RESUMO
La colestasis intrahepática del embarazo (CIE) conduce a resultados perinatales adversos y estos resultados se ven afectados por los niveles elevados de ácido biliar total (ABT). Los estudios han demostrado que las hormonas tiroideas regulan el metabolismo de los ácidos biliares. Sin embargo, pocos estudios han evaluado el papel de las hormonas tiroideas en la CIE. Objetivo: Evaluar la función tiroidea junto con los niveles de ABT en la CIE. Métodos. En este estudio retrospectivo, se evaluaron 252 mujeres embarazadas, incluyendo 126 CIE y 126 controles. Se determinaron los niveles de ABT, hormona estimulante de la tiroides (TSH) y tiroxina libre (fT4) del tercer trimestre de todas las embarazadas. Se examinó la correlación entre los niveles de ABT, fT4 y TSH. Además, se estudiaron los resultados perinatales de ambos grupos. Resultados. Los niveles de fT4 fueron significativamente mayores en la CIE. También hubo una correlación positiva entre los niveles de fT4 y ABT. Los niveles de TSH fueron similares en ambos grupos y no hubo una correlación significativa con los niveles de ABT. No hubo diferencias significativas entre los dos grupos en cuanto a enfermedades tiroideas en el tercer trimestre. Conclusiones. Un mayor nivel de fT4 se asoció a un mayor nivel de ABT y el nivel de fT4 se asoció a un mayor riesgo de CIE y a la gravedad de la CIE, pero el nivel de TSH no se asoció a un mayor riesgo de ABT y de CIE.
Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) leads to adverse perinatal outcomes and these outcomes are affected by high total bile acid (TBA) levels. Studies have shown that thyroid hormones regulate bile acid metabolism. However, few studies have evaluated the role of thyroid hormones in ICP. Objective: To evaluate thyroid function along with TBA levels in ICP. Methods: In this retrospective study, 252 pregnant women, including 126 ICP and 126 controls, were evaluated. Third trimester TBA, thyroid-stimulating hormone (TSH), and free thyroxine (fT4) levels of all pregnant women were assessed. Correlation between TBA and fT4, TSH levels were examined. In addition, the perinatal outcomes of both groups were determined. Results: fT4 levels were significantly higher in ICP. There was also a positive correlation between fT4 and TBA levels. TSH levels were similar in both groups and there was no significant correlation with TBA levels. There was no significant difference between the two groups in thyroid diseases in the third trimester. Conclusions: Higher fT4 level was associated with higher TBA level and fT4 level was associated with higher ICP risk and ICP severity, but TSH level was not associated with higher TBA and higher ICP risk.
RESUMO
Se describe los casos de tres pacientes a quien se les realiza diagnóstico de colestasis intrahepática del embarazo (CIE) de aparición temprana. En dos de ellos el diagnóstico se relacionó con infección por el virus de la hepatitis C (VHC). Reconocer que esta enfermedad puede presentarse de manera temprana en el embarazo y su relación con la infección por el VHC es fundamental para hacer un diagnóstico oportuno de ambas enfermedades y tomar las conductas terapéuticas adecuadas, mejorando así el pronóstico materno y fetal.
It is of great importance to acknowledge that this disease can occur early in pregnancy and that its relationship with HCV infection is a key point for a prompt diagnosis, allowing taking timely appropriate therapeutic decisions, aimed at improving the fetal prognosis.
Descrevemos os casos de três pacientes com diagnóstico de colestase intra-hepática da gravidez de início precoce. Em dois deles o diagnóstico estava relacionado à infecção pelo vírus da hepatite C (VHC). Reconhecer que esta doença pode se manifestar precocemente na gravidez e sua relação com a infecção pelo VHC é fundamental para fazer um diagnóstico oportuno de ambas as doenças e assumir condutas terapêuticas adequadas, melhorando assim o prognóstico materno e fetal.
Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Adulto , Complicações Infecciosas na Gravidez/diagnóstico , Prurido , Colestase Intra-Hepática/diagnóstico , Colestase Intra-Hepática/etiologia , Hepatite C/complicações , Segundo Trimestre da Gravidez , Primeiro Trimestre da Gravidez , Ácido Ursodesoxicólico/uso terapêutico , Clorfeniramina/uso terapêutico , Colestase Intra-Hepática/tratamento farmacológico , Hepatite C/diagnóstico , Diagnóstico PrecoceRESUMO
Resumen: La colestasis intrahepática del embarazo es el trastorno hepático específico más común durante la gestación; es una condición multifactorial que aparece en mujeres genéticamente susceptibles. Se caracteriza principalmente por prurito palmo-plantar de predominio nocturno, su importancia radica en su considerable morbimortalidad fetal y aunque su tratamiento es sencillo, se debe diagnosticar. Objetivo: Realizar una revisión actualizada y a detalle de la bibliografía nacional e internacional de la etiología, las pruebas diagnósticas, tratamiento, resultados perinatales y su asociación con otras patologías del embarazo. Metodología: Se realizó una búsqueda de la literatura publicada en inglés y en español en bases de datos como PubMed / MEDLINE, Ovid, MD Consult, entre otras, utilizando las palabras clave: colestasis intrahepática del embarazo, etiología, diagnóstico, tratamiento, efectos adversos perinatales, preeclampsia, embarazo múltiple. De la información obtenida se seleccionaron 64 artículos, los cuales fueron clasificados y utilizados como soporte para realizar esta revisión. Resultados: Se aporta una actualización en cuanto al diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad para actuar como guía clínica a los profesionales de la salud. Conclusión: Esta enfermedad es una entidad importante de diagnosticar para evitar los efectos adversos fetales que implica, la principal limitación es la carencia de determinación de niveles de ácidos biliares séricos en nuestro país, por lo tanto, la sospecha clínica se convierte en la herramienta más factible para su diagnóstico e inicio oportuno de tratamiento.
Abstract: Intrahepatic cholestasis of pregnancy is the most common specific liver disorder during pregnancy, it is a multifactorial condition that appears in genetically susceptible women and it is mainly characterized by palmoplantar itching predominantly at night. Its importance lies in the considerable fetal morbidity and mortality. Although the treatment is simple, we must know how to make the diagnosis. Objective: To carry out an updated and detailed review of the national and international bibliography of etiology, diagnostic tests, treatment, perinatal results, and their association with other pregnancy pathologies. Methodology: A search of the literature published in English and Spanish was conducted in databases such as PubMed / MEDLINE, Ovid, MD Consult, and others, using the keywords: intrahepatic cholestasis of pregnancy, etiology, diagnosis, treatment, perinatal adverse effects, preeclampsia, tween pregnancy. 64 articles were selected from the obtained, which were classified and used as support to carry out this review. Results: An update regarding the diagnosis and treatment of this disease is provided, to act as a clinical guide for healthcare professionals. Conclusion: This disease is an important entity to diagnose in order to avoid the fetal adverse effects that implies. The main limitation is the lack of determination of serum bile acid levels in our country, therefore, clinical suspicion becomes the most useful tool for diagnosis and early treatment.
RESUMO
Resumen OBJETIVO: Describir la atención, tratamiento, desenlaces perinatales y complicaciones asociadas con la colestasis intrahepática del embarazo. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio de serie de casos, retrospectivo y observacional de pacientes embarazadas, con diagnóstico de colestasis intrahepática atendidas en el Instituto Nacional de Perinatología entre los meses de enero de 2016 a diciembre de 2020. Se evaluaron las características obstétricas, los datos demográficos, clínicos, bioquímicos y de tratamiento, la finalización del embarazo y los desenlaces perinatales. RESULTADOS: Se analizaron 67 casos de colestasis intrahepática que arrojaron una incidencia de 0.57%. La edad promedio de las pacientes fue 29.0 ± 6.8 años, 30 de 67 eran primigestas, 12 tuvieron el antecedente de colestasis intrahepática en el embarazo previo y 7 de óbito. El inicio de la enfermedad fue en el tercer trimestre en 41 de 67 pacientes. En los estudios de bioquímica 32 de 67 tuvieron valores de ácidos biliares entre 10 y 39 μM/L; 12 de las 67: 40-99 μM/L y 23 más de 100 (μM/L). Se administró tratamiento con ácido ursodesoxicólico a 63 de 67 y ante la falta de respuesta se agregó rifampicina. El promedio de semanas de gestación fue 35.6 ± 2.0 semanas con peso promedio de 2397 ± 572 g. Se encontró líquido amniótico con meconio en 10 neonatos y restricción del crecimiento en 20 de 67; se registraron 2 óbitos. CONCLUSIONES: Este es el primer estudio efectuado en México que describe la incidencia de la enfermedad y se utiliza la determinación de los ácidos biliares para establecer el diagnóstico. Los desenlaces perinatales coinciden con lo reportado en la bibliografía.
Abstract OBJECTIVE: To describe the care, treatment, perinatal outcomes and complications associated with intrahepatic cholestasis of pregnancy. MATERIALS AND METHODS: A retrospective and observational case series study of pregnant patients with a diagnosis of intrahepatic cholestasis seen at the National Institute of Perinatology between January 2016 and December 2020. Obstetric characteristics, demographic, clinical, biochemical and treatment data, pregnancy termination and perinatal outcomes were evaluated. RESULTS: Sixty-seven cases of intrahepatic cholestasis were analyzed, yielding an incidence of 0.57%. The mean age of the patients was 29.0 ± 6.8 years, 30 of 67 were primigravidases, 12 had a history of intrahepatic cholestasis in the previous pregnancy and 7 had an abortion. The onset of the disease was in the third trimester in 41 of 67 patients. In biochemistry studies 32 of 67 had bile acid values between 10 and 39 μM/L; 12 of 67: 40-99 μM/L and 23 more than 100 (μM/L). Treatment with ursodeoxycholic acid was administered to 63 of 67 and rifampicin to 4 patients. The mean number of weeks of gestation was 35.6 ± 2.0 weeks with a mean weight of 2397 ± 572 g. Amniotic fluid with meconium was found in 10 neonates and growth restriction in 20 of 67; there were 2 recorded abortions. CONCLUSIONS: This is the first study carried out in Mexico in which the incidence of the disease is described, and the determination of bile acids is used to establish the diagnosis. Perinatal outcomes coincide with those reported in the literature.
RESUMO
Introducción: la colestasis intrahepática del embarazo es una afección de espectro clínico-analítico variable de alto riesgo para el feto. Objetivo: identificar la expresividad clínica, bioquímica y los resultados perinatales en pacientes con colestasis intrahepática del embarazo. Método: estudio observacional descriptivo prospectivo, de marzo de 2012 a febrero de 2014 en el Hospital Vladimir Ilich Lenin, de Holguín, Cuba. De 68 pacientes ingresadas con sospecha de afección hepatobiliar, 43 con colestasis del embarazo clasificaron bajo criterios de selección muestral. Los datos procedieron del interrogatorio, examen físico e historias clínicas. Se emplearon los estadígrafos U de Mann-Whitney y Test de Fisher. La clínica se especificó como de mayor o menor severidad y el desenlace perinatal, favorable o desfavorable. Resultados: 58,1% fueron recién nacidos pretérmino; 25,6% con bajo peso al nacer y 23,3% con bajo Apgar. La alaninoaminotransferasa y aspartatoaminotransferasa fueron los analitos con mayor aumento promedio, con 3,2 y 2,2 veces por encima del límite superior normal, respectivamente. Las cifras de alaninoaminotransferasa, aspartatoaminotransferasa, la bilirrubina y el tiempo de protrombina fueron significativamente mayores en el grupo con mayor severidad del cuadro clínico para un 37,2% de la muestra de bilirrubina y triglicéridos, en el grupo con desenlace perinatal desfavorable en un 74,4%. Se produjo una asociación significativa (p = 0,003) entre la severidad de cuadro clínico y el desenlace perinatal. Conclusiones: los resultados de este estudio abren las puertas a futuras investigaciones de diseño más riguroso, con vistas a identificar predictores clínicos y bioquímicos, de peor pronóstico fetal en nuestro medio.
Introduction: intrahepatic cholestasis of pregnancy, a condition with variable clinical and analytic expressions, involves risk for the fetus. Objective: to identify the clinical, biochemical expression and perinatal outcome in patients with cholestasis intrahepatic of pregnancy. Method: descriptive observational prospective investigation from March 2012 to February 2014, at Vladimir Ilich Lenin Hospital, in Holguín. A group of 43 patients with intrahepatic colestasis of pregnancy, out of 68 admitted patients with hepatobiliary conditions with selection criteria, were included. Interrogatory, physical examination and clinical records were data sources. Mann-Whitney U and Fisher statistical tests were applied. Clinical manifestations were classified into milled or severe, and perinatal outcome in favorable or unfavorable. Results: the 58.1% were preterm newborns; 25.6% had low birth weight and 23.3% had a low Apgar score. Alanine aminotransferase and aspartate aminotransferase were the most increased laboratory tests with 3.2 y 2.2 times over the upper limit of normal, each. Alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase, bilirubin and prothrombin time values were significantly higher in the most symptomatic group with 37.2%. Bilirubin and triglycerides were significantly higher in the group with unfavorable perinatal outcome with 74.4%. There was a significant association (p = 0.003) between the severity of clinical manifestations and perinatal outcome. Conclusions: present study results favor future research development and rigorous clinical and biochemical predictors designs for worst fetal prognosis, in our clinical settings.
RESUMO
La colestasis hepática incluye una gran variedad de desórdenes que pueden comprometer la vía intra o extrahepática, requiriendo para su diagnóstico una asociación de hallazgos clínicos, bioquímicos, imagenológicos y en algunos casos, patológicos. Se describe el caso de un paciente que presenta episodios intermitentes y autoresolutivos de ictericia recurrente asociados con dolor abdominal y prurito intenso, en quien se encuentra durante los episodios de agudización un patrón colestásico intrahepático que se resuelve completamente durante los episodios de remisión.
Hepatic cholestasis includes a large variety of disorders which can compromise the intrahepatic and extrahepatic pathways. Diagnosis requires a combination of clinical, biochemical, imaging, and sometimes pathological, findings. We describe the case of a patient with intermittent episodes of jaundice which resolved by themselves but which were and decisive associated with abdominal pain and severe itching. These episodes occurred during exacerbation of the intrahepatic cholestatic pattern but completely resolved during episodes of remission.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Colestase , Colestase Intra-Hepática , Icterícia , PruridoRESUMO
La colestasis, término acuñado por el anátomo-patólogo Hans Pooper en 1956, constituye un verdadero síndrome clínico-analítico, que incluye un amplio espectro de entidades patológicas de severidad y pronóstico variable. Las manifestaciones clínicas principales de la colestasis derivan de la acumulación en plasma de sustancias normalmente excretadas en la bilis, vinculado a la disminución en la excreción biliar al tubo digestivo, base fisiopatológica de este síndrome. En su conjunto, las colestasis pueden clasificarse en intra o extrahepáticas, ictéricas o anictéricas y agudas o crónicas; asimismo, desde una visión etiológica, pueden catalogarse como congénitas, inflamatorias, mecánicas, tóxicas, metabólicas o neoplásicas. En el presente artículo, y a partir del reporte de un caso clínico, se analizan aspectos diagnósticos y terapéuticos del síndrome colestásico, proponiendo un algoritmo de actuación, de acuerdo a la mejor evidencia disponible a la fecha.
Cholestasis, a term coined by Hans Pooper anatomic pathologist in 1956, is a real analytic clinical syndrome that includes a wide spectrum of pathological severity and outcome variable. Major clinical manifestations of cholestasis arising from the accumulation of plasma substances normally excreted in the bile, linked to decreased biliary excretion into the digestive tract, pathophysiological basis of this syndrome. Overall, cholestasis can be classified into intra or extrahepatic, icteric or anicteric and acute or chronic, also from an etiological view can be categorized as congenital, inflammatory, mechanical, toxic, metabolic, or neoplastic. In this article, and from clinical case report, we analyze the diagnostic and therapeutic cholestatic syndrome, proposing an algorithm of action, according to the best evidence available to date.
RESUMO
Introducción: las hepatopatías ocuparon la cuarta causa de incidencia en afecciones clínicas en el embarazo entre las 15 y 42 sem, los neonatos aportaron pretérminos o crecimiento intrauterino restringido (CIUR) y Apgar bajos.Objetivo: describir el resultado perinatal de las pacientes con hepatopatías gravídicas.Métodos: se realizó una investigación retrospectiva, descriptiva, transversal, en el Hospital Materno Infantil 10 de Octubre. La muestra la constituyeron 16 gestantes con el diagnóstico de hepatopatía y embarazo en el periodo comprendido entre enero de 2007 y junio de 2011. Las variables consideradas fueron: edad, edad gestacional al ingreso y al parto, vía del parto, peso de los neonatos según edad gestacional, Apgar de los neonatos, tipo de hepatopatía, causas de cesárea.Resultados: el 68,8 porciento ingresó en cuidados perinatales entre las 37 y 42 sem y el 75 porciento presentó colestasis intrahepática. Al momento del parto el 62,5 porciento se encontraba entre las 37 y las 42 sem de gestación. La cesárea fue la vía del parto más frecuente. El 37,5 porciento de los neonatos tuvieron un peso entre el 3-10 percentil con Apgar entre 6 y 9. El 50 porciento no presentó complicaciones.Conclusiones: las hepatopatías más frecuentes son las propias del embarazo y entre ellas, la colestasis intrahepática. Se diagnosticó entre 34-36 sem. La cesárea es la vía del parto más elegida entre las 37 y 42 sem. Los neonatos nacen entre el 3-10 percentil y con Apgar entre 6 y 9
Introduction: liver diseases occupied the fourth leading cause of incidence in clinical conditions in pregnancy between 15 and 42 weeks, or preterm infants provided intrauterine growth restricted (IUGR) and low Apgar.Objective: to describe the perinatal result of the pregnant patients with liver diseases.Methods: a retrospective, descriptive, cross study was conducted at Maternity Hospital in 10 de Octubre Municipality from January 2007 and June 2011. The sample comprised 16 pregnant women with diagnosis of liver disease. The variables considered were age, gestational age at admission and age at delivery, delivery procedure, weight of neonates according their gestational age, neonatal Apgar scores, type of liver disease, causes of caesarean.Results: 68.8 per cent were admitted to perinatal care between 37 and 42 weeks and 75 per cent had intrahepatic cholestasis. At birth, 62.5 per cent were between 37 and 42 weeks of gestation. Caesarean section was the most common delivery procedure. 37.5 per cent of the infants weighed between 3-10 percentiles with Apgar scores between 6 and 9. 50per cent had no complications.Conclusions: the most frequent liver diseases are those characteristic of the pregnancy and intrahepatic cholestasis is one of among them. It was frequently diagnosed at 34-36 weeks. The Caesarean operation is the elected childbirth procedure at 37 to 42 weeks, generally for bad obstetric conditions. Neonates are born ranking 3-10 percentile and Apgar scores from 6 and 9
RESUMO
Introducción: la colestasis gravídica es una afección que se presenta con mayor frecuencia en el segundo o tercer trimestres, siendo el prurito y la elevación de los ácidos biliares en sangre sus características fundamentales. Se considera una enfermedad multifactorial y aunque el pronóstico materno es bueno, puede ocurrir prematuridad, sufrimiento y muerte fetales. Objetivo: presentar el caso y la revisión bibliográfica en la literatura nacional e internacional. Caso clínico: se presenta el caso de una gestante de 18 años de edad con un tiempo de gestación de 17,5 sem, que fue vista en consulta de hepatología por presentar prurito, íctero y coluria. Durante su estudio lo más significativo fue un aumento ligero de las transaminasas (ALAT/ASAT), asociado a un aumento de la bilirrubina y de la fosfatasa alcalina (FA). Resultados: a las 29,3 sem, la gestante comenzó con manifestaciones de parto pretérmino por lo que se decidió la interrupción del embarazo (cesárea). El recién nacido presentó al nacer 1 260 g y fue trasladado a sala de terapia intensiva neonatológica. La evolución clínica posparto de la madre fue satisfactoria, con desaparición de la sintomatología en las primeras 48 h y la normalización de las alteraciones analíticas en el transcurso de 4-8 sem. Conclusiones: la presentación clínica y bioquímica de la gestante así como su evolución, fueron suficientes para establecer el diagnóstico de una colestasis gravídica. La paciente es seguida por consulta de hepatología y está pendiente de valoración por el genetista debido al riesgo de esta afección en embarazos sucesivos.
Introduction: cholestasis of pregnancy is a condition that occurs most often in the second or third quarters. Pruritus and elevated bile acids in blood are its fundamental characteristics. It is considered a multifactorial disease and although maternal prognosis is good, prematurity, fetal distress and death can occurred. Objective: to present a case and a review in the national and international literature. Case report: we report the case of an 18-year-old pregnant with gestational age of 17.5 weeks, who was seen in Hepatology Clinic by pruritus, jaundice and dark urine. During our study the most significant aspect was a slight increase in transaminases (ALT / AST), associated with increased bilirubin and alkaline phosphatase (AP). Results: at 29.3 weeks, this mother started to have signs of preterm labor so it was decided the termination of pregnancy (caesarean). The infant had 1260 g at birth and he was transferred to neonatal intensive care unit. The clinical postpartum course of this mother was satisfactory, disappearing symptoms in the first 48 h and normalizing laboratory abnormalities in the course of 4-8 weeks. Conclusions: the clinical and biochemical presentation of this pregnant patient and her evolution, were sufficient to establish the diagnosis of intrahepatic cholestasis of pregnancy. This patient is followed up by Hepatology Clinic and she is expecting assessment by her geneticist due to the risk of this condition in subsequent pregnancies.
RESUMO
INTRODUCCIÓN. Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan a la ictericia como signo principal. La lista de procesos que causan colestasis en este período es muy extensa e incluye anomalías estructurales, extrahepáticas e intrahepáticas, y procesos que alteran los mecanismos de síntesis y excreción de las sales biliares. El objetivo del estudio fue describir el comportamiento de los casos de colestasis del lactante atendidos en el Servicio de Hepatología del Hospital Pediátrico William Soler, evaluados de forma protocolizada entre enero del 2004 y diciembre del 2006. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo. La muestra estuvo constituida por 76 lactantes con diagnóstico de colestasis, que fueron evaluados de forma protocolizada en el período referido. Se analizaron las variables sexo, edad gestacional y peso al nacer, antecedentes peri y posnatales, presencia o ausencia de signos de insuficiencia hepática, así como localización regional y causas de la colestasis. Se elaboró una base de datos en SPSS (versión 12) y las variables fueron analizadas de forma porcentual. RESULTADOS. Se encontró predominio de recién nacidos del sexo masculino (45; 59,2 por ciento), a término (63; 82,9 por ciento), de peso normal (50; 65,7 por ciento) y sin antecedentes peri y posnatales. Solo en el 9,2 por ciento de los casos la colestasis se asoció a insuficiencia hepática. La frecuencia de colestasis intrahepática y extrahepática fue similar. Las principales causas de colestasis encontradas fueron atresia de las vías biliares (24; 31,5 por ciento), hepatitis neonatal idiopática (15; 19,8 por ciento), infección por citomegalovirus (14; 18,5 por ciento) y síndrome de espesamiento de la bilis (9; 11,9 por ciento). CONCLUSIONES. El comportamiento de las diferentes causas de colestasis es heterogéneo
INTRODUCTION. The small newborns and infants have a functional and anatomical immaturity justifying that the liver diseases present in these ages have the jaundice as the main sign. The list of processes causing cholestasis during this period is very large including structural, extrahepatic, intrahepatic anomalies and also processes altering the mechanisms synthesis and the excretion of bile salts. The aim of present study was to describe the behavior of the cases of infants presenting with cholestasis seen in the Hepatology Service of the William Soler Children General Hospital, assessed in a programmed way between January, 2004 and December, 2006. METHODS. A retrospective and descriptive study was conducted. Sample included 76 patients diagnosed with cholestasis, assessed in a programmed way during this period. Variables analyzed were: sex, gestational age and birth weight, perinatal and postnatal backgrounds, presence or absence of cholestasis. A database was designed in SPSS (version 12) and the variables were analyzed in percentage way. RESULTS. There was predominance of male newborns (45, 59,2 percent), term (63, 82,9 percent) of normal weight (50,65,7 percent) and without perinatal and postnatal backgrounds. Only in the 9,2 percent of cases the cholestasis was associated with a liver failure. Frequency of intrahepatic and extrahepatic cholestasis was similar. The major causes of cholestasis present were: biliary tracts atresia (24, 31,5 percent), idiopathic neonatal hepatitis(15, 19,8 percent), cytomegalovirus infection (14, 18,5 percent) and bile thickening (9,11,9 percent). CONCLUSIONS. Behavior of different causes of cholestasis is heterogeneous and the differences as regards the frequencies of cholestasis causes is in some extent a reflection of the differences in the composition of the group of series
RESUMO
Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan la ictericia como signo principal y que otros procesos extrahepáticos o sistémicos puedan condicionar colestasis. La colestasis del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con elevación de la bilirrubina directa y de los ácidos biliares séricos. La evaluación diagnóstica del lactante con colestasis, realizada por un equipo multidisciplinario, debe minimizar la realización de pruebas innecesarias para lograr un diagnóstico correcto en el menor tiempo posible, diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y lograr un diagnóstico etiológico, que incluya aquellos procesos que ponen en peligro la vida o requieren un tratamiento específico médico o quirúrgico. El presente trabajo pretende revisar las principales causas, procedimientos diagnósticos y el enfoque terapéutico de la colestasis del recién nacido y del lactante en aras de contribuir a su diagnóstico temprano y su tratamiento adecuado
The small newborns and infants have a functional anatomical immaturity justifying that liver diseases present at these ages have the jaundice as leading sign and that other extra-hepatic or systemic processes may conditioning the Cholestasis. Infant Cholestasis is a clinical syndrome characterized by jaundice, acholia or hypoacholia and choluria evolving with a rise of direct bilirubin and of serum biliary acids. The diagnostic assessment of infant presenting with Cholestasis made by a multidisciplinary staff must to minimize the carrying out of unnecessary tests to obtain an appropriate diagnosis in less time, to differentiate among the intrahepatic or extrahepatic cholestasis and to achieve an etiologic diagnosis including the processes threatening the life or that requiring a medical or surgical specific treatment. The aim of present paper is to review the leading causes, diagnostic procedures and the therapeutical approach of cholestasis en the newborn and in the infant to contribute to its early diagnosis and its appropriate treatment