Nature and severity of dental malocclusion in children suffering from transfusion-dependent (-thalassemia major

ABSTRACT Objective: To evaluate the prevalence and severity of malocclusion in children suffering from β-thalassemia and to assess orthodontic treatment need using Grainger's Treatment Priority Index (TPI) and index of orthodontic treatment need (IOTN)-dental health component (DHC). Methods: A cross-sectional study was conducted on 200 transfusion-dependent children diagnosed with homozygous β-thalassemia and 200 healthy school children aged 11-17 years. The TPI and IOTN-DHC data was recorded for both groups. Total TPI score for each subject was calculated and graded according to malocclusion severity estimate (MSE). Independent sample t-test was used to compare mean TPI scores, overjet and overbite between thalassemic and healthy children. Chi-square test was used to compare the frequency of IOTN-DHC grades, Angle's classification, and MSE grades between thalassemic and healthy children. Results: The most prevalent malocclusion was Class I in normal children (67.5%) and Class II in thalassemic children (59%). The mean overjet and overbite were significantly (p<0.001) greater in thalassemic children than in healthy children. Severe tooth displacements were 3.5 times greater in thalassemic children, compared to controls. A greater proportion of thalassemic children were in IOTN grades 3 and 4, compared to the controls (p<0.001). MSE grades 4 and 5 were significantly (p<0.001) more prevalent in thalassemic children, compared to the controls. Conclusion: There is a high prevalence of Angle's Class II malocclusion in thalassemic children. Majority of these children are categorized in higher grades of IOTN-DHC and TPI-MSE, showing a great severity of malocclusion and high orthodontic treatment needs.

RESUMO Objetivo: Avaliar a prevalência e gravidade da má oclusão em crianças que sofrem de beta-talassemia e mensurar a necessidade de tratamento ortodôntico usando o Índice de Prioridade de Tratamento (IPT) de Grainger e o Índice de Necessidade de Tratamento Ortodôntico (Index of Orthodontic Treatment Need - IOTN) - Componente de Saúde Dental (Dental Health Component - DHC). Métodos: Um estudo transversal foi conduzido com 200 crianças com diagnóstico de beta-talassemia homozigótica dependentes de transfusão e 200 crianças saudáveis em idade escolar, entre 11 e 17 anos. Os dados do IPT e do IOTN-DHC foram documentados para ambos os grupos. A pontuação total do IPT para cada sujeito foi calculada e classificada de acordo com a Estimativa de Severidade da Má oclusão (ESM). O teste t para amostras independentes foi usado para comparar os escores médios de IPT, sobressaliência e sobremordida, entre as crianças saudáveis e as com talassemia. O teste qui-quadrado foi usado para comparar a frequência dos escores do IOTN-DHC, a classificação de Angle e os escores do ESM entre crianças com beta-talassemia e crianças saudáveis. Resultados: A má oclusão mais prevalente foi a Classe I em crianças normais (67,5%) e a Classe II em crianças com beta-talassemia (59%). Os valores médios de sobressaliência e a sobremordida foram significativamente (p< 0,001) maiores em crianças com beta-talassemia do que em crianças saudáveis. Os deslocamentos dentários graves foram 3,5 vezes maiores em crianças com beta-talassemia em comparação com os controles. Uma proporção maior de crianças com beta-talassemia estava nos escores 3 e 4 do IOTN em comparação com os controles (p <0,001). Os escores 4 e 5 de ESM foram significativamente (p< 0,001) mais prevalentes em crianças com beta-talassemia em comparação com os controles. Conclusão: Há uma alta prevalência de má oclusão de Classe II de Angle em crianças com beta-talassemia. A maioria dessas crianças é categorizada em escores superiores de IOTN-DHC e IPT-ESM, mostrando uma grande gravidade de má oclusão e alta necessidade de tratamento ortodôntico.

Identificação de anticorpos anti-eritrocitários de baixa frequência em paciente politransfundida com beta-talassemia: relato de caso / Identification of low frequency anti-erythrocyte antibodies in chronically transfused patient with beta-thalassemia: a case report

A taxa de aloimunização eritrocitária em pacientes politransfundidos pode atingir 50%, entretanto a frequência de anticorpos clinicamente relevantes em pacientes transfundidos não é perfeitamente conhecida, estimando-se que cerca de 1% dos pacientes são sensibilizados a cada unidade de hemácias transfundidas. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma paciente de 11 anos de idade, portadora de β–talassemia major, politransfundida, na qual foi detectada, em protocolo pré-transfusional, a presença de dois anticorpos antieritrocitários raros: anti-Colton b (anti-Cob ) e anti-Lutheran 14 (anti-Lu14). Para o levantamento do histórico clínico-laboratorial da paciente, foi realizada pesquisa de prontuário arquivado no sistema de arquivos de um hospital-escola no qual a paciente é acompanhada. A fenotipagem eritrocitária em pacientes politransfudidos é essencial para minimizar os riscos de complicações devido à aloimunização e estimar a disponibilidade de sangue compatível. Assim, o relato do presente caso poderá contribuir para ampliar os conhecimentos sobre a real taxa de frequência de anticorpos anti-eritrocitários raros em paciente talassêmico.

The rate of erythrocyte alloimmunization in tranfusion-dependent patients can reach 50%, although the frequency of clinically relevant antibodies in transfused patients is not fully known, it is estimated that about 1% of patients are sensitized to each unit of transfused RBCs. The aim of this study is to report the case of an 11-year-old girl with β-thalassemia major, chronically transfused, which was detected in pre-transfusion protocol, the presence of two rare anti-erythrocyte antibodies: anti-Colton b (anti-Cob ) and anti-Lutheran 14 (anti-Lu14). To survey the clinical and laboratory patient history, research records filed in the archives of the university hospital in which the patient is monitored system was performed. The phenotyping erythrocyte in multitransfused patients is essential to decrease the risk of complications due to alloimmunization and estimate the availability of compatible blood. Thus, the report of this case may contribute to increase knowledge about of the real frequency of uncommon anti-erythrocyte antibodies in thalassemic patients.

Resistencia osmótica eritrocitaria en el diagnóstico de anemias hereditarias en Tucumán, Argentina / Red cell osmotic resistance in the hereditary anemias diagnosis in Tucumán, Argentina / Resistência osmótica eritrocitária no diagnóstico de anemias hereditárias em Tucumán, Argentina

Las anemias hereditarias más frecuentes en Tucumán (Argentina) son el rasgo beta talasémico (RBT), las hemoglobinopatías estructurales (HBP) y la esferocitosis hereditaria (EH). La resistencia osmótica eritrocitaria inmediata y 24 horas post-incubación constituye el método diagnóstico de la EH, y como tubo único (ROETU) es usada para cribado de RBT. El propósito del trabajo fue determinar el comportamiento de ROETU (4,0 y 5,5 g/L de NaCl) en el diagnóstico de anemias hereditarias. Se estudiaron 125 pacientes: 34 normales (GN), 59 con RBT (GRBT), 21 con HBP (GHBP) y 11 con EH (GEH), que fueron agrupados en niños (≤12 años), mujeres y hombres (>12 años). Se realizaron hemograma (Coulter AcT10 y Sysmex KX-21N), índices de Mentzer y de Shine&Lal, ROETU, hierro, transferrina y saturación de transferrina (Wiener Lab), reticulocitos (azul brillante de cresilo), prueba de falciformación y electroforesis de hemoglobina a pH alcalino y ácido. GRBT presentó anemia microcítica hipocrómica, y GEH y GHBP, anemia normocítica normocrómica. El hierro fue normal. GRBT y GHBP fueron resistentes en ROETU 4,0 g/L, aunque GRBT mostró mayor resistencia (p<0,05). GEH fue menos resistente que GN en ROETU 5,5 g/L (p<0,05). ROETU 4,0 y 5,5 g/L serían recomendables en el diagnóstico presuntivo de RBT y EH, respectivamente.

Beta thalassaemia trait (BTT), structural hemoglobinopathies (SHB) and hereditary spherocytosis (HS) are the most frequent hereditary anaemias in Tucumán (Argentina). Immediately and 24 hours post-incubation red cell osmotic resistance is the diagnosis method of HS, and as a single tube (RORST), it is used for clínicamenBTT screening. The purpose of this study was to determine the RORST (NaCl 4.0 and 5.5 g/L) behaviour in the diagnosis of hereditary anemia. The study encompassed 125 patients : 34 normal patients (NG), 59 with BTT (BTTG), 21 with SHB (SHBG) and 11 with HS (HSG), who were divided into children (≤12 years), women and men (> 12 years). Blood count (Coulter AcT10 and Sysmex KX-21N), Mentzer and Shine&Lal indexes, RORST, iron, transferrin and transferrin saturation (Wiener Lab), reticulocytes (brilliant cresyl blue), sickling and hemoglobin electrophoresis at alkaline and acid pH were performed. BTTG showed hypochromic microcytic anemia, and SHBG and HSG, normochromic normocytic anemia. Iron was normal. BTTG and SHBG were resistant in RORST 4.0 g/L, but BTTG showed more resistance (p<0.05). SHG was less resistant than NG at RORST 5.5 g/L (p<0.05). RORST at values of 4.0 and 5.5 g/L would be recommended for the presumptive diagnosis of BTT and SH, respectively.

As anemias hereditárias mais comuns em Tucumán (Argentina) são o traço beta talassemia minor (BTM), as hemoglobinopatias estruturais (HBP) e esferocitose hereditária (EH). A resistência osmótica dos eritrócitos imediata e 24 horas pós-incubação é o método de diagnóstico da EH, e como um único tubo (ROETU) é usado para a detecção de BTM. O objectivo deste estudo foi determinar o comportamento de ROETU (4,0 e 5,5 g/L de NaCl) para o diagnóstico de anemias hereditárias. Foram estudados 125 pacientes: 34 normais (GN), 59 com BTM (GBTM), 21 com HBP (GHBP) e 11 com EH (GEH), que foram reunidos em crianças (≤12 anos), mulheres e homens (>12 anos). Foi realizado hemograma (Coulter AcT10 e Sysmex KX-21N), índices de Mentzer e Shine&Lal, ROETU, ferro, transferrina e saturação de transferrina (Wiener Lab), reticulócitos (azul de cresil brilhante), teste de falcização e eletroforese de hemoglobina em pH alcalino e ácido. GBTM mostrou anemia microcítica hipocrômica, e GEH e GHBP, anemia normocítica normocrômica. O ferro foi normal. GRBT e GHBP foram resistentes em ROETU 4,0 g/L, mas GBTM mostrou maior resistência (p<0,05). GEH foi menos resistente que GN em ROETU 5,5 g/L (p<0,05). ROETU 4,0 e 5,5 g/L seria recomendado para o diagnóstico presuntivo da BTM e EH, respectivamente.