Hallazgos histológicos de glándulas salivales mayores y menores en pacientes con enfermedad relacionada a IgG4 / Histological findings of major and minor salivary glands in patients with IgG4 related disease

Introducción: la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una afección inmunomediada, asociada con lesiones fibroinflamatorias que pueden ocurrir en casi cualquier órgano. Ante su sospecha clínica es fundamental realizar el examen histopatológico para excluir malignidad y otras enfermedades. El objetivo principal de este estudio fue describir los hallazgos histológicos de la biopsia de glándulas salivales labiales (GSL) en pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 y, posteriormente, comparar estos hallazgos con la histología e inmunohistoquímica de la glándula salival mayor (GSM). Materiales y métodos: estudio retrospectivo, observacional y descriptivo sobre una cohorte de 40 pacientes con diagnóstico de ER-IgG4. Se incluyeron 26 pacientes con diagnóstico de ER-IgG4 que presentaron biopsias de GSL. Resultados: el 73% de la muestra tuvo un infiltrado linfoplasmocitario y el 11%, fibrosis con patrón no estoriforme. En ningún caso se halló arteritis obliterativa ni ninguna forma de flebitis. Al realizar la comparación con los hallazgos de las biopsias de GSM, no hubo significancia estadística. El 65% de los pacientes manifestó compromiso extraglandular y fueron los sistemas pancreato hepato biliar y las adenopatías los más afectados. Conclusiones: la biopsia incisional de glándula submandibular sería más útil y apropiada que la biopsia de GSL para un diagnóstico definitivo de ER-IgG4.

Introduction: IgG4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated condition associated with fibroinflammatory lesions that can occur in almost any anatomical site. Histopathological examination is essential when suspected to diagnose it to exclude malignancy and other diseases. The objective of this study was to describe the histological findings of the minor salivary gland biopsy (GSL) in patients diagnosed with IgG4-RD, and subsequently to correlate these findings with the histology and immunohistochemistry of the major salivary gland (GSM). Materials and methods: retrospective, observational and descriptive study on a cohort of 40 patients diagnosed with RD-IgG4. Twenty-six patients diagnosed with IgG4-RD who presented SLG biopsies were included. Results: the 73% of the samples presented a lymphoplasmacytic infiltrate and 11% of them fibrosis with a non-storiform pattern. In no case was obliterative arteritis or any form of phlebitis found. When comparing the findings of the GSM biopsies, there was no statistical significance. Sixty-five percent of the patients presented extraglandular involvement; the pancreato-hepato-biliary system and the adenopathies were the most affected. Conclusions: incisional biopsy of the submandibular gland would be more useful and appropriate than LSG for a definitive diagnosis of IgG4-RD.

Biopsia de glándula salival menor: su importancia en artritis reumatoidea y Síndrome de Sjögren secundario / Minor salivary gland biopsy: its importance in rheumatoid arthritis and secondary Sjögren's syndrome

El Síndrome de Sjögren secundario (SSs) es frecuente en pacientes con Artritis Reumatoidea (AR). Objetivos: Determinar si la sialoadenifitis linfocitaria (SLF) está asociado con diferencias clínicas y serológicas en un grupo de pacientes con AR y SSs. Métodos: Se incluyeron pacientes con diagnóstico de AR y SSs, se evaluó quiénes de ellos presentaban SLF en la biopsia de glándula salival, se compararon características clínicas y serológicas. Resultados: Se incluyeron 88 pacientes, el 92% mujeres, edad media de 53 años (DE ± 11,3) y 12,5 años de evolución de la AR (RIC 6-7). 63,6% tenían SLF versus el 36,4% que no. En el análisis univariado, se encontró asociación estadísticamente significativa entre SLF+ y las variables: parotidomegalia, enfermedad pulmonar intersticial, hipergammaglobulinemia, hipocomplementemia, Factor reumatoideo, FAN positivo, y manifestaciones extraarticulares y/o extraglandulares. En el análisis multivariado, las variables asociadas independientemente con la presencia de SLF fueron: manifestaciones extraarticulares y/o extraglandulares (OR 5,67, IC 95% 1,6-20), FAN positivo (OR 11,7, IC 95% 1,6-83) e hipergammaglobulinemia (OR 21, IC 95% 2,46-179). Conclusión: Los pacientes con AR y SSs con SLF presentan mayor frecuencia de manifestaciones extraarticulares y extraglandulares y diferencias serológicas, lo cual implicaría un seguimiento clínico diferente

Secondary Sjögren's Syndrome (SSs) is common in patients with Rheumatoid Arthritis (RA). Objectives: To determine if lymphocytic sialoadenifitis (FLS) is associated with clinical and serological differences in a group of patients with RA and SSs. Methods: Patients with a diagnosis of RA and SSs were included, which of them presented FLS in the salivary gland biopsy, clinical and serological characteristics were compared. Results: 88 patients were included, 92% women, mean age of 53 years (SD ± 11.3) and 12.5 years of evolution of RA (RIC 6-7). 63.6% had SLF versus 36.4% who did not. In the univariate analysis, a statistically significant association was found between FLS + and the variables: parotidomegaly, interstitial lung disease, hypergammaglobulinemia, hypocomplementemia, rheumatoid factor, positive ANF, and extra-articular and/ or extraglandular manifestations. In the multivariate analysis, the variables independently associated with the presence of FLS were: extra-articular and/or extraglandular manifestations (OR 5.67, 95% CI 1.6-20), positive ANF (OR 11.7, 95% CI 1.6-83) and hypergammaglobulinemia (OR 21, 95% CI 2.46-179). Conclusion: Patients with RA and SSs with FLS have a higher frequency of extraarticular and extraglandular manifestations and serological differences, which would imply a different clinical follow-up