Hipoacusia y vasculitis cutánea, manifestación inicial de granulomatosis con poliangeítis en una niña de 14 años / Hypoacusis and cutaneous vasculitis as first clinical manifestation of granulomatosis with polyangiitis in a 14 year-old girl

Resumen La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis de pequeno y mediano calibre caracterizada por la formación de granulomas e inflamación necrosante con predilección de las vías respiratorias y los glomérulos. Se reporta el caso de una adolescente de 14 an os que comienza con hipoacusia y lesiones cutáneas; sinusitis, epiescleritis, PR3-ANCA positivo y biopsia de piel con infiltrado neutrofílico y necrosis. La GPA puede presentar manifestaciones otológicas y dermatológicas como signo inicial, es importante tomarlo en consideración en el diagnóstico diferencial.

Abstract Granulomatosis with polyangiitis is a small- and medium-sized vasculitis. It is characterised by formation of granulomas and necrotising inflammation with a predilection for the respiratory tract and glomeruli. The case is presented of a 14-year-old female debuting with hypoacusis, skin lesions, sinusitis; episcleritis, anti-PR3 ANCA positivity and histological findings from the skin lesions with neutrophilic infiltration, necrosis and fibrin. Granulomatosis with polyangiitis can present otological and skin manifestations as initial signs, and it is important to take the differential diagnosis into consideration.

Significado clinico del patron mixto de anticuerpos (antinucleares y anticitoplasmaticos) / Clinical significance of mixed anti-nuclear and anti-cytoplasmic antibody pattern

Aunque se ha investigado extensamente el significado clinico de los anticuerpos antinuecleares (ANA) y se han reconocido algunas correlaciones, no esta establecido el valor diagnostico del patron mixto de ANA y anticitoplasmaticos (ANA + ACA). Nosotros observamos dicho patron mixto en el suero de 43 pacientes de un total de 7.121 examinados (0.6%). La combinacion mas comun fue con el patron homogeneo de ANA. Las entidades asociadas al patron mixto son basicamente las mismas que se asocian con los diferentes ANA; el Lupus Eritematoso Sistemico (LES) es la mas frecuente. Concluimos que la informacion obtenida del hallazgo de un patron combinado ANA + ACA es la misma que se obtiene con los ANA positivos y que su presencia en pacientes con LES no caracteriza a ningun subgrupo de la enfermedad en particular

To date, the clinical significance of combined antinuclear (ANA) and anti-cytoplasmic (ACA) indirect immunofluorescent staining has not been comprehensively studied. ANA + ACA staining was observed in 43 (0.6%) out of 7.121 consecutive sera during ANA screening for immunologic disorders in a referral hospital; both inpatient and outpatient population were included. Homogeneous ANA + cytoplasmic was by far the most common staining pattern among 6 different fluorescent combinations detected. Disease distribution was similar in groups of patients with ANA + ACA and in those with only ANA +. We conclude that information provided by mixed antibody pattern is similar to the one obtained with the sole presence of ANA; also that the presence of the mixed pattern does not characterize any particular subgroup of LES patiens.