RESUMO
Benign monomelic amyotrophy (BMA) is a rare form of motor neuron disease of unknown cause and it?s characterized by weakness and muscular atrophy restricted to an upper or lower limb, usually in the distal part, absence of upper motor neuron signs and self limited course. In this report we describe the clinical and electromyographic features of two young men with BMA in the proximal portion of the right upper limb, a location of BMA rarely described in the literature.
Amiotrofia Monomélica Benigna (AMB) é uma entidade rara do neurônio motor, de causa desconhecida, caracterizada por fraqueza muscular e amiotrofia restritas a 1 membro superior ou inferior, frequentemente em terço distal, sem comprometimento da via piramidal e cursoautolimitado. Descrevemos os achados clínicos e eletroneuromiográficos de 2 pacientes jovens com AMB na porção proximal do membro superior, localização raramente descrita na literatura.