Sclerosing variant of well-differentiated testicular liposarcoma: a case report / Lipossarcoma testicular bem diferenciado com variante esclerosante: um relato de caso

ABSTRACT Testicular cancers are classified in germ cell and non-germ cell tumors, as well as, liposarcomas. We report the case of a patient with a large testicular liposarcoma, submitted to surgical treatment with excision of scrotal pouch and segment of the spermatic cord, and the left testicle, showing a good evolution. This report presents one of the first cases of a sclerosing variant of well-differentiated testicular liposarcoma, large in size and with no association with another cancer. Due to their location, the diagnosis is difficult and unusual. Complete tumor resection and regular medical follow-up show a good prognosis, less recurrence, and little cellular differentiation.

RESUMEN Los cánceres de testículo se clasifican en tumores de células germinales y células no germinales, así como en liposarcomas. Presentamos el caso de un paciente con un gran liposarcoma testicular, sometido a tratamiento quirúrgico con exéresis de la bolsa escrotal y segmento de cordón espermático y testículo izquierdo, con buena evolución. Este informe presenta uno de los primeros casos de una variante esclerosante de liposarcoma testicular bien diferenciado, de gran tamaño y sin asociación con otro cáncer. Debido a su ubicación, el diagnóstico es difícil e inusual. La resección completa del tumor y el seguimiento médico regular muestran un buen pronóstico, menor recidiva, y poca diferenciación celular.

RESUMO Os tumores testiculares são classificados em células germinativas e não germinativas, assim como os lipossarcomas. Relatamos o caso de um paciente com lipossarcoma testicular de grande dimensão submetido a tratamentos cirúrgicos com ressecção de bolsa escrotal e segmento do cordão espermático e do testículo esquerdo, apresentando boa evolução do quadro. O relato traz um dos primeiros casos de lipossarcoma testicular bem diferenciado com variante esclerosante, de grande dimensão e sem associação a outra neoplasia. Devido à localização, apresenta diagnóstico difícil e pouco habitual. Com a ressecção total do tumor e o acompanhamento médico regular, o paciente apresenta bom prognóstico, menor recidiva e pouca diferenciação celular.

Tendências e projeções da mortalidade pelos cânceres específicos ao gênero no Brasil / Trends and projections of mortality for specific cancers gender in Brazil

Os cânceres que acometem os órgãos genitais masculinos e femininos, em conjunto com o câncer de mama, são responsáveis por cerca de 20% dos óbitos por câncer no mundo. Conhecer os padrões de mortalidade por esses cânceres no Brasil, as mudanças que se produziram ao longo do tempo, os grupos mais vulneráveis e a carga de mortalidade que se apresentará no futuro são elementos básicos para a estruturação das ações assistenciais e de vigilância do câncer. O objetivo desse estudo foi analisar as tendências de mortalidade pelos cânceres que acometem órgãos que são específicos a cada gênero e projetar a mortalidade por esses cânceres até o ano de 2030, para o Brasil, regiões e estados da federação. Trata-se de um estudo ecológico de base populacional que analisou os óbitos, ocorridos no período 1996 a 2010, decorrentes dos cânceres de colo do útero, corpo do útero, mama feminina, ovários, vulva, vagina, próstata, pênis e testículos, registrados no Sistema de Informação sobre Mortalidade; as informações sobre população foram obtidas do Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística. Foi aplicada a Regressão loglineal (Joinpoint regression) com taxas padronizadas (população mundial: ASR-W) para estimar o Annual Percentage Change (APC), o Average Annual Percentage Change (AAPC), o intervalo de confiança 95% e os pontos de inflexão da curva; as projeções foram calculadas através do programa Nordpred, inscrito no programa R, utilizando o modelo idade-período-coorte, analisando posteriormente se as mudanças que se produzirão no futuro serão decorrentes da exposição aos fatores de risco e/ou da estrutura da população exposta ao risco. Todas as análises também foram aplicadas para o conjunto de todos os óbitos por câncer (com exceção dos cânceres de pele não-melanoma).

Para o Brasil, a mortalidade pelos cânceres de pênis (APC=1,5% IC95% 0,7;2,3 p<0,05), testículos (APC=1,6% IC95% 0,5;2,8 p<0,05) e ovários (APC=0,8% IC95% 0,1; 1,5 p<0,05), mostraram tendência de aumento, enquanto os cânceres de vulva e vagina (APC=-0,1% IC95% -0,9; 0,7 p=0,8), corpo de útero (APC= -0,3 IC95% -1,0; 0,5 p=0,4), mama (APC=0,4% IC95% -0,2;1,0 p=0,2) e de próstata (AAPC= 1,1% IC95% -0,2; 2,4 p=0,1) apresentaram tendência de estabilidade. A mortalidade por câncer de colo de útero apresentou tendência de redução (APC=-1,7% IC95%-2,2; -1,1 p<0,05). A análise do agrupamento de todos os óbitos por câncer observou tendência de aumento na mortalidade para o sexo masculino até o ano de 2006 (APC= 1,2% IC95% 0,6;1,8 p<0,01), seguido de um período de estabilidade. Para o sexo feminino, a tendência é de estabilidade (APC=0,4% IC95% -0,2;-1,8 p=0,2). As taxas de mortalidade para todos os cânceres analisados mostraram, de maneira geral, tendência de redução nas regiões sul e sudeste, tendência de aumento nas regiões norte e nordeste, e estabilidade para a região centro oeste. Na projeção da mortalidade para o ano 2030, as regiões norte e nordeste responderão pelas maiores taxas de mortalidade para os cânceres analisados; todavia, para as demais regiões, será observada redução nas taxas em comparação com o último período observado. Destacase o câncer de testículo, para o qual será observado aumento de 33% na carga da mortalidade até o ano 2030. Para os demais cânceres, não serão observadas variações consideráveis nas taxas de mortalidade para o Brasil entre o último período observado e o último período projetado. A estrutura e o tamanho da população brasileira serão os fatores que explicarão os padrões de mortalidade por esses cânceres no futuro, embora para a região nordeste, as variações serão explicadas, em maior medida, pelo aumento do risco para esses cânceres.

Conclui-se, portanto, que existe uma marcante desigualdade na distribuição da mortalidade pelos cânceres específicos ao gênero no Brasil, onde as regiões mais pobres apresentam um quadro de aumento significativo do número de óbitos ao longo de uma série histórica, e que em 2030, essas regiões responderão pelas maiores taxas de mortalidade no país, com ênfase para os cânceres de pênis, testículos e ovários. (AU)

Cancers that attack male and female genital organs, along with breast cancer, are responsible for approximately 20% of cancer-related deaths in the world. Knowledge on the mortality patterns for these cancers in Brazil, the changes produced throughout time, the most vulnerable groups and the mortality burden in the future are basic elements for structuring assistance and vigilance actions for cancer. The objective of this study was to analyze the mortality trends of cancers that attack gender-specific organs, and project mortality until the year 2030, for Brazil, its geographic regions, and federation states. A population-based ecological study is presented herein, which analyzed deaths occurring within the period 1996-2010, due to cancers of the uterine cervix, uterine corpus, female breast, ovary, vulva, vagina, prostrate, penis and testicles, registered in the Mortality Information System. Data on population was obtained from the Brazilian Institute of Geography and Statistics. Joinpoint regression was applied with standardized rates (world population: ASR-W) to estimate the Annual Percentage Change (APC), the Average Annual Percentage Change (AAPC), the confidence interval 95% and the inflection points of the curve. The projections were calculated by the Norpred program, inscribed within the R program, utilizing the age-period-cohort model, with posterior analysis of whether the changes produced in the future will be consequences of exposition to risk factors and/or structure of the population exposed to risk. The analyses were also applied to the set of all cancer-related deaths (with exception for non-melanoma skin cancers). For Brazil, mortality due to cancers of penis (APC=1.5% CI95% 0.7;2.3 p<0.05), testicles (APC=1.6% CI95% 0.5;2.8 p<0.05) and ovary (APC=0.8% CI95% 0.1; 1.5 p<0.05) showed increasing trends, while cancers of vulva and vagina (APC=-0.1% IC95% -0.9; 0.7 p=0.8), uterine corpus (APC=-0.3 CI95% - 1.0; 0.5 p=0.4), breast (APC=0.4% CI95% -0.2;1.0 p=0.2) and prostrate (AAPC= 1.1% CI95% -0.2; 2.4 p=0.1) presented stable trends. Mortality due to cervical cancer presented reducing trends (APC=-1.7% ICI95%-2.2; -1.1 p<0.05). Analysis of the grouping of all cancer-related deaths presented increasing mortality trends for the male gender until the year 2006 (APC= 1.2% CI95% 0.6; 1.8 p<0.01), followed by a stability period. For females, the trend was stable (APC=0.4% CI95% -0.2;-1.8 p=0.2). The mortality rates for all analyzed cancers revealed, generally, reducing trends for the South and Southeast regions, increasing trends for the North and Northeast regions, and stability for the Midwest region. Mortality projections for the year 2030 indicate that the North and Northeast regions will suffer the highest mortality rates for the analyzed cancers; however, for the remaining regions, reduced rates will be observed in comparison with the last period analyzed. It must be highlighted that, for testicle cancer, there will be an increase of 33% in mortality burden until the year 2030. For the remaining cancers, significant variations will not be observed in mortality rates for the last observed period and the last projected period in Brazil. The structure and size of the Brazilian population are the factors explaining the mortality patterns for these cancers in the future, although for the Northeast region, the variations will be explained mostly by the increase in risk for these cancers. It is concluded that there is a pronounced inequality in the distribution of gender-specific cancer mortality in Brazil, where the poorer regions present a significant increasing situation of the number of deaths throughout a historical series. In 2030, these regions will present the highest mortality rates in the country, with emphasis on penis, testicle and ovarian cancers. (AU)

Linfadenectomía lumboaórtica asistida por robot en tumor residual postquimioterapia en cáncer testicular / Robotic-assisted laparoscopic retroperitoneal lymph node dissection in post chemotherapy residual mass in testis cancer

Introduction: The laparoscopic retroperitoneal lymph node dissection (L-RPLND) has shown results at least comparable to open surgery in terms of perioperative complications and oncological results, but its application in the post chemotherapy scenario is still matter of study. The development of robotic surgery and its advantages over laparoscopic surgery, make this an attractive option for complex procedures. We report our initial experience with robotic-assisted retroperitoneal lymph node dissection (R-RPLND). Methods: We describe the cases of two patients who underwent R-RPLND due to a Post Chemotherapy residual mass of a non-seminomatous testicular cancer. Results: Two patients, 27 and 30 years old, presented with retroperitoneal residual mass after 4 and 6 cycles of Bleomicin, Etoposide and Cis-Platinum. The first patient had a 4.3 cm left para-aortic mass and the other had a 6 cm mass behind the third portion of the duodenum. The mean surgical time was 255 minutes (210-300), with an estimated mean blood loss of 450 cc (100-800) and a mean hospital stay of 60 hours (72-48). The pathologic result was Teratoma in both cases. There was no periopera-tive morbidity. Conclusions: We believe that R-RPLND is a feasible and safe alternative in selected patients. However still needs more experience and longer follow up to asess its oncological outcome.

Introducción: La linfadenectomía retroperitoneal lumboaórtica laparoscópica (LRLA-L) ha demostrado resultados al menos comparables a la cirugía abierta en términos de complicaciones peri operatorias y resultados oncológicos. Sin embargo, su aplicación en el escenario postquimioterapia es todavía materia de estudio. El desarrollo de la cirugía robótica y sus ventajas sobre la cirugía laparoscópica hacen de este tipo de cirugía una opción atractiva para procedimientos más complejos como esta intervención postquimioterapia. Reportamos nuestra experiencia inicial en Linfadenectomía lumboaórtica laparoscópica robóticamente asistida postquimioterapia. Métodos: Describimos el caso de dos pacientes sometidos a una a una linfadenectomía retroperitoneal lumboaórtica asistida por robot (LRLA-R), portadores de una masa retroperitoneal postquimioterapia secundaria a un carcinoma testicular de células germinales no seminoma. Resultados: Dos pacientes, de 27 y 30 años de edad, con una masa retroperitoneal residual después de 4 y 6 ciclos de Bleomicina, Etoposido y Cis-Platinum respectivamente. El primer paciente presentó una masa para-aórtica izquierda de 4,3 cm y el segundo paciente una masa en relación a la tercera porción del duodeno de 6 cm. El tiempo operatorio promedio fue de 255 minutos (210-300) con un sangrado promedio estimado de 450 ml (100-800). El tiempo promedio de hospitalización fue de 60 hrs (48-72). En ambos casos el resultado histológico evidenció la presencia de Teratoma. No se presentaron complicaciones perioperatorias. Conclusiones: Creemos que la LRLA-R en pacientes con masa residual post-quimioterapia es una técnica reproducible y segura en pacientes seleccionados, sin embargo, todavía es necesario un mayor número de pacientes y tiempos de seguimiento para poder evaluar los resultados oncológicos.

Morbilidad de la linfadenectomía lumboaórtica laparoscópica en pacientes con tumor testicular no seminomatoso en estadío clínico A / Operative morbidity in laparoscopic retroperitoneal lymph node disection in clinical stage A non-seminomatous testis cancer

Background: Retroperitoneal Lymph node dissection is part of the treatment of patients with nonseminomatous germ cell tumors stage I (NSGCT). Aim: To report the immediate surgical outcomes of patients subjected to laparoscopic retroperitoneal lymph node dissection. Material and Methods: Prospective analysis of the surgical outcomes of 118 patients aged 15 to 44 years, who underwent Laparoscopic Retroperitoneal Lymph Node Dissection (L-RPLND) for NSGCT stage I. Results: Median blood loss was 50 cc (range 10-1.000 cc), median operative time was 120 min. (range 60-300 min). Mean hospital stay was 41.4 hours. Twelve patients (10.2 percent) had operative complications. Ten had vascular injuries (8.5 percent), one had a duodenal injury (0.85 percent) and one had an acute pulmonary edema (0.85 percent). Eight lesions were repaired laparoscopically and three required conversion to open surgery. There was no mortality in this series. Conclusions: L-RPLND had an acceptable complication rate in this series of patients. Most of the complications could be resolved laparoscopically.

Introducción: La linfadenectomía retroperitoneal lumboaórtica es el método de elección en el tratamiento de los pacientes con cáncer testicular no seminoma en estadio A. Este trabajo muestra los resultados inmediatos de una serie de 118 pacientes operados por vía laparoscópica. Material y Método: Se analizan los resultados quirúrgicos de 118 pacientes portadores de un cáncer testicular no seminoma estadio clínico A. Resultados: La media de edad fue de 29 años. La mediana de sangrado fue de 50 cc, el tiempo quirúrgico tuvo una mediana de 120 minutos y el tiempo de hospitalización tuvo una media de 41,4 horas. Complicaciones intraoperatorias ocurrieron en 12 pacientes (10,2 por ciento): 10 lesiones hemorrágicas (8,5 por ciento), 1 lesión duodenal (0,85 por ciento) y 1 edema pulmonar agudo (0,85 por ciento). De las 11 lesiones quirúrgicas, 8 fueron reparadas por vía laparoscópica, requiriendo conversión a cirugía abierta 3 casos. No hubo mortalidad en la serie. Conclusiones: La linfadenectomía lumboaórtica laparoscópica es un procedimiento estandarizado, con una tasa de complicaciones aceptable, la mayoría de las cuales puede ser resuelta en forma laparoscópica.

Seminoma estadio I radioterapia adyuvante: resultados a 3 años / State I seminoma adjuvant radiation therapy: results of 3 years

Evaluar los resultados obtenidos con radioterapia adyuvante. Se analizaron 40 historias clínicas de pacientes con diagnóstico de cáncer de testículo estadio I; todos recibieron radioterapia adyuvante entre abril de 1992 y mayo de 2004. El tipo histológico fue seminoma. El diagnóstico y la estadificación se efectuaron con ecografía testicular, determinación de marcadores tumorales, tomografía axial computada de abdomen y pelvis y radiografía de tórax. Los pacientes fueron tratados con unidad de cobalto 60 y acelerador lineal de 6 MV de fotones. Volúmenes: región ganglionar lumboaórtica y pelviana ipsilateral vs. lumboaórtica solamente. Dosis diaria: 1,8 Gy Dosis total: 30,6 Gy. El seguimiento se efectuó durante 3 años con radiografía de tórax y tomografía axial computada de abdomen y pelvis a los doce meses y luego un control clínico completo una vez por año. Se definió la tasa de recidiva en ganglios pelvianos ipsilaterales (0 por ciento vs. 6,25 por ciento), progresión a distancia (8,3 por ciento vs. 0 por ciento) y supervivencia global (100 por ciento vs. 100 por ciento) a tres años de seguimiento. Nuestro resultado es similar a lo publicado en la bibliografía internacional. Teniendo en cuenta el escaso número de pacientes, no se evidenció cambios en la supervivencia global en el agregado de radioterapia a ganglios pelvianos ipsilaterales. La radioterapia a ganglios lumbo-aórticos es el tratamiento habitual, siendo necesario optimizar la modalidad de la radioterapia con técnicas en tres dimensiones o intensidad modulada para disminuir la toxicidad a largo tiempo.

To evaluate the results obtained with adyuvant radiotherapy. We analyzed 40 clinic histories of testis cancer stage I diagnosed patients were studied. All of them received adyuvant radiotherapy between April 1992 and May 2004. The most common histological type was seminoma. The diagnosis and the staging were done through testicular ultrasound, serum tumor markers determination, abdomen and pelvis CT, and chest Rx films. The patients were treated with Cobalto 60 unit and linear accelerator of 6 Mev of photons. Volume: Para-aortic and paracaval lymph node region and ipsilateral illiac node region vs. para-aortic and paracaval lymph node region only. Daily dose: 1.8 Gy total doses 30.6 Gy. Followup was done during 3 years with chest Rx and abdomen and pelvis CT at 12 months, and a whole clinic check-up once a year. Recurrence rate in ipsilateral iliac nodes (0 % vs. 6.25 %) distance progression (8.3 % vs. 0%) and global survival (100 % vs. 100 %) in three years follow-up was established. Our results are similar to the ones published in world literature. Bearing in mind the scarce number of patients, changes in global survival were not shown when radiotherapy in ipsilateral illiac nodes was added. Radiation therapy in para-aortic and paracaval lympth nodes is the standard treatment, there is being necessary to optimize the radiotherapy modality with other radiation therapy techniques: In three dimension and modulated intensity to diminish the long term toxicity.

Linfadenectomía retroperitoneal lumboaórtica laparoscópica en cáncer de testículo: [revisión] / Laparoscopic retroperitoneal lymph-node dissection in testis cancer: [review]

La Linfadenectomía Retroperitoneal Lumboaórtica (LALA) abierta es un procedimiento con una alta tasa de complicaciones. La LALA laparoscópica representa una opción viable a su contraparte abierta en términos de morbilidad, sin embargo conocimientos laparoscópicos sólidos son fundamental espera llevar a cabo esta cirugía en forma segura. En la siguiente revisión abordaremos los principales aspectos de la técnica laparoscópica, incluyendo sus indicaciones, vías de acceso, técnica quirúrgica, y complicaciones, desarrollando además algunas controversias actuales sobre la linfadenectomía lumbo-aórtica laparoscópica por cáncer de testículo.

Open RPLND it is a procedure with high rate of complications. Laparoscopic RPLND is an alternative to his open counterpart in terms of morbidity; however solid laparoscopic skills are necessary to safely performance this surgery. In the following, we assess indications, access, surgical technique, complications and controversies of the laparoscopic RPLND.

Testicular dysgenesis syndrome and the estrogen hypothesis: a quantitative meta-analysis: [review] / A síndrome da disgenesia testicular e a hipótese do estrogênio: uma meta-análise quantitativa: [revisão]

Sugeriu-se que anomalias do trato reprodutivo masculino como hipospádia e criptorquidismo, assim como o câncer de testículo, componham uma síndrome comum com diminuição da espermatogênese, e de etiologia comum, a interrupção do desenvolvimento gonadal na fase fetal, a síndrome de disgenesia testicular (SDT). O único levantamento quantitativo da relação entre exposição pré-natal a agentes estrogênicos e câncer de testículo data de mais de dez anos; outras revisões da relação entre compostos estrogênicos diferentes do potente estrogênio sintético dietilstilbestrol (DES) e SDT continuam inconclusivas. Foi feita uma meta-análise quantitativa da relação entre SDT e exposição pré-natal a agentes estrogênicos. A inclusão na análise baseou-se em critérios mecanísticos e foi explorada a plausibilidade de um modo de ação mediada pelo receptor estrogênico-α (REα). Incluíram-se oito estudos sobre a etiologia das hipospádias e/ou criptorquidismo não identificados em revisões sistemáticas anteriores. Mais quatro estudos sobre estrogênios sintéticos resultaram em uma estimativa estatisticamente significativa para câncer de testículo. Os resultados das análises dos subconjuntos apontam à existência de fontes não identificadas de heterogeneidade entre estudos ou populações estudadas.

Male reproductive tract abnormalities such as hypospadias and cryptorchidism, and testicular cancer have been proposed to comprise a common syndrome together with impaired spermatogenesis with a common etiology resulting from the disruption of gonadal development during fetal life, the testicular dysgenesis syndrome (TDS). The only quantitative summary estimate of the link between prenatal exposure to estrogenic agents and testicular cancer was published over 10 years ago; other reviews of the link between estrogenic compounds, other than the potent pharmaceutical estrogen diethylstilbestrol (DES), and TDS end points have remained inconclusive. We conducted a quantitative meta-analysis of the association between the end points related to TDS and prenatal exposure to estrogenic agents. Inclusion in this analysis was based on mechanistic criteria, and the plausibility of an estrogen receptor (ER)-α-mediated mode of action was specifically explored. Eight studies were included, investigating the etiology of hypospadias and/or cryptorchidism that had not been identified in previous systematic reviews. Four additional studies of pharmaceutical estrogens yielded a statistically significant updated summary estimate for testicular cancer. Results of the subset analyses point to the existence of unidentified sources of heterogeneity between studies or within the study population.