Atresia biliar e seus impactos para a criança acometida e sua família: revisão integrativa

Objetivo: Identificar através da literatura impactos que a atresia biliar provoca em crianças acometidas e em sua família. Método: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura realizada entre julho e setembro de 2022, utilizando bases de dados e bibliotecas SCOPUS, PUBMED e EBSCO. Realizou-se adequação dos descritores para busca de acordo com a base ou biblioteca, sendo estes: caregivers, "biliary atresia", "child care", family, child, "child care subject", combinados com o operador booleano AND. Os estudos foram selecionados de forma criteriosa e sistematizada, avaliados quanto ao nível de evidência. Resultados: Na busca primária, identificou-se 1441 artigos e após criteriosa seleção, 7 estudos foram selecionados para compor a análise qualitativa. Obteve-se como principais resultados dos impactos da atresia biliar para as crianças, dizem respeito as consequências oriundas da doença no que se refere a necessidade de procedimento cirúrgico que impactam negativamente na qualidade de vida. Já os impactos para a família dizem respeito a consequências para a saúde mental e baixa qualidade de vida aliados ao desconhecimento sobre cuidados com a criança e excesso de preocupação. Conclusão: Este estudo possibilitou a identificação dos impactos que a atresia biliar provoca em crianças acometidas e em sua família, apontando contribuições significativas para o cuidado em enfermagem.

Objetivo: Identificar a través de la literatura los impactos que la atresia biliar provoca en los niños afectados y en su familia. Método: Se trata de una revisión integradora de la literatura, realizada entre julio y septiembre de 2022, utilizando como bases de datos y bibliotecas SCOPUS, PUBMED y EBSCO. Se realizó la adecuación de los descriptores en busca de concordancia con la base o biblioteca, siendo estos: caregivers, "biliary atresia", "child care", family, child, "child care subject", combinados con el operador booleano AND. Los estudios fueron seleccionados de forma juiciosa y sistematizada, evaluados en cuanto al nivel de evidencia. Resultados: En la búsqueda primaria fueron identificados 1441 artículos y, después de una cuidadosa selección, 7 estudios fueron seleccionados para componer el análisis cualitativo. Los principales resultados de los impactos de la atresia biliar para los niños son las consecuencias de la enfermedad con relación a la necesidad de cirugía, que impactan negativamente en la calidad de vida. Por otro lado, los impactos para la familia están relacionados a las consecuencias para la salud mental y baja calidad de vida, asociados a la falta de conocimiento sobre el cuidado del niño y preocupación excesiva. Conclusión: Este estudio permitió identificar los impactos que la atresia biliar provoca en los niños afectados y su familia, y aporta contribuciones significativas para el cuidado en enfermería.

Objective: To identify through literature the impacts that biliary atresia causes in affected children and their families. Method: This is an integrative review of literature carried out between July and September 2022, using databases and libraries: SCOPUS, PUBMED, and EBSCO. The descriptors for the search were adjusted according to the database or library, being caregivers, "biliary atresia", "child care", family, child, "child care subject", combined with the boolean operator AND. The studies were selected in a careful and systematic way and evaluated for the level of evidence. Results: In the primary search, 1441 articles were identified, and after careful selection, 7 studies were selected to compose the qualitative analysis. The main results of the impacts of biliary atresia for children refer to the consequences arising from the disease regarding the need for surgical procedures that negatively impact quality of life. The impacts for the family relate to consequences for mental health and low quality of life, combined with lack of knowledge about caring for the child and excessive worry. Conclusion: This study made it possible to identify the impacts that biliary atresia causes in affected children and their families, pointing to significant contributions to nursing care.

¿Reconocemos adecuadamente la acolia/ hipocolia en los lactantes?

Objetivo: El objetivo de este estudio fue valorar el nivel de acierto del personal de salud en la identificación de hipocolia/acolia en un escenario simulado. Con respecto a esto afirmamos que la hipocolia/acolia son signos clínicos que indican obstrucción biliar, relacionándose con enfermedades colestásicas obstructivas, siendo la atresia de vías biliares una de las principales causas en los primeros meses de vida; en esta, el pronóstico del manejo quirúrgico depende del diagnóstico temprano. Métodos: Estudio descriptivo/ prospectivo basado en la realización de una prueba virtual al personal de salud de Medellín, dividiéndose según sitio de trabajo, edad, sexo y profesión. Fueron utilizadas cinco imágenes de la tabla de colores de materia fecal, utilizada en Taiwán, previa autorización de sus autores. Se consideró reconocimiento adecuado cuando el participante identificaba como anormales las tres imágenes que representaban la acolia/hipocolia. Resultados: Se obtuvo respuesta de 442 participantes (se excluyeron 53) y solo 253 (65 %) lograron reconocimiento adecuado. En el análisis por subgrupos se encontró que hubo un mayor acierto en los participantes del Hospital Pablo Tobón Uribe con respecto a otras instituciones (69 y 54.6 %, respectivamente - p. 0.005). Los participantes con menor porcentaje de acierto fueron los médicos generales en un (45 %). Conclusión: Durante la valoración simulada sobre la identificación adecuada de acolia/hipocolia se encontró que solo el 65 % de la población participante acertó en la identificación correcta de este signo clínico, lo que sugiere una mayor atención en cuanto al entrenamiento para la identificación de acolia/hipocolia.

Objetive: The objective of this study was to assess the level of success of healthcare worker in the identification of hypocholia / acholia in a simulated scenario. With respect to this, we affirm that hypocholia/acholia are clinical signs indicative of biliary obstruction, related to obstructive cholestatic diseases, being bile duct atresia one of the main causes in the first months of life. In this, the prognosis of surgical management depends on the early diagnosis. Methods: Descriptive and prospective study, based on the analysis of a virtual survey to Medellín's healthcare workers, subgroup analysis was done according to workplace, age, sex and profession. Five images were used from the Taiwan Stool Color Card, with the authorization from their authors. Adequate recognition was considered when the participant identified the three images representing acholia / hypocholia as abnormal. Results: a response was obtained from 442 participants (53 were excluded), and only 253 (65 %) achieved adequate recognition. In the analysis by subgroups, it was found that there was a greater success in the Pablo Tobón Uribe Hospital participants with respect to other institutions (69 % and 54.6 %, respectively - p. 0.005). The participants with the lowest percentage of correct answers were general practitioners (45%). Conclusion: During the simulated assessment on the adequate identification of acholia / hypocolia, it was found that only 65% of the participating population was correct in the right identification of this clinical sign, which suggests greater attention in training for the identification of acholia / hypocolia.

Avaliação da atenção em saúde em pacientes com atresia de vias biliares em um hospital terciário no Nordeste do Brasil / Health care assessment in patients with biliary atresia in a tertiary hospital in Northeast Brazil

Introdução: a atresia de vias biliares (AVB) é uma patologia pediátrica rara, mas é a principal causa de transplante hepático em crianças, se não revertida com a realização da portoenterostomia em Y-de-Roux (cirurgia de Kasai) em tempo adequado. Nota-se tendência de atraso do procedimento cirúrgico em todo o Brasil, sendo necessária investigação de sua causa. Objetivo: determinar o perfil epidemiológico do paciente com AVB e avaliar a atenção em saúde voltada para este em hospital terciário. Método: foi realizado um estudo descritivo, retrospectivo, transversal, a partir de prontuários dos pacientes com diagnóstico de AVB acompanhados em hospital terciário entre 1996 e 2015. Resultados: dos 72 pacientes da amostra inicial, somente 52 pacientes tiveram prontuários completamente disponibilizados pelo arquivo do hospital. Dentre os 26 pacientes incluídos, a média de idade à admissão foi de 87,9 dias ( 57,9), com realização de ultrassonografia (USG) em 24 casos e necessidade de repetição do exame em 10. A cirurgia de Kasai foi realizada em 50% dos pacientes, sendo 38,4% antes dos 60 dias de vida. Dos pacientes operados tardiamente, 25% foram transplantados e 50% foram a óbito, enquanto que, entre os 4 operados em tempo hábil, somente um foi transplantado e não houve óbitos. Conclusão: as dificuldades diagnósticas, em especial, falha de suspeição de AVB, na atenção básica ou terciária, além de um percentual de 41,6% de USG com resultados falso-negativos retardaram o momento cirúrgico, confirmando o pior desfecho do paciente operado tardiamente

Introduction: Biliary atresia (BA) is a rare pediatric pathology, but it is the main cause of liver transplantation in children, if not reversed with the realization of the Roux-en-Y portoentorostomy (Kasai surgery) in adequate time. There is a tendency for the surgical procedure to be delayed throughout Brazil and an investigation of its cause is necessary. Objective: to determine the epidemiological profile of the patient with BA and to evaluate the health care focused on it at a tertiary hospital. Methods: a descriptive, retrospective, cross-sectional study was performed using medical records of patients with a diagnosis of BA followed up at a tertiary hospital between 1996 and 2015. Results: the initial sample had 72 patients, and only 52 patients had complete records available from the hospital´s archive. Among the 26 patients included, the mean age at admission was 87,9 days ( 57,9), the ultrasonography (USG) was performed in 24 cases, and it was repeated in 10. The Kasai surgery were performed in 50% of the patients, 38.4% of which were at the appropriate time. Of the patients who were operated on late, 25% were transplanted and 50% died, while among the 4 operated on time, only one was transplanted and there were no deaths. Conclusion: the diagnostic difficulties, in particular, failure to suspect BA in primary or tertiary care, in addition to a percentage of 41.6% of USG with false-negative results, delayed the surgical moment, confirming the worst outcome of the late-onset patient

Metabolic and nutritional repercussions of liver disease on children: how to minimize them? / Repercussões metabólicas e nutricionais da doença hepática em crianças: como minimizá-las?

ABSTRACT Objective: To describe the metabolic and nutritional repercussions of chronic liver disease (CLD), proposing strategies that optimize nutritional therapy in the pre- and post-liver transplantation (LT) period, in order to promote favorable clinical outcomes and adequate growth and development, respectively. Data sources: Bibliographic search in the PubMed, Lilacs and SciELO databases of the last 12 years, in English and Portuguese; target population: children from early childhood to adolescence; keywords in Portuguese and their correlates in English: "Liver Transplant," "Biliary Atresia," "Nutrition Therapy," "Nutritional Status," and "Child"; in addition to Boolean logics "and" and "or," and the manual search of articles. Data synthesis: Malnutrition in children with CLD is a very common condition and an important risk factor for morbidity and mortality. There is an increase in energy and protein demand, as well as difficulties in the absorption of carbohydrates, lipids and micronutrients such as fat-soluble vitamins and some minerals. An increase in the supply of energy, carbohydrates and proteins and micronutrients, especially fat-soluble vitamins, iron, zinc and calcium, is suggested, except in cases of hepatic encephalopathy (this restriction is indicated for a short period). Conclusions: Based on metabolic changes and anthropometric and body composition monitoring, a treatment plan should be developed, following the nutritional recommendations available, in order to minimize the negative impact of malnutrition on clinical outcomes during and after LT.

RESUMO Objetivo: Revisar de forma descritiva as repercussões metabólicas e nutricionais da doença hepática crônica, propondo estratégias que aperfeiçoem a terapia nutricional nos períodos pré e pós transplante hepático (TxH), para promover desfechos clínicos favoráveis e crescimento e desenvolvimento adequados, respectivamente. Fontes de dados: Pesquisa bibliográfica nas bases de dados PubMed, Lilacs e SciELO dos últimos 30 anos em língua inglesa e portuguesa; população-alvo: crianças da primeira infância até a adolescência; palavras-chave em português e seus correlatos em inglês: "transplante de fígado", "atresia biliar," "terapia nutricional", "estado nutricional" e "criança"; além das lógicas booleanas and e or e da busca manual de artigos. Síntese dos dados: A subnutrição em crianças com doença hepática crônica é uma condição muito comum e um importante fator de risco para a morbimortalidade. Ocorre aumento das demandas de energia e proteínas, bem como dificuldades na absorção de carboidratos, lipídeos e de micronutrientes como vitaminas lipossolúveis e alguns minerais. Sugere-se incremento no aporte de energia, carboidratos, proteínas e micronutrientes, sobretudo de vitaminas lipossolúveis, ferro, zinco e cálcio, exceto em casos de encefalopatia hepática (a restrição é indicada por um curto período). Conclusões: Com base nas alterações metabólicas, no monitoramento antropométrico e na composição corporal, um plano terapêutico deve ser elaborado, seguindo as recomendações nutricionais disponíveis, com o objetivo de minimizar o impacto negativo da subnutrição nos desfechos clínicos durante e após o transplante hepático.

Atresia biliar por citomegalovirus: un reporte de caso / Cytomegalovirus-associated biliary atresia: Case report

Resumen La atresia biliar asociada con inmunoglobulina M (IgM) positiva para citomegalovirus (CMV) es una entidad infrecuente que se caracteriza por la obliteración inflamatoria progresiva de los conductos intra- o extrahepáticos producida por una reacción autoinmune perinatal contra el CMV. El diagnóstico se realiza con IgM positiva para CMV y biopsia hepática con evidencia de atresia de las vías biliares. El conocimiento y la identificación temprana de esta patología conduce a un manejo quirúrgico temprano, mejorando considerablemente el pronóstico de estos pacientes. Se presenta un caso clínico de una paciente de 82 días de edad con un cuadro de acolia, coluria e ictericia de inicio tardío, asociado con hiperbilirrubinemia a expensas de la directa, elevación de perfil hepático e IgM positiva para CMV. La colangiorresonancia intraoperatoria confirmó el cuadro de atresia de las vías biliares. Se realizó una derivación biliodigestiva tipo Kasai y la toma de biopsia hepática que confirmó el cuadro clínico.

Abstract Biliary atresia associated with positive cytomegalovirus IgM results is a rare condition characterized by progressive inflammatory obliteration of the intra- or extrahepatic ducts. It is caused by a perinatal autoimmune reaction against cytomegalovirus (CMV). Diagnosis is made based on positive IgM for CMV and liver biopsy with evidence of bile duct atresia. Knowledge and timely identification of this disease leads to early surgical management, considerably improving the prognosis of these patients. This is the clinical case of an 82-day-old female patient with late-onset acholia, choluria, and jaundice, associated with conjugated hyperbilirubinemia, elevated liver function tests and positive CMV IgM results. Intraoperative cholangioresonance confirmed bile duct atresia. The Kasai procedure was performed, and a liver biopsy was taken, confirming the diagnosis.

Atresia de vías biliares extrahepaticas en pediatria y citomegalovirus como causante / Extrahepatic biliary atresia in pediatrics and cytomegalovirus as a cause

La atresia de vías biliares es una alteración con gran importancia clínica, más frecuente en la primera infancia, se caracteriza por la obliteración proliferativa de los conductos biliares que progresa a fibrosis hepática, cirrosis e insuficiencia hepática en etapa terminal. El objetivo es presentar un caso clínico inusual y conocer la forma de actuar ante un caso similar. Se trata de paciente femenino de 4 meses de edad, con piel y mucosas ictéricas - verdosas, con hígado palpable debajo del reborde costal derecho, bazo palpable debajo del reborde costal izquierdo. Serología para Citomegalovirus positivo. La ecografía abdominal reporto: Atresia de vías biliares. Se indicó una portoenterostomia de Kasai, sin embargo por la edad de la paciente, el procedimiento quirúrgico no se realizó. La atresia de vías biliares es una patología poco frecuente, su etiología es desconocida, pero es importante saber reconocerla durante los primeros 2 meses de vida, para evitar complicaciones.

Biliary Atresia is a disorder with great clinical importance more frequent in early childhood, characterized by proliferative obliteration of the bile ducts that progresses to liver fibrosis, cirrhosis and end stage liver failure. The objective is to present an unusual clinical case and to know how to act in such a case. It is a female patient of 4 months of age, with icteric skin and mucosa - greenish, with palpable liver below the right costal ridge, palpable spleen below the left costal ridge. Serology for Cytomegalovirus positive.Abdominal ultrasound reported: Biliary Atresia A portoenterostomy of Kasai was indicated, however due to the age of the patient, the surgical procedure was not performed. Biliary Atresia is a rare disease, its etiology is unknown, but it is important to recognize it during the first 2 months of life, to avoid complications.

Histological evolution of fibrosis in patients with biliary atresia / Evolução histológica da fibrose em pacientes com atresia biliar

ABSTRACT Objective: To evaluate the evolution of histological findings of patients with biliary atresia (BA), emphasizing the progression of fibrosis by comparing the diagnostic liver biopsy to the surgical liver biopsy, performed during Kasai portoenterostomy. Methods: Retrospective study with 51 patients with BA submitted to portoenterostomy, and both diagnostic (DLB) and surgical liver biopsies (SLB). The samples were blindly reviewed by two pathologists. Results: Median age at DLB and at SLB was 69 and 77 days, respectively. The median time between biopsies was eight days. Cirrhosis was more frequent in SLB than in DLB, both according to the Metavir score (p = 0.006) and the Ishak score (p = 0.016). The Metavir score increased one or more points in 29/51 (56.9%), with evidence of progression to liver cirrhosis in 11/29 (37.9%) of those who had progression of fibrosis. Median age at surgery of those who had a progression of fibrosis was 77 days, while in those 11 who progressed to cirrhosis, this median was 92 days. Cirrhosis was seen in 12/51 (23.5%) SLB patients. The clinical variable age at surgery had a statistically significant difference regarding the presence or absence of cirrhosis in SLB (p = 0.024). Cirrhosis was not related to survival with native liver or biliary drainage. Conclusion: Most infants with BA have liver fibrosis at diagnosis and it progresses rapidly. The presence of cirrhosis is correlated with the age at surgery, which suggests the importance of this clinical variable in the evolution of fibrosis.

RESUMEN Objetivo: Analizar la evolución de los hallazgos histológicos de pacientes con atresia de vías biliares (AVB), resaltando la progresión de la fibrosis y comparando la biopsia hepática diagnóstica (BHD) con la biopsia hepática quirúrgica (BHQ) mediante la hepatoportoenterostomía de Kasai. Método: Estudio retrospectivo con 51 pacientes con AB sometidos a hepatoportoenterostomía, BHD y BHQ. Resultados: La edad mediana para BHD y BHQ fue 69 días y 77 días, respectivamente. El tiempo mediano entre las biopsias fue ocho días. La cirrosis fue más frecuente en la BHQ de lo que en la BHD, tanto de acuerdo con el escore de Metavir (p = 0,006) como con el escore de Ishak (p = 0,016). El escore de Metavir aumentó un punto o más en 29/51 (59,9%) pacientes, con evidencias de progresión hacia cirrosis hepática en 11/29 (37,9%), en los pacientes con progresión de la fibrosis. La edad mediana para cirugía de los que tuvieron progresión de la fibrosis fue 77 días; en los 11 que evolucionaron hacia cirrosis, esa mediana fue 92 días. La variable clínica de edad en el momento de la cirugía presentó diferencia estadísticamente significante con respecto a la presencia o ausencia de cirrosis (p = 0,024). La cirrosis no fue asociada a la sobrevida con hígado nativo o drenaje biliar. Conclusión: La mayor parte de los niños con AVB tiene fibrosis hepática en el momento del diagnóstico, y la enfermedad avanza rápidamente. La presencia de cirrosis está relacionada con la edad al momento de la cirugía, lo que sugiere la importancia de esa variable clínica en la evolución de la fibrosis.

RESUMO Objetivo: Avaliar a evolução dos achados histológicos de pacientes com atresia biliar (AB), enfatizando a progressão da fibrose e comparando a biópsia hepática diagnóstica (BHD) com a biópsia hepática cirúrgica (BHC), realizada durante a portoenterostomia de Kasai. Método: Estudo retrospectivo com 51 pacientes portadores de AB submetidos a portoenterostomia, BHD e BHC. Resultados: A idade mediana para BHD e BHC foi de 69 e 77 dias de idade, respectivamente. O tempo mediano entre as biópsias foi de oito dias. A cirrose foi mais frequente na BHC do que na BHD, tanto de acordo com o escore de Metavir (p = 0,006) quanto com o escore de Ishak (p = 0,016). O escore de Metavir aumentou um ou mais pontos em 29/51 (56,9%) pacientes, com evidências de progressão para cirrose hepática em 11/29 (37,9%), naqueles com progressão da fibrose. A idade mediana para cirurgia dos que tiveram progressão da fibrose foi de 77 dias; nos 11 que evoluíram para cirrose, essa mediana foi de 92 dias. A variável clínica da idade no momento da cirurgia apresentou diferença estatisticamente significativa em relação à presença ou à ausência de cirrose (p = 0,024). A cirrose não foi associada à sobrevida com fígado nativo ou drenagem biliar. Conclusão: A maioria das crianças com AB tem fibrose hepática no momento do diagnóstico, e a doença progride rapidamente. A presença de cirrose está correlacionada com a idade à cirurgia, o que sugere a importância dessa variável clínica na evolução da fibrose.

Análise multivariada de variáveis relacionadas ao fluxo biliar e sobrevida pós-Kasai em pacientes com atresia biliar / Multivariate analysis of biliary flow-related factors and post-kasai survival in biliary atresia patients

ABSTRACT BACKGROUND: Biliary atresia represents the most common surgically treatable cause of cholestasis in newborns. If not corrected, secondary biliary cirrhosis invariably results. OBJECTIVE: To evaluate, through multivariate analysis, the prognostic factors associated with the presence of biliary flow and survival with the native liver following Kasai portoenterostomy. METHODS: The study analyzed data from 117 biliary atresia patients who underwent portoenterostomy and had suitable histological material for evaluation. A logistic regression model was used to assess the presence of biliary flow. Survival was investigated through Kaplan-Meier curves and Cox-adjusted models. RESULTS: One third of patients achieved biliary flow and the median age at surgery was 81 days. Age at surgery, albumin, postoperative complications, biliary atresia structural malformation (BASM), liver architecture, larger duct diameter at porta hepatis, and cirrhosis (Ishak score) were the initial variables for the multivariate analysis. Age at surgery >90 days was the only variable associated with the absence of biliary drainage. Survival analysis revealed that the absence of biliary flow (P<0.0001), age at surgery >90 days (P=0.035), and the presence of BASM (P<0.0001), alone, could predict death or need for liver transplantation. Multivariate analysis demonstrated that the absence of biliary flow (P<0.0001 hazard ratio [HR] 6.25, 95% confidence interval [CI] 3.19-12.22) and the presence of BASM (P=0.014 HR 2.16, 95% CI 1.17-3.99) were associated with lowest survival with the native liver. CONCLUSION: Age at surgery >90 days was associated with absence of biliary flow. The presence of biliary drainage and the absence of structural malformations are cornerstone features for higher survival rates with the native liver.

RESUMO CONTEXTO: A atresia biliar representa a principal causa de colestase tratada cirurgicamente durante o período neonatal. Se a criança não for operada, ela evolui invariavelmente para cirrose biliar secundária. OBJETIVO: Avaliar, através de análise multivariada, os fatores prognósticos associados à presença de fluxo biliar e à sobrevida com fígado nativo após a realização da portoenterostomia de Kasai. MÉTODOS: O estudo analisou 117 pacientes com atresia biliar submetidos à portoenterostomia e com material histológico adequado para avaliação. O modelo de regressão logística foi utilizado para avaliar a presença de fluxo biliar. Sobrevida foi estudada através das curvas Kaplan-Meier e ajuste do modelo de Cox. RESULTADOS: Um terço dos pacientes obteve fluxo biliar e a mediana de idade à cirurgia foi de 81 dias. Idade à cirurgia, albumina, complicação pós-operatória, BASM (do inglês, biliary atresia structural malformation), arquitetura hepática, diâmetro do maior canalículo no porta hepatis e cirrose, segundo o escore de Ishak, foram as variáveis iniciais da análise multivariada. Idade à cirurgia maior que 90 dias de vida foi a única variável associada à ausência de drenagem biliar. A análise de sobrevida mostrou que as variáveis: ausência de fluxo biliar (P<0,0001), idade à cirurgia maior que 90 dias (P=0,035) e presença de BASM (P<0,0001), isoladamente, predizem morte ou necessidade de transplante hepático. Na análise multivariada, ausência de fluxo biliar (P<0,0001 HR:6,25 [IC95% 3,19; 12,22]) e presença de BASM (P=0,014 HR:2,16 [IC95% 1,17; 3,99]) mostraram-se associadas, com significância estatística, a menor sobrevida com fígado nativo. CONCLUSÃO: Idade à cirurgia maior que 90 dias foi identificada como fator de risco independente para ausência de fluxo biliar. Além disso, a presença de drenagem biliar e a ausência de malformações estruturais da atresia biliar são variáveis fundamentais para a maior sobrevida com fígado nativo.

Hallazgos por imagen en pacientes con atresia de vías biliares en el Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín en el período de enero 2016 - marzo 2017 / Imaging findings in patients with biliary atresia in Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, in the period between Jan 2016-Mar 2017

Introducción. Revisión de los hallazgos clínicos y radiológicos de la atresia de la vía biliar, una anomalía del desarrollo biliar que tiene un riesgo alto de mortalidad por las complicaciones asociadas si no se la corrige oportunamente. Material y métodos. Serie de siete casos reportados en el Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín en el periodo enero 2016 a marzo 2017, seis mujeres y un varón, todos con cuadro clínico de ictericia prolongada, acolia, patrón de colestasis, hallazgos por imagen y biopsias sugestivas de atresia de vías biliares. Resultados. Todos los pacientes presentaron ictericia y coluria, en exámenes de laboratorio patrón colestásico en todos los pacientes, en los estudios de imagen el hallazgo predominante en sospecha de atresia de vías biliares fue la ausencia de la vesícula biliar y el signo del cordón triangular solamente en tres pacientes, en la biopsia hepática todos mostraron algún grado de fibrosis hepática. Discusión. La atresia de la vía biliar es una enfermedad compleja y grave, en nuestra serie de casos se confirma la utilidad del ultrasonido como método de diagnóstico de atresia de vías biliares ya que es un método mucho más accesible que la resonancia magnética que generalmente tiene menor disponibilidad y mayor costo. Conclusión. El ultrasonido abdominal es una herramienta extremadamente valiosa en sospecha clínica de atresia de vías biliares, debe realizarse un diagnóstico oportuno para mejorar el pronóstico de los pacientes.

Introduction. This is a review of clinical and radiological findings of biliary atresia, an anomaly of biliary tree development that carries a high risk of mortality due to complications unless they are corrected in a short time. Materials and methods. We reviewed a series of seven cases reported at Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, from January 2016 to March 2017. Six women and one male were followed. All of them showed clinical signs such as long term jaundice, cholestasis, as well as, imaging findings and liver biopsies, suggesting biliary tract atresia. Results. All patients presented jaundice and choluria, in laboratory tests a cholestasic pattern in all of them, in the imaging studies the predominant finding in suspicion of biliary atresia was the absence of gallbladder and the triangular cord sign in only three patients, in the liver biopsy all of them showed some degree of liver fibrosis. Discussion. Bile duct atresia is a complex and serious disease. In our case serie we confirmed the utility of ultrasound as diagnosis method in biliary duct atresia, is more available than magnetic resonance which is more expensive and less available in different centers. Conclusion. Abdominal ultrasound is an extremely valuable tool in clinical suspicion of biliary atresia, a timely diagnosis must be made to improve patient´s prognosis.

IL-6, TNF-α, IL-10, and nutritional status in pediatric patients with biliary atresia / IL-6, TNF-α, IL-10 e estado nutricional em pacientes pediátricos com atresia biliar

Abstract Objectives: The objective of the present study is to evaluate whether IL-6, TNF-α, IL-10 are associated with nutritional status in patients with cirrhosis secondary to biliary atresia and compare to healthy controls. Methods: The parameters used for nutritional assessment were the standard deviation scores of height-for-age and of triceps skinfold thickness-for-age. The severity of cirrhosis was evaluated using the Child-Pugh score and PELD/MELD. Serum cytokines were measured using Cytometric Bead Array flow cytometry. Results: IL-6, TNF-α, and IL-10 were significantly higher in the cirrhosis group when compared with the control group (2.4 vs. 0.24 (p < 0.001), 0.21 vs. 0.14 (p = 0.007), and 0.65 vs. 0.36 (p = 0.004), respectively. IL-6 and IL-10 were positively correlated with disease severity (0.450 [p = 0.001] and 0.410; [p = 0.002], respectively). TNF-α did not show a significant correlation with disease severity (0.100; p = 0.478). Regarding nutritional evaluation, IL-6 was negatively correlated with the standard deviation score of height-for-age (−0.493; p < 0.001) and of triceps skinfold thickness-for-age (−0.503; p < 0.001), respectively. IL-10 exhibited a negative correlation with the standard deviation score of height-for-age (−0.476; p < 0.001) and the standard deviation score of triceps skinfold thickness-for-age (−0.388; p = 0.004). TNF-α did not show any significance in both anthropometric parameters (−0.083 (p = 0.555) and −0.161 (p = 0.253). Conclusion: The authors suggest that, in patients with cirrhosis secondary to biliary atresia, IL-6 could be used as a possible supporting biomarker of deficient nutritional status and elevated IL-10 levels could be used as a possible early-stage supporting biomarker of deteriorating nutritional status.

Resumo Objetivos: Avaliar se há associações entre a IL-6, o TNF-α, a IL-10 e a estado nutricional em pacientes com cirrose secundária a atresia biliar e comparar com controles saudáveis. Métodos: Os parâmetros usados na avaliação nutricional foram desvio padrão de estatura para a idade e espessura da prega cutânea do tríceps para a idade. A gravidade da cirrose foi avaliada por meio da classificação de Child-Pugh e do PELD/MELD. As citocinas no soro foram medidas por citometria de fluxo - técnica de Cytometric Bead Array. Resultados: A IL-6, o TNF-α e a IL-10 foram significativamente maiores no grupo de cirrose em comparação com o grupo de controle [2,4 em comparação com 0,24 (p < 0,001)], [0,21 em comparação com 0,14 (p = 0,007)] e [0,65 em comparação com 0,36 (p = 0,004)], respectivamente. A IL-6 e a IL-10 demonstraram correlação positiva com a gravidade da doença (0,450; p = 0,001) e (0,410; p = 0,002), respectivamente. O TNF-α não mostrou relevância na gravidade da doença (0,100; p = 0,478). Com relação à avaliação nutricional, a IL-6 demonstrou correlação negativa com o desvio padrão de estatura para a idade (−0,493; p < 0,001) e o desvio padrão de espessura da prega cutânea do tríceps para a idade (−0,503; p < 0,001), respectivamente. A IL-10 demonstrou correlação negativa com o desvio padrão de estatura para a idade (−0,476; p < 0,001) e o desvio padrão de espessura da prega cutânea do tríceps para a idade (−0,388; p = 0,004), respectivamente. O TNF-α não mostrou relevância em ambos os parâmetros antropométricos [(−0,083; p = 0,555); (−0,161; p = 0,253)]. Conclusão: Assim, sugerimos que, em pacientes com cirrose secundária a atresia biliar, IL-6 pode ser usado como um possível biomarcador de suporte do estado nutricional deficiente e níveis aumentados de IL-10 podem ser usados como um possível biomarcador de suporte, em fase inicial, de deterioração do estado nutricional.

Colestasis en pediatría / Cholestasis in Pediatrics

La colestasis indica siempre un proceso patológico que puede dejar secuelas como disfunción hepática crónica, necesidad de trasplante hepático o muerte (1). La colestasis es un proceso en el que existe disminución del flujo biliar, evidencia histológica de depósito de pigmentos biliares en los hepatocitos y conductos biliares, y aumento de la concentración sérica de los productos excretados en la bilis. La colestasis puede presentarse a cualquier edad y la causa es la alteración de la formación de bilis por el hepatocito o la obstrucción del flujo en la vía biliar intrahepática o extrahepática. Nos referimos a colestasis neonatal cuando se presenta en los primeros 3 meses de vida con elevación de niveles séricos de bilirrubina directa, colesterol y ácidos biliares (2). En nuestro medio la principal causa es la hepatitis neonatal idiopática, seguida de las causas infecciosas. Las causas obstructivas son las de peor pronóstico; dentro de estas la más común es la atresia de vías biliares, donde hay obliteración progresiva de la vía biliar extrahepática, daño del parénquima y vía biliar intrahepática, lo que causa cirrosis y muerte antes de los 3 años de vida (1-3). El pronóstico mejora con el manejo quirúrgico si este se realiza antes de los 45 a 60 días de vida (3). La forma de presentación más usual es en un recién nacido a término sano que entre las semanas 2 y 6 de vida presenta ictericia, hipocolia, hepatomegalia firme y esplenomegalia. El diagnóstico se apoya con la elevación de gamma glutamiltransferasa como principal marcador sérico, la ecografía de hígado con ayuno que tiene la mayor sensibilidad y especificidad, siendo el único método confirmatorio la laparotomía exploratoria con visión directa de la vía biliar mediante la realización intraoperatoria de colangiografía (4). En el manejo de todo paciente con colestasis, además de corregir la causa y tratar la colestasis, está el manejo nutricional con una dieta que ofrezca alto aporte de triglicéridos de cadena media y de vitaminas liposolubles (5).

Cholestasis always indicates a pathological process that can result in chronic liver dysfunction, the necessity of liver transplantation and even death. (1) Cholestasis is a process in which there is a decrease in biliary flow, histological evidence of deposition of bile pigments in hepatocytes and bile ducts, and an increase in the serum concentrations of products excreted in bile. Cholestasis can occur at any age. It is caused by alteration of the formation of bile by the hepatocytes or by obstruction of the flow in the intrahepatic or extrahepatic biliary tracts. Neonatal cholestasis occurs in the first (3) months of life with elevated serum levels of direct bilirubin, cholesterol and bile acids. (2) In our environment, the most frequent cause is idiopathic neonatal hepatitis, followed by infectious causes. Obstructive causes have the worst prognoses. Among them, the most common is biliary atresia in which progressive obliteration of the extra hepatic biliary tract, parenchymal damage and intrahepatic biliary tract cause cirrhosis and death before the patient reaches three years of age. (1-3) The prognosis improves with surgical management if it is performed within the first 45 to 60 days of life. (3) The most common presentation is a healthy full-term newborn who develops jaundice, hypocolony, firm hepatomegaly and splenomegaly between the 2nd and 6th weeks of life. The principal serum marker that supports diagnosis is elevation of gamma glutamyltransferase while ultrasound of the liver following fasting has the greatest sensitivity and specificity. The only method for confirming the diagnosis is exploratory laparotomy with direct vision of the bile duct by intraoperative cholangiography. (4) In addition to correcting the cause and treating cholestasis, nutritional management with an adequate diet with high levels of medium chain triglycerides and fat-soluble vitamins is important for management of all patients with cholestasis. (5)

Atresia biliar: una enfermedad grave / Biliary atresia: a severe illness

La atresia biliar es una grave enfermedad que se manifiesta en los recién nacidos, y se desconoce su causa. La inflamación y destrucción progresiva de los conductos biliares conducen a la aparición de ictericia, coluria y acolia entre la segunda y sexta semana de vida. Como existen múltiples causas de colestasis neonatal en esta etapa de la vida, es necesario realizar un diagnóstico y derivación precoz para ofrecer un tratamiento quirúrgico, con el fin de restablecer el flujo biliar. Alrededor del 80% de los pacientes normalizan la bilirrubina luego de la portoenterostomía (operación de Kasai), realizada antes de los 45 días de vida. Si la operación fracasa, el trasplante hepático surge como única alternativa. La atresia biliar debe diagnosticarse durante el primer mes de vida y ser considerada una urgencia quirúrgica.

Biliary atresia is a serious disease of unknown cause, affecting newborns. An inflammation and progressive destruction of the bile ducts lead to jaundice, dark urines, and acholia, between the second and sixth weeks of life. Neonatal cholestasis could be due to several different diseases, thus a diagnosis of biliary atresia and early derivation for surgical treatment are necessary to allow a restoration of the bile flow. Eighty percent of the children normalize serum bilirubin after the portoenterostomy (Kasai operation), if they are operated before their 45 days of life. When Kasai operation fails, a liver transplantation is the only possibility. Biliary atresia must be diagnosed before the first month of life and must be considered as a surgical emergency.

BILIARY ATRESIA: evaluation on two distinct periods at a reference pediatric service / Atresia biliar: avaliação em dois períodos distintos em um serviço de referência

Context Biliary atresia is a progressive, idiopathic, fibro-obliterative disease of the extrahepatic biliary tree that pre­sents with biliary obstruction exclusively in the neonatal period. Objectives To assess the differences regarding age at referral, age at surgery, duration of propaedeutics and waiting time for surgery between two groups of infants in different periods. Methods Retrospective study of infants diagnosed with biliary atresia on two periods: 1983-1993 and 1998-2011. Results Biliary atresia was diagnosed in 129 infants, being 48 in casuistic I and 81 in casuistic II. The median age at admission was 94 and 60 days, respectively (P = 0.0001). On evaluating patients who had undergone portoenterostomy before 120 days of age, no difference was observed regarding the duration of propaedeutics or waiting time for surgery (P = 0.15), but difference was found when comparing the age at surgery (P = 0.002). Among those infants with no biliary flow and without liver transplantation or death after 18 post-operative months, the estimated probability of survival was 44.6% and 38.7% in casuistics I and II, respectively. In casuistic I, all infants who showed biliary flow were alive during the observation period and, in casuistic II, 80.3% were alive after 7 years of follow-up. Conclusions Even though patients were admitted and treated earlier, it is clear that surgery could be done sooner. Delay in referral and timely propaedeutics were the main contributors. .

Contexto A atresia biliar é uma doença progressiva, idiopática, fibro obliterativa, da vias bilares extra hepáticas que se apresenta com obstrução biliar exclusivamente no periodo neonatal. Objetivos Caracterizar duas épocas distintas visando avaliar se ocorreram alterações quanto a idade de encaminhamento das crianças, idade cirúrgica, duração do tempo entre internação e realização da cirurgia de Kasai, resultados cirúrgicos quanto a presença de fluxo biliar e sobrevida entre dois períodos. Métodos Estudo retrospectivo de crianças com diagnóstico de atresia biliar em dois períodos: 1983-1993 e 1998-2011. Resultados Foram admitidas 129 crianças com diagnóstico de AB, 48 (casuística I) e 81 (casuística II), com idade de admissão mediana de 94 e 60 dias, nas casuísticas I e II, respectivamente (P = 0,0001). Na avaliação dos pacientes submetidos à portoenterostomia com idade até 120 dias de vida, não houve diferença em relação ao tempo entre internação e realização da cirurgia de Kasai (P = 0,15), mas ocorreu ao comparar a idade à cirurgia entre os dois períodos (P = 0,002). A probabilidade estimada de sobrevida dos pacientes sem fluxo biliar livre de transplante ou óbito em 18 meses foi de 44,6%, 38,7% nas casuísticas I e II, respectivamente. Com fluxo biliar, todos estavam vivos ao longo do seguimento da casuística I e 80,3% em sete anos na casuística II. Conclusões Apesar dos pacientes chegarem mais cedo e serem submetidos à portoenterostomia, ainda se opera tarde. Encaminhamento tardio e a propedêutica prolongada são os principais contribuintes. Quanto maior a idade cirúrgica, menor a probabilidade de se obter fluxo biliar e consequentemente menor sobrevida. .

Colestasis neonatal por toxoplasmosis congénita: A propósito de un caso clínico / Neonatal cholestasis due to congenital toxoplasmosis: Case report

La colestasis neonatal es la forma de presentación de diversas enfermedades; es necesario un diagnóstico etiológico temprano, ya que el tratamiento antes de los 60 días de vida cambia el pronóstico en los niños que presentan atresia biliar. La toxoplasmosis congénita puede ser asintomática en el recién nacido, o presentar fundamentalmente alteraciones neurológicas, oftalmológicas y hepáticas (hepatomegalia, ictericia no colestásica). La colestasis neonatal secundaria a toxoplasmosis congénita no es una situación informada con frecuencia. Se presenta el caso de un lactante con colestasis neonatal cuya etiología responde a una toxoplasmosis congénita, con el objetivo de discutir las difcultades en establecer el diagnóstico etiológico y las indicaciones de realizar estudios invasivos, como la biopsia hepática, en estas situaciones.

Neonatal cholestasis is the manifestation of many different diseases. Its early etiological diagnosis is crucial, since treatment before 60 days of life changes the prognosis in children with biliary atresia. Congenital toxoplasmosis can be asymptomatic in the newborn, or have mainly neurological, ophthalmological or gastrointestinal symptoms (hepatomegaly, cholestatic jaundice). Neonatal cholestasis secondary to congenital toxoplasmosis is not a situation frequently reported. We report the case of an infant with neonatal cholestasis due to a congenital toxoplasmosis, in order to discuss the diffculties in establishing the etiological diagnostic and to review the indications of invasive studies such as liver biopsy in these situations.

Alerta amarelo: icterícia após duas semanas de vida é uma urgência pediátrica / Yellow alert: icterus after two weeks of life is equal of medical evaluation

A colestase neonatal manifesta-se clinicamente com icterícia, colúria, hipocolia ou acolia fecal. Reveste-se de grande importância, uma vez que requer propedêutica urgente e precisa, com o propósito de definir o diagnóstico e tratamento. Diante de todo recém-nascido cuja icterícia persista além dos 14 dias de vida, impõe-se a dosagem das bilirrubinas (total e fração) e a observação da coloração das fezes e urina. Uma vez confirmada a colestase, é necessário o encaminhamento urgente para umcentro de referência. Para investigação da causa da colestase, o uso de protocolo sistemático é útil para agilizar o diagnóstico. Atresia biliar, uma das principais causas de icterícia colestática, necessita de correção cirúrgica antes dos 60 dias de vida. Tal procedimento mostra-se bem-sucedido em 70 a 80% dos pacientes operados antes dessa idade. O encaminhamento tardio dos pacientes com suspeita de AB constitui um dos principais fatores para o fracasso da correção cirúrgica. Por isso, a divulgação da importância da análise da cor das fezes e da dosagem de bilirrubinas, a partir de campanhas como alerta amarelo, é necessária e deve atingir não apenas os pais, mas também os profissionais da saúde...

Neonatal cholestasis manifests clinically with jaundice, dark urine, fecal acholia or hipocholia. It is of great importance, since it requires urgent and precise propaedeutics to define diagnosis and treatment. Before every newborn whose jaundice persists beyond 14 days of life, it is necessary the dosage of bilirubin (total and fraction) and the color observation of feces and urine. Once confirmed cholestasis, it is required urgent transfer to a referral center. To investigate the cause of cholestasis, the use of systematic protocol is useful to accelerate the diagnosis. Biliary Atresia (BA), a major cause of cholestatic jaundice, requires surgical correction before 60 days of life. This procedure is successful in 70-80% of patients operated before this age.The late referral of patients with suspected BA is one of the main factors for the failure of surgical correction. Therefore,disclosure of the importance of analyzing the color of feces and the determination of bilirubin through campaigns such as yellow alert is required and must reach not only parents, but also health professionals...

Atresia biliar: a experiência brasileira / Biliary atresia: the Brazilian experience

Objetivo: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. Método: Dados sobre portoenterostomia, transplante hepático (TxH), idade no último seguimento e sobrevida foram coletados dos prontuários de pacientes acompanhados em seis centros no Brasil (1982-2008) e comparados em relação às décadas do procedimento cirúrgico. Resultados: Dos 513 pacientes, 76,4% foram submetidos a portoenterostomia [idade: 60,0-94,7 (82,6±32,8) dias] e 46,6% foram submetidos a TxH. Em 69% dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31% dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progres si vo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6%. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 90, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80,77,7,60,5% para < 60,61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3%). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6% para < 60,61-90, > 90 dias, respectivamente). Conclusões: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.

Objective: To evaluate epidemiological, clinical and prognostic characteristics of children with biliary atresia. Methods: Data regarding portoenterostomy, liver transplantation (LTx), age at last follow-up and survival were collected from the records of patients followed up in six Brazilian centers (1982-2008) and compared regarding decades of surgery. Results: Of 513 patients, 76.4% underwent portoenterostomy [age: 60-94.7 (82.6±32.8) days] and 46.6% underwent LTx. In 69% of cases, LTx followed portoenterostomy, whereas in 31% of cases LTx was performed as the primary surgery. Patients from the Northeast region underwent portoenterostomy later than infants from Southern (p = 0.008) and Southeastern (p = 0.0012) Brazil, although even in the latter two regions age at portoenterostomy was higher than desirable. Over the decades, LTx was increasingly performed. Overall survival was 67.6%. Survival increased over the decades (1980s vs. 1990s, p = 0.002; 1980s vs. 2000s, p < 0.001; 1990s vs. 2000s, p < 0.001). The 4-year post portoenterostomy survival, with or without LTx, was 73.4%, inversely correlated with age at portoenterostomy (80, 77.7, 60.5% for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). Higher survival rates were observed among transplanted patients (88.3%). The 4-year native liver survival was 36.8%, inversely correlated with age at portoenterostomy (54, 33.3, 26.6% for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). Conclusions: This multicenter study showed that late referral for biliary atresia is still a problem in Brazil, affecting patient survival. Strategies to enhance earlier referral are currently being developed aiming to decrease the need for liver transplantation in the first years of life.

Hemorragia intracraneal como forma de presentación de atresia biliar: presentación de dos casos / Intracranial hemorrhage as initial presentation of biliary atresia: two cases report

La atresia biliar en lactantes se presenta habitualmente con la tríada ictericia, acolia y coluria, y ocasionalmente con sangrado intracraneal, nasal o gastrointestinal. Presentamos dos niñas, de cuatro y dos meses, que fueron asistidas por presentar convulsiones, cefalohematoma y sopor. En la tomografía computada cerebral se halló hemorragia subdural en una paciente e intraventricular y parenquimatosa en la otra. Al ingreso, presentaban antecedentes, signos clínicos y de laboratorio de colestasis, sin diagnóstico etiológico. La niña con hematoma subdural requirió drenaje quirúrgico. La paciente con sangrado intraventricular y parenquimatoso no requirió cirugía y se le administró vitamina K. Se diagnosticó atresia de vías biliares mediante centellograma con HIDA y colangiografía intraoperatoria previa al procedimiento de Kasai (portoenteroanastomosis). Ambas niñas presentaron buena evolución neurológica a los seis meses. Requirieron trasplante de hígado alrededor del año de vida. La atresia biliar se debe considerar en el diagnóstico de lactantes pequeños que presentan sangrado agudo y colestasis.

Biliary atresia in infants occasionally presents as intracranial, nasal or gastrointestinal bleeding, instead of the classical triad of jaundice, acholia and choluria. We present two female infants aged four and two months, who were hospitalized with convulsive episode, cephalohematoma and drowsiness. Computed tomography fndings were subdural hemorrhage in one patient and intraventricular and parenchymal bleeding in the other one. At admission they have history, clinical and laboratory signs of cholestasis of unknown etiology. The patient with subdural hemorrhage required surgical drainage. The other girl with intraventricular and parenchymal bleeding received vitamin K and no surgery. Biliary atresia was diagnosed and treated in both girls. At six months both had an adequate neurological outcome and required liver transplantation at one year old. Biliary atresia should be considered in all infants with sudden acute bleeding and cholestasis.

Atresia biliar: a experiência Brasileira / Biliary atresia: the Brazilian experience

OBJETIVO: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. MÉTODOS: Dados sobre portoenterostomia, transplante hepático (TxH), idade no último seguimento e sobrevida foram coletados dos prontuários de pacientes acompanhados em seis centros no Brasil (1982-2008) e comparados em relação às décadas do procedimento cirúrgico. RESULTADOS: Dos 513 pacientes, 76,4 por cento foram submetidos a portoenterostomia [idade: 60,0-94,7 (82,6±32,8) dias] e 46,6 por cento foram submetidos a TxH. Em 69 por cento dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31 por cento dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progressivo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6 por cento. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 1990, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4 por cento, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80, 77,7, 60,5 por cento para < 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3 por cento). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8 por cento, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6 por cento para < 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). CONCLUSÕES: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.

OBJECTIVE: To evaluate epidemiological, clinical and prognostic characteristics of children with biliary atresia. METHODS: Data regarding portoenterostomy, liver transplantation (LTx), age at last follow-up and survival were collected from the records of patients followed up in six Brazilian centers (1982-2008) and compared regarding decades of surgery. RESULTS: Of 513 patients, 76.4 percent underwent portoenterostomy [age: 60-94.7 (82.6±32.8) days] and 46.6 percent underwent LTx. In 69 percent of cases, LTx followed portoenterostomy, whereas in 31 percent of cases LTx was performed as the primary surgery. Patients from the Northeast region underwent portoenterostomy later than infants from Southern (p = 0.008) and Southeastern (p = 0.0012) Brazil, although even in the latter two regions age at portoenterostomy was higher than desirable. Over the decades, LTx was increasingly performed. Overall survival was 67.6 percent. Survival increased over the decades (1980s vs. 1990s, p = 0.002; 1980s vs. 2000s, p < 0.001; 1990s vs. 2000s, p < 0.001). The 4-year post-portoenterostomy survival, with or without LTx, was 73.4 percent, inversely correlated with age at portoenterostomy (80, 77.7, 60.5 percent for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). Higher survival rates were observed among transplanted patients (88.3 percent). The 4-year native liver survival was 36.8 percent, inversely correlated with age at portoenterostomy (54, 33.3, 26.6 percent for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). CONCLUSIONS: This multicenter study showed that late referral for biliary atresia is still a problem in Brazil, affecting patient survival. Strategies to enhance earlier referral are currently being developed aiming to decrease the need for liver transplantation in the first years of life.

Comportamiento de la colestasis del recién nacido y del lactante en el Hospital Pediátrico William Soler / Behavior of newborn and infant cholestasis in the William Soler Children Hospital

INTRODUCCIÓN. Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan a la ictericia como signo principal. La lista de procesos que causan colestasis en este período es muy extensa e incluye anomalías estructurales, extrahepáticas e intrahepáticas, y procesos que alteran los mecanismos de síntesis y excreción de las sales biliares. El objetivo del estudio fue describir el comportamiento de los casos de colestasis del lactante atendidos en el Servicio de Hepatología del Hospital Pediátrico William Soler, evaluados de forma protocolizada entre enero del 2004 y diciembre del 2006. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo. La muestra estuvo constituida por 76 lactantes con diagnóstico de colestasis, que fueron evaluados de forma protocolizada en el período referido. Se analizaron las variables sexo, edad gestacional y peso al nacer, antecedentes peri y posnatales, presencia o ausencia de signos de insuficiencia hepática, así como localización regional y causas de la colestasis. Se elaboró una base de datos en SPSS (versión 12) y las variables fueron analizadas de forma porcentual. RESULTADOS. Se encontró predominio de recién nacidos del sexo masculino (45; 59,2 por ciento), a término (63; 82,9 por ciento), de peso normal (50; 65,7 por ciento) y sin antecedentes peri y posnatales. Solo en el 9,2 por ciento de los casos la colestasis se asoció a insuficiencia hepática. La frecuencia de colestasis intrahepática y extrahepática fue similar. Las principales causas de colestasis encontradas fueron atresia de las vías biliares (24; 31,5 por ciento), hepatitis neonatal idiopática (15; 19,8 por ciento), infección por citomegalovirus (14; 18,5 por ciento) y síndrome de espesamiento de la bilis (9; 11,9 por ciento). CONCLUSIONES. El comportamiento de las diferentes causas de colestasis es heterogéneo…

INTRODUCTION. The small newborns and infants have a functional and anatomical immaturity justifying that the liver diseases present in these ages have the jaundice as the main sign. The list of processes causing cholestasis during this period is very large including structural, extrahepatic, intrahepatic anomalies and also processes altering the mechanisms synthesis and the excretion of bile salts. The aim of present study was to describe the behavior of the cases of infants presenting with cholestasis seen in the Hepatology Service of the William Soler Children General Hospital, assessed in a programmed way between January, 2004 and December, 2006. METHODS. A retrospective and descriptive study was conducted. Sample included 76 patients diagnosed with cholestasis, assessed in a programmed way during this period. Variables analyzed were: sex, gestational age and birth weight, perinatal and postnatal backgrounds, presence or absence of cholestasis. A database was designed in SPSS (version 12) and the variables were analyzed in percentage way. RESULTS. There was predominance of male newborns (45, 59,2 percent), term (63, 82,9 percent) of normal weight (50,65,7 percent) and without perinatal and postnatal backgrounds. Only in the 9,2 percent of cases the cholestasis was associated with a liver failure. Frequency of intrahepatic and extrahepatic cholestasis was similar. The major causes of cholestasis present were: biliary tracts atresia (24, 31,5 percent), idiopathic neonatal hepatitis(15, 19,8 percent), cytomegalovirus infection (14, 18,5 percent) and bile thickening (9,11,9 percent). CONCLUSIONS. Behavior of different causes of cholestasis is heterogeneous and the differences as regards the frequencies of cholestasis causes is in some extent a reflection of the differences in the composition of the group of series

Colestasis del recién nacido y del lactante / Cholestasis of newborn and infant

Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan la ictericia como signo principal y que otros procesos extrahepáticos o sistémicos puedan condicionar colestasis. La colestasis del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con elevación de la bilirrubina directa y de los ácidos biliares séricos. La evaluación diagnóstica del lactante con colestasis, realizada por un equipo multidisciplinario, debe minimizar la realización de pruebas innecesarias para lograr un diagnóstico correcto en el menor tiempo posible, diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y lograr un diagnóstico etiológico, que incluya aquellos procesos que ponen en peligro la vida o requieren un tratamiento específico médico o quirúrgico. El presente trabajo pretende revisar las principales causas, procedimientos diagnósticos y el enfoque terapéutico de la colestasis del recién nacido y del lactante en aras de contribuir a su diagnóstico temprano y su tratamiento adecuado

The small newborns and infants have a functional anatomical immaturity justifying that liver diseases present at these ages have the jaundice as leading sign and that other extra-hepatic or systemic processes may conditioning the Cholestasis. Infant Cholestasis is a clinical syndrome characterized by jaundice, acholia or hypoacholia and choluria evolving with a rise of direct bilirubin and of serum biliary acids. The diagnostic assessment of infant presenting with Cholestasis made by a multidisciplinary staff must to minimize the carrying out of unnecessary tests to obtain an appropriate diagnosis in less time, to differentiate among the intrahepatic or extrahepatic cholestasis and to achieve an etiologic diagnosis including the processes threatening the life or that requiring a medical or surgical specific treatment. The aim of present paper is to review the leading causes, diagnostic procedures and the therapeutical approach of cholestasis en the newborn and in the infant to contribute to its early diagnosis and its appropriate treatment