Manifestações bucais em portadores de epidermólise bolhosa residentes em um município baiano / Oral manifestations of epidermolysis bullosa in a municipality of the state of Bahia

Introdução: a Epidermólise Bolhosa hereditária (EB) é uma doença rara, caracterizada por formações de bolhas na pele e nas mucosas que sofrem mínimos traumas ou aparecem espontaneamente. As principais divisões de EB são Epidermólise Bolhosa Simples, Epidermólise Bolhosa Juncional, Epidermólise Bolhosa Distrófica e a Síndrome de Kindler. As manifestações bucais geralmente encontradas nos pacientes com EB são as bolhas no epitélio oral, microstomia, anquiloglossia, doença periondontal, hipoplasia do esmalte, cárie dentária, atrofia da maxila e prognatismo mandibular, variando para cada tipo da doença. Objetivo: relatar as manifestações bucais dos portadores de Epidermólise Bolhosa residentes no município de Barra da Estiva. Metodologia: trata-se de um estudo transversal, quantitativo e descritivo que foi desenvolvido no município de Barra da Estiva ­ BA com a população de portadores de Epidermólise Bolhosa, através da realização de anamnese e exame clínico. Estatística descritiva foi utilizada para tabular os dados coletados. Resultados: foram analisados 5 portadores de Epidermólise Bolhosa, a maioria do sexo masculino (60%), com média de idade de 5,6 anos. As manifestações bucais encontradas foram bolhas orais (100%), anquiloglossia (100%), língua despapilada (100%), hipoplasia de esmalte (80%), cárie (40%) e abertura de boca limitada em média de 28,6 mm. Conclusão: os portadores de Epidermólise Bolhosa apresentaram manifestações orais características da doença, tendo como consequências maiores dificuldades para realizar higienização bucal e tratamento odontológico, sendo necessário conhecimento prévio dos cirurgiões-dentistas para o atendimento desses pacientes.

Introduction: inherited Epidermolysis Bullosa (EB) is a rare disease, characterized by blistering of the skin and mucous membranes that suffer minimal trauma or appear spontaneously. The main divisions of EB are Simple Epidermolysis Bullosa, Junctional Epidermolysis Bullosa, Dystrophic Epidermolysis Bullosa and Kindler Syndrome. The oral manifestations usually found in patients with EB are blisters in the oral epithelium, microstomy, ankyloglossia, periodontal disease, enamel hypoplasia, dental caries, atrophy of the jaw and mandibular prognathism, varying for each type of disease. Objective: to report the oral manifestations of Epidermolysis Bullosa patients living in the municipality of Barra da Estiva. Methods: cross-sectional study, quantitative and descriptive that was developed in the municipality of Barra da Estiva-BA with the population of people with Epidermolysis Bullosa, through anamnesis and clinical examination. Descriptive statistics was used to tabulate the data collected. Results: 5 children with Epidermolysis Bullosa were analyzed, most male (60%), with an average age of 5,6 years. Oral manifestations found were oral blisters (100%), anquiloglossia (100%), loss of papillae of the tongue (100%), enamel hypoplasia (80%), tooth decay (40%) and mouth opening limited to the average of 28.6 mm. Conclusion: epidermolysis Bullosa children presented oral manifestations common to the disease, leading to difficulties in performing oral hygiene and dental treatment, requiring prior knowledge of dental surgeons for the care of these patients.

Epidermólisis bullosa: presentación de un caso / Epidermolysis Bullosa: Presentation of a Case / Epidermólise Bolhosa: apresentação de um caso

Resumen: la epidermólisis bullosa (EB) es un grupo heterogéneo de enfermedades mecanobulosas hereditarias caracterizadas por diversos grados de fragilidad cutánea y mucosa causada por mutaciones que afectan a las proteínas estructurales de la piel 1,2,3. Como consecuencia de estas se forman ampollas y vesículas tras mínimos traumatismos o fuerzas de fricción, con afectación variable de otros órganos. Por ser una condición poco común, el presente artículo expone el caso de una niña de cuatro años con diagnóstico de epidermólisis bullosa. El reporte de caso se realizó a través de la observación de un fenómeno, bajo la metodología de estudio de caso, analizando variables clínicas, de laboratorio e histopatológicas. Los hallazgos físicos encontrados en la paciente coinciden con lo reportado por Torres-Ibérico et al. 8, donde predominan la aparición de ampollas. Para el diagnóstico de la enfermedad en este caso se hizo necesario realizar una biopsia de piel. Como conclusión, se recomienda un abordaje multidisciplinar en la intervención del paciente. Lo que se fundamenta en la protección de los tejidos potencialmente sometidos a lesiones, la aplicación de sofisticados vendajes, un generoso soporte nutricional y, de ser posible, un tratamiento temprano o intervenciones quirúrgicas para corregir las complicaciones extra cutáneas.

Abstract: epidermolysis bullosa (EB) Is a heterogeneous group of Inherited mechanobullous diseases characterized by varying degrees of cutaneous and mucosal fragility caused by mutations affecting structural skin proteins 1,2,3. As a consequence of these, blisters and vesicles are formed after minimal trauma or friction forces, with variable involvement of other organs. As it is a rare condition, this article presentsthe case of a four-year-old girl diagnosed with epidermolysis bullosa. The case report was made by means ofthe observation of a phenomenon, under the case study methodology, analyzing clinical, laboratory and histopathologlcal variables. The physical findings found In the patient coincide with those reported by Torres-Iberlco et al. 8, where the appearance of blisters predominates. For the diagnosis ofthe disease In this case It was necessary to perform a skin biopsy. In conclusion, a multidisciplinary approach to patient Intervention is recommended. This is based on the protection of tissues potentially subject to injury, the application of sophisticated bandages, generous nutritional support and, If possible, early treatment or surgical interventions to correct extracutaneous complications.

Resumo: epidermólise bolhosa (EB) é um grupo heterogêneo de doenças mecanobulares hereditárias caracterizadas por graus variados de fragilidade cutânea e mucosa causada por mutações que afetam proteínas estruturais da pele 1,2,3. Como consequência disso, bolhas e vesículas são formadas após trauma mínimo ou forças de atrito, com envolvimento variável de outros órgãos. Por ser urna condão rara, este artigo apresenta o caso de urna menina de quatro anos diagnosticada com epidermólise bolhosa. O relato de caso foi feito por meio da observação de um fenómeno, sob a metodologia de estudo de caso, analisando variáveis clínicas, laboratoriais e histopatológicas. Os achados físicos encontrados no paciente coincidem com os relatados por Torres-Iberico et al. 8, onde predomina o aparecimento de bolhas. Para o diagnóstico da doença neste caso foi necessário realizar urna biópsia de pele. Como conclusão, recomenda-se urna abordagem multidisciplinar na Intervenção do paciente. Isso se baseia na proteção dos tecidos potencialmente sujeitos a lesões, na aplicação de curativos sofisticados, no suporte nutricional generoso e, se possível, no tratamento precoce ou ¡intervenções cirúrgicas para corrigir complicações extracutâneas.

Desestratificação de reservatórios por meio de aeração artificial / Reservoir destratification via artificial aeration

RESUMO No presente trabalho, avaliou-se em escala de laboratório e por meio de modelagem matemática o processo de desestratificação da coluna d'água usando aeração por ar difuso. Foram identificados dois padrões de escoamento: um regime de pluma, no qual o escoamento induzido pelas bolhas penetra na interface entre as duas camadas de diferentes densidades e ascende à superfície da água; e um regime de fonte, no qual o escoamento penetra parcialmente na interface e colapsa para formar uma camada de densidade intermediária. Os resultados experimentais mostraram que o regime de pluma promove mistura mais rápida da camada superior (epilímnio) do que o regime de fonte. Os tempos de mistura da camada inferior (hipolímnio), entretanto, foram praticamente os mesmos para os dois regimes. Após o ajuste de parâmetros do modelo que descreve a incorporação do fluido ambiente na pluma e na fonte, pôde-se simular o processo de desestratificação da coluna d'água com boa aderência aos dados experimentais obtidos nesta pesquisa e em trabalhos anteriores. Por fim, o modelo validado foi aplicado para a simulação do impacto de diferentes vazões de ar na evolução temporal do processo de desestratificação de reservatórios (escala real), sendo discutidos os custos com energia elétrica para bombeamento e as possíveis implicações na qualidade da água desses corpos hídricos.

ABSTRACT In the present work, the destratification process of water column using diffused-aeration was evaluated at laboratorial scale by mathematical modelling. Two flow patterns were identified, a plume regime, in which the bubble-induced flow penetrates the interface (density gradient) and rises to the water surface, and a fountain regime, in which the flow partially penetrates the interface and collapses to form an intermediate-density layer. The experimental results showed that the plume regime promotes a faster mixing of the upper layer (epilimnion) than the fountain regime. However, the mixing times of the lower layer (hypolimnion) were practically the same for both regimes. After adjusting the parameters that describe the entrainment of the ambient fluid into the plume and fountain, it was possible to simulate the process of water column destratification with good adherence to the experimental data obtained in this research and previous studies. Finally, the validated model was applied to simulate the impact of different airflow rates on the reservoir destratification process' (real scale) time evolution, and the possible implications for the water quality of these water bodies were discussed.

Bullous pemphigoid: a series of 50 cases / Penfigoide bolhoso: série de 50 casos

OBJECTIVES: This study aims to analyze data on the epidemiology, treatment and course of bullous pemphigoid in 50 patients and compare findings to the data already available in the literature. METHODS: Data were collected retrospectively through medical records and analyzed statistically. A review of the literature was conducted using articles indexed in the MEDLINE (via PubMed) database. RESULTS: The mean age at diagnosis was 71.1 years. Comorbidities were observed in almost all cases, and the association between bullous pemphigoid and neurological diseases was present in 18% of patients, in agreement with recent data in the literature. CONCLUSION: Care of comorbidities, especially neurological diseases, which increase the mortality of patients with bullous pemphigoid, is thus essential

OBJETIVOS: Este estudo tem por objetivo analisar dados epidemiológicos, de tratamento e evolução de 50 pacientes com diagnóstico de penfigoide bolhoso e comparar aos dados já existentes na literatura. MÉTODOS: Os dados foram coletados retrospectivamente por meio de prontuários médicos e analisados estatisticamente. Foi realizada revisão da literatura mediante artigos indexados na base de dados MEDLINE (via PubMed). RESULTADOS: A média de idade ao diagnóstico foi de 71,1 anos. Comorbidades foram observadas em quase a totalidade dos casos, e a associação entre penfigoide bolhoso e doenças neurológicas esteve presente em 18% dos pacientes, em concordância com dados recentes da literatura. CONCLUSÃO: Ressaltamos a atenção às comorbidades, sobretudo doenças neurológicas, que aumentam a mortalidade dos pacientes com penfigóide bolhoso

Tamanho de bolhas de ar formadas por difusores não porosos na água / Size of air bubbles formed from non-porous diffusers in water

Neste estudo foram realizados experimentos para investigar o tamanho de bolhas de ar formadas a partir de difusores não porosos em um tanque de água. O tamanho das bolhas individuais e o diâmetro de Sauter foram avaliados usando uma técnica de processamento de imagens. Os resultados confirmam que a vazão de ar e o diâmetro do orifício são parâmetros importantes que controlam a distribuição do tamanho das bolhas e o diâmetro de Sauter. Análise dimensional é realizada para fornecer uma relação adimensional geral para predição do diâmetro de Sauter (usando uma escala de comprimento adequada, baseada na vazão de ar) e o número de Reynolds na saída do orifício. Essa relação apresenta bom ajuste aos dados experimentais obtidos neste estudo e a partir de investigações anteriores disponíveis na literatura, incluindo também experimentos com múltiplos orifícios. Finalmente, são apresentadas aplicações potenciais da relação adimensional obtida.

Experiments are conducted in this study to investigate the size of air bubbles formed from orifice diffusers in a water tank. The size of individual bubbles and the Sauter diameter are evaluated using an image processing technique. The results confirm that the air flow rate and the nozzle diameter are important parameters controlling the bubble size distribution and Sauter diameter. Dimensional analysis is performed to provide a general dimensionless relationship for the bubble Sauter diameter by using an appropriate length scale, which is based on the air flow rate, and the Reynolds number at the nozzle exit. This relationship fits well the experimental data from this study and previous investigations available in the literature, also including experiments for multiple orifice diffusers. Finally, potential applications of the dimensionless relationship obtained here are presented.

Liquen plano ampolloso en la edad pediátrica, una adecuada respuesta al tratamiento con esteroide oral / Bullous lichen planus in children, an adequate response to treatment with oral steroid / Liquen plano bolhoso na idade pediátrica resposta adequada ao tratamento com esteróides por via oral

El liquen plano es una erupción pápulo-escamosa de la cual se han descrito numerosas variantes en su presentación clínica. Una de esas variantes es el liquen plano ampolloso, en la que se desarrollan vesículas y ampollas que se originan de las pápulas características del liquen plano, o rara vez, de piel de aspecto normal. Debido a la formación de ampollas, el diagnóstico diferencial incluye liquen plano penfigoide, penfigoide ampolloso, pénfigo vulgar, eritema multiforme e infección por virus del herpes, por lo tanto, el examen histopatológico es útil para el diagnóstico definitivo. Las opciones de tratamiento incluyen esteroides tópicos y sistémicos, retinoides sistémicos, fototerapia, antimaláricos y agentes inmunosupresores. Se presenta el caso de una niña con diagnóstico clínico de liquen plano ampolloso que fue confirmado por histopatología, destacando la importancia de conocer esta rara variante y demostrando la adecuada respuesta al tratamiento con esteroides orales.

Lichen planus is a papulosquamous eruption whith numerous clinical variants. One of these variants is bullous lichen planus in which vesicles and blisters develop originating from lichen planus papules, or rarely in normal-looking skin. Due to formation of blisters, differential diagnosis includes lichen planuspemphigoid, bullous pemphigoid, pemphigus vulgaris, erythema multiforme and herpes virus infection, therefore histopathological examination is essential for a definitive diagnosis. Teatment includes topical and systemic steroids, systemic retinoids, phototherapy, antimalarials and immunosuppressive agents. We report the case of a child with clinical diagnosis of bullous lichen planus confirmed by histopathology,emphazise the importance of this rare variant and demonstrating the adequate response to treatment with oral steroid.

O líquen plano é uma erupção papulo-escamosa com numerosas variantes em sua apresentação clinica. Dessas variantes clínicas, uma é o líquen plano bolhoso, onde vesículas e bolhas originam- -se das papulas características do líquen plano, ou raramente, na pele de aparência normal. Devido à formação de bolhas, o diagnóstico diferencial inclui líquen plano penfigóide, penfigoide bolhoso, pênfigo vulgar, eritema multiforme e infecção pelo vírus do herpes, por isso, o exame histopatológico é útil para o diagnóstico definitivo. As opções de tratamento incluem esteróides tópicos e sistêmicos, retinóides sistêmicos, fototerapia, antimaláricos e imunossupressores. O caso de uma criança com diagnóstico clínico de líquen plano bolhoso foi confirmado por histopatológia , é apresentado com destaque para a importância de conhecer esta variante rara e demonstrando resposta adequada ao tratamento com esteróides orais.

Transferência de massa em sistemas de aeração por jatos bifásicos / Mass transfer in two-phase jet aeration systems

A injeção de misturas de ar e água na forma de jatos bifásicos é bastante usada para a aeração artificial em tanques e corpos hídricos. No presente trabalho, foram realizados experimentos para investigar a transferência de massa induzida por estes jatos em um tanque de aeração. Os resultados forneceram eficiências de transferência de oxigênio padrão variando entre aproximadamente 5 e 9%. Combinando-se os dados obtidos nesta pesquisa com os disponíveis na literatura, foram geradas correlações adimensionais para o coeficiente de transferência de massa em função da fração volumétrica de ar e do número de Froude densimétrico. Finalmente, os resultados foram aplicados a situações práticas envolvendo sistemas de aeração por jatos bifásicos.

The injection of air-water mixtures through two-phase jets is widely used for artificial aeration in tanks and water bodies. In this study, experiments were conducted to investigate mass transfer induced by such jets in an aeration tank. The results provided standard oxygen transfer efficiencies ranging from about 5 to 9%. Combining the results obtained here with those from previous investigations allowed to generate dimensionless correlations for the mass transfer coefficient as a function of the gas volume fraction and the densimetric Froude number. Finally, the results were applied to practical situations involving two-phase jet aeration systems.

Explicit and implicit modeling of nanobubbles in hydrophobic confinement

Water at normal conditions is a fluid thermodynamically close to the liquid-vapor phase coexistence and features a large surface tension. This combination can lead to interesting capillary phenomena on microscopic scales. Explicit water molecular dynamics (MD) computer simulations of hydrophobic solutes, for instance, give evidence of capillary evaporation on nanometer scales, i.e., the formation of nanometer-sized vapor bubbles (nanobubbles) between confining hydrophobic surfaces. This phenomenon has been exemplified for solutes with varying complexity, e.g., paraffin plates, coarse-grained homopolymers, biological and solid-state channels, and atomistically resolved proteins. It has been argued that nanobubbles strongly impact interactions in nanofluidic devices, translocation processes, and even in protein stability, function, and folding. As large-scale MD simulations are computationally expensive, the efficient multiscale modeling of nanobubbles and the prediction of their stability poses a formidable task to the'nanophysical' community. Recently, we have presented a conceptually novel and versatile implicit solvent model, namely, the variational implicit solvent model (VISM), which is based on a geometric energy functional. As reviewed here, first solvation studies of simple hydrophobic solutes using VISM coupled with the numerical level-set scheme show promising results, and, in particular, capture nanobubble formation and its subtle competition to local energetic potentials in hydrophobic confinement.

Água em condições normais consiste de um fluido termodinamicamente próximo à fase líquida-vapor exibindo alta tensão superficial. Esta combinação conduz a fenômenos capilares interessantes na escala microscópica. Simulações computacionais baseadas em técnicas de Dinâmica Molecular em solutos hidrofóbicos por exemplo fornecem evidências do fenômeno de evaporação capilar em escalas nanométricas dando origem à formação de bolhas nanométricas confinadas entre superfícies hidrofóbicas. Este fenômeno tem sido exemplificado em solutos de complexidade variável, ex placas de parafina, polímeros, canais biológicos e de estado sólido bem como proteínas tratadas atomicamente. Tem sido arguido quebolhas nanométricas possuem impacto significativo nos mecanismos fluídicos nanométricos e na estabilidade e dobramento de proteínas. Dado que simulações baseadas em dinâmica molecular são custosas computacionalmente, o desenvolvimento de uma modelagem multiescala eficiente sob o ponto de vista computacional impõe uma tarefa formidável à comunidadenano-física. Recentemente apresentamos um novo e versátil modelo de solvente denominado modelo implícito variacional de solvente (VISM) o qual é baseado em um funcional deenergia geométrica. Tal como apresentado aqui os primeiros estudos de solvatação de solutos hidrofóbicos simples usando VISM acoplados com esquemas numéricos de conjunto de níveis mostraram resultados promissores e em particular capturaram a formação de nano-bolhas e a sua competição com potenciais localmente energéticos em condições de confinamento hidrofóbico.

Turbulência induzida por jatos bifásicos do tipo gás-líquido em tanques de aeração / Turbulence induced by two-phase gas-liquid jets in aeration tanks

Jatos bifásicos do tipo gás-líquido são bastante usados nas engenharias sanitária e ambiental para fins de aeração artificial e mistura turbulenta. O presente trabalho investiga a turbulência gerada por meio desses jatos em um tanque de água, utilizando velocimetria por imagem de partículas. As condições experimentais incluíram jatos bifásicos com frações volumétricas de ar de até 70 por cento e números de Reynolds variando entre 10.600 e 17.700. Os resultados dos ensaios indicaram que a fração volumétrica de ar afeta consideravelmente as propriedades turbulentas da fase líquida, enquanto o número de Reynolds apresenta efeito secundário. Correlações adimensionais foram então obtidas para expressar a energia cinética turbulenta e a taxa de dissipação de energia em função desses dois parâmetros. Finalmente, são apresentadas possíveis aplicações dos resultados deste trabalho.

Two-phase gas-liquid jets are widely used in the sanitary and environmental engineering field for artificial aeration and turbulent mixing. The present work investigates the turbulence generated by these jets in a water tank, using particle image velocimetry. The experimental conditions included two-phase jets with gas volume fractions of up to 70 percent and Reynolds numbers ranging from 10,600 to 17,700. The results indicated that the gas volume fraction affects significantly the turbulent properties of the liquid phase, while the Reynolds number presents a secondary effect. Dimensionless correlations were then obtained to express the turbulent kinetic energy and dissipation rate as a function of these two parameters. Finally, possible applications of the results obtained in this work are presented.

Doenças pulmonares císticas adquiridas: [revisão] / Acquired cystic pulmonary diseases: [review]

As lesões pulmonares císticas adquiridas fazem parte do contexto de sinais e sintomas de várias morbidades, podem ser sintomáticas ou assintomáticas e, às vezes, desaparecem espontaneamente. Realizou-se uma revisão bibliográfica com o objetivo de abordar as principais causas de lesões pulmonares císticas adquiridas e fornecer uma visão simples e objetiva das doenças relacionadas às lesões aeradas, na tentativa de dirimir as dificuldades com relação ao diagnóstico etiológico.

Acquired cystic lung lesions are part of the set of signs and symptoms of various conditions, and they may be symptomatic or asymptomatic and sometimes they disappear spontaneously. A literature review was carried out aiming at approaching the main causes of acquired cystic lung lesions, thus providing a simple and objective vision of diseases related to aerial lesions, in an attempt of overcome difficulties concerning the etiologic diagnosis.