360-degree pedicled inverted internal limiting membrane flap technique without face-down posturing for large idiopathic macular holes: a retrospective case series / Técnica de flap invertido de membrana limitante interna 360 graus pediculado sem posicionamento de cabeça para buracos maculares idiopáticos grandes: série retrospectiva de casos

ABSTRACT Purpose: This study aimed to determine closure rates of large idiopathic macular holes treated with pars plana vitrectomy and 360-degree pedicled inverted internal limiting membrane flap without face-down posturing and define visual improvement, types of macular hole closure, and external retina integrity as secondary outcomes. Methods: This retrospective case series analyzed all patients who were treated by vitrectomy, 360-degree pedicled inverted internal limiting membrane flap, and gas tamponade, without face-down posturing postoperatively. Age, sex, time of visual acuity reduction, other ocular pathologies, and lens status were collected. The best-corrected visual acuity and optical coherence tomography results were recorded during pre- and postoperative follow-up examinations (15 days and 2 months after surgery). Results: This study enrolled 20 eyes of 19 patients, and the mean age was 66 years. Optical coherence tomography performed 2 months after surgery revealed hole closure in 19 (95%) eyes. The median best-corrected visual acuity improved from +1.08 preoperatively to +0.66 LogMAR 2 months postoperatively (p<0.001), with a median of 20 letters of visual improvement (0.4 LogMAR) on the Early Treatment Diabetic Retinopathy Study chart. V (47.36%)- and U (52.63%)-types of closure were observed. Conclusion: The 360-degree pedicled inverted internal limiting membrane flap technique, without face-down posturing, provided a high closure rate (95%), external layer recovery, and V- and U-type foveal closure contours, in addition to visual improvement in most cases of large macular holes (even macular holes >650 μm). This technique may be a viable alternative to patients in whom traditional postoperative face-down positioning for large macular hole treatment is not possible.

RESUMO Objetivo: Determinar as taxas de fechamento de buracos maculares idiopáticos grandes tratados com vitrectomia posterior e técnica de flap invertido 360 graus pediculado de membrana limitante interna, sem posicionamento de cabeça pós-operatório e definir melhora visual, tipos de fechamento do buraco macular e integridade das camadas retinianas externas como objetivo secundário. Métodos: Este estudo foi uma série retrospectiva de casos. Todos os pacientes foram submetidos a vitrectomia com flap invertido 360 graus pediculado de membrana limitante interna e tamponamento com gás, sem posição de cabeça no pós-operatório. Idade, gênero, tempo de redução da acuidade visual, outras patologias oculares e status do cristalino foram compilados. Medida de melhor acuidade visual corrigida e tomografia de coerência óptica foram registradas durante as visitas de pré e pós-operatório (15 dias e 2 meses após cirurgia). Resultados: Vinte olhos de 19 pacientes foram incluídos neste estudo. A idade média foi de sessenta e seis anos. Um total de 19 olhos (95%) atingiu fechamento do buraco, observado através das imagens de tomografia de coerência óptica após 2 meses de cirurgia. Melhor acuidade visual corrigida média aumentou +1,08 pré-operatória para +0,66 LogMAR em 2 meses de cirurgia (p<0,001), com média de 20 letras de melhora visual (0,4 LogMAR) na tabela do Early Treatment Diabetic Retinopathy Study. Dois tipos de fechamento do buraco foram observados: V (47,36%) e U (52,63%). Conclusão: A técnica de flap invertido 360 graus pediculado de membrana limitante interna, sem posicionamento de cabeça no pós-operatório promoveu elevada taxa de fechamento (95%), reestabelecimento das camadas retinianas externas, fechamento com contorno foveal dos tipos V e U, além de melhora visual na maioria dos casos de BMI gran des (mesmo nos buracos maiores que 650 μm). Esta técnica pode representar uma alternativa para o tratamento de buracos maculares grandes em pacientes impossibilitados de cumprir o tradicional posicionamento de cabeça pós-operatório.

Long-term evaluation of the efficacy and safety of Nd:YAG laser vitreolysis for symptomatic vitreous foaters / Avaliação de longo prazo da eficácia e segurança da vitreólise com Nd:YAG laser para moscas volantes sintomáticas

ABSTRACT Purpose: This study aimed to evaluate the long-term safety and efficacy of neodymium-doped yttrium aluminum garnet (Nd:YAG) vitreolysis for symptomatic vitreous floaters as it remains a controversial procedure due to insufficient robust evidence in the literature for the maintenance of the results and absence of adverse effects. Methods: This is an observational extension to the previously presented prospective, randomized, double-blind clinical trial. Eight of thirteen subjects who underwent vitreolysis with YAG laser returned for a late reevaluation, 18 months after the procedure, to evaluate the efficacy and safety of the procedure. Results: All patients maintained the improvement in symptomatology noted after the procedure, with 25% showing complete improvement and a similar proportion (37.5%) reporting significant or partial improvement. Objective improvement in opacity was similar to that found at 6 months follow-up. The NEI-VFQ 25 quality of life questionnaire showed no statistically significant difference in responses between the 6th and 18th month. No adverse effects were noted on clinical examination or reported by patients. Conclusion: Vitreolysis efficacy observed at 6 months of follow-up was maintained until the eighteenth month, with all patients reporting improvement from the pre-procedure state. No late adverse effects were noted. A larger randomized clinical trial is needed to confirm the safety of the procedure.

RESUMO Objetivos: Avaliar a segurança e eficácia a longo prazo da vitreólise com Nd:YAG laser para moscas volantes sintomáticas, uma vez que permanece como um procedimento controverso devido a falta de evidência científica robusta sobre a manutenção dos resultados e ocorrência de efeitos adversos. Métodos: Este estudo é uma extensão observacional de um ensaio clínico prospectivo, randomizado, duplo cego, previamente publicado. Oito de treze pacientes que foram submetidos a vitreólise com YAG laser foram acompanhados para uma reavaliação tardia, dezoito meses após o procedimento, para avaliar a eficácia e segurança do procedimento. Resultados: Todos os pacientes mantiveram a melhora na sintomatologia notada ao final do procedimento original, com 25% dos casos apresentando melhora completa, e uma proporção semelhante (37,5%) demonstrando melhora significativa ou parcial. A melhora objetiva na opacidade foi similar ao achado no seguimento original de 6 meses. O questionário de qualidade de vida NEI-VFQ 25 não demonstrou diferença estatisticamente significativa nas respostas entre o sexto e o décimo oitavo mês de acompanhamento. Nenhum efeito adverso foi notado no exame clínico ou reportado pelos pacientes. Conclusão: A eficácia da vitreólise observada ao sexto mês do acompanhamento foi mantida até o décimo oitavo mês, com todos os pacientes notando algum grau de melhora quando comparado ao estado pré procedimento. Nenhum efeito adverso tardio foi notado. Um ensaio clínico randomizado maior é necessário para confirmar a segurança do procedimento.

A full thickness macular hole following severe preeclampsia: a case report / Buraco macular de espessura total após pré-eclâmpsia severa

ABSTRACT We report a case of a young woman presenting with decreased vision in the right eye. One month earlier, she developed severe preeclampsia at 22 weeks of gestation and the pregnancy was terminated. Fundus examination revealed cotton wool spots and hard exudates in the macula bilaterally, with a yellow spot at the center of the fovea in the right eye. Optic coherence tomography showed a full thickness macular hole with elevated cystoid edges in the right eye. The patient was diagnosed with macular hole secondary to preeclampsia and followed up for spontaneous closure. One month after the first visit, surgical intervention was suggested due to declining vision. Three months later, the patient agreed to surgery. She underwent pars plana vitrectomy with a temporal inverted internal limiting membrane flap and C3F8 endotamponade, which provided anatomic and visual improvement.

RESUMO Relatamos o caso de uma jovem com diminuição da visão do olho direito. Um mês antes do primeiro atendimento, a paciente desenvolveu pré-eclâmpsia grave com 22 semanas de gestação e interrompeu a gravidez. O exame de fundo revelou manchas algodonosas e exsudatos duros na mácula em ambos os olhos, com uma mancha amarela no centro da fóvea do olho direito. A tomografia de coerência óptica mostrou um buraco macular de espessura total com bordas cistoides elevadas no olho direito. A paciente foi diagnosticada com buraco macular secundário a pré-eclâmpsia e acompanhada para fechamento espontâneo. Um mês após a primeira visita, foi-lhe sugerida a intervenção cirúrgica, devido a um declínio em sua visão. Três meses depois, o paciente aprovou a cirurgia e foi submetida a uma vitrectomia via pars plana com retalho invertido de membrana limitante interna e tampão interno C3F8, o que proporcionou uma melhora anatômica e visual.

Clinical results of combined penetrating keratoplasty and vitreoretinal surgery / Resultados clínicos da combinação de ceratoplastia penetrante e cirurgia vitreorretiniana

ABSTRACT Purpose: The study aimed to assess the anatomical and functional success rates of penetrating keratoplasty with temporary keratoprosthesis-assisted vitreoretinal surgery. Methods: This retrospective study included 15 eyes of 14 patients, recording demographic characteristics, pre-operative anterior and posterior segment pathologies, intraoperative complications, postoperative graft status, retinal attachment, and complications and evaluating anatomical and functional success rates. Results: The mean follow-up period was 29.8 ± 19.1(6-60) months. The most common pre-operative corneal pathology was graft abscess (7 eyes [46.7%]), and the most common diagnosis of the posterior segment was endophthalmitis (7 eyes [46.7%]). Five (33.3%) cases had visual acuity between 0.001-0.08. Pre-operative endophthalmitis was diagnosed in all five cases with anatomical failure.Conclusion: Temporary keratoprosthesis-assisted vitreoretinal surgery with penetrating keratoplasty is an effective method to treat acute/subacute pathologies of the concomitant anterior and posterior segment. However, results may vary on a case-by-case basis. Pre-operative endophthalmitis is a poor prognostic factor for long-term success.

RESUMO Objetivo: Avaliar as taxas de sucesso anatômico e funcional da ceratoplastia penetrante associada à cirurgia vitreorretiniana assistida por ceratoprótese temporária. Métodos: Foram incluídos neste estudo retrospectivo 15 olhos de 14 pacientes. Registraram-se as características demográficas, as patologias pré-operatórias dos segmentos anteriores e posteriores, as complicações perioperatórias, a condição pós-operatória do implante e a fixação e as complicações da retina. Foram avaliadas as taxas de sucesso anatômico e funcional. Resultados: O período médio de acompanhamento foi de 29,8 ± 19,1(6-60) meses. A patologia corneana pós-operatória mais comum foi o abscesso do implante (7 olhos, 46,7%) e o diagnóstico mais comum no segmento posterior foi a endoftalmite (7 olhos, 46,7%). Cinco casos (33,3%) mostraram acuidade visual entre 0,001 e 0,08. Foi diagnosticada endoftalmite pré-operatória em todos os 5 casos com insucesso anatômico. Conclusão: A cirurgia vitreorretiniana assistida por ceratoprótese temporária associada à ceratoplastia penetrante é um método eficaz de tratamento de patologias agudas e subagudas concomitantes nos segmentos anterior e posterior. Porém, os resultados podem variar de caso a caso. A endoftalmite pré-operatória é um fator de pior prognóstico de sucesso de longo prazo.

Spontaneous closure of a macular hole in an unusually long time after primary vitrectomy / Fechamento espontâneo de buraco macular em um tempo excepcionalmente longo após vitrectomia primária

ABSTRACT We report the case of a 68-year-old man who presented to our outpatient clinic for routine examination. Fifteen months before, he had undergone combined cataract and idiopathic full-thickness macular hole surgery in his right eye at another institution. In the present evaluation, the best-corrected visual acuity in his right eye was counting fingers. Fundus examination evidenced an idiopathic full-thickness macular hole in that eye, which was confirmed on spectral domain optical coherence tomography. A new surgery was offered, but the patient declined. Twenty-one months after his first consultation with us (36 months after the surgery), spectral domain optical coherence tomography revealed spontaneous closure of the idiopathic full-thickness macular hole, with a gap at the foveal ellipsoid zone. At the final visit, 22 months after the closure of the idiopathic full-thickness macular hole, the patient's best-corrected visual acuity was 20/25, and the gap at the ellipsoid zone had decreased.

RESUMO Este é o relato do caso de um homem de 68 anos que procurou nosso ambulatório para exames de rotina. Quinze meses antes, ele havia se submetido a uma cirurgia conjunta de catarata e buraco macular idiopático de espessura total em seu olho direito, em outra instituição. Durante a consulta em nosso ambulatório, a melhor acuidade visual corrigida no olho direito era de contagem de dedos. O exame do fundo evidenciou um buraco macular idiopático de espessura total naquele olho, o que foi confirmado por uma tomografia de coerência óptica de domínio espectral. Uma nova cirurgia foi oferecida, mas o paciente recusou. Vinte e um meses após sua primeira consulta (36 meses após a cirurgia), a tomografia de coerência óptica de domínio espectral revelou o fechamento espontâneo do buraco macular idiopático de espessura total, com uma lacuna na zona elipsoide foveal. Na última consulta, 22 meses após o fechamento do buraco macular idiopático de espessura total, a melhor acuidade visual corrigida foi de 20/25 e a lacuna na zona elipsoide havia diminuído.

Glaucoma e óleo de silicone / Glaucoma and silicone oils

RESUMO O óleo de silicone é um importante tampão utilizado na retinopexia cirúrgica de casos graves de descolamento de retina. O aumento da pressão intraocular e o desenvolvimento de glaucoma secundário são frequentes complicações da sua utilização. A depender do período de aparecimento, diversos mecanismos justificam a ocorrência de tais complicações. Compreender os fatores de riscos e a patogênese do aumento da pressão intraocular associada a aplicação de óleo de silicone em cirurgia retiniana ajuda a orientar o tratamento adequado para cada paciente. O objetivo deste artigo é revisar a literatura sobre a patogenia, a incidência, os fatores de risco e o tratamento desta condição clínica.

ABSTRACT Silicone oil has been an important intraocular tamponade in retinopexy in cases of complicated retinal detachment surgery. The increase of intraocular pressure and development of secondary glaucoma are a known complication of its use. A variety of mechanisms have been proposed for the pathogenesis, depending on the onset. This article aims to review the literature about pathogenesis, the incidence and risk factors, as well as the treatment of this pathology.

Subfoveal perfluorocarbon liquid removal by peeling of internal limiting membrane, without retinotomy / Remoção de perfluorocarbono líquido subfoveal, sem retinotomia, através do peeling da membrana limitante interna

ABSTRACT Perfluorocarbon liquid has been widely used during vitreoretinal operations. Subretinal retention is a rare intraoperative complication, but even small quantities can damage the macular structure and function, and no standard treatment has been established. We encountered a 43-year-old woman who presented a retained subfoveal bubble after a vitreoretinal operation due to primary rhegmatogenous retinal detachment. Herein, we describe the procedure we used to remove the perfluorocarbon liquid without retinotomy using internal limiting membrane peeling.

RESUMO O perfluorocarbono líquido tem sido amplamente durante cirurgias vitreorretinianas. A retenção subretiniana, é uma complicação intraoperatória rara, mas mesmo pequenas quantidades podem danificar a estrutura e função macular, e nenhum tratamento padrão foi estabelecido. Encontramos uma mulher de 43 anos que apresentou bolha subfoveal retida após uma cirurgia vitreorretiniana devido a descolamento de retina regmatogênico. Aqui, descrevemos o procedimento que usamos para remover o líquido perfluorocarbono sem retinotomia usando peeling da membrana limitante interna.

Comparison of topical and retrobulbar anesthesia in terms of pain experience during silicone oil extraction / Comparação da sensação de dor durante a extração de óleo de silicone sob anestesia tópica e retrobulbar

ABSTRACT Purpose: To compare the use of topical anesthesia and retrobulbar anesthesia during silicone oil removal with a mixed pars plana technique, through evaluating the pain experience of patients. Methods: We selected patients according to their behavior during previous vitreoretinal surgery and ophthalmologic examinations and divided them into two anesthesia groups: topical (n=36) and retrobulbar (n=33). We used a mixed technique for the passive removal of silicone oil in both groups. During each step of the surgery, the patients' pain experience and the surgeon's comfort were scored according to a pain scale. Results: The pain experienced during the application of the anesthesia was significantly greater in the retrobulbar group (p<0.001). The topical group experienced greater pain during trocar insertion (p<0.001). There was no significant difference between the groups regarding the overall pain experience or complications. Conclusions: The pain experience of the selected patients during silicone oil removal was comparable between the topical and the retrobulbar anesthesia. Topical anesthesia with the mixed pars plana technique is an effective and safe alternative option for silicone oil removal surgery.

RESUMO Objetivo: Comparar a sensação de dor de pacientes durante a remoção do óleo de silicone sob anestesia tópica e retrobulbar, usando uma técnica via pars plana combinada. Métodos: Os pacientes foram selecionados, de acordo com suas atitudes durante cirurgia vitreorretiniana prévia e exames oftalmológicos, e divididos em dois grupos: anestesia tópica e retrobulbar. Para a remoção passiva do óleo de silicone, utilizou-se uma técnica combinada em ambos os grupos. A sensação de dor dos pacientes e o conforto do cirurgião foram classificados através de uma escala de dor durante cada etapa da cirurgia. Resultados: Os grupos anestesia tópica e retrobulbar incluíram 36 e 33 pacientes, respectivamente. A sensação de dor durante a aplicação da anestesia foi significativamente maior no grupo retrobulbar (p<0,001). O grupo anestesia tópica sentiu mais dor durante a inserção do trocarte (p<0,001). Não houve diferença significativa entre os grupos em relação à sensação geral de dor e a complicações. Conclusões: A sensação de dor é comparável entre a anestesia tópica e a retrobulbar durante a remoção de óleo de silicone. A combinação de anestesia tópica e uma técnica via pars plana é uma opção alternativa eficaz e segura para a cirurgia de remoção de óleo de silicone.

Recurrent myopic foveoschisis: resolution after internal limiting membrane removal / Isquise miópica recorrente: resolução após remoção da membrana limitante interna

We report a case of a 66-year-old man with a history of high myopia and who was referred for acute decreased visual acuity of the right eye. Fundus examination and optical coherence tomography (OCT) showed a mild epiretinal membrane (ERM) and splitting of retinal layers. Pars plana vitrectomy was performed with intravitreous triamcinolone injection, posterior hyaloid and ERM peeling, and 12% perfluoropropane (C3F8) gas tamponade. After remaining asymptomatic for 17 months, the patient reported a new episode of sudden decreased visual acuity in his right eye, and OCT showed recurrent myopic foveoschisis (MF). He underwent vitrectomy and internal limiting membrane (ILM) peeling. Six months later, the patient’s best corrected visual acuity had improved to 20/25. Optical coherence tomography showed a remarkably improved macular anatomy, with residual traction along the inferotemporal arcade, which was attributed to the vessel stiffness itself. We conclude that removing the internal limiting membrane is a challenging maneuver in myopic foveoschisis, even with staining approaches. Although myopic foveoschisis may be resolved without peeling the internal limiting membrane, its removal should be considered if the condition recurs.

Relatamos caso de um homem de 66 anos, com antecedente de alta miopia, que referiu baixa de acuidade visual aguda no olho direito. O mapeamento de retina e o exame de tomografia de coerência óptica (OCT) mostraram discreta membrana epirretiniana (ERM) e isquise retiniana. Foi realizada vitrectomia via pars plana com injeção intravítrea de triancinolona, retirada da hialóide posterior, peeling da membrana epirretiniana e tamponamento com gás perfluorpropano (C3F8) a 12%. O paciente permaneceu assintomático por 17 meses, quando queixou-se de novo episódio de baixa de acuidade visual súbita no olho direito e o tomografia de coerência óptica mostrou recorrência da isquise miópica. Ele foi submetido a nova vitrectomia com peeling da membrana limitante interna (ILM). Após 6 meses, a acuidade visual corrigida era de 20/25. A tomografia de coerência óptica mostrou melhora importante da anatomia macular, com área de tração residual observada na arcada inferotemporal, que foi atribuída à rigidez do próprio vaso. A retirada da membrana limitante interna é uma manobra desafiadora em olhos alto míopes, mesmo estando corada. A resolução da isquise miópica pode ser atingida sem o peeling da membrana limitante interna, mas sua remoção deve ser considerada em casos de recorrência.

Predictive factors for anterior chamber fibrin formation after vitreoretinal surgery / Fatores preditivos para formação de fibrina na câmara anterior após cirurgia vitreorretiniana

Purpose: The aim of this study was to investigate possible predictive factors related to anterior chamber fibrin formation after vitreoretinal surgery in a large series of patients. Methods: The data of 185 eyes of 185 patients submitted to vitreoretinal surgery was reviewed. The following variables were evaluated: the postoperatively presence of fibrin, age, diabetes mellitus, the vitrectomy system gauge (20, 23 or 25 gauge), the type of vitreous substitute, the influence of prior surgical procedures and the combination with cataract extraction. To evaluate predictive factors for anterior chamber fibrin formation, univariate analysis was performed. A multivariate stepwise logistic regression model was adjusted to investigate factors associated with fibrin formation (p<0.05). Results: Fibrinoid anterior chamber reaction was found in 12 (6.4%) patients. For multivariate logistic regression analysis, balanced salt solution (BSS), the chance of fibrin occurrence was 5 times greater (odds ratio 4.83, CI 95% 1.302 - 17.892; p=0.019), while combination with phacoemulsification increased the chance of fibrin formation by 20 times (odds ratio 20, CI 95% 2.480 - 161.347; p=0.005). No significant difference was found regarding other variables. Conclusion: Anterior chamber fibrin formation is an unwanted complication after vitreoretinal surgery. Factors such as combined performance of phacoemulsification and the use of balanced salt solution as a vitreous substitute may predispose the occurrence of this complication. .

Objetivo: Avaliar os possíveis fatores relacionados à formação de fibrina na câmara anterior após cirurgia vitreorretiniana em uma grande série de casos. Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo, observacional, caso-controle, onde os dados de 185 olhos de 185 pacientes submetidos à cirurgia vitreorretiniana foram avaliados. Os seguintes dados foram analisados: presença ou não de fibrina na câmara anterior na primeira semana de pós-operatório, idade, presença ou não de diabetes mellitus, calibre do sistema de vitrectomia utilizado (20,23 ou 25 gauge), substituto vítreo, a influência de cirurgias oftalmológicas prévias e a realização de cirurgia de catarata combinada. Para avaliação dos fatores preditivos para formação de fibrina, a análise univariada foi realizada. O modelo de regressão logística multivariada foi utilizado para investigar os fatores associados com a formação de fibrina (p<0,05). Resultados: A presença de fibrina na câmara anterior foi encontrada em 12 (6,4%) pacientes. Pela análise de regressão logística multivariada, o uso de solução salina balanceada (BSS) como substituto vítreo, a chance da presença de fibrina foi 5 vezes maior (odds ratio 4,83, IC 95% 1,302 - 17,892; p=0,019), enquanto que a realização de cirurgia facoemulsificação combinada aumentou a chance de formação de fibrina 20 vezes (odds ratio 20, IC 95% 2,480 - 161,347; p=0,005). Nenhuma diferença estatisticamente significativa foi encontrada para as outras variáveis. Conclusão: A formação de fibrina na câmara é uma complicação indesejada após cirurgia vitreorretiniana. Fatores como realização de cirurgia de facoemulsificação combinada e ...

Sickle cell retinopathy: diagnosis and treatment / Retinopatia falciforme: diagnóstico e tratamento

Hemoglobinopathies are a group of inherited disorders characterized by quantitative or qualitative malformations of hemoglobin (Hb). Some of these diseases present vaso-occlusive phenomena that are responsible for high morbidity in clinical and/or ophthalmologic terms. Diagnosis of hemoglobinopathies is performed exclusively through hemoglobin electrophoresis. From the ophthalmologic perspective, the most important representative of this group of diseases is sickle cell retinopathy, which presents a wide spectrum of fundus manifestations and may even lead to irreversible vision loss if not properly diagnosed and treated. The aim of this review is to present the classification of sickle cell retinopathy and to describe current management and future perspectives for its treatment, taking into consideration the clinical management of these patients.

As hemoglobinopatias são um grupo de doenças hereditárias caracterizadas por mal-formações quantitativas ou qualitativas da hemoglobina (Hb). Algumas destas doenças podem apresentar fenômenos vaso-oclusivos, responsáveis por alta morbidade do ponto de vista clínico e/ou oftalmológico. O diagnóstico das hemoglobinopatias é feito exclusivamente através da eletroforese de hemoglobinas. Do ponto de vista oftalmológico, a representante mais importante deste grupo de doenças é a retinopatia falciforme, que pode apresentar um amplo espectro de manifestações fundoscópicas, podendo, inclusive, levar à perda visual irreversível se não for corretamente diagnosticada e tratada. O objetivo desta revisão é apresentar a classificação desta doença, a conduta no tratamento atual, bem como suas perspectivas futuras de tratamento, considerando-se as particularidades no manejo clínico destes pacientes.