, with a sample of 52 ulcers that met the eligibility criteria. Research protocol approved by the ethics committee. Results: healing rate was 76.9%. The factors that contributed to cure in a shorter time were non-recurrence (HR= 3.03; 95% CI: 1.07-8.60) and extension below the median 7.25 cm2 (HR= 2.25; CI 95%: 1.19-4.27). Factors for non-healing were: calcium alginate dressings (HR=0.29; 95% CI: 0.13-0.62), charcoal with silver (HR=0.06; 95% CI: 0.02- 0.21) and others (HR=0.35; 95% CI: 0.15-0.80). Conclusion: the ulcer healing rate was high. Recurrence, ulcer area and certain dressings can influence the healing process.

Objetivo: identificar la tasa de curación y los factores predictivos para la curación de las úlceras en las piernas en pacientes con enfermedad de células falciformes. Método: cohorte retrospectiva, realizada de junio a agosto de 2020, en un servicio especializado para el tratamiento de personas con heridas, cubriendo un período de nueve años, con una muestra de 52 úlceras que cumplieron con los criterios de elegibilidad. Protocolo de investigación aprobado por el comité de ética. Resultados: La tasa de cicatrización fue del 76,9%. Los factores que contribuyeron a la curación en menor tiempo fueron la no recurrencia (HR= 3,03; IC 95%: 1,07-8,60) y extensión por debajo de la mediana de 7,25 cm2 (HR= 2,25; IC 95%: 1,19-4,27). Los factores de no cicatrización fueron: apósitos de alginato de calcio (HR=0,29; IC 95%: 0,13-0,62), carbón con plata (HR=0,06; IC 95%: 0,02-0,21) y otros (HR=0,35; IC 95%: 0,15-0,80). Conclusión: la tasa de curación de la úlcera fue alta. La recurrencia, el área de la úlcera y ciertos revestimientos pueden influir en el proceso de curación.

Prevalência das Complicações Cardiovasculares nos Indivíduos com Anemia Falciforme e Outras Hemoglobinopatias: Uma Revisão Sistemática / Prevalence of Cardiovascular Complications in Individuals with Sickle Cell Anemia and Other Hemoglobinopathies: A Systematic Review

Resumo Fundamento A anemia falciforme (AF) é uma doença hereditária cujas complicações cardiovasculares são a principal causa de morte, o mesmo sendo observado em outras hemoglobinopatias. A identificação precoce dessas alterações pode modificar favoravelmente o curso da doença. Objetivo Comparar a prevalência de complicações cardiovasculares entre indivíduos com AF e indivíduos com outras hemoglobinopatias. Métodos Seguindo recomendações do protocolo PRISMA, realizou-se revisão sistemática da literatura com buscas nas bases de dados PubMed/Medline, associadas à busca manual. Incluídos estudos que analisaram a prevalência das alterações cardiovasculares nas hemoglobinopatias (AF, traço falciforme, hemoglobinopatia SC, alfatalassemia e betatalassemia). A qualidade metodológica dos artigos foi realizada pela escala de Newcastle-Ottawa. Resultados Foram selecionados para análise quatro estudos, resultando em um tamanho amostral de 582 participantes: 289 portadores de AF, 133 possuem hemoglobinopatia SC, 40 com betatalassemia, 100 indivíduos saudáveis e nenhum com alfatalassemia ou traço falcêmico. Dilatação das câmaras cardíacas, hipertrofia ventricular esquerda e direita, hipertensão pulmonar, disfunção diastólica, insuficiência mitral e insuficiência tricúspide são mais prevalentes na AF do que nas demais hemoglobinopatias consideradas. A sobrecarga miocárdica de ferro é mais frequente na talassemia maior do que na AF. A função sistólica foi similar entre as hemoglobinopatias. Conclusão Verificou-se maior comprometimento cardiovascular nos indivíduos com AF do que naqueles com as demais hemoglobinopatias, reforçando a necessidade de acompanhamento cardiovascular regular e frequente nos pacientes falcêmicos.

Abstract Background Sickle cell anemia (SCA) is a hereditary disease whose cardiovascular complications are the main cause of death, the same being observed in other hemoglobinopathies. Early identification of these changes can favorably modify the course of the disease. Objective To compare the prevalence of cardiovascular complications between individuals with SCA and individuals with other hemoglobinopathies. Method Following the recommendations of the PRISMA protocol, a systematic literature review was carried out with searches in PubMed/Medline databases, associated with a manual search. Studies that analyzed the prevalence of cardiovascular alterations in hemoglobinopathies (SCA, sickle cell trait, SC hemoglobinopathy, alpha-thalassemia and beta-thalassemia) were included. The methodological quality of the articles was assessed using the Newcastle-Ottawa scale. Results Four studies were selected for analysis, resulting in a sample size of 582 participants: 289 with SCA, 133 with SC hemoglobinopathy, 40 with beta-thalassemia, 100 healthy individuals and none with alpha-thalassemia or sickle cell trait. Dilatation of the cardiac chambers, left and right ventricular hypertrophy, pulmonary hypertension, diastolic dysfunction, mitral regurgitation and tricuspid regurgitation are more prevalent in SCA than in the other hemoglobinopathies considered. Myocardial iron overload is more frequent in thalassemia major than in sickle cell anemia. Systolic function is similar between different hemoglobinopathies. Conclusion There is greater cardiovascular impairment in individuals with SCA than in those with other hemoglobinopathies, reinforcing the necessity for regular cardiovascular follow-up in sickle cell patients.

Testes Ergométricos em Pacientes com Anemia Falciforme: Segurança, Viabilidade e Possíveis Implicações no Prognóstico / Exercise Testing In Patients with Sickle Cell Disease: Safety, Feasibility and Potential Prognostic Implication

Resumo Fundamento Pacientes com anemia falciforme (AF) têm risco aumentado de complicações cardiovasculares. O teste ergométrico é usado como marcador de prognóstico em uma série de doenças cardiovasculares. Entretanto, há uma escassez de evidências sobre exercícios em pacientes com AF, especialmente em relação à sua segurança, viabilidade e possível função prognóstica. Objetivos Usamos o teste em esteira máximo para determinar a segurança e a viabilidade do teste ergométrico em pacientes com AF. Além disso, os fatores associados à duração do exercício, bem como o impacto das alterações causadas pelo exercício em resultados clínicos, também foram avaliados. Métodos 113 pacientes com AF que passaram pelo teste ergométrico e por uma avaliação cardiovascular abrangente incluindo um ecocardiograma e os níveis do peptídeo natriurético do tipo B (BNP). O desfecho de longo prazo foi uma combinação de eventos incluindo morte, crises álgicas graves, síndrome torácica aguda ou internações hospitalares por outras complicações associadas â doença falciforme. A análise de regressão de Cox foi realizada para identificar as variáveis associadas ao resultado. Um p valor <0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados A média de idade foi de 36 ± 12 anos (intervalo, 18-65 anos), e 62 pacientes eram do sexo feminino (52%). A presença de alterações isquêmicas ao esforço e resposta pressórica anormal ao exercício foram detectadas em 17% e 9 % da´população estudada respectivamente. Dois pacientes apresentaram crise álgica com necessidade de internação hospitalar no período de 48 horas da realização do exame. Fatores associados à duração do exercício foram idade, sexo, velocidade máxima de regurgitação tricúspide (RT), e relação E/e', após a padronização quanto aos marcadores da gravidade da doença. Durante o período médio de acompanhamento de 10,1 meses (variando de 1,2 a 26), 27 pacientes (23%) apresentaram desfechos clínicos adversos. Preditores independentes de eventos adversos foram a concentração de hemoglobina, velocidade do fluxo transmitral tardio (onda A), e a resposta da PA ao exercício. Conclusões A realização de testes ergométricos em pacientes com AF, clinicamente estáveis, é viável. A duração do exercício estava associada à função diastólica e a pressão arterial pulmonar. A resposta anormal da PA foi um preditor independente de eventos adversos.

Abstract Background Patients with sickle cell disease (SCD) are at increased risk for cardiovascular complications. Exercise testing is used as a prognostic marker in a variety of cardiovascular diseases. However, there is a lack of evidence on exercise in SCD patients, particularly regarding its safety, feasibility, and possible prognostic role. Objectives We used the maximal treadmill test to determine safety and feasibility of the exercise testing in SCD patients. Additionally, the factors associated with exercise duration, as well as the impact of exercise-induced changes on clinical outcome, were also assessed. Methods One-hundred thirteen patients with SCD, who underwent exercise testing, were prospectively enrolled. A comprehensive cardiovascular evaluation, including echocardiography and B-type natriuretic peptide (BNP) levels, were obtained. The long-term outcome was a composite endpoint of death, severe acute painful episodes, acute chest syndrome, or hospitalization for other SCD-related complications. Cox regression analysis was performed to identify the variables associated with the outcome. A p-value<0.05 was considered to be statistically significant. Results The mean age was 36 ± 12 years (range, 18-65 years), and 62 patients were women (52%). Ischemic electrocardiogram and abnormal blood pressure (BP) response to exercise were detected in 17% and 9%, respectively. Two patients experienced pain crises within 48 hours that required hospitalization. Factors associated with exercise duration were age, sex, tricuspid regurgitation (TR) maximal velocity, and E/e' ratio, after adjustment for markers of disease severity. During the mean follow-up of 10.1 months (ranging from 1.2 to 26), the endpoint was reached in 27 patients (23%). Independent predictors of adverse events were hemoglobin concentration, late transmitral flow velocity (A wave), and BP response to exercise. Conclusions Exercise testing in SCD patients who were clinically stable is feasible. Exercise duration was associated with diastolic function and pulmonary artery pressure. Abnormal BP response was an independent predictor of adverse events.

Ser adolescente apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme / Ser adolescente pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes / Being an adolescent despite the restrictions and discrimination imposed by sickle cell disease

Resumo Objetivo Compreender as experiências de ser adolescente com a doença falciforme. Métodos Estudo qualitativo, realizado em unidade de referência no estado da Bahia entre março e junho de 2018. Participaram dez adolescentes com doença falciforme, os dados foram obtidos mediante desenhos-estória com tema e entrevistas semiestruturadas e submetidos à análise embasada na Teoria Fundamentada nos Dados. Resultados A experiência do adolescente com doença falciforme é representada pela categoria central "Buscando ser um adolescente normal, apesar das restrições e da discriminação impostas pela doença falciforme" e mais cinco categorias: "Sentindo-se diferente dos outros adolescentes", ao perceberem seu crescimento alterado, vivenciarem problemas clínicos e se compararem aos demais adolescentes; "Vivendo com restrições em sua rotina diária", de ordem física e alimentar demandadas no autocuidado e manejo da doença para o alcance de qualidade de vida; "Vivenciando situações ruins", na experiência de dor, constantes hospitalizações, medo da morte e incerteza quanto ao futuro; "Sentindo-se um adolescente normal", quando podiam manter suas atividades sociais com escola, amigos e família; e "Percebendo o estigma", ao temerem a discriminação e adotarem modos de ocultar que possuíam a doença. Conclusão Ao buscar ser um adolescente normal os participantes aspiraram assumir o controle sobre a própria vida, evitar rupturas na rotina e atender às expectativas sociais, protegendo sua identidade de rótulos e discriminação.

Resumen Objetivo Entender las experiencias de ser adolescente con la enfermedad de células falciformes. Métodos Estudio cualitativo, realizado en una unidad de referencia en el estado de Bahia entre marzo y junio de 2018. Participaron diez adolescentes con la enfermedad de células falciformes, se obtuvieron los datos por medio de dibujos-historia con tema y entrevistas semiestructuradas y sometidos a análisis con base a la Teoría Fundamentada en Datos. Resultados La experiencia del adolescente con enfermedad de células falciformes está representada por la categoría central "Busca ser un adolescente normal, pese a las restricciones y a la discriminación impuestas por la enfermedad de células falciformes" y otras cinco categorías: "Se sienten diferentes de los demás adolescentes", cuando se dan cuenta de su crecimiento alterado, vivencian problemas clínicos y se comparan a los demás adolescentes; "Viven con restricciones en su rutina diaria", de orden físico y alimentario que se demandan en el autocuidado y en la gestión de la enfermedad para lograr la calidad de vida; "Vivenciando malas situaciones", en la experiencia del dolor, constantes ingresos a hospitales, miedo a la muerte e incertidumbre con relación al futuro; "Sentirse un adolescente normal", cuando podían mantener sus actividades sociales en la escuela, amigos y familia; y "Percatándose del estigma", al sentir temor de la discriminación y adoptar formas de ocultar que padecen la enfermedad. Conclusión Al intentar ser un adolescente normal, los participantes aspiraron a asumir el control sobre sus propias vidas, evitar rupturas en la rutina y atender a las expectaciones sociales, protegiendo su identidad de clasificaciones y de discriminación.

Abstract Objective Understand the experiences of being an adolescent with sickle cell disease. Methods Qualitative study, conducted at a reference service in the state of Bahia, Brazil between March and June 2018. Ten adolescents with sickle cell disease participated. The data were obtained through drawings-and-stories with a theme and semi-structured interviews and analyzed based on Grounded Theory. Results The experience of adolescents with sickle cell disease is represented by the core category of "trying to be a normal adolescent, despite the restrictions and discrimination the sickle cell disease imposes", and five other categories: "Feeling different from other adolescents", when they see that their growth has altered, that they experience medical problems and compare themselves to other adolescents, "Living with restrictions in their daily routine", of physical and food-related restrictions, required in self-care and disease management to achieve quality of life, "Living in bad situations", in the experience of pain, constant hospital visits, fear of death and uncertainty about the future, "Feeling like a normal adolescent", when they were able to maintain their social activities, including school, friends, and family, and "Realizing the stigma", when they fear the discrimination and adopt ways to hide that they have the disease. Conclusion By seeking to be a normal adolescent, the participants aspired to take control over their own lives, avoid breaks from the routine and meet social expectations, protecting their identity from labels and discrimination.

Mortality attributed to sickle cell disease in children and adolescents in Brazil, 2000-2019 / Mortalidade atribuída à doença falciforme em crianças e adolescentes no Brasil, 2000-2019

ABSTRACT OBJECTIVE Estimate rates and describe mortality trends attributed to sickle cell disease in children and adolescents in Brazil from 2000 to 2019. METHODS This is an ecological study of the time-trend of mortality rates that used the autoregressive method, proposed by Prais-Winsten, to evaluate trends in the estimated rates of sickle cell disease deaths in children and adolescents in Brazil. Deaths with code D57 were obtained from the Mortality Information System, considering age groups (0-4, 5-9, 10-14, 15-19 years) and were used to estimate age-specific and standardized rates by gender and age. RESULTS From 2000 to 2019, Brazil had 2,422 deaths from sickle cell disease in people under 20 years of age, with higher frequency in the Northeast (40.46%), followed by the Southeast (39.02%), Midwest (9.58%), North (7.84%), and South (3.10%). The main victims were people of Black skin/race (78.73%). In Brazil, the global standardized average rate was 0.20/100,000 people-year, with an elevation trend (annual percentage change - APC = 5.44%; confidence interval - 95%CI: 2.57-8.39). The pattern was repeated in males (APC = 4.38%; 95%CI: 2.17-6.64) and females (APC = 6.96%; 95%CI: 3.05-11.01). Elaborating age-specific rates showed that the range up to four years experienced the highest rates, without distinction by region. The age group of 15 and 19 years was the second most affected in Brazil and in the Northeast, Southeast, and Midwest regions. CONCLUSION Deaths due to sickle cell disorders showed an elevation trend in children and adolescents. Considering that the magnitude of deaths was more evident in the first years (0-4) and late adolescence (15-19), the study suggests that age-specific approaches may impact the control of fatal outcomes caused by sickle cell disease in Brazil.

RESUMO OBJETIVO Estimar taxas e descrever tendências de mortalidade atribuídas à doença falciforme em crianças e adolescentes no Brasil, de 2000 a 2019. MÉTODOS Este é um estudo ecológico do tipo séries temporais de taxas de mortalidade que usou o método autorregressivo, proposto por Prais-Winsten, para avaliar tendências das taxas estimadas de mortes por doença falciforme em crianças e adolescentes no Brasil. Os óbitos com código D57 foram obtidos no Sistema de Informações sobre Mortalidade, considerando as faixas etárias (0-4, 5-9, 10-14, 15-19 anos) e usados para estimar taxas específicas por idade e taxas padronizadas por sexo e idade. RESULTADOS De 2000 a 2019, houve 2.422 óbitos por doença falciforme em menores de 20 anos no Brasil, com maior frequência na região Nordeste (40,46%), seguida de Sudeste (39,02%), Centro-Oeste (9,58%), Norte (7,84%) e Sul (3,10%). As principais vítimas foram pessoas de raça/cor da pele negra (78,73%). No Brasil, a taxa média padronizada global foi de 0,20/100 mil pessoa-ano, com tendência de elevação (mudança percentual anual - APC = 5,44%; intervalo de confiança - IC95% 2,57-8,39). O padrão se repetiu no sexo masculino (APC = 4,38%; IC95% 2,17-6,64) e no sexo feminino (APC = 6,96%; IC95% 3,05-11,01). A elaboração de taxas específicas por idade mostrou que a faixa até quatro anos experimentou as maiores taxas, sem distinção por região. A faixa etária de 15 e 19 anos foi a segunda mais afetada no Brasil e nas regiões Nordeste, Sudeste e Centro-Oeste. CONCLUSÃO Houve tendência de aumento dos óbitos por transtornos falciformes em crianças e adolescentes. Considerando que a magnitude dos óbitos foi mais evidente nos primeiros anos (0-4) e no final da adolescência (15-19), o estudo sugere que abordagens específicas por faixa etária podem impactar no controle dos desfechos fatais causados pela doença falciforme no Brasil.

Predictors associated with sickle cell nephropathy: a systematic review

SUMMARY INTRODUCTION: Sickle cell anemia affects more than 30 million people worldwide. Chronic kidney disease develops in 40% of individuals. The death rate of patients with sickle nephropathy is still high, with little known predictors related to its development. To answer the question "What predictors are associated with the onset of chronic kidney disease in patients with sickle cell anemia?", this article seeks to contribute to a better understanding of sickle nephropathy, making possible a new look at the sickle cell anemia and its kidney complications. METHODS: A systematic review was developed, using the PRISMA recommendation, for cohort studies on predictors related to the outcome of sickle nephropathy in patients with sickle cell anemia. RESULTS: Initially 321 studies were identified in Pubmed, of which six were selected to compose this systematic review. Lower hemoglobin levels, increased ages and albuminuria were the most pointed predictors associated with chronic kidney disease. CONCLUSION: The main predictors associated with the development of chronic kidney disease in individuals with sickle cell anemia were lower hemoglobin levels, increased ages, and albuminuria. New studies evaluating predictors for the development of chronic kidney disease in sickle cell anemia are needed to better understand its installation and prevent its progression.

Consideraciones generales para estudiar el síndrome anémico Revisión descriptiva / General considerations for studying anemia syndrome. Descriptive review

Introducción: la anemia es un problema de salud pública en países desarrollados y no desarrollados; esta entidad tiene repercusiones en el desarrollo socioeconómico de las comunidades y, especialmente, en la salud de embarazadas, niños y jóvenes. Objetivo: describir los aspectos generales del síndrome anémico, sus presentaciones más frecuentes y el estado del arte de dicha problemática en el suroccidente colombiano. Método: se realizó una búsqueda bibliográfica con un lapso de 30 años (1990-2020) en Medline, Google Scholar, Lilacs y Redalyc, para revisar los conceptos generales del síndrome anémico, anemia por déficit de hierro, anemia megaloblástica, anemia hemolítica y anemia de células falciformes, en función de la etiología, epidemiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y pronóstico. Resultados: el síndrome anémico es una entidad frecuente en varias regiones de Colombia, con alta carga epidemiológica, complicaciones y pronóstico importantes. Se realizó la descripción general de las presentaciones más frecuentes del síndrome anémico. Conclusión: hacen falta estudios para todas las regiones del país, particularmente, en el suroccidente colombiano..Au

Introduction: anemia is a public health problem both in developed and undeveloped countries; this entity has repercussions in socioeconomic development of communities and, especially, compromises pregnant women, children and young people health. Objective: to describe the general aspects of anemia syndrome, its most frequent presentations and the state of the art of this problem in southwestern Colombia. Methods: a literature search with a span of 30 years (1990-2020) was performed in Medline, Google Scholar, Lilacs and Redalyc databases, in order to describe the general concepts of anemic syndrome, iron deficiency anemia, megaloblastic anemia, hemolytic anemia and sickle cell anemia, regarding on its etiology, epidemiology, clinical manifestations, diagnosis and prognosis. Results: anemic syndrome is a frequent entity in several Colombian regions, with high epidemiological burden, complications and important prognoses. The general description of the most frequent presentations of anemia syndrome was made. Conclusion: additional studies are required for each region, particularly in southwestern Colombia..Au

Ser homem com doença falciforme: discursos sobre adoecer e cuidar de si / Ser hombre con anemia falciforme: discursos sobre enfermarse y cuidar de sí mismo / Being a man with sickle cell disease: discourses about falling ill and self-care

Resumo Objetivo Compreender a experiência da masculinidade no adoecimento de homens com doença falciforme e os desafios para cuidar de si. Métodos Estudo descritivo, qualitativo, desenvolvido em um Centro de Referência para acompanhamento das pessoas com doença falciforme. Participaram 13 homens adultos com doença falciforme, que responderam ao desenho-estória com tema e entrevista semiestruturada. Os dados foram submetidos à análise do Discurso do Sujeito Coletivo. Resultados Os discursos dos homens com doença falciforme foram organizados em quatro ideias centrais: Descobrir-se enfermo, conhecer a doença e assumir o autocuidado; As limitações impostas pela doença perpassam as masculinidades; Estigma e discriminação acrescem o sofrimento causado pela doença; Homem também sente dor e precisa cuidar de si. Conclusão O modelo de masculinidade hegemônica é contrariado pelas limitações do adoecimento a pelo aprendizado do autocuidado, promovendo a ressignificação do ser homem a partir da experiência da doença crônica.

Resumen Objetivo Comprender la experiencia de la masculinidad en hombres enfermos con anemia falciforme y los desafíos para cuidar de sí mismo. Métodos Estudio descriptivo, cualitativo, llevado a cabo en un Centro de Referencia para seguimiento de las personas con anemia falciforme. Participaron 13 hombres adultos con anemia falciforme, que respondieron al dibujo-cuento con tema y entrevista semiestructurada. Los datos fueron sometidos al análisis del Discurso del Sujeto Colectivo. Resultados Los discursos de los hombres con anemia falciforme fueron organizados en cuatro ideas centrales: Descubrirse enfermo, conocer la enfermedad y asumir el autocuidado; Las limitaciones impuestas por la enfermedad atraviesan las masculinidades; El estigma y la discriminación aumentan el sufrimiento causado por la enfermedad; El hombre también siente dolor y necesita cuidarse a sí mismo. Conclusión El modelo de masculinidad hegemónica se ve desafiado por las limitaciones de la enfermedad y por el aprendizaje del autocuidado, lo que promueve la resignificación del ser hombre a partir de la experiencia de la enfermedad crónica.

Abstract Objective To understand the experience of masculinity in the illness of men with sickle cell disease and the challenges for self-care. Methods This descriptive and qualitative study was developed in a reference center for monitoring people with sickle cell disease. Thirteen adult men with sickle cell disease participated, who responded to a drawing-story with a theme and a semi-structured interview. Data were analyzed by Collective Subject Discourse. Results The discourses of men with sickle cell disease were organized into four central ideas: Finding oneself ill, knowing the disease and performing self-care; The limitations imposed by the disease permeate masculinities; Stigma and discrimination add to suffering caused by the disease; Men also feel pain and need to take care of themselves. Conclusion The hegemonic masculinity model is contradicted by limitations of illness and by learning of self-care, promoting the resignification of being a man based on the experience of chronic disease.

Educational technology on COVID-19 for families of children and adolescents with sickle cell disease / Tecnología educativa sobre COVID-19 para familias de niños y adolescentes con anemia de células falciformes / Tecnologia educativa sobre a COVID-19 para famílias de crianças e adolescentes com doença falciforme

ABSTRACT Objective: to construct and validate educational technology on COVID-19 and essential care for families of children/adolescents with sickle cell disease. Methods: this is a methodological study, in three stages: 1) elaborated educational technology, using the Doak, Doak and Root theoretical-methodological model; 2) content and appearance validation by the content validity coefficient. Delphi technique was applied in two rounds (Delphi I [12 judges]/Delphi II [11 judges]); 3) conducting a pilot test with six families. Results: "Sickle cell disease and COVID-19: essential care" included: consequences of COVID-19 in sickle cell disease, guidelines for reducing the risks of contracting the virus and having complications, signs and symptoms of COVID-19, guidelines in case of child/adolescent with suspicion or symptoms of COVID-19. Global content validity coefficient (Delphi II): 0.98. Conclusion: educational technology presented content and appearance validity for families of children/adolescents with sickle cell disease, related to COVID-19.

RESUMEN Objetivo: construir y validar tecnología educativa sobre COVID-19 y cuidados esenciales para familias de niños/adolescentes con anemia falciforme. Métodos: estudio metodológico, en tres etapas: 1) tecnología educativa elaborada, utilizando el modelo teórico-metodológico de Doak, Doak y Root; 2) validación de contenido y apariencia por el coeficiente de validez de contenido. La técnica Delphi se aplicó en dos rondas (Delphi I [12 jueces]/Delphi II [11 jueces]); 3) realización de una prueba piloto con seis familias. Resultados: la tecnología educativa "Enfermedad de células falciformes y COVID-19: cuidados esenciales" incluyó: consecuencias de COVID-19 en la enfermedad de células falciformes, directrices para reducir los riesgos de contraer el virus y complicaciones, signos y síntomas de COVID-19, directrices en caso de un niño/adolescente con sospecha o síntomas de COVID-19. Coeficiente de validez de contenido global (Delphi II): 0,98. Conclusión: la tecnología educativa presentó validez de contenido y apariencia para familias de niños/adolescentes con anemia falciforme, relacionada con COVID-19.

RESUMO Objetivo: construir e validar tecnologia educativa sobre COVID-19 e os cuidados essenciais para famílias de crianças/adolescentes com doença falciforme. Métodos: estudo metodológico, em três etapas: 1) elaborado tecnologia educativa, utilizando modelo teórico-metodológico de Doak, Doak e Root; 2) validação de conteúdo e aparência pelo coeficiente de validade de conteúdo. Executou-se técnica de Delphi em duas rodadas (Delphi I [12 juízes] /Delphi II [11 juízes]); 3) realização de teste piloto com seis famílias. Resultados: a tecnologia educativa "Doença falciforme e COVID-19: cuidados essenciais" contemplou: consequências da COVID-19 na doença falciforme, orientações para reduzir os riscos de contrair o vírus e ter complicações, sinais e sintomas da COVID-19, orientações em caso de criança/adolescente com suspeita ou sintomas da COVID-19. Coeficiente de validade de conteúdo global (Delphi II): 0,98. Conclusão: a tecnologia educativa apresentou validade de conteúdo e aparência para famílias de crianças/adolescentes com doença falciforme, relacionada à COVID-19.

Educational technology on COVID-19 for families of children and adolescents with sickle cell disease / Tecnología educativa sobre COVID-19 para familias de niños y adolescentes con anemia de células falciformes / Tecnologia educativa sobre a COVID-19 para famílias de crianças e adolescentes com doença falciforme

ABSTRACT Objective: to construct and validate educational technology on COVID-19 and essential care for families of children/adolescents with sickle cell disease. Methods: this is a methodological study, in three stages: 1) elaborated educational technology, using the Doak, Doak and Root theoretical-methodological model; 2) content and appearance validation by the content validity coefficient. Delphi technique was applied in two rounds (Delphi I [12 judges]/Delphi II [11 judges]); 3) conducting a pilot test with six families. Results: "Sickle cell disease and COVID-19: essential care" included: consequences of COVID-19 in sickle cell disease, guidelines for reducing the risks of contracting the virus and having complications, signs and symptoms of COVID-19, guidelines in case of child/adolescent with suspicion or symptoms of COVID-19. Global content validity coefficient (Delphi II): 0.98. Conclusion: educational technology presented content and appearance validity for families of children/adolescents with sickle cell disease, related to COVID-19.

RESUMEN Objetivo: construir y validar tecnología educativa sobre COVID-19 y cuidados esenciales para familias de niños/adolescentes con anemia falciforme. Métodos: estudio metodológico, en tres etapas: 1) tecnología educativa elaborada, utilizando el modelo teórico-metodológico de Doak, Doak y Root; 2) validación de contenido y apariencia por el coeficiente de validez de contenido. La técnica Delphi se aplicó en dos rondas (Delphi I [12 jueces]/Delphi II [11 jueces]); 3) realización de una prueba piloto con seis familias. Resultados: la tecnología educativa "Enfermedad de células falciformes y COVID-19: cuidados esenciales" incluyó: consecuencias de COVID-19 en la enfermedad de células falciformes, directrices para reducir los riesgos de contraer el virus y complicaciones, signos y síntomas de COVID-19, directrices en caso de un niño/adolescente con sospecha o síntomas de COVID-19. Coeficiente de validez de contenido global (Delphi II): 0,98. Conclusión: la tecnología educativa presentó validez de contenido y apariencia para familias de niños/adolescentes con anemia falciforme, relacionada con COVID-19.

RESUMO Objetivo: construir e validar tecnologia educativa sobre COVID-19 e os cuidados essenciais para famílias de crianças/adolescentes com doença falciforme. Métodos: estudo metodológico, em três etapas: 1) elaborado tecnologia educativa, utilizando modelo teórico-metodológico de Doak, Doak e Root; 2) validação de conteúdo e aparência pelo coeficiente de validade de conteúdo. Executou-se técnica de Delphi em duas rodadas (Delphi I [12 juízes] /Delphi II [11 juízes]); 3) realização de teste piloto com seis famílias. Resultados: a tecnologia educativa "Doença falciforme e COVID-19: cuidados essenciais" contemplou: consequências da COVID-19 na doença falciforme, orientações para reduzir os riscos de contrair o vírus e ter complicações, sinais e sintomas da COVID-19, orientações em caso de criança/adolescente com suspeita ou sintomas da COVID-19. Coeficiente de validade de conteúdo global (Delphi II): 0,98. Conclusão: a tecnologia educativa apresentou validade de conteúdo e aparência para famílias de crianças/adolescentes com doença falciforme, relacionada à COVID-19.

Contraception and reproductive planning from the perspective of women with sickle cell disease / Anticoncepción y planificación reproductiva en la percepción de mujeres con anemia falciforme / Contracepção e planejamento reprodutivo na percepção de mulheres com doença falciforme

ABSTRACT Objective To understand the perceptions of women with sickle cell disease (SCD) about reproductive planning in a public health service. Method This is a qualitative study conducted with 15 women with SCD attended at a public hospital in Recife, between August 2018 and May 2019. Bardin's content analysis technique was used. Results The women were between 25 and 38 years old, married, and had low education. After the analysis, four thematic categories emerged: information about contraception, use of contraceptive methods, feelings about pregnancy, and gynecological consultation. It was found that women with SCD are influenced by factors such as fear of complications during pregnancy, lack of information on reproductive planning, partners and health professional opinion, and difficulties in health service access. Final considerations The reports demonstrate that health workers need to improve the way through which information reaches the patient, to offer a more satisfactory professional practice.

RESUMEN Objetivo Comprender las percepciones de las mujeres con anemia de células falciformes (AF) sobre la planificación reproductiva en un servicio de salud pública. Método Estudio cualitativo donde se atendió a 15 mujeres con AF en un hospital público de Recife, entre agosto de 2018 y mayo de 2019. Se utilizó la técnica de análisis de contenido temático de Bardin. Resultados Las mujeres tenían entre 25 y 38 años, estaban casadas y tenían baja escolaridad. El análisis generó cuatro categorías temáticas: información sobre anticoncepción, uso de anticonceptivos, sentimientos sobre el embarazo y consulta ginecológica. Se observó que las mujeres con AF son influenciadas por factores como el miedo del embarazo, la falta de información sobre planificación reproductiva, la influencia de su pareja y del profesional de la salud, y dificultades para acceder al servicio de salud. Consideraciones finales Los informes demuestran que los profesionales de la salud necesitan mejorar la forma en que la información llega al paciente para ofrecer una práctica profesional más satisfactoria.

RESUMO Objetivo Compreender as percepções de mulheres com doença falciforme (DF) sobre planejamento reprodutivo em serviço público de saúde. Método Estudo qualitativo onde foram entrevistadas 15 mulheres com DF atendidas em um hospital público em Recife, entre agosto/2018 e maio/2019. Foi empregada a técnica de análise de conteúdo temática de Bardin. Resultados As mulheres tinham entre 25 e 38 anos, eram casadas e de baixa escolaridade. Após a análise emergiram quatro categorias temáticas: informações sobre contracepção, uso de contraceptivos, sentimento sobre gestação e consulta ginecológica. Observou-se que a mulher com DF sofre influência de fatores como medo da gestação, falta de informação sobre planejamento reprodutivo, influência do parceiro e do profissional de saúde e dificuldades de acesso ao serviço de saúde. Considerações finais Os relatos demonstram que os profissionais de saúde precisam melhorar a forma como à informação chega à paciente de modo a oferecer uma prática profissional mais satisfatória.

Efeito da leitura de caderneta educativa sobre doença falciforme no conhecimento de familiares / Effect of reading an educational booklet about sickle cell disease on family members' knowledge

RESUMO Objetivo analisar o efeito da leitura de uma caderneta educativa sobre doença falciforme relacionada com o conhecimento de familiares. Métodos estudo quase-experimental, com 20 familiares de crianças com doença falciforme. Utilizou-se um formulário antes e 30 dias depois da consulta médica (pré e pós-teste). A caderneta foi entregue ao familiar no dia da consulta. A análise foi realizada através do Statistical Package for the Social Science versão 20 com os testes estatísticos Shapiro-Wilk, t de Student, Qui-Quadrado de McNemar e Odds Ratio. Resultados todos os participantes eram do sexo feminino, a maioria, mães de 20 a 30 anos com ensino médio. A análise revelou aumento do número de acertos após leitura da caderneta com significância estatística (p<0,001). Conclusão a leitura da caderneta e as estratégias utilizadas para o seu incentivo contribuíram para o aumento do conhecimento dos familiares sobre alguns aspectos da doença, capacitando-os para lidar melhor com essa enfermidade.

ABSTRACT Objective to analyze the effect of reading an educational booklet about sickle cell disease related to family members' knowledge. Methods quasi-experimental study, with 20 children´s family members with sickle cell disease. A form was used before and 30 days after medical consultation (pre- and post-test). The booklet was given to the family member on the day of the consultation. Analysis was performed using Statistical Package for the Social Science version 20 with the Shapiro-Wilk, Student's t, McNemar's chi-square and Odds Ratio statistical tests. Results all participants were female, mostly mothers aged 20 to 30 years with high school education. The analysis revealed increase in the number of correct answers after reading the booklet with statistical significance (p<0.001). Conclusion the reading of the booklet and the strategies used to encourage it contributed to increase the knowledge of family members about some disease aspects, enabling them to better deal with this disease.