Síndrome de Evans y embarazo: reporte de un caso / Evans syndrome and pregnancy: a case report

Resumen El síndrome de Evans es una enfermedad conformada por la presencia simultánea o secuencial de trombocitopenia inmunitaria y anemia hemolítica autoinmunitaria, que puede ser primaria o secundaria a otra patología. Es una afección poco frecuente, por lo que es necesario tener una alta sospecha, y descartar otras patologías que cursan con dichas alteraciones hematológicas, para hacer el diagnóstico. Su manejo representa un desafío terapéutico dado su curso crónico y recidivante. La presentación durante el embarazo se asocia a morbilidad materna y fetal. A continuación presentamos el caso de una gestante en quien se pesquisó trombocitopenia severa aislada al ingreso al control prenatal, y que en el curso del embarazo desarrolló AHAI conformando un síndrome de Evans, que se consideró secundario a LES incompleto al realizar el estudio reumatológico. Debido a la pobre respuesta al tratamiento médico con corticoides e inmunosupresores, la mayor parte del embarazo se mantuvo hospitalizada para observación, ajuste y cambio de terapia, siendo necesario recurrir a manejo quirúrgico con esplenectomía.

Abstract Evans syndrome is a rare entity formed by the simultaneous or sequential presence of immune thrombocytopenia and autoimmune hemolytic anemia, which can be primary or secondary to another pathology. The presentation of this disease during pregnancy is associated with maternal and fetal morbidity. The syndrome's diagnosis requires a high suspicion and the ruling out of other pathologies that can happen with the same hematological alterations. The management represents a therapeutic challenge because of its chronic and recurrent course. Below we present the case of a pregnant woman in whom isolated severe thrombocytopenia was detected at admission for prenatal control, and who developed AIHA during the pregnancy, forming Evans syndrome, which was considered secondary to incomplete SLE when performing the rheumatological study. Due to the poor response to medical treatment with corticosteroids and immunosuppressants, the patient was hospitalized for most of her pregnancy for observation, adjustment and change of therapy, and even it was necessary resort to surgical management with splenectomy.

Anticuerpos contra la cardiolipina en glomerulonefritis postestreptocócica concurrente con anemia hemolítica autoinmunitaria: a propósito de un caso / Anticardiolipin antibodies in concurrent poststreptococcal glomerulonephritis and autoimmune hemolytic anemia: A case report

En este artículo, presentamos el caso de una paciente con glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) y anemia hemolítica autoinmunitaria (AHAI). Además de los signos típicos de la GNAPE, la paciente tuvo un resultado positivo en la prueba de antiglobulina directa y anticuerpos contra la cardiolipina sin que presentara las manifestaciones clínicas típicas del síndrome antifosfolipídico. Este caso genera dudas respecto de la relación entre el estreptococo y el desarrollo de anemia hemolítica autoinmunitaria en los niños. Este caso destaca la posibilidad de que las infecciones estreptocócicas de nuestra paciente podrían haber causado la anemia, ya sea en el contexto de anticuerpos antifosfolipídicos preexistentes o por haber desencadenado el desarrollo de anticuerpos patogénicos, que luego lleva a la presentación clínica de hemólisis. Se presume que, en la paciente, los anticuerpos contra la cardiolipina inducidos por la infección estreptocócica podrían tener una función directa en la presentación clínica de AHAI.

We present a case of acute post-streptococcal glomerulonephritis (APSGN) with autoimmune hemolytic anemia (AIHA). Along with the classic findings of APSGN, the patient had a positive direct antiglobulin test and an anticardiolipin antibody without any typical clinical manifestations of antiphospholipid syndrome (APS). This case raises questions of the relationship between Streptococcus and the development of autoimmune hemolytic anemia in children. Our case highlights the possibility that the streptococcal infections in this patient might be responsible for her anemia, either in setting of underlying antiphospholipid antibodies, or in having triggered the development of pathogenic antibodies, which subsequently leads to the clinical evolution of hemolysis. It is presumed that in our case, the anticardiolipin antibody induced by streptococcal infection may play a direct role in the clinical evolution of AIHA.