Insights on the terminology and on some pathophysiological aspects of cluster headache and related conditions / Insights sobre a terminologia e alguns aspectos fisiopatológicos da cefaléia em salvas e condições relacionadas

Introduction: Cluster headache and the more recently reported "related conditions",namely Chronic Paroxysmal Hemicrania, Short lasting, unilateral, Neuralgiform Headache with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Syndrome and (possibly also) Hemicrania Continua, are one of the fascinating groups of conditions in Neurology whose cardinal features are the almost absolute unilaterality of pain, its excruciating severity, besides the prominent mainly facial autonomic disturbances and overall the intriguing biorhythmicity. Beyond any doubt, the progress of our knowledge about the mechanisms of these conditions has been considerable, but there is always room for reflection on where we are and where we can go. Objective: The objectives of the present study are to analyze the metrics of publications on the pathophysiology of these conditions, to explore in detail how proper the term "Trigeminal Autonomic Cephalgia" is, and to comment on their numerous synonyms. Comment: Much is needed to know the exact structures and circuitry involved in the pathophysiology of these conditions; accordingly, a non-compromising and just descriptive term might be useful. Along this line of reasoning and bearing in mind the cardinal points of such conditions, namely, pain in the trigeminal territory, prominent autonomic symptoms, prominent chronobiological features, and the excruciating character of the pain, a terminological possibility would be: Unilateral with Prominent Rhythmicity and Autonomic Symptoms Excrutiating Cephalgia (UPRASEC).

Introdução: Cefaleia em salvas e as "condições relacionadas" relatadas mais recentemente, nomeadamente Hemicrania Paroxística Crónica, Cefaleia Neuralgiforme unilateral de curta duração com Síndrome de Injecção e Lacrimejamento Conjuntival (SUNCT) e (possivelmente também) Hemicrania Continua, são um dos grupos fascinantes de condições em Neurologia cujas características cardinais são a unilateralidade quase absoluta da dor, sua gravidade excruciante, além dos proeminentes distúrbios autonômicos principalmente faciais e, em geral, da intrigante biorritmicidade. Sem dúvida, o progresso do nosso conhecimento sobre os mecanismos destas condições tem sido considerável, mas há sempre espaço para reflexão sobre onde estamos e para onde podemos ir. Objetivo: Os objetivos do presente estudo são analisar as métricas das publicações sobre a fisiopatologia dessas condições, explorar detalhadamente o quão adequado é o termo "Cefalgia Autonômica Trigeminal" e comentar seus numerosos sinônimos. Comentário: É necessário muito conhecimento das estruturas e circuitos exatos envolvidos na fisiopatologia dessas condições; consequentemente, um termo não comprometedor e apenas descritivo pode ser útil. Nessa linha de raciocínio e tendo em mente os pontos cardeais de tais condições, a saber, dor no território trigêmeo, sintomas autonômicos proeminentes, características cronobiológicas proeminentes e o caráter excruciante da dor, uma possibilidade terminológica seria: Unilateral com Ritmicidade Proeminente e sintomas autonômicos excruciantes da cefalgia (UPRASEC).

Cefaleias primárias: diagnóstico e tratamento / Primary headache: diagnosis and treatment

Cefaleia é uma das queixas mais frequentes na prática médica. Dentro deste contexto, as cefaleias primárias representam o maior motivo de busca por auxílio médico. O objetivo desta revisão é abordar o diagnóstico e tratamento abortivo das cefaleias do tipo tensional, enxaqueca e em salvas.

Headache is one of the most frequent complaints in medical practice. Within the context of headache, primary represents the biggest reason for seeking medical attention. The aim of this paper is to discuss the diagnosis and treatment of tension-type headache, migraine and cluster headache.

Familial aggregation of cluster headache / Agregacao familiar da cefaleia em salvas

Several studies suggest a strong familial aggregation for cluster headache (CH), but so far none of them have included subjects with probable cluster headache (PCH) in accordance with the International Classification of Headache Disorders. Objective To identify cases of probable cluster headache and to assess the familial aggregation of cluster headache by including these subjects. Method Thirty-six patients attending a headache consultation and diagnosed with trigeminal autonomic headaches were subjected to a questionnaire-based interview. A telephone interview was also applied to all the relatives who were pointed out as possibly affected as well as to some of the remaining relatives. Results Twenty-four probands fulfilled the criteria for CH or PCH; they had 142 first-degree relatives, of whom five were found to have CH or PCH, including one case of CH sine headache. The risk for first-degree relatives was observed to be increased by 35- to 46-fold. Conclusion Our results suggest a familial aggregation of cluster headache in the Portuguese population. .

Diversos artigos sugerem uma significativa agregação familiar da cefaleia em salvas (CH) embora nenhum tenha incluído indivíduos com provável cefaleia em salvas (PCH), segundo critérios da Classificação Internacional de Cefaleias (ICHD-II). Objetivo Encontrar casos de provável cefaleia em salvas e avaliar a agregação familiar da cefaleia em salvas incluindo também esses indivíduos. Método Foi aplicado um questionário por telefone a 36 doentes que frequentaram uma Consulta de Cefaleias com diagnóstico de cefaleia trigémino-autonómica. Todos os familiares de primeiro grau referidos como possivelmente afetados e alguns dos restantes foram entrevistados por telefone. Resultados Em 24 doentes foi diagnosticada CH ou PCH e estes tinham 142 familiares de primeiro grau, cinco dos quais foram diagnosticados como CH ou PCH, incluindo um caso de CH sem cefaleias. O risco para familiares de primeiro grau foi 35-46 vezes superior ao da população geral. Conclusão Nossos resultados sugerem a existência de uma agregação familiar da cefaleia em salvas na população portuguesa. .

Cefaleias: diagnóstico diferencial / Headache: differential diagnosis

Este trabalho tem por objetivo descrever um dos principais motivos de consultas médicas na atenção primária: cefaleia. Como investigar e quando suspeitar de uma doença mais grave. Quais as principais características e como realizar o diagnóstico diferencial entre as cefaleias primárias mais prevalentes.

This study aims to describe one of the most common complaints of medical attention in primary care: headache. How to investigate and when to suspect of a more serious disease. What are the main features and how to perform a differential diagnosis between the most prevalent primary headaches.

Metisergida como profilaxia de migrânea e cefaleia em salvas, e a possível ocorrência de fibrose retroperitoneal: relato de casos / Methysergide as prophylaxis of migraine and cluster headache, and the possible occurrence of retroperitoneal fibrosis: a case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Metisergida é fármaco de eficácia comprovada na profilaxia tanto da migrânea quanto da cefaleia em salvas, embora possa predispor a fibrose (< 1%). O objetivo deste estudo foi relatar dois casos de cefaleia primária de difícil controle, satisfatoriamente conduzidos com metisergida, que precisou ser interrompida por suspeita de fibrose retroperitoneal (FR). RELATO DOS CASOS: A metisergida foi utilizada, com sucesso, como profilático de migrânea e cefaleia em salvas em paciente de 69 anos, sexo feminino, e de 58 anos, sexo masculino, respectivamente, ambos refratários aos fármacos de primeira e segunda linha. Após 24 meses, no primeiro caso e 30 meses, no segundo, de uso contínuo de metisergida, foram observados sinais e sintomas sugestivos de FR como edema assimétrico de membros inferiores, sem dor, na paciente com migrânea; dor abdominal, disfunção sexual e edema de membros inferiores, no paciente com cefaleia em salvas. Apesar do rastreio inicial negativo para fibrose retroperitoneal feito com ultrassonografia e tomografia computadorizada de abdômen normais, no segundo, como os sinais e sintomas estavam progressivos, optou-se pela suspensão e redução, respectivamente, da metisergida. Houve resolução completa do quadro cerca de uma semana após essa conduta. CONCLUSÃO: A metisergida é boa opção nos casos refratários, mas deve ser utilizada com cautela. Estratégia de descontinuidade do fármaco a cada seis meses, por cerca de 4 a 8 semanas, reduz o risco de ocorrência de FR, assim como observação clínica de sinais e sintomas que sugiram esse efeito colateral.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Methysergide is a drug with proven efficacy to prevent both migraine and cluster headache, although it may predispose to fibrosis (< 1%). This study aimed at reporting two cases of primary and difficult to control headache, satisfactorily treated with methysergide, which had to be withdrawn due to suspicion of retroperitoneal fibrosis (RF). CASE REPORTS: Methysergide was successfully used to prevent migraine and cluster headache in a 69-year old male and in a 58-year old female, respectively, both refractory to first and second line drugs. After 24 months for the first case, and 30 months for the second case, of continuous methysergide, signs and symptoms suggesting RF were observed, such as asymmetric painless lower limbs edema in the migraine patient, and abdominal pain, sexual dysfunction and lower limbs edema in the cluster headache patient. In spite of the early negative screening for retroperitoneal edema made with normal abdominal ultrasound and CT, in the second, since signs and symptoms were progressing, we decided for methysergide withdrawal and decrease, respectively. There has been total resolution of symptoms approximately one week after such approach. CONCLUSION: Methysergide is a good option for refractory cases, but should be used with caution. Withdrawing the drug every six months for approximately 4 to 8 weeks decreases the incidence of RF, in addition to clinical observation of signs and symptoms suggesting this side-effect.

Patent foramen ovale in trigeminal autonomic cephalalgias and hemicrania continua: a non-specific pathophysiological occurrence? / Foramen oval patente em cefaleias trigêmino-autonômicas e hemicrania contínua: uma ocorrência fisiopatológica não específica?

Patent foramen ovale (PFO), a relatively common abnormality in adults, has been associated with migraine. Few studies also linked PFO with cluster headache (CH). To verify whether right-to-left shunt (RLS) is related to headaches other than migraine and CH, we used transcranial Doppler following microbubbles injection to detect shunts in 24 CH, 7 paroxysmal hemicrania (PH), one SUNCT, two hemicrania continua (HC) patients; and 34 matched controls. RLS was significantly more frequent in CH than in controls (54 percent vs. 25 percent, p=0.03), particularly above the age of 50. In the HC+PH+SUNCT group, RLS was found in 6 patients and in 2 controls (p=0.08). Smoking as well as the Epworth Sleepiness Scale correlated significantly with CH, smoking being more frequent in patients with RLS. PFO may be non-specifically related to trigeminal autonomic cephalalgias and HC. The headache phenotype in PFO patients probably depends on individual susceptibility to circulating trigger factors.

O forame oval patente (FOP), uma anormalidade cardíaca relativamente comum em adultos, tem sido associado à enxaqueca, mas raramente às cefaléias trigêmino-autonômicas (TACs). Utilizamos o Doppler transcraniano (DTC) para detecção de shunt direito-esquerdo (SDE) em 24 pacientes com cefaléia em salvas (CS), sete com hemicrania paroxística (HP), dois com hemicrania continua (HC) e um com SUNCT; alem de 34 controles. O SDE foi mais frequente nos pacientes com CS do que nos controles (54 por cento vs. 25 por cento p=0,03), particularmente acima de 50 anos. No grupo HP+HC+SUNCT, o SDE foi encontrado em seis pacientes e dois controles (p=0,08). O hábito de fumar, bem como sonolência excessiva diurna foram mais frequentes em paciente com CS. O FOP pode ter importância inespecífica na fisiopatologia das TACs e HC, na dependência da susceptibilidade individual a fatores desencadeantes.