Carcinoma de corteza suprarrenal. Presentación de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN El carcinoma suprarrenal es un tumor raro pero devastador, esto se debe fundamentalmente a que en la mayoría de los casos se encuentra en estadios avanzados en el momento del diagnóstico. Tiene una incidencia de 0,5-2 casos por un millón habitantes al año. Entre el 40 y el 70 % de los pacientes tienen metástasis cuando se inicia el estudio. Se presenta de manera general en adultos, aunque también afecta a los niños. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es 46 años, siendo más frecuente en el sexo masculino. Se presenta el caso de una paciente con antecedentes de hipertensión arterial de un año de evolución, ante los síntomas presentados se le realizan estudios por imágenes y de laboratorio diagnosticándose un tumor suprarrenal izquierdo. Se le realizó supraadrenalectomía izquierda obteniéndose como resultado histopatológico un carcinoma adenocortical suprarrenal. Se presenta este caso porque el carcinoma suprarrenal representa una entidad poco frecuente y es relevante exponer esta experiencia para el manejo de este tipo de neoplasia.

ABSTRACT Adrenal carcinoma is a rare devastating tumor, mainly because in most cases it is in advanced stages at the time of diagnosis. It has an incidence of 0.5-2 cases per one million inhabitants per year, in which 40 to 70 % of patients have metastases when the study begins. It occurs mainly in adults, although it also affects children. The median age at the time of diagnosis is 46 years, being more frequent in males. The case of a patient with a history of arterial hypertension of one year of evolution is presented. In view of the symptoms presented, imaging and laboratory studies are performed, diagnosing a left adrenal tumor. A left supraadrenelectomy was performed, obtaining an adenocortical adrenal carcinoma as a histopathological result.

Presentación diversa de las enfermedades de la corteza adrenal

RESUMEN Introducción: Las glándulas suprarrenales se dividen en corteza y médula. La corteza secreta tres clases de hormonas diferentes: los glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos; la médula produce las catecolaminas. Todas ellas intervienen en múltiples funciones corporales. Objetivo: Mostrar diferentes formas de presentación de algunas de las enfermedades de la corteza adrenal. Presentación de los casos: Paciente 1: escolar de 7 años, antecedentes de hipotiroidismo controlado, presenta decaimiento y escaso crecimiento pondoestatural. Cortisol en ayunas 86 nmol/L y ACTH 154 pg/ml. Se diagnostica insuficiencia adrenal primaria. Reingresa a los 9 años, por mantener escaso crecimiento. Edad ósea: 2 años y 8 meses. Test de clonidina: alterado, confirma déficit de hormona del crecimiento. Paciente 2: escolar de 8 años, antecedentes de hiperplasia adrenal congénita por déficit de 21 hidroxilasa, forma virilizante simple. Presenta aceleración del desarrollo genital. Se incumplió tratamiento con hidrocortisona, durante 5 años. Se comprobó elevada la 17 hidroxiprogesterona 189 ng/dl. Se diagnosticó pubertad precoz periférica y virilización de los genitales. Paciente 3: lactante de 5 meses con obesidad de 3 meses de evolución. Tomografía axial computarizada de abdomen contrastado confirma lesión tumoración de 5 cm en proyección de la suprarrenal derecha. Cortisol en ayunas 892 nmol/L, cortisol 11 pm 920 nmol/L. Se realizó cirugía y se diagnosticó síndrome de Cushing por carcinoma adrenal productor de cortisol. Conclusiones: En la práctica clínica diaria podemos encontrar pacientes con síntomas y signos tan comunes como el decaimiento, vómitos o el aumento brusco de peso y ellos ser secundario a enfermedades de la glándula suprarrenal.

ABSTRACT Introduction: The adrenal glands are divided into cortex and marrow. The cortex secretes three different classes of hormones: glucocorticoids, mineralocorticoids and androgens; the marrow produces catecholamines. All of them are involved in multiple corporal functions. Objective: Show different forms of presentation of some of the diseases of the adrenal cortex. Presentation of cases: Patient 1: 7-year-old school boy, history of controlled hypothyroidism, and presenting decay and poor pondostatural growth. Cortisol level in fasting 86 nmol/L and ACTH 154 pg/ml. Primary adrenal insufficiency is diagnosed. Re-admitted at age 9 for maintaining little growth. Bone age: 2 years and 8 months. Clonidine test: altered, it confirms growth hormone deficiency. Patient 2: 8-year-old schoolboy, history of congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency, simple virilizing form. He presents acceleration of genital development. Hydrocortisone treatment was missed for 5 years. 17 hydroxyprogesterone was found to be elevated to 189 ng/dl. Peripheral precocious puberty and virilization of the genitals were diagnosed. Patient 3: 5-month-old infant with obesity of 3 months of evolution. Contrasted computed axial tomography of the abdomen confirms tumor lesion of 5 cm in projection of the right adrenal. Cortisol level in fasting 892 nmol/L, cortisol 11 pm 920 nmol/L. Surgery was performed and Cushing's syndrome was diagnosed due to cortisol-producing adrenal carcinoma. Conclusions: In daily clinical practice we can find patients with symptoms and signs as common as decay, vomiting or sudden weight gain and they are secondary to diseases of the adrenal gland.

Carcinoma adrenocortical: Presentación y desenlaces en una institución oncológica / Adrenocortical carcinoma: Presentation and outcomes at an oncological institute

Resumen Introducción: El carcinoma adrenocortical es una neoplasia endocrina infrecuente pero con un comportamiento altamente agresivo y pobre pronóstico. Dado su baja prevalencia, la experiencia de los centros de referencia es fundamental para aumentar el conocimiento de esta entidad. Métodos: Se elaboró una serie de casos de pacientes con carcinoma adrenocortical, tratados en una institución oncológica de referencia entre enero de 2007 y diciembre de 2017. Se describieron las características clínicas e histopatológicas de los pacientes. Se estimó el tiempo de supervivencia libre de progresión y el tiempo de supervivencia global (SG) de forma gráfica y con funciones de tiempo al evento mediante la función de Kaplan-Meier. Resultados: Se identificaron 19 pacientes, 14 de los cuales fueron mujeres con edad media al diagnóstico de 43.4 años (rango 20 - 65). El 58% de los pacientes tuvo secreción hormonal, siendo el síndrome de Cushing el predominante. 7 pacientes tuvieron compromiso metastásico al momento del diagnóstico. Todos los pacientes fueron llevados a adrenalectomía y el estado postquirúrgico en 10 pacientes fue R0. Al final del periodo de estudio, 11 pacientes estaban vivos. La mediana de supervivencia libre de progresión fue de 18 meses +/- 7.86 y la mediana de supervivencia global fue de 30 meses +/-19.80. Conclusión: En la población de pacientes analizada, se encontraron desenlaces de supervivencia libre de progresión y supervivencia global similares a lo reportado en centros de alta experiencia en patología adrenal.

Abstract Introduction: Adrenocortical carcinoma is a rare endocrine neoplasm, but with highly aggressive behavior and a poor prognosis. Given its low prevalence, the experience of reference centers is essential to characterize the factors associated with this disease. Methods: It is a case series of patients with adrenocortical carcinoma, treated at a reference oncology institute between January 2007 and December 2017. The clinical and histopathological characteristics of patients are described. Progression-free survival and overall survival (OS) were estimated graphically and with time-to-event data using the Kaplan-Meier function. Results: 19 patients were identified; 14 of them were women with a mean age at diagnosis of 43.4 years (range 20-65). 58% of the patients had hormone secretion, with Cushing's syndrome being the predominant one. 7 patients had metastatic compromise at the time of diagnosis. All patients underwent adrenalectomy, and R0 was the post-surgical status in 10 of them. At the end of the study period, 11 patients were alive. The median progression-free survival was 18 months +/- 7.86, and the median overall survival was 30 months +/- 19.8. Conclusion: In the analyzed patient population, outcomes of progression-free survival and overall survival were similar to that reported at centers with extensive experience in adrenal disease.

Late recurrence of adrenocortical carcinoma and metastatic disease. Case report / Recurrencia tardía de carcinoma adrenocortical con compromiso metastásico. Reporte de un caso

Abstract Introduction: Adrenocortical carcinoma (ACC) is a malignancy with an annual incidence of 0.72 cases per million people. It is a rare tumor that is associated with high mortality in late stages, as well as with a 5-year survival of 13% in stage IV patients, and 61% in stage II lesions. Nevertheless, tumor recurrence occurs in up to 54% at 23 months with predominance of locoregional involvement, being striking the late presentation of tumor recurrence with extensive involvement. Case presentation: This is the case of a 52-year-old male patient with a history of resection of an ACC of 6cm five years earlier, who was admitted for decompensated heart failure. A chest x-ray was taken and metastasis was suspected. After conducting biochemical studies and a CT scan of the abdomen, ACC with metastases to the liver and lung was diagnosed. The patient decided not to receive palliative chemotherapy. Conclusion: This unfortunate outcome is related to the lack of follow-up after the initial procedure. Clinical, hormonal, and imaging evaluation is recommended every 3 months for 2 years, and then at least every 6 months.

Resumen Introducción. El carcinoma adrenocortical (CAC) es una neoplasia que reporta incidencia anual de 0.72 casos por cada millón de personas. Se trata de un tumor infrecuente que se asocia con una mortalidad elevada en estadios avanzados y una supervivencia a 5 años del 13% de pacientes en estadio IV y del 61% para lesiones en estadio II; sin embargo, la presencia de recurrencia tumoral es hasta de 54% a los 23 meses con predominio de compromiso locoregional, siendo llamativa la presentación tardía de la recurrencia tumoral con compromiso extenso. Presentación del caso. Paciente masculino de 52 años con antecedente de resección de un CAC de 6cm de tamaño 5 años atrás, quien ingresa por falla cardíaca descompensada, encontrando en la radiografía de tórax una imagen sugestiva de metástasis. Tras estudios bioquímicos y tomografía de abdomen se diagnostica CAC con compromiso metastásico a hígado y pulmón. El paciente opta por no recibir manejo quimioterapéutico paliativo. Conclusión. Este desenlace desafortunado tiene relación con la ausencia de seguimiento tras el procedimiento inicial. Se recomienda evaluación clínica, hormonal e imagenológica cada 3 meses por 2 años y luego al menos cada 6 meses.

Carcinoma de corteza suprarrenal simulando un carcinoma renal. Reporte de caso / Carcinoma of suprarenal bark simulating a renal carcinoma. Report of a case

Fundamento: El carcinoma de corteza suprarrenal es inusual su presentación, y menos con las características del caso que se presenta; además de no ser tenido en mente por la mayoría de los clínicos. Objetivo: Exponer un caso de carcinoma de corteza suprarrenal el cual clínicamente simulaba un carcinoma renal con un síndrome metastásico múltiple. Presentación de caso: Paciente de 63 años, diabético tipo I e hipertenso que se ingresó por dolor abdominal en epigastrio y mesogastrio acompañado de vómitos, diarreas, sensación de plenitud gástrica y pérdida de 10 kg de peso en los últimos meses. Tres días antes de su ingreso se constató diarreas abundantes, prurito, fiebre, hematuria múltiple, coluria, acolia e íctero. Al examen físico se observó mucosas deshidratadas y pálidas, íctero, deshidratación y pérdida de 10 kg de peso. Aparato respiratorio: Murmullo vesicular disminuido globalmente, estertores crepitantes aislados en ambos campos pulmonares. Aparato digestivo: hepatomegalia de 6 cm irregular y tumoración en flanco izquierdo de 10-12 cm con contacto lumbar. El estudio analítico mostró anemia, enzimas hepáticas elevadas, hematuria, velocidad de sedimentación globular, lactato deshidrogenasa y fosfatasa alcalina elevadas, con estudio imaginológico que señalaba un proceso metastásico en hígado, pulmón y ganglios con un posible origen renal. El paciente falleció a las 48 horas; se encontró un carcinoma de corteza suprarrenal en la necropsia y se confirmó en el estudio histopatológico. Conclusiones: Se presentó un paciente con carcinoma de corteza suprarrenal que simuló un carcinoma renal con manifestaciones clínicas sugestivas de proceso tumoral renal. El carcinoma de corteza suprarrenal es un tumor muy raro que puede evolucionar de forma asintomática, dando manifestaciones clínicas cuando adquiere gran tamaño o es hiperfuncionante. Frente a una tumoración de localización retroperitoneal o de clínica no característica, el clínico debe tener en cuenta esta enfermedad.

Background: The suprarenal cortex carcinoma has an unusual presentation and much less with the characteristics presented in this case, besides not being in the mind of the great majority of clinicians. Objective: To show a case of carcinoma of suprarenal cortex this clinically simulated a renal carcinoma with a multiple metastatic syndrome. Case presentation: A 63 year old diabetic type I and hypertensive patient, who was admitted due to abdominal pain in epigastrium and mesogaster accompanied by vomits, diarrheas, sensation of gastric fullness and loss of 10 kg of weight in the last months. Three days before his admission, it was found that he had had several episodes of diarrheas, pruritus, fever, multiple hematuria, choluria, acholia and jaundice. On physical examination it was observed that he had dehydrated mucous and paleness. Respiratory system: vesicular murmur diminished globally, isolated crepitants rale in both lung fields. Digestive system: hepatomegaly of 6 cm irregular and a tumor in left flank of 10-12 cm with lumbar contact. The analytic study showed anemia, elevated hepatic enzymes, hematuria, and rapid globular sedimentation, dehydrogenase lactate and elevated alkaline phosphatase, with imaging study which showed a metastatic process in liver, lung and ganglion with a possible renal origin. The patient died 48 hours after admission, on autopsy it was found that there was a carcinoma of suprarenal cortex which simulated a renal tumor confirmed in the histopathological study. Conclusiones: A patient with a suprarenal cortex carcinoma was admitted to a hospital simulating a renal carcinoma with clinical manifestations suggesting a renal tumoral process. This type of carcinoma is very weird and may evolve asymptomatically, showing clinical characteristics when they have a big size or it is hyperfunctioning. When facing a tumor like this of retroperitoneal location or non characteristic clinic, the doctor must bear in mind this disease.

Adrenal venous sampling in a patient with adrenal Cushing syndrome / Uso del muestreo venoso adrenal en un paciente con un síndrome de Cushing adrenal

The primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia or the independent adrenocorticotropic hormone bilateral nodular adrenal hyperplasia is a rare cause hypercortisolism, its diagnosis is challenging and there is no clear way to decide the best therapeutic approach. Adrenal venous sampling is commonly used to distinguish the source of hormonal production in patients with primary hyperaldosteronism. It could be a useful tool in this context because it might provide information to guide the treatment. We report the case of a patient with ACTH independent Cushing syndrome in whom the use of adrenal venous sampling with some modifications radically modified the treatment and allowed the diagnosis of a macronodular adrenal hyperplasia.

La hiperplasia macro nodular bilateral o hiperplasia adrenal nodular bilateral independiente de la hormona adrenocorticotrópica es una de las causas menos frecuentes de hipercortisolismo, su diagnóstico supone un reto y no se tiene claridad de cuál es la mejor aproximación terapéutica. El muestreo venoso adrenal que frecuentemente se utiliza para hacer la distinción del sitio de producción hormonal en el hiperaldosteronismo primario podría ser una herramienta útil en este contexto ya que podría brindar información que pudiera guiar el tratamiento. Presentamos el caso de una paciente con síndrome de Cushing ACTH independiente en quien el uso del muestreo venoso adrenal con algunas modificaciones cambio de manera radical el tratamiento y permitió confirmar una hiperplasia adrenal macro nodular.

Síndrome de Cushing secundario a carcinoma de la glándula suprarrenal izquierda con metástasis hepáticas y trombosis tumoral masiva de la vena cava / Cushing´s syndrome due to a left adrenal cortical carcinoma with metastasis to the liver and a massive vena cava tumor thrombus

Se presenta el caso de una mujer de 47 años con cuadro clínico de siete meses de evolución caracterizado por aumento progresivo de peso, hipertensión arterial y diabetes mellitus de reciente aparición, hirsutismo facial y en tórax, alopecia frontal, alteraciones en la menstruación e hipopotasiemia. Se consideró el diagnóstico de síndrome de Cushing, por lo cual se iniciaron estudios e extensión para establecer su etiología. Durante su hospitalización presentó una evolución tórpida y falleció. En la autopsia clínica se encontró un carcinoma de la glándula suprarrenal izquierda, de 400 g, aproximadamente, con metástasis a hígado y trombosis masiva de la vena cava, lo que finalmente produjo su muerte.

A 47-year-old woman with a seven-month history of increasing weight, hypertension and recently diagnosed diabetes presented features of hirsutism, frontal baldness, amenorrhea and hypokalemia. These characteristics were considered diagnostic of Cushing´s syndrome, and studies were initialized to identify its etiology. During hospitalization, the patient presented a torpid evolution resulting in death. Clinical autopsy revealed a 400 g carcinoma in the left adrenal gland, liver metastasis and a massive vena cava tumor thrombus which was the final cause of death.

Glucocorticoid hypersensitivity syndrome: a case report / Síndrome de la hipersensibilidad glucocorticoidea reporte de caso

Glucocorticoid hypersensitivity syndrome has been reported to date only in several patients. This article describes a unique case of this syndrome in a 24-year old female admitted to hospital because of arterial hypertension and obesity. Although her clinical picture suggested Cushing's syndrome, she had low adrenocorticotropic hormone (ACTH) and cortisol levels with a poor response to corticotrophin-releasing hormone and Synacthen. In turn, an overnight dexamethasone suppression test with 0.25 mg of dexamethasone led to a dramatic decrease in morning cortisol. A diagnosis of glucocorticoid hypersensitivity was made and the patient started treatment with ketoconazole and cabergoline, which resulted in some clinical improvement. This case illustrates the need for clinical awareness of glucocorticoid hypersensitivity in patients suspected of Cushing's syndrome.

El síndrome de la hipersensibilidad glucocorticoidea ha sido reportado hasta la fecha en varios pacientes. Este artículo describe un caso único de este síndrome en una mujer de 24 años, ingresada en el hospital debido a hipertensión arterial y obesidad. Aunque su cuadro clínico hizo pensar en el síndrome de Cushing, presentaba un bajo nivel tanto de hormona adrenocorticotropa (ACTH) como de cortisol, acompañado de una respuesta pobre a la hormona liberadora de corticotropina y al synacthen. A su vez, una prueba de supresión de la dexametasona realizada durante la noche con 0.25 mg de dexametasona, condujo a una disminución dramática del cortisol en la mañana. Se hizo un diagnóstico de hipersensibilidad glucocorticoide, y la paciente empezó el tratamiento con ketoconazol y cabergolina, lo cual trajo como consecuencia cierta mejoría clínica. Este caso ilustra la necesidad de una mayor conciencia clínica en torno a la hipersensibilidad glucocorticoidea en pacientes sospechosos de padecer el síndrome de Cushing.

Carcinoma córtico-adrenal: revisión de la literatura / Adrenal-cortical carcinoma: a review of the literature

El carcinoma córtico-adrenal es una entidad que se presenta raras veces; su evolución es agresiva, con una alta probabilidad de recaída y una supervivencia a 5 años que no supera el 60%. El único tratamiento curativo es la cirugía, siempre y cuando esta sea completa y a los pacientes se los diagnostique en estadios tempranos. Otras intervenciones que se pueden brindar son la radioterapia, la quimioterapia y el control de secreción hormonal en el contexto adyuvante o paliativo. En algunos casos (síndrome de Cushing) el bloqueo hormonal previo a la cirugía es imperativo. En esta revisión se describen la patogénesis, el diagnóstico, los factores pronósticos y el tratamiento del carcinoma córtico-adrenal, con el propósito de guiar el enfoque diagnóstico y el tratamiento.

Adrenal-cortical carcinoma is a rarely occurring entity; it evolves aggressively, has a high probability of relapse and survival at 5 years does not surpass 60%. Surgery provides the only curative treatment, but only when it is complete and carried out on patients with early-stage diagnosis. Additional treatments that may be used include radiotherapy, chemotherapy and control of hormonal secretion in an adjuvant or palliative context. In some cases (Cushing´s syndrome), it is imperative to provide hormonal block before surgery. The pathogenesis, diagnosis, prognostic factors and treatment of adrenal-cortical carcinoma are described in this review in order to sharpen the focus on diagnosis and treatment.