Atresia de coana bilateral en adulto con malformación craneofacial asociada: un diagnóstico poco habitual / Bilateral choanal atresia in adult with associated craneofacial malformation: an unusual diagnosis

La atresia de coana es una rara malformación congénita improbable de encontrar de forma bilateral en un adolescente o adulto. Hasta la fecha, no se ha descrito ningún caso de atresia bilateral en un adulto con una malformación asociada de cabeza y cuello que haya requerido tratamiento conjunto. El tratamiento de elección de la atresia de coana bilateral continúa siendo la cirugía endoscópica, con controversia en el uso intraoperatorio de mitomicina o la colocación de stents para evitar estenosis. Lo que no está claro es el orden de tratamiento y la simultaneidad del procedimiento si se asocian otras posibles patologías que tengan una indicación quirúrgica. Presentamos un caso clínico que cumple con todos estos requisitos.

Choanal atresia is a rare congenital malformation that is unlikely to be found bilaterally and is seldom diagnosed in adulthood. To date, no clinical case of bilateral atresia has been described with a head and neck malformation that requires surgical treatment in an adult. The preferred treatment is still endoscopic sinonasal surgery with discrepancies of the use or not of intraoperative topical mitomycin or the placement of stents to avoid restenosis. What is not clear is the order of treatment and simultaneity of the procedure with other possible associated pathologies that have a surgical indication. We present a clinical case that meets all these requirements.

Surgical treatment of choanal atresia with transnasal endoscopic approach with stentless single side-hinged flap technique: 5 year retrospective analysis / Tratamento cirúrgico de atresia de coana com abordagem endoscópica transnasalcom técnica de retalho único e articulação lateral sem colocação de stent: análise retrospectiva de 5 anos

Abstract Introduction: Choanal atresia is a rare congenital malformation of the nasal cavity characterized by the complete obliteration of the posterior choanae. In 67% of cases choanal atresia is unilateral, affecting mainly (71%) the right nasal cavity. In contrast to the unilateral form, bilateral choanal atresia is a life-threatening condition often associated with respiratory distress with feeding and intermittent cyanosis exacerbated by crying. Surgical treatment remains the only therapeutic option. Objective: To report our experience in the use of a transnasal endoscopic approach with stentless single side-hinged flap technique for the surgical management of choanal atresia. Methods: A 5 year retrospective analysis of surgical outcomes of 18 patients treated for choanal atresia with a transnasal technique employing a single side-hinged flap without stent placement. All subjects were assessed preoperatively with a nasal endoscopy and a Maxillofacial computed tomography scan. Results: Ten males and eight females with a mean age at the time of surgery of 20.05 ± 11.32 years, underwent surgery for choanal atresia. Fifteen subjects (83.33%) had a bony while 3 (26.77%) a mixed bony-membranous atretic plate. Two and sixteen cases suffered from bilateral and unilateral choanal atresia respectively. No intra- and/or early postoperative complications were observed. Between 2 and 3 months after surgery two cases (11.11%) of partial restenosis were found. Only one of these presented a relapse of the nasal obstruction and was subsequently successfully repaired with a second endoscopic procedure. Conclusion: The surgical technique described follows the basic requirements of corrective surgery and allows good visualization, evaluation and treatment of the atretic plate and the posterior third of the septum, in order to create the new choanal opening. We believe that the use of a stent is not necessary, as recommended in case of other surgical techniques involving the use of more mucosal flaps.

Resumo Introdução: A atresia de coanas é uma malformação congênita rara da cavidade nasal caracterizada pela obliteração completa da coana posterior. Em 67% dos casos a atresia coanal é unilateral, acomete principalmente (71%) a cavidade nasal direita. Diferentemente da forma unilateral, a atresia coanal bilateral é uma condição com risco de vida, frequentemente associada a insuficiência respiratória à alimentação e cianose intermitente exacerbada pelo choro. O tratamento cirúrgico ainda é a única opção terapêutica. Objetivo: Relatar a nossa experiência no uso de uma abordagem endoscópica transnasal com a técnica de retalho articulado de um lado só sem colocação de stent para o tratamento cirúrgico da atresia coanal. Método: Análise retrospectiva de 5 anos dos desfechos cirúrgicos de 18 pacientes tratados para atresia coanal com uma técnica transnasal com um único retalho de articulação lateral, sem colocação de stent. Todos os indivíduos foram avaliados no pré-operatório com endoscopia nasal e um exame de tomografia computadorizada maxilofacial. Resultados: Dez homens e oito mulheres com idade média de 20,05 ± 11,32 anos à cirurgia foram submetidos a cirurgia para atresia de coanas. Quinze (83,33%) apresentavam placa atrésica óssea e três (26,77%) placa atrésica ósseo-membranosa mista. Dois e 16 casos tinham atresia coanal bilateral e unilateral, respectivamente. Não foram observadas complicações intra e/ou pós-operatórias precoces. Entre 2 e 3 meses após a cirurgia dois casos (11,11%) de restenose parcial foram identificados. Apenas um deles apresentou uma recidiva da obstrução nasal e, portanto, foi reparado com sucesso com um segundo procedimento endoscópico. Conclusão: A técnica cirúrgica descrita segue os requisitos básicos de cirurgia corretiva e possibilita boa visualização, avaliação e tratamento da placa atrésica e do terço posterior do septo, a fim de criar a nova abertura coanal. Pensamos que o uso de um stent não é necessário, tal como recomendado no caso de outras técnicas cirúrgicas que envolvem o uso de mais retalhos de mucosas.

Atresia de coana unilateral: o uso de molde na cirurgia da reestenose / Unilateral choanal atresia: the use of cast in surgery for restenosis

Introdução: A atresia de coana (AC) é a anomalia nasal congênita mais comum. Estima-se a incidência de 1 caso para cada 8000-10000 nascidos vivos. Relato do caso: Paciente feminina, 9 anos, com obstrução nasal em fossa nasal direita (FND) desde o nascimento. Apresentava roncos e apneia em vigência de infecção de via aérea superior. À rinoscopia anterior direita, secreção hialina abundante. À videonasoendoscopia flexível não foi possível visualizar cavum pela FND, observando-se estase de secreção em região posterior; à esquerda cavum livre, sem lesão expansiva. Tomografia de nariz e seios paranasais evidenciou atresia de coana mista à direita. Foi realizada cirurgia para correção da malformação. Após 30 dias, observou-se reestenose do cavum. Na reintervenção, a coana foi ampliada com remoção do osso palatino e do septo posterior, realizada dilatação com balão e posicionado molde de silicone. Realizada aplicação de Mitomicina. A remoção do molde foi feita em bloco cirúrgico após 42 dias, com permeabilidade coanal preservada. Nasofibroendoscopia após 6 meses mostrou fossas nasais pérvias. Discussão: Ainda há controvérsias na literatura quanto à efetividade das diferentes técnicas cirúrgicas e ao uso de stents e de agentes antineoplásicos no pós-operatório. Neste relato, a dilatação com balão pode ter contribuído para o sucesso da cirurgia, porém o molde foi fundamental para evitar a reestenose. Considerações finais: O uso do molde mostrou um excelente resultado nesta reintervenção de correção de atresia de coana. A baixa reação inflamatória e o sucesso do pós-operatório mostraram que esta é uma opção a ser utilizada para evitar a reestenose (AU)

Introduction: Choanal atresia (CA) is the most common congenital nasal anomaly. Its incidence is estimated as 1 case for every 8,000-10,000 live births. Case report: Female patient, 9 years old, with obstruction in the right nasal cavity (RNC) since birth. She presented snoring and apnea in the presence of upper airway infection. At right anterior rhinoscopy, abundant hyaline secretion. Flexible videonasoendoscopy failed to visualize cavum through RNC, with secretion stasis in posterior region; left cavum free, without expansive lesion. Tomography of the nose and paranasal sinuses revealed mixed choanal atresia on the right. Surgery was performed to correct the malformation. Thirty days later, restenosis of the cavum was observed. At reoperation the choana was enlarged with removal of the palatine bone and posterior septum, balloon dilatation was performed and a silicone cast was positioned. Mitomycin application was performed. Removal of the cast was done in surgical ward after 42 days, with preserved choanal permeability. Nasofibroscopy at 6 months postoperatively showed permeable nasal cavities. Discussion: There is still controversy in the literature regarding the effectiveness of different surgical techniques and the use of stents and anti-neoplastic agents in the postoperative period. In this report, balloon dilatation may have contributed to the success of the surgery, but the cast was crucial to avoid restenosis. Final considerations: The use of the cast had an excellent outcome in this re-intervention of choanal atresia correction. The low inflammatory reaction and postoperative success have shown that this is an effective option to be used to avoid restenosis (AU)

Pesquisa de Cryptococcus neoformans e Candida spp. em excretas de psitacídeos e passeriformes cativos / Research on Cryptococcus neoformans and Candida spp. in the excretas of captive psittacisittacines and passeriformes / Investigación de Cryptococcus neoformans y Candida spp. en excretas de psittacidae y psittaciformes cautivos

As leveduras podem causar diversas doenças no homem e animais. Nas aves, as leveduras estão envolvidas principalmente em lesões no trato respiratório e digestório. Entre as leveduras patogênicas, Cryptococcus neoformans vem se destacando pela alta prevalência de criptococose humana em pacientes imunodeprimidos. Assim, os objetivos deste estudo foram identificar C. neoformans e outras leveduras patogênicas na cloaca e coana de passeriformes e psitaciformes e em excretas coletadas do fundo de gaiolas de aviários. Foram obtidas 29 amostras de 15 aves manifestando algum sinal respiratório, provenientes do Ambulatório de Animais Selvagens da UFPR (n=6) e da Clínica Veterinária Vida Livre (n= 23). As amostras foram semeadas em Ágar Sabouraud e Ágar Níger e mantidas a 300ºC por até 30 dias. Todas as colônias foram analisadas quanto à macro e micromorfologia. Para aquelas identificadas como leveduras, foram realizadas as provas bioquímicas: assimilação de carbono e nitrogênio e formação de tubo germinativo para identificação de Candida albicans. As amostras de excreta dos aviários (n=8) foram misturadas com solução fisiológica contendo antibiótico e o sobrenadante foi semeado em Ágar Níger. Nenhuma amostra das aves apresentou resultado positivo para C. neoformans, porém identificaram-se amostras positivas para C. albicans (duas amostras de coana), C. famata (uma amostra de coana) e C. tropicalis (uma amostra de coana). As excretas foram negativas para C. neoformans. Portanto, apesar de não ter sido isolado C. neoformans, outras leveduras patogênicas foram isoladas, demonstrando a importância dessas aves como possíveis veiculadoras de doenças para humanos.

The yeasts can cause many diseases in man and animals. On birds, the yeasts are involved mainly in respiratory and digestive tract lesions. Among pathogenic yeast, Cryptococcus neoformans is an important cause of human cryptococcisis associated with immunocompromised states. The purpose of this study is to identify the occurrence of C. neoformans and other pathogenic yeasts in cloacae and choana from passeriformes and psittacines as well as in excretas from poultry cages. Twenty nine samples from fifteen birds showing some respiratory symptom, from Veterinary Hospital of UFPR (n = 6) and Vida Livre Veterinary Clinic (n = 23), were collected. The samples were spread in Sabouraud dextrose Agar and Staib medium and kept at 30°C and observed for 30 days. All colonies were analyzed with respect to its micro and macromorphology. Biochemical assays were conducted for samples presenting yeasts: carbon and nitrogen assimilation profile and germ tube for Candida albicans identification. Samples from birds’ extracts (n = 8) were diluted in sterile saline solution with antibiotic and the supernatant was inoculated in spread on Niger seed agar. All samples were negative for Cryptococcus neoformans, however, C. albicans (two samples from choana), C. famata (one sample from choana) and C. tropicalis (choana) were found. Excretas from bird cages were negative to C. neoformans. Results suggested that birds harbor various pathogenic species of yeast, but not C. neoformans, and the result showed potential danger to carry diseases to humans.

Las levaduras pueden causar diversas enfermedades en el hombre y animales. En las aves, las levaduras están involucradas principalmente en lesiones en el tracto respiratorio y digestivo. Entre las levaduras patogénicas, Cryptococcus neoformans viene destacándose por la alta incidencia de cryptococcus humana en pacientes inmune deprimidos. Así, el objetivo de este estudio fueron identificar C. neoformans y otras levaduras patogénicas en la cloaca y coana de psittacidae y psittaciformes y en excretas colectadas de las jaulas de pajareras. Fueron obtenidas 29 muestras de quince (15) aves manifestando algún señal respiratorio, provenientes del Ambulatorio de Animales Salvajes de la UFPR (n=6) y de la Clínica Veterinaria Vida Livre (n= 23). Las muestras fueron sembradas en Ágar Sabouraud y Ágar Níger y mantenidas a 30ºC hasta 30 días. Todas las colonias fueron analizadas cuanto a la macro y micromorfología. Para aquellas identificadas como levaduras, fueron realizadas las pruebas bioquímicas: asimilación de carbono y nitrógeno, y formación de tubo germinativo para identificación de Candida albicans. Las muestras de excreta de los pajareros (n=8) fueron mezcladas con solución fisiológica conteniendo antibiótico y el sobrenadante fue sembrado en Ágar Níger. Ninguna muestra de las aves presentó resultado positivo para C. neoformans, pero se identificaron muestras positivas para C. albicans (dos muestras de coana), C. famata (una muestra de coana) y C. tropicalis (una nuestra de coana). Las excretas fueron negativas para C. neoformans. Por lo tanto, a pesar de no haber sido aislado C. neoformans, otras levaduras patogénicas fueron aisladas, demostrando que esas aves son posibles transmisoras de enfermedades para los seres humanos.