Artritis idiopática juvenil, forma sistémica. A propósito de un caso

La artritis idiopática juvenil es la enfermedad reumática crónica más frecuente en niños, y una de las enfermedades crónicas más comunes en la infancia. En Angola no se han realizado revisiones de casos de dicha enfermedad de inicio sistémico, y solo se han reportado escasas publicaciones en el continente africano, en países como Egipto y Sudáfrica. El objetivo de este trabajo es describir un caso de artritis idiopática juvenil sistémica en una paciente de dos años que presentó síntomas como poliartritis, eritema evanescente, adenopatías, fiebre prolongada y visceromegalias. Este es el primer caso de artritis idiopática juvenil reportado en dicho país.

Juvenile idiopathic arthritis is the most frequent rheumatic disease and one of the most common chronic diseases in childhood. In Angola, there are no reviews reported of this systemic onset disease, and only few publications have been reported on the African continent, in countries such as Egypt and South Africa. The objective of this work is to inform on a case of systemic juvenile idiopathic arthritis in a two-years-old patient who presented symptoms such as polyarthritis, evanescent erythema, lymphadenopathies, prolonged fever and visceromegaly. This is the first case of juvenile idiopathic arthritis reported in that country.

Enfermedad de Scheuermann lumbar atípica en rara asociación con artritis idiopática juvenil / Atypical lumbar Scheuermann disease and juvenile idiopathic arthritis: a rarely association

El dolor lumbar en los adolescentes es causa frecuente de motivo de consulta en reumatología y obedece a diferentes causas. Se presenta un caso clínico de un adolescente de 14 años de edad, de procedencia rural que acudió a consulta refiriendo dolor y aumento de volumen de ambas rodillas de 3 meses de evolución, acompañado de dolor lumbar desde hacía más de 2 años y que había requerido tratamiento con antinflamatorios no esteroideos y reposo, sin otros síntomas sistémicos acompañantes. Al examen físico se encontró artritis de rodillas, aumento de la cifosis fisiológica en la columna dorsal y puntos sacroilíacos positivos. En los exámenes complementarios fue significativa la presencia del HLA-B27, sinovitis en bolsa subcuadricipital bilateral detectada mediante ultrasonido de rodillas, así como hallazgos en las radiografías a nivel de los cuerpos de las vértebras lumbares característicos de la enfermedad de Scheuermann, y esclerosis de ambas sacroilíacas, características de artritis idiopática juvenil. Se concluyó que el paciente padecía de dos afecciones que por mecanismos diferentes causan dolor lumbar(AU)

Low back pain in adolescents is a frequent reason for consultation in rheumatology and is due to different causes. A clinical case of a 14-year-old adolescent from rural origin who comes to the clinic reporting pain and volume increase in both knees of three months of evolution accompanied by low back pain of more than two years of evolution that had required treatment is presented. with non-steroidal anti-inflammatory drugs and rest, without other accompanying systemic symptoms, physical examination revealed knee arthritis, increased physiological kyphosis in the thoracic spine and positive sacroiliac points. In the complementary tests, the presence of HLA-B27, synovitis in the bilateral sub quadriceps bursa on ultrasound of the knees, findings in the radiographs at the level of the bodies of the lumbar vertebrae characteristic of Scheuermann's disease, and sclerosis of both sacroiliacs' characteristic of juvenile idiopathic arthritis, it is concluded that the patient suffers from two conditions, which by different mechanisms cause low back pain(AU)

Optic neuromyelitis in relation with juvenile idiopathic arthritis: A case report

Optic neuromyelitis (ONM), also called neuromyelitis optica spectrum (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders, NMOSD) is recognized as an inflammatory autoimmune demyelinating disease of the central nervous system, mediated by autoantibodies against the aquaporin-4 receptor (AQP4-IgG). It predominantly affects the optic nerves and the spinal cord.1-3 It is known that patients with immune disorders are more likely to present other autoimmune diseases, but the relation between juvenile idiopathic arthritis and ONM has not been completely described.5 In this paper, we report a case of a patient with juvenile idiopathic arthritis, presenting with a rapidly progressive neurological condition, who is treated with biological drugs.1-4

La neuromielitis óptica (NMO), también llamada espectro de la neuromielitis óptica (neuromyelitis optica spectrum disorders) se reconoce como una enfermedad inflamatoria, autoinmune, desmielinizante del sistema nervioso central, mediada por autoanticuerpos contra el receptor de acuaporina 4 (AQP4-IgG) que afecta predominantemente a los nervios ópticos y la médula espinal1-3. Es conocido que los pacientes con trastornos inmunitarios tienen más probabilidades de presentar otras enfermedades autoinmunes; sin embargo, no está completamente descrita la asociación entre artritis idiopática juvenil y NMO5. En este escrito se reporta el caso de una paciente que cursa con artritis idiopática juvenil, inició con compromiso neurológico rápidamente progresivo, y es tratada con medicamentos biológicos1-4.

Afectación articular en adolescente con artritis idiopática juvenil / Joint involvement in an adolescent with juvenile idiopathic arthritis

La artritis idiopática juvenil es una enfermedad inflamatoria sistémica y crónica que se caracteriza por el daño articular y la presencia de manifestaciones extraarticulares que afectan distintos órganos y sistemas de órganos del cuerpo humano. Como enfermedad tiene varias formas clínicas de presentación que se corresponden con posibles enfermedades en la edad adulta. El objetivo de la presente investigación es presentar el caso de un adolescente de 14 años de edad con historia de cuadro inflamatorio poliarticular de más de 3 años de duración con deformidad articular en ambas rodillas, lo cual es poco frecuente y que es expresión del proceso inflamatorio mantenido. Después del tratamiento fue dado de alta con una mejoría notable de los rangos de movimiento articular. En la actualidad evoluciona satisfactoriamente y lleva alrededor de un año en seguimiento en consulta externa sin exacerbaciones de la actividad clínica de la enfermedad. Se considera importante el reporte del caso para concientizar a la comunidad médica en relación con el diagnóstico precoz de esta enfermedad para minimizar el riesgo de aparición de complicaciones articulares y sistémicas(AU)

Juvenile idiopathic arthritis is a systemic and chronic inflammatory disease characterized by joint involvement and the presence of extra-articular manifestations that occur in different organs and organ systems of the human body. As a disease, it includes a series of clinical forms of presentation that correspond to possible diseases in adulthood. The objective of this research is to present the case of a 14-year-old adolescent with a history of polyarticular inflammatory symptoms lasting more than three years with the presence of rare joint deformity in both knees, which is an expression of the sustained inflammatory process. The case report is considered important to raise awareness in the medical community regarding the early diagnosis of this disease to minimize the risk of the appearance of joint and systemic complications(AU)

Artritis reumática juvenil idiopática: características y criterios diagnósticos / Idiopathic juvenile rheumatic arthritis: characteristics y diagnostic criteria

RESUMEN La artritis idiopática juvenil es la enfermedad reumática crónica más común en la infancia y es de causa desconocida. La artritis idiopática juvenil abarca varios subgrupos diferentes y se presenta predominantemente con artritis periférica. Se han descrito siete tipos de artritis idiopática juvenil que se distinguen por sus signos y síntomas, la cantidad de articulaciones afectadas, los resultados de las pruebas de laboratorio y los antecedentes familiares. El objetivo de este trabajo es revisar las principales características de la enfermedad y los criterios para el diagnóstico de la enfermedad reumática crónica más común en la infancia.

ABSTRACT Juvenile idiopathic arthritis is the most common chronic rheumatic disease in childhood and is of unknown etiology. Juvenile idiopathic arthritis encompasses several different subgroups and presents predominantly with peripheral arthritis. Seven types of juvenile idiopathic arthritis have been described, distinguished by their signs and symptoms, the number of joints affected, laboratory test results, and family history. The objective of this work is to review the main characteristics of the disease, the diagnosis criteria for the most common chronic rheumatic disease in childhood.

Niveles de ferritina en artritis idiopática juvenil de inicio sistémico comparada con otras fiebres de origen desconocido: estudio multicéntrico de pruebas diagnósticas / Ferritin levels in children with juvenile idiopathic arthritis of systemic onset and children with other causes of fever of unknown origin: A multicenter study of diagnostic tests

Resumen | Introducción. No se dispone de pruebas sensibles ni específicas para diagnosticar la artritis idiopática juvenil sistémica. Objetivo. Evaluar la utilidad diagnóstica de niveles de ferritina total cinco veces por encima del valor normal (ferritina total>5N) y el porcentaje disminuido (menor de o igual a 20 % de la ferritina total) de la ferritina glucosilada (ferritina glucosilada<20 %) para el diagnóstico de artritis idiopática juvenil sistémica en pacientes con fiebre de origen desconocido evaluados por reumatología pediátrica. Materiales y métodos. Se hizo un estudio observacional de pruebas diagnósticas de corte transversal en menores de 16 años hospitalizados entre el 2010 y el 2014. El patrón diagnóstico de referencia fue el cumplimiento de los criterios de clasificación o diagnóstico confirmado en el seguimiento. Se determinaron las medidas de utilidad de las pruebas. Resultados. Se incluyeron 40 pacientes con fiebre de origen desconocido: 11 con artritis idiopática juvenil sistémica y 29 con otros diagnósticos. La mediana de la ferritina total fue mayor en la artritis idiopática juvenil sistémica (3.992 ng/ml) comparada con otras causas de fiebre de origen desconocido (155 ng/ml) (p=0,0027), así como la ferritina total>5N (90,91 % Vs. 51,72 %) (p=0,023). El porcentaje de ferritina glucosilada≤20 % fue de 96,5 % en otras fiebres de origen desconocido en comparación con la artritis idiopática juvenil sistémica (81,8 %) (p=0,178). La ferritina total>5N tuvo una sensibilidad del 91 %, una especificidad del 48 %; un cociente de probabilidades (Likelihood Ratio, LR) positivo de 1,76 y uno negativo de 0,19, demostrando mayor utilidad para el diagnóstico que la combinación de la ferritina total>5N y ferritina glucosilada≤20 %, cuya sensibilidad fue del 81,8 %, la especificidad del 48,3 %, un cociente de probabilidades LR positivo de 1,58 y un LR negativo de 0,38. Conclusión. En pacientes con fiebre de origen desconocido evaluados por reumatología pediátrica, la ferritina total>5N demostró ser útil como prueba de tamización para el diagnóstico de artritis idiopática juvenil sistémica.

Abstract | Introduction: There are no sensitive or specific tests available to diagnose systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA). Objective: To assess the utility as diagnostic tests of total ferritin (TF) levels greater than 5 times the normal value (TF>5N) and the decreased percentage (less than or equal to 20% of TF) of glycosylated ferritin (GF≤20%) for the diagnosis of sJIA in patients with fever of unknown origin evaluated by pediatric rheumatology. Materials and methods: We conducted an observational, cross-sectional study of diagnostic tests in children under 16 years of age hospitalized between 2010 and 2014. The reference diagnostic standard was the fulfillment of the classification criteria or confirmed diagnosis at follow-up. We determined the measures of utility of the tests. Results: We included 40 patients with fever of unknown origin, 11 with sJIA, and 29 with other diagnoses. The median TF was higher in sAIJ (3992 ng/ml) versus other causes of fever of unknown origin (155 ng/ml) (p=0.0027), as well as TF>5N (90.91% versus 51.72%) (p=0.023). The percentage of GF≤20% was higher in patients with other causes of fever of unknown origin (96.5%) compared to sJIA (81.8%) (p=0.178). TF>5N had a sensitivity of 91%, specificity of 48%, positive likelihood ratio (LR) of 1.76, and negative LR of 0.19 demonstrating greater utility for the diagnosis of sJIA than the combination of FT> 5N with GFR <20%, with a sensitivity of 81.8%, specificity of 48.3%, positive LR of 1.58, and negative LR of 0.38. Conclusion: In patients with FUO evaluated by pediatric rheumatology, TF> 5N proved useful as a screening test for the diagnosis of sJIA.

Uveítis asociada a la artritis idiopática juvenil / Uveitis associated to juvenile idiopathic arthritis

Objetivo: Caracterizar las uveítis asociadas a la artritis idiopática juvenil. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, donde se evaluaron las variables edad, raza, sexo, lateralidad de la uveítis, clasificación anatómica, agudeza visual mejor corregida, presencia de complicaciones y tratamiento. Resultados: Predominaron los mayores de seis años, el sexo femenino y la raza blanca. En cuanto a la lateralidad hubo mayor predominio de las bilaterales, con localización anatómica anterior. En los resultados visuales sobresalieron los que presentaban una agudeza visual mejor corregida ≥ 0,5. Las complicaciones más frecuentes fueron: la pérdida visual, la hipertensión ocular y la queratopatía en banda. Con respecto al tratamiento, la mayoría de los pacientes tenían asociado metotrexate al tratamiento tópico y oral con esteroides. Conclusión: La uveítis asociada a la artritis idiopática juvenil sigue siendo un problema importante de salud en la infancia a pesar de los avances en los programas de atención a esta enfermedad; por tanto, el diagnóstico precoz, el seguimiento estricto y el tratamiento adecuado son los pilares para una mejor evolución(AU)

Objective: Characterize uveitis associated to juvenile idiopathic arthritis. Methods: A cross-sectional observational descriptive study was conducted based on evaluation of the following variables: age, race, sex, laterality of uveitis, anatomical classification, best corrected visual acuity, presence of complications and treatment. Results: A predominance was observed of patients aged over six years, female sex and white race. Bilateral uveitis prevailed, with anterior anatomical location. Patients with a best corrected visual acuity ≥ 0.5 stood out for their visual results. The most common complications were visual loss, ocular hypertension and band keratopathy. Most patients had methotrexate associated to topical and oral treatment with steroids. Conclusion: Uveitis associated to juvenile idiopathic arthritis continues to be an important health problem in childhood, despite the progress in the care of this condition. Therefore, early diagnosis, strict follow-up and appropriate treatment are the pillars of a better evolution(AU)

Síndrome de activación de macrofágica como complicación de la artritis idiopática juvenil sistémica

RESUMEN La artritis idiopática juvenil sistémica, también conocida como enfermedad de Still, se considera un trastorno autoinflamatorio y suele ser la más compleja y grave entre todas las formas clínicas de la enfermedad. Cursa generalmente en forma de brotes de actividad repetidos, intercalados por periodos de remisión. Se presenta el caso de una paciente femenina de 4 años de edad, con diagnóstico de enfermedad de Still a los 2 años. Actualmente tiene tratamiento con triple terapia de inducción: cloroquina, metotrexato y salazosulfapiridina con actividad de la enfermedad persistentemente alta por JADAS 27. Acudió a consulta por presentar fiebre, toma del estado general y manifestaciones respiratorias de tres días de evolución que se interpretó como una infección respiratoria baja. Se prescribió tratamiento con antibióticos sin signos de mejoría. A los 7 días se agravó el cuadro clínico y se planteó el diagnóstico de síndrome de activación macrofágica. Se comenzó protocolo de tratamiento con esteroides en combinación con otros fármacos de probada eficacia para esta situación clínica (etopósido, ciclosporina, metotrexato). Se revaloró política de antibióticos sin lograrse respuesta satisfactoria y se decidió introducir el rituximab que aporta excelentes resultados. Después de 3 meses de difícil manejo, la paciente egresó del hospital recuperada de esta complicación y con bajo nivel de actividad de la enfermedad de base.

ABSTRACT Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, also known as Still's disease, is considered an autoinflammatory disorder and is often the most complex and severe of all clinical forms of the disease. It usually takes the form of repeated bouts of activity, interspersed with periods of remission. We present the case of a 4-year-old female patient, diagnosed with Still's disease at 2 years of age. Currently undergoing treatment with triple induction therapy: chloroquine, methotrexate and salazosulfapyridine with persistently high disease activity due to JADAS 27. He comes to the clinic due to fever, general condition, and respiratory manifestations of three days of evolution interpreted as an infectious respiratory process under. Antibiotic treatment is started without signs of improvement. At 7 days the clinical picture worsens, and the diagnosis of Macrophage Activation Syndrome is raised. A steroid treatment protocol is started in combination with other drugs of proven efficacy for this clinical situation (ethopside, cyclosporine, methotrexate). Antibiotic policy was reassessed without achieving a satisfactory response and it was decided to introduce rituximab, which provides excellent results. After three months of difficult management, the patient was released from the hospital recovered from this complication and with a low level of activity of the underlying disease.

Trastorno de la alineación de articulaciones metacarpofalángicas en una adolescente con artritis idiopática juvenil / Metacarpophalangeal joint alignment disorder in a teenager diagnosed with juvenile idiopathic arthritis

La artritis idiopática juvenil es una enfermedad inflamatoria, sistémica y crónica que afecta a personas menores de 18 años de edad. Tiene diversas formas clínicas de presentación, pero todas y cada una de ellas pueden causar un elevado número de complicaciones articulares y extraarticulares que pueden desencadenar discapacidad funcional y disminución de la percepción de la calidad de vida relacionada con la salud. Se presenta la imagen poco frecuente de alteraciones de la alineación en las articulaciones metacarpofalángicas de ambas manos en una paciente de 14 años de edad con antecedentes de 3 años de evolución de artritis idiopática juvenil. Se administró tratamiento con esteroides y medicamentos modificadores de la enfermedad. A los 3 meses se encontraba estable, con una escala visual análoga de dolor ocasional de 2 puntos y con esquema terapéutico adecuado para el control de su enfermedad de base(AU)

Juvenile idiopathic arthritis is an inflammatory, systemic and chronic disease that affects people under 18 years of age. It presents various clinical forms of presentation but each and every one of them can generate a high number of joint and extra-articular complications that can trigger functional disability and decrease in the perception of health-related quality of life. There is a rare image of alterations in the alignment at the level of metacarpophalangeal joints of both hands in a 14-year-old patient with a history of three years of evolution of juvenile idiopathic arthritis(AU)

Recomendaciones pediátricas para el manejo de la uveítis no infecciosa en Costa Rica / Pediatric recommendations for the management of non-infectious uveitis in Costa Rica

Resumen Justificación: La uveítis idiopática y la asociada a artritis idiopática juvenil son condiciones oculares que llevan a deterioro visual. En Costa Rica, la incidencia en pediatría se desconoce; aunque existe una clínica especializada en el Hospital Nacional de Niños para el manejo de estas patologías, no hay guías ni recomendaciones de manejo que hayan sido publicadas. Objetivos: Resumir las recomendaciones de manejo vigentes para uveítis no infecciosas y ofrecer una guía adaptada a la realidad costarricense, específicamente para población pediátrica. Métodos: Se efectuó una revisión no sistemática de bibliografía médica indexada en las plataformas PubMed y Scielo, sobre el diagnóstico y manejo de uveítis no infecciosa orientado a población pediátrica y en artritis idiopática juvenil. Se revisaron las guías recomendadas en Europa y se ajustaron a lo que se realiza en la Clínica de Uveítis del Hospital Nacional de Niños. Conclusiones: Se realiza una propuesta de manejo que incluye una valoración oftalmológica oportuna, diagnóstico certero, y tratamiento temprano y agresivo para prevención de complicaciones y minimizar secuelas.

Summary Importance: Idiopathic uveitis and that associated with juvenile idiopathic arthritis are ocular conditions that lead to visual impairment. In Costa Rica, the incidence in pediatric population is unknown; although there is a specialized clinic at the National Children's Hospital for the management of these pathologies, there are no guidelines or recommendations published in our country. Aims: To summarize the current management recommendations for non-infectious uveitis and offer a guide adapted to the Costa Rican reality, specifically for the pediatric population. Methods: A non-systematic review of indexed medical literature on PubMed and Scielo platforms was carried out on the diagnosis and management of non-infectious uveitis aimed to pediatric patients and in juvenile idiopathic arthritis. The recommended guidelines in Europe were reviewed and adjusted to what is done at the Uveitis Clinic of the National Children's Hospital. Conclusions: A management proposal is made that includes a timely ophthalmological evaluation, accurate diagnosis; early and aggressive treatment to prevent complications and minimize sequelae

Artritis crónica en una paciente pediátrica posterior a Chikungunya / Chronic arthritis in a pediatric patient following Chikungunya

Resumen El virus Chikungunya produce una enfermedad de reciente aparición y creciente incidencia en Costa Rica. Las manifestaciones crónicas de la enfermedad se consideran de importancia en el área de la reumatología. La paciente presentó factores de riesgo para cronicidad como el sexo, la duración y severidad de la fase aguda, el número de articulaciones comprometidas y la asociación con el síndrome de activación macrofágica. En una artritis idiopática juvenil, que es el principal diagnóstico diferencial, se esperaría un inicio más insidioso y no agudo como en este caso; además, la paciente no presentó hepatomegalia o serositis e inicialmente no tuvo trombocitosis, pero manifestó un síndrome de activación macrofágica, que es una complicación inflamatoria descrita en artritis idiopática juvenil. La remisión del cuadro de artritis crónica con el uso de metotrexate, no ayuda al diagnóstico diferencial, porque se ha reportado que este es el tratamiento crónico de elección en ambas patologías. En este reporte se presenta el caso de una paciente pediátrica que ingresó con un cuadro agudo de Chikungunya confirmado serológicamente, y que evolucionó con criterios de una artritis idiopática juvenil sistémica y un síndrome de activación macrofágica secundario.

Abstract Chikungunya virus produce a disease of recent emergence and increasing incidence in Costa Rica. Chronicmanifestations of the disease are considered of importance in the rheumatology area. The patient presented risk factors for chronicity such as sex, the duration and severity of the acute phase, the number of joints involved, and the association with macrophage activation syndrome. In juvenile idiopathic arthritis, which is the main differential diagnosis, a more insidious and non-acute onset would be expected, as in this case, in addition, the patient did not present hepatomegaly or serositis and initially did not have thrombocytosis, but had a macrophage activation syndrome, which is an inflammatory complication described in juvenile idiopathic arthritis. Remission of the chronic arthritis condition with the use of methotrexate does not help the differential diagnosis, because it has been reported that this is the chronic treatment of choice in both pathologies. This report presents the case of a pediatric patient who was admitted with an acute episode of Chikungunya confirmed serologically and who evolved with systemic juvenile idiopathic arthritis criteria and secondary macrophage activation syndrome.

Cambio de diagnóstico y de categoría diagnóstica en pacientes con artritis idiopática juvenil en 7 años de seguimiento / Change of diagnosis and diagnostic category in patients with juvenile idiopathic arthritis within 7 years of follow-up

Resumen: Introducción: Al menos 50% de los pacientes pediátricos portadores de artritis idiopática juvenil (AIJ) continuará control en reumatología adulto. La clasificación de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) vigente, actualmente en revisión, difiere de la clasificación de las artritis inflamatorias del adulto. Se ha reportado cambios de categoría en 10,8% de los pacientes durante el seguimiento. Objetivo: Analizar los pacientes con AIJ seguidos al menos 7 años para objetivar cambios de diagnós tico en la transición, e identificar factores de mal pronóstico funcional. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo en base a registros clínicos. Se incluyó a la totalidad de los pacientes con AIJ controla dos en policlínico pediátrico del Hospital de Puerto Montt entre el año 2005 y 2017, que cumplieron siete o más años de seguimiento. Se realizó análisis descriptivo en base a variables clínicas: categoría diagnóstica, tiempo de evolución al diagnóstico, actividad clínica y serológica, y tiempo de evolución al inicio de la terapia farmacológica. Resultados: Se evaluaron 18 pacientes, 3 Oligo-articular (OA) persistente, 1 OA extendida, 4 Poli-articular (PA) factor reumatoide (FR) negativo, 4 PA FR positivo, 5 Sistémicas, 1 Psoriática, todos con seguimiento mayor a 7 años. Once de 18 niños fueron transfe ridos a adultos. Tres de 11 cambiaron de diagnóstico a Artritis Reumatoide (AR) más otra enferme dad autoinmune: Síndrome de Sjögren + Lupus eritematoso sistémico, Púrpura trombocitopénico inmune, Enfermedad autoinmune no clasificada y cinco de 11 niños de categoría ILAR: OA a Artritis reumatoide juvenil, OA extendida a PA FR negativo, 3 Sistémicas a PA FR negativo. Edad de inicio, formas poli-articulares, retrasos en diagnóstico y comienzo de terapia se asociaron a secuelas e infla mación persistente. Conclusiones: Ocho de once pacientes transferidos cambiaron denominación diagnóstica y/o presentaron otras enfermedades autoinmunes. Algunos factores de mal pronóstico deben mejorar.

Abstract: Introduction: At least 50% of pediatric patients with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) will require continued fo llow-up in adult rheumatology. The present International League of Associations for Rheumatology (ILAR) classification, currently under revision, differs from its classification of inflammatory arthritis in adults. Category changes have been reported in 10.8% of patients during follow-up. Objective: To analyze JIA patients in follow-up for at least 7 years to detect diagnosis changes during transition to adult care, identifying factors of poor functional prognosis. Patients and Method: Retrospective study based on medical records of JIA patients seen at the pediatric polyclinic of the Puerto Montt Hospital between 2005 and 2017, who were monitored for at least 7 years. Descriptive analysis was performed according to clinical variables: diagnostic category, evolution before diagnosis, clinical and serological activity, and evolution before starting drug therapy. Results: We evaluated 18 pa tients, corresponding to 3 patients with persistent oligoarticular arthritis (OA), 1 with extended OA, 4 with polyarticular arthritis (PA) rheumatoid factor (RF) negative, 4 with PA RF positive, 5 with syste mic JIA, and 1 with psoriatic arthritis, all have had follow-up more than 7 years. 11 out of 18 patients transitioned to adult care. Three out of 11 patients changed diagnosis to Rheumatoid Arthritis (RA) plus another autoimmune disease such as Sjögren's Syndrome + Systemic Lupus Erythematosus, Immune thrombocytopenia, or unclassified autoimmune disease, and 5 out of 11 children changed ILAR category from OA to Juvenile Rheumatoid Arthritis, extended OA to PA RF negative, and 3 from Systemic arthritis to PA RF negative. Age of onset, polyarticular forms, delay in diagnosis, and the start of therapy were associated with sequelae and persistent inflammation. Conclusions: Eight of the eleven JIA patients who transitioned to adult care changed their diagnosis or presented other autoimmune diseases. Some factors of poor prognosis must improve.

Juvenile "idiopathic" arthritis (JIA) as a manifestation of food allergy. Case Study / Alergia alimentaria artritis reumatoidea juvenil. Reporte de un caso

ABSTRACT Studies linking type of diet and juvenile idiopathic arthritis (JIA) have variable results and are inconsistent. This case shows an evolution which fulfilled the criteria of JIA, but was diagnosed as food allergy. Case: A seven-year old boy had fever, arthralgia, general malaise, headaches, abdominal pain and rashes. These symptoms were diagnosed as fever of unknown origin (FUO) and probable JIA. There was a stabbing pain in the right iliac fossa. An upper and lower endoscopy were performed and nodular ileocolitis was detected. A hypoallergenic diet was prescribed, in addition to mesalazine and oral corticosteroids. The patient was asymptomatic for 2.5 months and then relapsed with all symptoms after consuming dairy. This JIA case shows the diagnostic phases of food allergy: improvement and recurrence of symptoms with the reintroduction of the allergen (oral challenge=gold standard of food allergy). There is evidence that supports the existence of a gut-joint axis, where the luminal content triggers a series of immunologically mediated reactions that can cause systemic diseases such as JIA and other connective tissue diseases. This case report adds reasonable evidence in support of food allergy as a cause of JIA.

RESUMEN Los estudios que relacionan el tipo de dieta y la artritis idiopática juvenil (AIJ) tienen resultados variables y son inconsistentes. Este caso muestra una evolución que cumplió con los criterios de AIJ, pero fue diagnosticada como alergia alimentaria. Caso: Un niño de siete años tenía fiebre, artralgia, malestar general, dolores de cabeza, dolor abdominal y erupciones cutáneas. Estos síntomas fueron diagnosticados como fiebre de origen desconocido (FUO) y probable AIJ. Hubo un dolor punzante en la fosa ilíaca derecha. Se realizó una endoscopia superior e inferior y se detectó ileocolitis nodular. Se prescribió una dieta hipoalergénica, además de mesalazina y corticosteroides orales. El paciente estuvo asintomático durante 2,5 meses y luego recayó con todos los síntomas después de consumir lácteos. Este caso de AIJ muestra las fases diagnósticas de la alergia alimentaria: mejora y recurrencia de los síntomas con la reintroducción del alergeno (desafío oral = estándar de oro de alergia alimentaria). Existe evidencia que respalda la existencia de un eje de la articulación intestinal, donde el contenido luminal desencadena una serie de reacciones inmunológicamente mediadas que pueden causar enfermedades sistémicas como la AIJ y otras enfermedades del tejido conectivo. Este informe del caso agrega evidencia razonable en apoyo de la alergia a los alimentos como causa de AIJ.

Health-related quality of life in adults with juvenile idiopathic arthritis / Calidad de vida relacionada con la salud en pacientes adultos con artritis idiopática juvenil

ABSTRACT Background: Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common rheumatic disease in the paediatric age. It is estimated that between 30-60% of adults patients persist with active disease, which leads to sequelae and complications as well as a decrease functional capacity and reduced quality of life. Objectives: To evaluate the health-related quality of life in adult patients diagnosed with juvenile idiopathic arthritis. Methodology: A cross-sectional study was performed, using a search for adult patients diagnosed with JIA between 1996 and 2018. Clinical records were reviewed during the paediatric age, and clinical parameters were evaluated for activity (JADASc-71), and joint (JADI-A) and extra-articular (JADI-E) damage, functional capacity (HAQ), and quality of life (SF-36). Relationships were determined by non-conditional logistic regression. Results: A total of 69 patients were included. The most frequent subtype of JIA was enthesitis-related arthritis (ERA) (33%). Active disease was observed in 33%. Polyarticular JIA RF (+) was associated with active disease (P = .007), high values of JADASc-71 (P = .003), and HAQ (P = .001). Age of onset after 5 years reduced risk of joint damage (OR = 0.16) and extra-articular damage (OR = 0.03). Poor therapeutic adherence was associated with joint damage (P = .00) and JADASc-71 (P = .004). A high score of JADI-E was associated with functional dis-ability (OR = 5.75). Joint damage (P = .003) and extra-articular damage (P = .024), and functional disability (OR = 7.05) were associated with low values in the SF-36. Conclusions: JIA is not a disease limited to the paediatric age. Persistence of active disease, joint, and extra-articular damage are associated with functional disability and a decrease in H-RQoL.

RESUMEN Introducción: La artritis idiopática juvenil (AIJ) permanece activa en el 30-60% de los pacientes adultos, conduciendo a complicaciones articulares, extraarticulares, disminución en la capacidad funcional y reducción en la calidad de vida. Objetivos: Evaluar la calidad de vida relacionada con la salud en pacientes adultos con diagnóstico de AIJ. Metodología: Estudio corte transversal; se realizó una búsqueda de pacientes adultos con diagnóstico de AIJ entre 1996 y 2018. Se revisaron historias clínicas durante la edad pediátrica y se evaluaron parámetros clínicos para actividad (JADASc-71), daño articular (JADI-A) y extraarticular (JADI-E), capacidad funcional (HAQ) y calidad de vida (SF-36). Asociaciones determinadas por regresión logística no condicional. Resultados: Se incluyó a 69 pacientes. El subtipo de AIJ más frecuente fue la artritis relacionada con la entesitis (ARE) (33%). El 33% de los pacientes tenían enfermedad activa. La AIJ poliarticular FR positivo se asoció a enfermedad persistentemente activa (p = 0,007), altos valores del JADASc-71 (p = 0,003) y HAQ (p = 0,001). La edad de inicio posterior a 5 años redujo el riesgo de daño articular (OR = 0,16) y extraarticular (OR = 0,03). La mala adherencia terapéutica se asoció a daño articular (p = 0,00) y JADASc-71 (p = 0,004). La alta puntuación del JADI-E se asoció a discapacidad funcional (OR = 5,75). El daño articular (p = 0,003) y extraarticular (p = 0,024) y discapacidad funcional (OR = 7,05) se asociaron a bajos valores en SF-36. Conclusiones: La AIJ no es una enfermedad limitada a edad pediátrica. La persistencia de enfermedad activa y el daño articular y extraarticular se asocian a discapacidad funcional y disminución en la calidad de vida relacionada con la salud.

Efectividad de la terapia Watsu en pacientes con artritis idiopática juvenil: un ensayo clínico controlado paralelo, aleatorio y simple ciego / Effectiveness of Watsu therapy in patients with juvenile idiopathic arthritis: a parallel, randomized, controlled and single-blind clinical trial

INTRODUCCIÓN: La artritis idiopática juvenil (AIJ), es una enfermedad reumatológica en menores de 16 años, que produce discapacidad física temprana. Se propone el uso de hidroterapia Watsu en estos pacientes. OBJETIVO: Evaluar la efectividad del Watsu en comparación a hidroterapia convencional en la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS), estado de salud funcional, dolor y rangos articulares de movimiento en pacientes con AIJ aguda o subaguda. PACIENTES Y MÉTODO: Ensayo clínico controlado paralelo, con asignación 1:1, aleatorio y simple ciego, en 46 pacientes con AIJ en fase aguda y subaguda entre 8-18 años de edad. Se utilizaron las evaluaciones Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL4.0), Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ) y 10 joints-Global range of motion score (GROMS) al inicio, posterior al tratamiento y a los 3 meses de seguimiento. Los pacientes se asignaron aleatoriamente al grupo Watsu (n = 24) y al grupo hidroterapia convencional (n = 22), participando de 10 sesiones de 45 minutos, con frecuencia de una vez por semana. RESULTADOS: La terapia Watsu presentó mejoras estadísticamente significativas en funcionamiento ñsico-CVRS (p = 0,041), índice de discapacidad (p = 0,015), índice de malestar (p = 0,015) y estado de salud funcional-CHAQ (p = 0,013) posterior al tratamiento en comparación a la hidroterapia convencional. CONCLUSIONES: La terapia Watsu mejoró la CVRS, sensación de dolor y estado de salud funcional en comparación a la hidroterapia convencional. Se requiere de adaptaciones metodológicas en futuros estudios para mejorar la validez externa de estos resultados.

INTRODUCTION: Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a rheumatologic disease in children under 16 years old, which causes early physical disability. The use of hydrotherapy Watsu in these patients is proposed. OBJECTIVE: To evaluate the effectiveness of Watsu compared to conventional hydrotherapy on health-related quality of life (HRQoL), functional health status, pain, and ranges of joint motion in patients with acute or subacute JIA. PATIENTS AND METHOD: Randomized (1:1) single-blind parallel controlled clinical trial in 46 patients with acute and subacute JIA between 8-18 years old. Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL4.0), Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ), and 10-joints Global range of motion score (GROMS) assessments were used at the beginning, post treatment, and after three months of follow-up. Patients were randomly assigned to the Watsu group (n = 24) and to the conventional hydrotherapy group (n = 22), participating in 10 sessions of 45 mi nutes once a week. RESULTS: Watsu therapy showed statistically significant improvements in physical functioning-HRQoL (p = 0.041), disability index (p = 0.015), distress index (p = 0.015), and functio nal health status-CHAQ (p = 0.013) after treatment compared to conventional hydrotherapy. CONCLUSIONS: Watsu therapy improved HRQoL, pain sensation, and functional health status compared to conventional hydrotherapy. Methodological adaptations are required in future studies to improve the external validity of these results.

Tuberculosis o colagenosis: un dilema diagnóstico / Tuberculosis or collagenosis: a diagnostic dylemma

Introducción: Colagenosis y tuberculosis comparten síntomas y signos, pero además, el trastorno autoinmune y los tratamientos inmunosupresores que reciben los pacientes con colagenosis, los hacen más vulnerables a esta infección, lo que puede constituir un dilema diagnóstico. Objetivo: Contribuir al conocimiento de la relación entre tuberculosis y colagenosis. Presentación de casos: Se presentan tres adolescentes con tuberculosis, atendidos en el Centro de Referencia Nacional para la Tuberculosis Infantil. Dos enfermos tenían diagnóstico previo de colagenosis (artritis idiopática juvenil y polimiositis) con tratamiento esteroideo en exacerbaciones o continuo desde hacía un año, respectivamente. El tercero presentó un síndrome febril prolongado con pleuresía y pericarditis, con sospecha de lupus eritematoso diseminado. Se diagnosticó tuberculosis por test de mantoux hiperérgico. El tratamiento fue prolongado con esteroides, drogas antituberculosas y pericardiotomía al inicio del proceso, con evolución tórpida y fallo de tratamiento. Todo el tiempo se trató de descartar una enfermedad del colágeno. Se confirmó por cultivo la tuberculosis en los tres pacientes y la evolución final fue satisfactoria. Se exponen las características de cada enfermo y se analiza la relación entre ambas entidades. Conclusiones: Se presentan tres casos que ejemplifican la relación entre tuberculosis y colagenosis(AU)

Introduction: Collagenosis and tuberculosis share similar symptoms and manifestations; and in addition, the autoimmune disorder and inmunosuppressive treatments that patients with collagenosis receive make them more vulnerable to this infection which can constitute a diagnostic dylemma. Objective: To contribute to a better knowledge on the relation among tuberculosis and collagenosis. Cases presentation: Three adolescents suffering collagenosis are presented. They were attended in the National Reference Center for Children Tuberculosis. Two of the patients had previous diagnostic of collagenosis (juvenile idiopatic arthritis and polymyositis) with steroids treatment in exacerbations or continuous since a year ago. The third patient presented a prolonged febrile syndrome with pleurisy and pericarditis, with suspicions of disseminated lupus erythematosus. Tuberculosis was diagnosed by the test of hyperergic Mantoux. The treatment was prolonged with steroids, antiturberculosis drugs and pericardiotomy at the beginning of the process, with bad evolution and failure of the treatment. All the time it was intended to rule out collagen disease. Tuberculosis was confirmed by culturing in the three patients and final evolution was satisfactorily. Characteristics of each patient were exposed and it was analyzed the relation among both diseases. Conclusions: Three cases that exemplify the relation among tuberculosis and collagenosis(AU)

Evaluación de tecnología sanitaria: informe de respuesta rápida: Tocilizumab para el tratamiento de la artritis idiopática juvenil poliarticular / Health technology assessment: rapid response report: Tocilizumab for the treatment of polyarticular juvenile idiopathic arthritis

El grupo de las AIJ son afecciones raras con consecuencias sobre la calidad de vida de los pacientes afectados y los costos para los pacientes y los sistemas de salud. El abordaje actual incluye la utilización de corticoides intraarticulares, metotrexato semanal y agentes biológicos. Objetivo: Evaluar la evidencia disponible acerca de la eficacia y seguridad para el uso de tocilizumab en pacientes con Artritis Idiopática Juvenil poliarticular. Métodos: Se realizó una búsqueda en las principales bases de datos bibliográficas (MEDLINE, Cochrane, DARE, MHS), en buscadores genéricos de internet, agencias de evaluación de tecnologías sanitarias y financiadores de salud. Se priorizó la inclusión de revisiones sistemáticas, metaanálisis, estudios clínicos aleatorizados y controlados, guías de práctica clínica, evaluación de tecnologías sanitarias, evaluaciones económicas y políticas de cobertura de otros sistemas de salud. Resultados: La búsqueda arrojó 35 referencias; 7 estudios evaluaron al tocilizumab para el tratamiento de la AIJ poliarticular: 1 Revisión Sistemática (RS) y Evaluación Económica, 1 RS, 2 Evaluaciones de Tecnología Sanitarias (ETS), 2 Ensayos clínicos y 1 Guía de práctica clínica fueron incluidas. Conclusiones: La evidencia encontrada es de alta calidad. Las comparaciones indirectas sugieren que su eficacia y seguridad sería similar a etanercept, abatacept y adalimumab. Está indicado, en combinación con metotrexato, para el tratamiento de la AIJ poliarticular a partir de los 2 años de edad en pacientes no respondedores. Está aprobado por la FDA y la ANMAT. Se hace necesario disponer de estudios que efectúen comparaciones directas entre ellos a fin de determinar la eficacia comparativa de cada uno.

The JIA group is constituted of rare affections which have consequences on quality of life of affected patients and in the cost for them and for health systems. The new therapy includes the use of intraarticular corticosteroids, weekly methotrexate (MTX) and the biological agents. Objective: Evaluate the evidence to prove the efficacy and security in the use of tocilizumab in patients with polyarticular juvenile idiopathic arthritis (pJIA). Methods: A research was carried out on the principal bases of bibliographic data (MEDLINE, Cochrane, DARE, MHS), in generic searches of internet, in health technology evaluation agencies, and in health financers. The inclusion of systematic revisions (SR), metaanalysis, control and randomized clinical studies, practical clinical guides, health technology assessment (HTA), economic evaluation and cover policies of other health systems was given priority. Results: Thirty five references were found. Seven studies evaluated tocilizumab in pJIA, 1 SR and economic evaluation, 1 SR, 2 HTA, 2 clinical trials and 1 practice guideline were included. Conclusions: The evidence found is of high quality. The indirect comparisons suggest that their efficacy and security would be similar to etanercept, abatacept and adalimumab. It is prescribed in combination with MTX in JIA from 2 years of age in patients non responding to such treatment. It has been approved by FDA and the ANMAT. It is necessary to have studies at our disposal in order to determine the comparative efficacy among them.

Aporte del uso de herramientas básicas de Telemedicina en la atención de niños y adolescentes con Artritis idiopática juvenil, en el Hospital de Puerto Montt. Chile / Contribution of the use of basic telemedicine tools to the care of children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis at the Puerto Montt Hospital, Chile

Resumen: Niños y adolescentes con enfermedades reumatológicas, requieren atención especializada e integral, sin embargo, reumatólogos e inmunólogos pediátricos se concentran en hospitales con tecnología específica, costosa y moderna. Como algunos pacientes con Artritis idiopática juvenil (AIJ) vive en áreas rurales, lejanas y de accesibilidad limitada, el uso de Telemedicina (TM) puede optimizar el diagnóstico, seguimiento y pronóstico. Objetivo: Mostrar 10 años de experiencia de un modelo de atención mixta: presencial y a distancia, usando TM básica; el impacto institucional, ventajas, des ventajas y aceptación reportados por padres y pacientes. Pacientes y Método: Estudio exploratorio, descriptivo, retrospectivo con componente cualitativo. Previa autorización de comité ético-científico del Servicio de salud del Reloncaví y la aplicación de consentimiento/asentimiento informado, se efectuó revisión de historias clínicas y se aplicó encuesta cualitativa a padres y niños mayores de 14 años con AIJ, atendidos entre 2005-2015 en el policlínico de reumatología infantil Hospital Puerto Montt. Resultados: Participaron 27/35 pacientes con AIJ atendidos por pediatra capacitado, aseso rado a distancia (1.000 km) por inmunólogo. 8/35 pacientes no contestaron por opción o cambio de domicilio. 70 % de padres y pacientes aceptaron el modelo de atención y 4% preferirían atención esporádica solo por especialista para diagnóstico y seguimiento. El número de pacientes trasladados anualmente disminuyó de 10 a 1. Las ventajas del modelo de atención superaron las desventajas per cibidas por padres y pacientes con AIJ. Conclusión: El uso de herramientas de TM en AIJ disminuyó los traslados, mejoró el seguimiento y fue considerado ventajoso por los padres y pacientes.

Abstract: Children and adolescents with rheumatologic diseases require specialized and comprehensive care, but pediatric rheumatologists and immunologists are concentrated in hospitals with specific, high-cost and modern technology. Considering that some patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) live in rural, remote and limited accessibility areas, the use of Telemedicine (TM) can optimize diag nosis, follow-up and prognosis. Objective: Reporting 10 years of experience of a mixed care model: face-to-face and distance, using basic TM; the institutional impact, advantages, disadvantages and acceptance informed by parents and patients. Patients and Method: Exploratory, descriptive, and re trospective study with qualitative component. After the authorization of a scientific-ethics committee of the Reloncaví Health Service and the application of informed consent, a review of medical records was carried out and a qualitative survey was applied to parents and children over 14 years of age with JIA, seen between 2005-2015 in the pediatric ambulatory rheumatology polyclinic of Puerto Montt Hospital. Results: The were 27/35 participating patients with JIA attended by a trained pediatrician and assisted by distance (1,000 km) by an immunologist. The 8/35 patients did not answer by choice or change of address. The 70% of parents and patients accepted the model of care and 4% would pre fer sporadic care only by specialists for diagnosis and follow-up. The number of patients transferred annually decreased from 10 to 1. The advantages of the care model outweighed the disadvantages perceived by parents and JIA patients. Conclusion: The use of TM tools in JIA decreased transfers, improved follow-up and were considered advantageous by patients and their parents.

Inmunizaciones en pacientes con artritis idiopática juvenil / Immunizations in patients with juvenile idiopathic arthritis

Los pacientes con AIJ/ARJ presentan un riesgo mayor de infecciones inmunopreveni-bles, debido a su disfunción inmune, exacerbada por la actividad de su enfermedad y la terapia inmunosupresora. Las vacunas inactivadas han demostrado un perfil de seguridad adecuado en estos pacientes, por lo que no están contraindicadas, aunque su respuesta inmune puede ser inadecuada. Las vacunas vivas atenuadas, formal-mente contraindicadas, poseen una información creciente que permite evaluar su riesgo beneficio de manera individual. Por este motivo, debemos procurar mantener el calendario de vacunas actualizado y complementado, evitando el retraso en esque-mas de vacunación y poniéndolo al día lo antes posible, con estrategias basadas en el individuo, idealmente antes de iniciar la terapia inmunosupresora o de lo contrario durante ella. Para llevar a cabo esto debemos conocer y considerar los intervalos entre las vacunas, los esquemas acelerados, la solicitud de vacunas especiales, las aprobaciones vigentes y, finalmente, sus contraindicaciones.

Patients with JIA/JRA present a higher risk of vaccine-preventable infections, due to their immune dysfunction, exacerbated by the activity of their disease and immu-nosuppressive therapy. Inactivated vaccines have shown an adequate safety profile in these patients, so they are not contraindicated, although their immune response may be impaired. Live attenuated vaccines, formally contraindicated, have a growing information that allows to evaluate their risk benefit case by case. For this reason we must try to keep the vaccination schedule updated and supplemented, avoiding the delay in vaccination schemes and updating it as soon as possible, with taylor-based strategies, ideally before starting immunosuppressive therapy or otherwise during it. To carry out this we must manage and consider the intervals between the vaccines, the accelerated schemes, the request for special vaccines, the current approvals and, finally, their contraindications.

Trastornos temporomandibulares en la infancia: bruxismo de sueño y compromiso de atm en artritis idiopática juvenil / Temporomandibular disorders in childhood: sleep bruxism and temporomandibular joint involvement in juvenile idiopathic arthritis

Los trastornos temporomandibulares (TTM) corresponden a un grupo de condiciones musculoesqueletales y neruromusculares que involucran las articulaciones temporomandibulares (ATM), los músculos masticatorios y todos los tejidos asociados. La etiología de los TTM es considerada multifactorial, siendo el bruxismo de sueño (BS) uno de muchos factores asociados con TTM dolorosos. Tanto los TTM como el BS se presentan en adultos y niños y actualmente es sabido que la etiopatogenia de ambos no difiere de acuerdo a la edad. Las ATM son articulaciones sinoviales que pueden verse afectadas por diversos TTM o por condiciones sistémicas como la artritis idiopática juvenil (AIJ). La ATM está involucrada en un 40% de los pacientes con AIJ, siendo subestimada debido a que clínica-mente se manifiesta con poco dolor. En el presente artículo se revisarán los conceptos de TTM y BS en niños, así como también la manifestación de la AIJ en el territorio orofacial, entregando una aproximación de su etiopatogenia, identificación y manejo.

Temporomandibular disorders (TMD) encompass a group of musculoskeletal and neuromuscular conditions that involve the temporomandibular joints (TMJ), the masticatory muscles, and all associated tissues. TMD's etiology is considered to be mul-tifactorial, were sleep bruxism (SB) is one of many causes of painful TMD. TMD and SB can present in adults and children and the etiology does not differ regarding age.TMJ are synovial joints that can be affected by many TMD as well as systemic conditions such as juvenile idiopathic arthritis (JIA). TMJ are involved in 40% of patients with JIA, which is usually underestimated because of its painless presentation.This article will review the concepts of TMD and SB in children, as well as JIA presentation in the orofacial region.