Emerging Disease: A Case Series of post-COVID-19 Cholangiopathy

Introduction: Post-COVID-19 cholangiopathy is a novel condition characterized by biliary tract sclerosis and elevated alkaline phosphatase levels in critically ill patients. This case series aims to describe the experience of a Latin American reference hospital in managing this condition. Methods: This case series includes patients with confirmed coronavirus disease 2019 (COVID-19) who exhibited subsequent elevation of alkaline phosphatase levels exceeding three times the normal value. The patients also had documented bile duct abnormalities observed through cholangioresonance or endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). The clinical presentation, imaging findings, complications, and treatment approaches are described. Results: Eight patients (56.5 ± 9.2 years old, 62.5% male) were included in the study. All patients had previously experienced severe acute respiratory syndrome coronavirus type 2 (SARS-CoV-2) pneumonia and required mechanical ventilation. Four patients (50%) received sedoanalgesia with ketamine, and all eight patients (100%) received propofol. All patients developed infections, such as cholangitis or liver abscesses, caused by gram-negative bacteria. The peak alkaline phosphatase level during follow-up averaged 1646.12 ± 611.3. Imaging findings revealed intrahepatic (100%) and extrahepatic (87.5%) bile duct dilation. In 75% of cases, bile molds with a black appearance were extracted. Seven patients experienced recurrent cholangitis, and three patients were referred for pre-liver transplant consultation. Conclusions: Post-COVID-19 cholangiopathy is characterized by severe cholestasis, intra- and extrahepatic bile duct dilation, formation of bile molds, and recurrent cholangitis. In our study, a possible association between sepsis caused by gram-negative bacteria and the use of sedative medications is hypothesized. Further studies are necessary to establish the most appropriate management strategies for these patients, as they currently face unfavorable long-term morbidity and mortality outcomes.

Introducción: la colangiopatía pos-COVID-19 es una entidad nueva caracterizada por esclerosis del tracto biliar y elevación de fosfatasa alcalina en el paciente críticamente enfermo. Esta serie de casos describe la experiencia de un hospital de referencia en Latinoamérica. Métodos: serie de casos que incluye a pacientes con enfermedad por coronavirus de 2019 (COVID-19) confirmada y elevación posterior de fosfatasa alcalina > 3 veces del valor normal, asociados a anormalidades en las vías biliares documentada por colangiorresonancia o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Se describe la presentación clínica, hallazgos imagenológicos, complicaciones y tratamiento. Resultados: se incluyeron a 8 pacientes (56,5 ± 9,2 años, 62,5% hombres). Todos presentaron neumonía por coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave de tipo 2 (SARS-CoV-2) previo a desarrollo de colangiopatía, y requirieron ventilación mecánica. Cuatro pacientes (50%) recibieron sedoanalgesia con ketamina y ocho (100%) con propofol. Todos presentaron infecciones (colangitis/abscesos hepáticos) por bacterias gramnegativas. El nivel pico de fosfatasa alcalina durante el seguimiento fue en promedio 1646,12 ± 611,3. Los hallazgos imagenológicos incluyeron dilatación de la vía biliar intrahepática (100%) y extrahepática (87,5%). En el 75% se extrajo el molde biliar de apariencia negra. Siete pacientes presentaron recurrencia de colangitis y tres pacientes fueron referidos a consulta de pretrasplante hepático. Conclusiones: la colangiopatía pos-COVID-19 está caracterizada por colestasis grave con dilatación de la vía biliar intra- y extrahepática, formación de moldes biliares y colangitis recurrente. En nuestro estudio se plantea como hipótesis una posible relación con sepsis por bacterias gramnegativas y uso de medicamentos sedativos. Se requieren nuevos estudios para establecer el manejo más adecuado para estos pacientes, que hasta el momento presentan una morbimortalidad desfavorable a largo plazo.

Patrón clínico y epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba / Clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba

Introducción: La atresia de vías biliares es una colangiopatía infrecuente que se presenta en recién nacidos entre la segunda y cuarta semana de vida. Objetivo: Determinar el patrón clínico-epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba. Método: Estudio descriptivo en la población con atresia de vías biliares(n= 30) atendida en el Hospital William Soler (enero 2011-diciembre 2015). Se midieron los rasgos clínicos, humorales y variables epidemiológicas con análisis de incidencia (por 1 000 nacidos vivos) y pruebas estadísticas con significación para plt;0,05). Resultados: La incidencia en Cuba es de 0,47x 10 000 nacidos vivos (1: 21 078 nacidos vivos), en Mayabeque, la más alta con 1: 6 784. Todos tuvieron ictericia y 96,7 por ciento coluria. Se presentaron concentraciones elevadas de bilirrubina total (media= 184,9 µmol/L), ligera elevación de alaninoaminotransferasa (media= 201,8 U/L) y aspartatoaminotransferasa (media= 279,5 U/L), mayor aumento en la concentración de gammaglutamiltransferasa (media= 588 U/L) que de fosfatasa alcalina (media=1 557,1 u/L) e incremento del colesterol (6,8 mmol/L) con triglicéridos normales. El 70 por ciento de los sometidos a intervención quirúrgica antes de los 60 días de nacido restablecieron el flujo biliar contra 35,5 por ciento que no lo lograron cuando se intervinieron posteriormente. Conclusiones: La incidencia en la enfermedad en Cuba asciende, sin preferencia de género y es superior en Mayabeque. Son típicas las manifestaciones de ictericia, coluria, hiperbilirrubinemia, hipertransaminasemia ligera, hipercolesterolemia con alteración de gammaglutamiltransferasa más que de la fosfatasa alcalina y restablecimiento del flujo biliar en operados antes de los 60 días de nacido(AU)

Introduction: Biliary atresia is an infrequent colangiopaty that it is present in newborns among the second and the forth weeks of life. Objective: To determine the clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba. Method: Descriptive study in the population presenting biliary atresia (n= 30) attended in William Soler Hospital (from January, 2011 to December, 2015). Clinical and humoral features, and epidemiological variables were measured by an incidence analysis (per 1 000 live births) and statistical tests with significance of p<0,05. Results: Incidence in Cuba is of 0.47 x 10 000 live births (1: 21 078 live births); in Mayabeque province, it is registered the highest incidence 1: 6 784. All the patients presented icterus and 96.7 percent presented choluria. High concentrations of total bilirubine (mean= 184.9 µmol/L), slight increase of alaninoaminotransferasa (mean= 201.8 U/L) and aspartatoaminotransferasa (mean= 27.5 U/L) than in the alcaline fosfatase (mean= 1 557.1 U/L); and cholesterol increase (6.8 mmol/L) with normal triglycerides were present. 70 percent of the patients that underwent surgeries before reaching 60 days of life could reestablish the biliar flow. 35 percent did not achieve this while underwent a surgery after 60 days of life. Conclusions: The incidence of this disease is increasing in Cuba, not having gender preferences and it is higher in Mayabeque province. Manifestations of icterus, choluria, hyperbilirubinemia, light hypertransaminasemia, hypercholesterolemia with gammaglutamiltransferasa alteration higher than alcaline fosfatase, and the reestablishment of the biliary flow in patients being operated before the 60 days of life, are common(AU)

Colangiopatía portal: complicación poco frecuente de la hipertensión portal / Portal cholangiopathy: infrequent portal hypertension complication / Colangiopatia do portal: complicação incomum da hipertensão portal

Se describe el caso clínico de una mujer de 62 años en la que se diagnostica una estenosis del colédoco en el contexto de hipertensión portal prehepática (cavernomatosis portal).

We report the case of a 62 years old woman with a choledochal stricture and chronic obstruction of the portal vein (portal cavernomatosis).

Relatamos o caso de uma mulher de 62 anos com diagnóstico de estenose do colédoco no contexto da hipertensão portal pré-hepática (cavernomatose portal).

Validez diagnóstica de la endosonografía biliopancreática en el diagnóstico de colangitis aguda secundaria a obstrucción biliar / Diagnostic Validity of Biliopancreatic Endosonography in the Diagnosis of Acute Cholangitis Secondary to Biliary Obstruction

Resumen El diagnóstico de las colangiopatías obstructivas por endosonografía biliopancreática (EUS, por sus siglas en inglés) se ha estudiado en profundidad, y existe un extenso reconocimiento de su papel para el diagnóstico de coledocolitiasis, tumores de la encrucijada biliopancreática y síndromes de compresión extrínseca de la vía biliar. La colangitis, la complicación más frecuente de la obstrucción biliar y responsable de gran parte de su morbimortalidad, no se ha relacionado en forma suficiente con los hallazgos endosonográficos. Nuestro estudio buscó definir la validez diagnóstica de la endosonografía en los pacientes con colangitis aguda con el fin de limitar la morbimortalidad del retraso diagnóstico. Se realizó un estudio descriptivo, analizando las historias clínicas de pacientes sometidos a endosonografía biliopancreática, por ictericia obstructiva de cualquier etiología, y quienes posteriormente fueron llevados a colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) para manejo de obstrucción biliar. Comparamos los hallazgos endosonográficos compatibles con colangitis aguda (engrosamiento de la vía biliar de 1,5 mm o más, presencia de halo pericolangítico de al menos 1,5 cm de longitud y presencia de contenido de ecogenicidad mixta en el interior de la vía biliar) con el drenaje purulento durante la CPRE. Se encontró una alta frecuencia de estos hallazgos en los pacientes con colangitis, y el engrosamiento de las paredes de la vía biliar fue el más común, en el 92,6% de los casos, seguido por la presencia de halo pericolangítico en el 59,3% de los casos y contenido ductal en el 66,7% de los casos. Igualmente, se encontró asociación ascendente de las frecuencias con grado de severidad de la colangitis. Resulta recomendable realizar estudios con un mayor poder estadístico que permitan validar nuestros resultados para una futura inclusión de la EUS en el algoritmo diagnóstico de las guías de práctica clínica en colangitis aguda.

Abstract Diagnosis of obstructive cholangiopathy with biliopancreatic endosonography (BUS) has been extensively studied, and its role in the diagnosis of choledocholithiasis, biliopancreatic junction tumors and extrinsic biliary compression syndromes is widely recognized. Endosonographic diagnosis of cholangitis, a more frequent complication of biliary obstruction which is responsible for much of its morbidity and mortality, has not been sufficiently studied. Our study's objective is to define the diagnostic validity of endosonography for patients with acute cholangitis in order to limit morbidity and mortality due to diagnostic delay. This is a descriptive study that analyzes clinical histories of patients who underwent biliopancreatic endosonography because of obstructive jaundice of any etiology and who later underwent endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) to manage biliary obstruction. We compared endosonographic findings compatible with acute cholangitis: thickening of the bile duct of 1.5 mm or more, periportal halo sign of at least 1.5 cm in length, mixed echogenicity of bile duct content, and purulent drainage during ERCP. Patients with cholangitis most frequently presented thickened gallbladders (92.6% of cases) periportal halo signs (59.3% of cases) and mixed echogenicity of bile duct content (66.7% of cases). We also found an ascending association of frequencies with the degree of severity of cholangitis. Studies with greater statistical power are needed for validation of our results and for future inclusion of EUS in the diagnostic algorithm for clinical practice guidelines in cases of acute cholangitis.

Portal cholangiopathy: case report / Colangiopatia portal: relato de caso

The present report describes the case of a child that after blunt abdominal trauma presented with portal thrombosis followed by progressive splenomegaly and jaundice. Ultrasonography and percutaneous cholangiography revealed biliary dilatation secondary to choledochal stenosis caused by dilated peribiliary veins, characterizing a case of portal biliopathy. The present case report is aimed at presenting an uncommon cause of this condition.

Relata-se o caso de uma criança que após trauma abdominal fechado apresentou trombose portal, seguida por esplenomegalia progressiva e icterícia. Os achados da ultrassonografia e da colangiografia percutânea mostraram dilatação de vias biliares secundária à constrição do colédoco por veias pericoledocianas dilatadas, configurando caso de colangiopatia portal. O objetivo deste relato é a apresentação de causa incomum desta condição.