Serie de casos de arco aórtico derecho: aproximación diagnóstica prenatal / Case series of right aortic arch: prenatal diagnostic approach

RESUMEN El arco aórtico derecho es producto de la involución anormal de los arcos vasculares embrionarios. En los últimos años, el diagnóstico fetal se ha hecho más frecuente con la utilización de la ultrasonografía rutinaria del corazón y los grandes vasos. El hallazgo de un arco aórtico derecho involucra muchos aspectos que pueden afectar el pronóstico del feto; por ello, el estudio exhaustivo debe ser sistematizado. A continuación, presentamos una serie de seis casos de diagnóstico prenatal y sugerimos un algoritmo de evaluación.

ABSTRACT The right aortic arch is a product of abnormal involution of the embryonic vascular arches. In recent years, fetal diagnosis has become more frequent with the use of routine ultrasonography of the heart and great vessels. The finding of a right aortic arch involves many aspects that may affect the prognosis of the fetus; therefore, the exhaustive study must be systematized. Below, we present a series of six cases of prenatal diagnosis and suggest an evaluation algorithm.

Diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho fetal con anillo vascular / Prenatal diagnosis of fetal right aortic arch with a vascular ring

Resumen Las anomalías del arco aórtico se refieren a malformaciones congénitas de la posición o patrón de ramificación. Se pueden detectar mediante la visualización dirigida del corte de los tres vasos o de tres vasos y tráquea, con o sin Doppler de color. El diagnóstico prenatal debe conllevar un examen detallado de ultrasonido cardiaco y extra-cardiaco. La identificación de un arco aórtico derecho aislado es crucial para distinguir esta afección del arco aórtico doble. Se describe un caso de diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho fetal con anillo vascular a las 29 semanas de gestación, quien fue referido por posible anomalía cardíaca en la ecografía de rutina. El ultrasonido demostró posición anormal de la aorta descendente, situada en el lado derecho de la columna vertebral en el plano tetracameral. La aorta se conectaba con la arteria pulmonar izquierda a través del ductus arterioso, configurando un anillo vascular. La detección prenatal de esta anomalía congénita vascular, ya sea de forma aislada o en asociación con otras malformaciones cardiacas o no cardiacas, podría conducir a un asesoramiento más adecuado.

Abstract Aortic arch anomalies refers to congenital malformations of the position or branching pattern. They can be detected by targeted visualization of the three-vessel slice or three-vessel and trachea, with or without color Doppler. Prenatal diagnosis should involve a detailed cardiac and extra-cardiac ultrasound examination. The identification of an isolated right aortic arch is crucial to distinguish this condition from a double aortic arch. We describe a case of prenatal diagnosis of fetal right aortic arch with vascular ring at 29 weeks gestation who was referred for possible cardiac anomaly on routine ultrasound. Sonography demonstrated abnormal position of the descending aorta, located on the right side of the spine in the tetra chamber plane. The aorta was connected to the left pulmonary artery through the ductus arteriosus, configuring a vascular ring. Prenatal detection of this congenital vascular anomaly, either in isolation or in association with other cardiac or noncardiac malformations, could lead to more appropriate counseling.

Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y divertículo de Kommerell. Una causa de anillo vascular / Right-side aortic arch with aberrant left subclavian artery and Kommerell's diverticulum. A cause of vascular ring

Resumen: El arco aórtico derecho puede estar asociado a subclavia izquierda aberrante, en algunos casos esta se origina de una dilatación aneurismática que se conoce como divertículo de Kommerell. Se presentan 2 casos de anillo vascular formado por un arco aórtico derecho, subclavia izquierda anómala con divertículo de Kommerell y persistencia del conducto arterioso izquierdo con una revisión de la literatura acerca del desarrollo embriológico y los métodos de imagen que ayudan al diagnóstico de esta rara anomalía vascular.

Abstract: The right-side aortic arch may be associated with aberrant left subclavian artery, in some cases this artery originates from an aneurismal dilation of the aorta called Kommerell's diverticulum. A report is presented on 2 cases of vascular ring formed by a right-side aortic arch, anomalous left subclavian artery, Kommerell's diverticulum and left patent ductus arteriosus. A review the literature was also performed as regards the embryological development and the imaging methods used to help in the diagnosis of this rare vascular anomaly.

Variante de Arco Aórtico en Cadáver Humano / Aortic Arch Variant in Human Cadaver

Se muestra una variante anatómica de arco aórtico proyectado posteriormente hacia la derecha de la tráquea y del esófago que genera en sentido proximal-caudal una arteria carótida común izquierda, una arteria carótida común derecha, una arteria subclavia derecha y finalmente una arteria subclavia izquierda derivada posteriormente de la parte descendente de la aorta. Se muestra igualmente como consecuencia de la variante morfológica disminución del volumen aéreo circulante hacia y desde los bronquios debido a compresión traqueal con reducción de su diámetro.

It shows an anatomy variant of the aortic arch projecting to the right of the trachea and esophagus that generated in-flow proximal left common carotid artery, right common carotid artery, right subclavian artery and finally a left subclavian artery subsequently derived from the descending aorta. It also shows involvement of circulating air volume decreased to and from the tracheal bronchus due to compression to reduce its diameter.

Arco aórtico derecho circunflejo retroesofágico con ligamento arterioso izquierdo: una variedad infrecuente de anillo vascular completo / Circumflex retroesophageal right aortic arch with left arterial ligament: an infrequent variety of complete vascular ring

Los anillos vasculares pertenecen a un grupo de anomalías congénitas de los arcos aórticos en los que la tráquea y el esófago, o ambos, están completamente rodeados por estructuras vasculares. Con frecuencia pueden causar obstrucción y, en consecuencia, alteración de la deglución y dificultad respiratoria, por lo cual deben incluirse en el diagnóstico diferencial de obstrucción de la vía aérea superior. El diagnóstico temprano y la liberación quirúrgica oportuna de la obstrucción de la vía aérea y del esófago, o ambos, pueden mejorar los síntomas en la mayoría de casos. Esta afección debe sospecharse y evaluarse en lactantes o niños pequeños con síntomas respiratorios recurrentes como tos crónica, estridor y sibilancias o, lo que es menos común, con síntomas relacionados con alteración de la deglución. A continuación se ilustra el caso de un niño de seis años con problemas de deglución crónicos y desnutrición a quién se le realizó un diagnóstico incidental del arco aórtico derecho circunflejo retroesofágico con ligamento arterioso izquierdo corregido mediante cirugía.

Vascular rings are a group of congenital anomalies of the aortic arches in which the trachea and esophagus, or both, are completely surrounded by vascular structures. Often, they can cause obstruction and consequently impaired swallowing and respiratory distress, so they must be included in the differential diagnosis of obstruction of the upper airway. Early diagnosis and timely surgical release of obstruction of the airway and esophagus, or both, may improve symptoms in the majority of cases. This condition must be suspected and evaluated in infants or young children with recurrent respiratory symptoms such as chronic cough, stridor, wheezing or, less commonly, with symptoms related to impaired swallowing. We illustrate the case of a six-year-old child with chronic swallowing problems and malnutrition who underwent an incidental diagnosis of circumflex retroesophageal right aortic arch with left ligamentum arteriosum corrected by surgery.