Carcinoma de Células Acinares de Pâncreas em Paciente de 9 anos: Relato de Caso / Acinar Cell Carcinoma of the Pancreas in a 9-Year-Old Patient: Case Report

O Carcinoma de Células Acinares (CCA) é uma neoplasia epitelial maligna, composta por células com semelhança morfológica com células acinares e com evidências de produção de enzimas exócrinas pelas células neoplásicas. CCA é um tumor extremamente raro e agressivo: representa cerca de 1% de todas as neoplasias pancreáticas, e a taxa de sobrevida global de 5 anos encontra-se inferior a 10%. Esse relato justifica-se não só pela rara ocorrência da doença, mas também pela escassa literatura acerca dos conhecimentos da patologia estudada. Além disso, o CCA é um tumor com difícil diagnóstico e extremamente agressivo; o tratamento dessa doença continua sendo aprofundado, uma vez que novos estudos sugerem a presença de micrometástases ­ indetectáveis em exames de imagem ­ em pacientes submetidos à ressecção cirúrgica total com margens negativas. Dessa forma, há a necessidade de incrementar relatos de caso à bibliografia existente. O presente trabalho trata-se de um relato de caso de Carcinoma de Células Acinares no pâncreas de paciente do sexo masculino de 9 anos diagnosticado no Hospital da Criança Santo Antônio do Complexo Hospitalar Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre.

Acinar Cell Carcinoma (ACC) is an epithelial malignant neoplasm composed of cells with morphological similarity to acinar cells and with evidence of exocrine enzyme production by the neoplastic cells. ACC is extremely rare and an aggressive tumor: it represents about 1% of all pancreatic neoplasms, and the overall 5-year survival rate is less than 10%. This report justifies itself by the rare occurrence of the disease and by the scarce literature concerning the pathology studied. Moreover, ACC is a tumor that is difficult to diagnose and extremely aggressive; the treatment of this disease continues under investigation since new studies suggest the presence of micrometastases - undetectable in imaging studies - in patients undergoing total surgical resection with negative margins. Thus, there is a need to add case reports to the existing bibliography. The present study is a case report of Acinar Cell Carcinoma of the pancreas in a 9-year-old male patient diagnosed at Santo Antônio Children's Hospital, Hospital Complex Santa Casa in Porto Alegre (Hospital da Criança Santo Antônio do Complexo Hospitalar Santa Casa de Misericórdia).

Carcinoma de células acinares de parótida: reporte de un caso y revisión de literatura / Acinic cell carcinoma of parotid: A case report and review of literature

Resumen Los tumores malignos de glándulas salivales (TMGS) constituyen un grupo infrecuente de cánceres de una gran variedad histológica. Dentro de las neoplasias de estirpe epitelial encontramos al carcinoma de células acinares (CCA), que representa entre un 6%-10% de todos los TMGS. No posee patrones clínicos ni radiológicos específicos, pero comparte características comunes con otros TMGS que serán discutidas a lo largo del reporte. Cabe destacar que en términos generales es un cáncer de bajo grado y poco recidivante, por lo que un tratamiento oportuno y un seguimiento estricto mejoran el pronóstico para este tipo de pacientes. Su diagnóstico se establece con evidencia histopatológica que confirme la presencia de diferenciación epitelial de tipo acinar. El tratamiento consiste en la exéresis tumoral con márgenes libres por parotidectomía suprafacial o total, asociado a vaciamiento cervical si se detecta compromiso nodal. Adicionalmente, se debe sugerir terapia adyuvante ante la presencia de un factor de mal pronóstico. Se presenta un caso y se realiza revisión de literatura.

Abstract Malignant salivary gland tumors (TMGS) constitute an infrequent group of cancers of a wide histological variety. Within the epithelial lineage neoplasms, we find acinar cell carcinoma that represent between 6%-10% of all TMGS. It does not have specific clinical or radiological patterns, but it shares common characteristics with other TMGS that will be discussed throughout the report. It should be noted that in general terms it is a low-grade cancer with low recurrence rates, so timely treatment and strict follow-up improve the prognosis for this type of patient. Its diagnosis is established with histopathological evidence that confirms the presence of acinar-type epithelial differentiation. Treatment consists of tumor excision with free margins by suprafacial or total parotidectomy, associated with cervical lymph node dissection if nodal locoregional metastasis is detected. Additionally, adjuvant therapy should be suggested in the presence of a poor prognostic factor. A case is presented and a literature review is carried out.

Carcinoma de células acinares: infrecuente tumor pancreático exocrino / Acinar cell carcinoma: a rare exocrine pancreatic tumor

RESUMEN El cáncer pancreático es aquel que comienza en el páncreas y constituye la neoplasia más letal que puede padecer un ser humano. Aunque las células más comunes en el páncreas son las células acinares, la transformación maligna de estas es infrecuente. El adenocarcinoma de células acinares es un tumor maligno muy raro del páncreas exocrino, con menos de un caso por millón de habitantes en los Estados Unidos, y representa menos del 1 % de las neoplasias pancreáticas primarias. Se presentó una paciente femenina de 64 años de edad operada de un carcinoma de células acinares del páncreas. Se revisó la literatura sobre esta temática y se insistió en que dado la topografía pancreática, las neoplasias de este tipo, se diagnostican frecuentemente en la fase final de la enfermedad; por lo que resulta imprescindible, bajo contextos similares, pensar en este tipo de cáncer como posibilidad diagnóstica.

ABSTRACT Pancreatic cancer is a cancer that begins in the pancreas and is the most lethal neoplasm that a human being can suffer from. Although the most common cells in the pancreas are acinar cells, their malignant transformation is rare. Acinar cell adenocarcinoma is a very rare malignant tumor of the exocrine pancreas, with less than one case per million population in the United States, accounting for less than 1% of primary pancreatic neoplasms. We present a 64-year-old female patient operated on for acinar cell carcinoma of the pancreas. The literature on this topic was reviewed, emphasizing on this type of neoplasm, which is frequently diagnosed in the final stage of the disease given its pancreatic topography; that is why, under similar contexts, thinking about this type of cancer as a diagnostic possibility is essential.

Carcinoma de células acinares de glándula lacrimal metastásico en columna torácica. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Acinar cell carcinoma of lacrimal gland metastatic a thoracic spine. Case report and literature review

Resumen El carcinoma de células acinares es una neoplasia poco frecuente que se presenta principalmente en las glándulas salivales. Presentamos el caso de un paciente femenino de 48 años con dolor, paresia palpebral derecha y aumento de volumen. Biopsia que confirma diagnóstico, manejada con exenteración orbitaria derecha más RT. Durante seguimiento seis años después se presenta dolor columna dorsal, RMN con lesión osteoblástica en T2 biopsia con metástasis de carcinoma de células acinares. Debido a su baja incidencia el comportamiento del carcinoma de células acinares de la glán dula lacrimal es incierto, no hay reportes en la literatura de lesiones metastásicas únicas en columna.

Abstract Acinar cell carcinoma is a rare neoplasm occurs primarily in the salivary glands. We report the case of a female patient of 48 years with pain, right palpebral paresis, and increased volume. Biopsy confirmed diagnosis, handled right exenteration more RT. During follow-up six years after dorsal spine pain, MRI with T2 lesion biopsy osteoblastic metastatic carcinoma of acinar cells. Because of its low incidence behavior acinar cell carcinoma of the lacrimal gland is uncertain, there are no reports in the literature of metastatic lesions unique column.

Lacrimal gland primary acinar cell culture: the role of insulin / Células acinares de glândula lacrimal em cultura primária: o papel da insulina

ABSTRACT Purpose: The goal of the present study was to establish a protocol for primary culture of lacrimal gland acinar cells (LGACs) and to assess the effect of adding insulin to the culture media. Methods: LGACs were isolated and cultured from lacrimal glands of Wistar male rats. The study outcomes included cell number, viability, and peroxidase release over time and in response to three concentrations of insulin (0.5, 5.0, and 50.0 μg/mL). Results: In LGAC primary culture, cells started to form clusters by day 3. There was a time-response pattern of peroxidase release, which rose by day 6, in response to carbachol. Culture viability lasted for 12 days. An insulin concentration of 5.0 μg/mL in the culture medium resulted in higher viability and secretory capacity. Conclusions: The present method simplifies the isolation and culture of LGACs. The data confirmed the relevance of adding insulin to maintain LGACs in culture.

RESUMO Objetivo: O objetivo do estudo foi estabelecer um protocolo de cultura primária para o isolamento de células acinares da glândula lacrimal (CAGL) e avaliar a relevância de insulina no meio de cultura. Métodos: CAGL foram isoladas e cultivadas a partir das glândulas lacrimais de ratos Wistar machos. Os parâmetros analisados foram: o número de células, viabilidade e secreção da peroxidase ao longo do tempo e em resposta a três concentrações de insulina (0,5; 5,0 e 50,0 μg/ml). Resultados: Na cultura primária de CAGL as células passaram a se agrupar por volta do dia 3. A secreção de peroxidase em resposta ao carbacol aumentou no dia 6. O período de cultura viável foi limitado à 12 dias. Insulina à 5,0 μg/ml no meio de cultura resultou em viabilidade e capacidade secretora maior. Conclusão: o estudo descreveu um método para simplificar o isolamento e cultivo de CAGL. Os dados apresentados confirmam a importância da insulina na manutenção da cultura de CAGL.

Carcinoma de células acinares del páncreas: reporte de un caso / Acinar cell carcinoma of the pancreas: case report

Objetivo: Reportar el caso de una paciente con carcinoma de células acinares de páncreas como una entidad clinico-patológica infrecuente. Método: Presentación del caso clínico y revisión de la literatura. Ambiente: Servicio de Cirugía General del Hospital Universitario de Los Andes. Mérida. Estado Mérida. Venezuela. Resultados: Paciente femenino de 21 años de edad, que refiere enfermedad actual de 12 meses de evolución, caracterizada por aumento de volumen en epigastrio e hipocondrio izquierdo y sensación de plenitud postprandial. Por estudios imagenológicos se evidencia tumoración en cuerpo y cola pancreática. Se realiza laparotomía subcostal bilateral, encontrando tumoración de 20 x 15 x 10 cm en cuerpo y cola pancreática, encapsulada, con áreas sólidas y quísticas, no adherida a órganos vecinos y de 850 gr de peso; se realizó pancreatectomía corporocaudal, sin preservación esplénica. El reporte histopatológico fue carcinoma acinar de páncreas. Actualmente sin complicaciones de la función endocrina y sin evidencias de recidiva. Discusión: El carcinoma de células acinares es una entidad poco frecuente que representa del 1 al 2 por ciento de los tumores pancreáticos exocrinos. Ocurre con mayor frecuencia en hombres de edad media o mayores. Clínicamente cursan con dolor difuso y aumento del volumen abdominal. Por lo general afectan al cuerpo y cola del páncreas, son tumores encapsulados, de gran tamaño, que presentan distintos patrones de crecimiento. La supervivencia es variable, entre 1 y 3 años, dependiendo de la presencia o no de metástasis.

We report a 21 years old female presenting with a history of 12 months of a lump located in the epigastrium. An abdominal CAT scan showed a tumor located in the pancreatic body and tail. The patient was operated, and during the laparotomy an encapsulated tumor of the pancreas measuring 20 x 15 x 10 cm was found. The body and tail of the pancreas were excised and the pathological study of the surgical piece disclosed an acinar cell carcinoma. In the postoperative period the patient received chemotherapy with gemcitabine and oxaliplatin. After three years of follow up, she is in good conditions and without evidences of tumor relapse.