Histiocitosis de células de Langerhans: el "camaleón" de la dermatopediatría / Langerhans cell histiocytosis

La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide de las células dendríticas Langerhans (CDL), caracterizada por acúmulos de células dendríticas mieloides CD207+. Corresponden a un espectro de enfermedades, desde sólo cutáneas a variantes multiorgánicas. El objetivo de este reporte es describir el caso clínico de un paciente pediátrico, con diagnóstico de Histiocitosis de Células de Langerhans, enfatizando el algoritmo clínico. Paciente masculino de 1 año y 5 meses, con antecedentes de otorrea persistente, refractaria a tratamiento, de un año de evolución. Consulta en policlínico de dermatología por "dermatitis severa" desde hace 1 año. Al examen físico se constatan lesiones tipo dermatitis seborreica generalizadas en tronco y cuero cabelludo, intertrigo fisurado, pápulas eritemato-costrosas plantares con petequias y pus en conducto auditivo externo bilateral. Presenta Hemoglobina 9,5 mg/dl, Hematocrito31,9%, leucocitos 12.400, linfocitos 33,3%, plaquetas 920.000, VHS 27. Subpoblaciones linfocitarias: CD3: 34,7%, C4: 22,7%, CD8: 9,7%, CD19:47,8%. HTLV negativo, VIH negativo. Acaro-test negativo. Dermatopatología: Denso infiltrado de células linfomonocíticas en dermis papilar, con ensanchamiento de estas y gran epidermotropismo, con abundante citoplasma eosinófilo con núcleos arriñonados, CD1a y langerina positivo. Recomendamos elevar la sospecha diagnóstica ante un cuadro de dermatitis seborreica generalizada que esta fuera del rango etario característico y en casos de dermatitis refractarias, donde a pesar de un adecuado tratamiento médico, el paciente persiste comprometido.

Langerhans Cell Histiocytosis (HCL) is a myeloid neoplasm of Langerhans dendritic cells (CDL), characterized by accumulations of myeloid dendritic cells CD207 +. They correspond to a spectrum of diseases, from cutaneous to multi-organ variants. The objective of this report is to describe the clinical case of a pediatric patient with diagnosis of, emphasizing the clinical algorithm. Male patient,1 year and 5 months old, with a history of refractory persistent otorrhea, consulted because of long term severe dermatitis. Physical examination revealed generalized seborrheic dermatitis lesions on the trunk and scalp, cleft intertrigo, plantar erythematous-crusted papules with petechiae, and pus in the external auditory canal. Laboratory findings showed: Hemoglobin 9.5 mg / dl, Hematocrit: 31.9%, leukocytes: 12,400, lymphocytes 33.3%, platelets: 920,000, HSV 27. Lymphocyte subpopulations: CD3: 34.7%, C4: 22.7%, CD8: 9.7%, CD19: 47.8%. HTLV negative, HIV negative. Scabies Negative. Dermatopathology: Dense infiltrate of lymphomonocytic cells in the papillary dermis with widening of the papilla and large epidermotropism, cells show abundant eosinophilic cytoplasm with "kidney nuclei", CD1a and langerin were positive. We recommend elevating the diagnostic suspicion in the face of a generalized seborrheic dermatitis that is outside the characteristic age range and in cases of refractory dermatitis, where the patient persists compromised.

Inmunoterapia del cáncer: Importancia de controlar la inmunosupresión / Cancer immunotherapy: Importance of overcoming immune suppression

Es cada vez mayor la evidencia experimental y clínica de que el sistema inmunitario interviene activamente en la patogénesis y el control de la progresión tumoral. Una respuesta antitumoral efectiva depende de la correcta interacción de varios componentes del sistema inmunitario, como las células presentadoras de antígeno y diferentes sub-poblaciones de linfocitos T. Sin embargo, los tumores malignos desarrollan numerosos mecanismos para evadir el reconocimiento y su eliminación por parte del sistema inmunitario. En esta revisión discutiremos algunos de esos mecanismos y posibles estrategias terapéuticas para contrarrestarlos.

Increasing evidence indicates that the immune system is involved in the control of tumor progression. Effective antitumor immune response depends on the interaction between several components of the immune system, including antigen-presenting cells and different T cell subsets. However, tumor cells develop a number of mechanisms to escape recognition and elimination by the immune system. In this review we discuss these mechanisms and address possible therapeutic approaches to overcome the immune suppression generated by tumors.

Sarcoma granulocítico multicêntrico como recidiva de leucemia mieloide aguda / Multicentric granulocytic sarcoma as relapse of acute myelogenous leukemia

Sarcoma granulocítico (SG) é um tumor sólido extramedular, constituído por células precursoras de granulócitos. É geralmente associado a leucemia mieloide aguda ou raramente a outras desordens mieloproliferativas. O tumor geralmente ocorre precedendo uma leucemia mieloide aguda, durante o seu curso ou após a remissão ter sido alcançada. O prognóstico é pobre e tem como principais modalidades terapêuticas a quimioterapia e a radioterapia. Relata- se um caso de SG multicêntrico, de evolução rápida, com acometimento difuso de pele, mamas, gânglios linfáticos, tecido celular subcutâneo e líquor, em mulher de 45 anos, fora de tratamento para leucemia mieloide aguda e em remissão hematológica há 18 meses. A paciente apresentava dor intensa em membro inferior direito há uma semana e estava em anticoagulação oral há seis meses por trombose venosa profunda neste membro. Diagnosticado o SG, a paciente foi tratada com radioterapia e quimioterapia com boa resposta. Após três meses de seguimento, em vigência do tratamento quimioterápico, evoluiu com recidiva do SG neste membro, associado ao acometimento das mamas e posteriormente do sistema nervoso central, evoluindo para óbito em aplasia e sepses.

Granulocytic sarcoma is an extramedullary solid tumor consisting of immature granulocytic cells. It is often associated with acute myelogenous leukemia and more rarely with other myeloproliferative disorders. The tumor generally occurs before acute myeloid leukemia, during its course or after disease remission. It has a poor prognosis with the main therapeutic options being chemotherapy and radiotherapy. A multicentric accelerated case of granulocytic sarcoma of a 45- year- old woman with diffuse skin, breast, lymphatic ganglia and subcutaneous tissue presentations no longer undergoing treatment for acute myeloid leukemia and in hematologic remission for 18 months is reported. The patient presented with severe pain of right lower limb for a week and was undergoing oral anticoagulation for 6 months due to deep venous thrombosis. After diagnosis of granulocytic sarcoma she received radiotherapy and chemotherapy with good response. After a 3- month follow- up, under chemotherapy, she presented relapse of granulocytic sarcoma in the limb followed by breast and central nervous system presentations leading to death in aplasia and sepsis.