Pseudomixoma peritoneal primario de origen ovárico / Primary pseudomyxoma peritonei originated from ovaries

Resumen ANTECEDENTES: El pseudomixoma peritoneal es muy raro; se caracterizada por ascitis mucinosa e implantes peritoneales relacionados con la rotura y diseminación del contenido de un tumor mucinoso. En 80 al 90% de los casos el tumor primario es apendicular y el ovario es una localización realmente excepcional. CASO CLÍNICO: Paciente de 49 años que acudió a consulta debido a un dolor abdominal. En las pruebas de imagen se visualizó una tumoración anexial izquierda y se advirtieron hallazgos sugerentes de pseudomixoma peritoneal. En la cirugía, la masa ovárica se objetivó parcialmente fragmentada, con el apéndice aumentado de tamaño y extensos implantes peritoneales; además de gran cantidad de mucina libre en la cavidad peritoneal. El análisis anatomopatológico determinó la existencia de un adenocarcinoma mucinoso en el ovario afectado, con inmunohistoquímica positiva para CK7+ y CK20+, múltiples implantes de mucina y el apéndice sin daño. Por lo anterior se diagnosticó: pseudomixoma peritoneal de origen ovárico. Luego de dos intervenciones quirúrgicas no se consiguió la citorreducción completa. La paciente permaneció estable durante siete años, momento en el que fue evidente el avance de los síntomas de la enfermedad, circunstancia que la condujo a la muerte. CONCLUSIÓN: Determinar el origen de un pseudomixoma peritoneal sigue siendo un reto pues, con frecuencia, tanto el apéndice como los ovarios se afectan simultáneamente. Por ello, la apendicectomía y la exploración bilateral de los ovarios deben ser prácticas de rutina. El análisis extenso de las muestras y la inmunohistoquímica pueden facilitar la catalogación de estos infrecuentes tumores.

Abstract BACKGROUND: Pseudomyxoma peritonei is very rare; it is characterized by mucinous ascites and peritoneal implants related to rupture and dissemination of the contents of a mucinous tumor. In 80 to 90% of cases the primary tumor is appendicular and the ovary is a truly exceptional location. CLINICALCASE: A 49 year old female patient presented for consultation due to abdominal pain. Imaging tests showed a left adnexal tumor and findings suggestive of pseudomyxoma peritonei. At surgery, the ovarian mass was partially fragmented, with an enlarged appendix and extensive peritoneal implants; in addition to a large amount of free mucin in the peritoneal cavity. The anatomopathological analysis determined the existence of a mucinous adenocarcinoma in the affected ovary, with positive immunohistochemistry for CK7+ and CK20+, multiple mucin implants and an undamaged appendix. Therefore, a diagnosis was made: pseudomyxoma peritoneum of ovarian origin. After two surgical interventions she did not achieve complete cytoreduction. The patient remained stable for seven years, at which time the symptoms of the disease became evident and led to her death. CONCLUSION: Determining the origin of a pseudomyxoma peritonei remains a challenge as often both the appendix and ovaries are affected simultaneously. Therefore, appendectomy and bilateral ovarian exploration should be routine practice. Extensive specimen analysis and immunohistochemistry can facilitate cataloging of these infrequent tumors.

Cistoadenocarcinoma mucinoso de apéndice cecal / Mucinous cystoadenocarcinoma of the appendix

Objetivo Exposición de 3 casos tratados quirúrgicamente en nuestra clínica. Casos clínicos Caso 1: paciente mujer de 78 años con diagnóstico de quiste complejo de ovario derecho, se realizó la cirugía y se evidencia tumoración de apéndice cecal. Caso 2: paciente varón de 38 años con dolor abdominal crónico. Presenta marcador tumoral antígeno carcinoembrionario elevado, laparoscopia exploratoria evidencia líquido mucinoso peritoneal y tumoración apendicular. Caso 3: paciente mujer de 42 años con dolor crónico en fosa iliaca derecha con marcadores tumorales normales. Laparoscopia exploratoria evidencia tumoración dependiente del apéndice cecal con localización retrocecal ascendente. Discusión Se debe considerar a los mucoceles apendiculares dentro del diagnóstico diferencial de dolor en cuadrante inferior derecho del abdomen. Es preferible realizar una hemicolectomia radical para lesiones grandes y/o perforadas por el riesgo de existir cistoadenocarcinoma. El abordaje laparoscópico es una buena alternativa de manejo.

Objective We present three surgically treated cases in our hospital Case Reports Case 1: A 78 years old woman with a diagnosis of complex ovarian cyst. During surgery, an appendicular tumor was found. Case 2: A 38 years old male with chronic abdominal pain with high levels of carcinoembryonic antigen. During exploratory laparoscopy an appendicular tumor and mucinous peritoneal fluid were found. Case 3: A 42 years old woman with chronic pain in the right lower abdomen, negative tumor markers. During exploratory laparoscopy a retrocecal appendicular tumor was found. Discussion Appendiceal mucoceles should be considered in the differential diagnosis of right lower abdominal pain. If the lesions are big or perforated, a radical hemicolectomy should be performed due to the risk of a cystadenocarcinoma. Laparoscopic approach is a good alternative for management.

Cistoadenocarcinoma de pâncreas: relato de caso e revisão de literatura

Os tumores císticos mucinosos do pâncreas são neoplasias epiteliais císticas compostas por células colunares produtoras de mucina e comportamento semelhante ao cistoadenoma de ovário e fígado com propensão a degeneração maligna. São neoplasias raras que correspondem a menos de 5 % dos tumores pancreáticos, acometendo mais frequentemente as mulheres, com predomínio em pacientesjovens. Relata- se o caso de uma paciente de 47 anos, sexo feminino, que iniciou com desconforto na região mesogástrica, progressivo durante o puerpério associado a aumento do volume abdominal. Exames de imagem revelaram lesão cística na topografia do pâncreas. Foi realizada umaPancreatectomia corpo-caudal e esplenectomia no qual se confirmou o diagnóstico de Cistoadenocarcinoma invasivo da cauda do pâncreas medindo 12 centímetros. Não existe no momento consenso em relação ao tratamento adjuvante.

Mucinous cystic tumors of the pancreas are cystic epithelial neoplasms composed of columnar cells producing mucin-like behavior and cystadenoma of ovary and liver are prone to malignancy. Are rare neoplasms that account for less than 5% of pancreatic tumors, most often affecting women, predominantly in young patients. We report the case of a 47-year-old female, who started with discomfort in the mesogastric, progressive during the postpartum period associated with increased abdominal volume. Imaging examinations revealed a cystic lesion in the topography of the pancreas. We performed a body-tail pancreatectomy and splenectomy in which it confirmed the diagnosis of invasive cystadenocarcinoma of the tail of the pancreas measuring 12cm. There is no currently consensus regarding adjuvant treatment.