Sarcoma sinovial primario de pericardio / Primary pericardial synovial sarcoma

Resumen El sarcoma sinovial primario del pericardio es un tumor muy raro y de mal pronóstico y se sabe poco en cuanto al manejo terapéutico. Presentamos el caso de una paciente de 51 años a quien se le realizó resección quirúrgica incompleta, quimioterapia y radioterapia. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de un sarcoma sinovial primario de pericardio que luego de operado se mantuvo asintomático durante 5 años hasta que en una TAC de control se le detectaron metástasis cardiacas que comprometían las cavidades derechas y con quimioterapia, la ecocardiografía demostró la reso lución completa de las mismas.

Abstract Primary pericardial synovial sarcoma is an extraor dinarily very rare tumor with a poor prognosis, and little is known about its therapeutic management. We describe the case of a 51-year-old woman patient who underwent incomplete surgical resection, chemotherapy, and radiotherapy. To the best of our knowledge, no pri mary pericardial synovial sarcoma has been described which, after surgery, remains asymptomatic for 5 years, and until a control CT scan detects cardiac metastases that compromised the lumen of the right cavities and with chemotherapy, echocardiography demonstrated complete resolution of cardiac metastases.

¿Es realmente útil la cardiorresonancia magnética de estrés para detectar isquemia y predecir eventos en pacientes con distinto perfil de riesgo cardiovascular? / Is stress cardiovascular magnetic resonance really useful to detect ischemia and predict events in patients with different cardiovascular risk profile?

Resumen: Objetivo: Evaluar la utilidad diagnóstica y pronóstica de la cardiorresonancia magnética de estrés (RMCE) en pacientes con distinto perfil de riesgo cardiovascular y la importancia del grado de hipoperfusión en la toma de decisiones clínicas. Método: Se analizaron los pacientes sometidos a RMCE con adenosina por sospecha de isquemia miocárdica. Se evaluó su precisión diagnóstica mediante los cocientes de probabilidad (CP) y su valor pronóstico mediante curvas de supervivencia y regresión de Cox. Resultados: Se estudió a 295 pacientes. El CP positivo fue 3.40 y el negativo 0.47. Se demostró una mayor utilidad de la resonancia en: pacientes sin cardiopatía isquémica conocida (CP positivo 4.85); pacientes con dolor torácico atípico (CP positivo 8.56);pacientes con riesgo cardiovascular bajo o intermedio (CP positivo 3.87), y pacientes con hipoperfusión moderada o grave (CP positivo 8.63). Se registraron 60 eventos cardiovasculares mayores. Los pacientes con resultado negativo (p = 0.001) o hipoperfusión leve (p = 0.038) presentaron una supervivencia mayor. En el análisis multivariante, un resultado moderado o grave aumentó la probabilidad de sufrir eventos (hazard ratio [HR] = 2.2; IC 95% 1.26-3.92), sin diferencias entre resultado positivo leve y negativo (HR = 0.93; IC 95% 0.38-2.28). Conclusiones: La RMCE tuvo una mayor utilidad en pacientes con riesgo cardiovascular bajo o intermedio, con dolor torácico atípico, sin cardiopatía isquémica conocida y en aquellos con hipoperfusión moderada o grave. Además, el grado de hipoperfusión fue el principal factor para guiar las decisiones clínicas.

Abstract: Objective: The aim of this study was to evaluate the diagnostic and prognostic usefulness of stress cardiovascular magnetic resonance (stress CMR) in patients with different cardiovascular risk profile and to assess if the degree of hypoperfusion is important to guide clinical decisions. Method: We included patients submitted to adenosine stress CMR to rule out myocardial ischemia. We evaluated its diagnostic accuracy with likelihood ratio (LR) and its prognostic value with survival curves and a Cox regression model. Results: 295 patients were studied. The positive LR was 3.40 and the negative one 0.47. The maximal usefulness of the test was found in patients without previous ischemic cardiomyopathy (positive LR 4.85), patients with atypical chest pain (positive LR 8.56), patients with low or intermediate cardiovascular risk (positive LR 3.87) and those with moderate or severe hypoperfusion (positive LR 8.63). Sixty cardiovascular major events were registered. The best survival prognosis was found in patients with a negative result (p = 0.001) or mild hypoperfusion (p = 0.038). In the multivariate analysis, a moderate or severe hypoperfusion increased cardiovascular event probability (HR = 2.2; IC 95% 1.26-3.92), with no differences between a mild positive and a negative result (HR = 0.93; IC 95% 0.38-2.28). Conclusions: Stress CMR was specially useful in patients with low or intermediate cardiovascular risk, patients with atypical chest pain, patients without previous ischemic cardiomyopathy and those with moderate or severe hypoperfusion. Hypoperfusion degree was the main issue factor to guide clinical decisions.

Left ventricle non-compaction cardiomyopathy: Different clinical scenarios and magnetic resonance imaging findings / Miocardiopatía no compactada: diferentes escenarios clínicos y hallazgos en cardiorresonancia magnética

Left ventricle non-compaction cardiomyopathy is currently considered as a well-defined individual entity. However, it includes a broad spectrum of clinical, radiological and pathophysiological findings. In this review we describe 3 different scenarios of this entity: an isolated case with severe left ventricle dysfunction, an "associated" case in a patient with previous atrial septum defect and pulmonary stenosis and finally, as a finding in a patient with a transient cerebrovascular ischemic attack. In the 2 last cases, both asymptomatic, morphological criteria of left ventricle non-compaction were found but, ventricular function was normal and cardiac-MRI showed no late gadolinium hyperenhancement. Periodical follow-up and familial screening were recommended. Natural history and prognosis factors of this disease are still not well known. Further and longer series of patients with this diagnosis are needed to completely define radiological criteria, clinical presentation and evolution.

La miocardiopatía no compactada está considerada actualmente como una entidad independiente y bien definida. Sin embargo, presenta un espectro amplio de hallazgos clínicos, radiológicos y fisiopatológicos. En la presente revisión describimos 3 escenarios clínicos diferentes de dicha entidad: un caso con disfunción ventricular severa, un caso como entidad «asociada¼ a una cardiopatía congènita en un pacientes con un defecto del septo interauricular previo y estenosis pulmonar, y finalmente, como un hallazgo casual en un paciente con un accidente cerebrovascular transitorio. En estos 2 últimos casos se encontraron criterios morfológicos de miocardiopatía no compactada con función ventricular normal y sin presencia de realce tardío de gadolinio en el estudio de cardio-RM. En todos ellos se recomendó estudio familiar. La historia natural y el pronóstico de esta anatomía patológica no son todavía del todo conocidos. Series mayores y seguimiento más largos son necesarios para definir completamente los criterios radiológicos, la presentación clínica y la evolución de esta fascinante entidad.