Impact of Rare Bleeding Disorders during Pregnancy on Maternal and Fetal Outcomes: Review of 29 Pregnancies at a Single Center / Impacto de distúrbios hemorrágicos raros durante a gestação na mãe e no feto: revisão de 29 gestações em um único centro

ABSTRACT Objective: This study aims to give information about the relationship between different types of factor deficiencies and maternal/obstetric outcomes. Methods We retrospectively reviewed the medical records of eight women with factor deficiency disorders. The demographic and clinical features of the patients after their last pregnancies were registered retrospectively. Results: There were 29 pregnancies among the 8 patients. The spontaneous abortion rate was relatively high in two patients with factor XIII deficiency (80% and 57.1%) compared with the other factor deficiency groups. There were 16 births, which included 1 set of twins, and 2 deaths (1 stillbirth and 1 postpartum exitus occurred in the same patient). Intrauterine growth restriction was noted in five cases; four of these occurred in factor X deficiency cases. The mean decrease in hemoglobin level of all patients after birth was 1.7 g/dL (range, 0.2-3.6 g/dL). Red blood cell transfusion was required only in one case of factor XIII deficiency. Conclusions: There is currently no consensus on the pregnancy management of women with factor deficiencies because of the limited knowledge due to the rarity of such disorders. Labor should be managed in a dedicated unit with a team consisting of an obstetrician, a hematologist, an anesthesiologist, a midwife, and a pediatrician to minimalize the complications.

RESUMO Objetivo: O presente estudo objetiva fornecer informações sobre a relação entre diferentes tipos de deficiências de fator e resultados obstétricos e maternais. Métodos Análise retrospectiva de registros médicos de oito mulheres com deficiências de fator. Dados demográficos e clínicos das pacientes após sua última gestação foram obtidos. Resultados: Vinte e nove gestações ocorreram entre as oito pacientes. As taxas de abortos espontâneos foram relativamente altas em duas pacientes com deficiência de fator XIII (80% e 57,1%) se comparadas aos demais grupos de deficiências de fator. Ocorreram dezesseis nascimentos, sendo que um deles foi o de um par de gêmeos, e dois óbitos (um natimorto e um pós-parto na mesma paciente). Restrição de crescimento intrauterino foi identificada em cinco casos, sendo quatro destes com deficiência de fator X. A principal baixa em nível de hemoglobina entre todas as pacientes após o parto foi de 1,7 g/dL (variação, 0,2-3,6 g/dL). Transfusão de hemácias foi necessária apenas em um caso com deficiência de fator XIII. Conclusão: Não há consenso atualmente para o manejo de gestantes com deficiências de fator em função do conhecimento limitado, dada a raridade de tais condições. O parto deve ocorrer em uma unidade específica com uma equipe composta de obstetra, hematologista, anestesista, parteira, e pediatra para minimizar as complicações

Cirurgia oral em pacientes hemofílicos: cuidados que o cirurgião-dentista precisa ter / Oral surgery in hemophilic patients: guidelines for the dental surgeon

A hemofilia é um distúrbio hemorrágico hereditário comum, caracterizada como uma desordem cromossômica ligado ao fator X, causando uma variedade de mutações no fator VIII (hemofilia A) e IV (hemofilia B). O objetivo do presente estudo foi, atráves de uma revisão da literatura, enfatizar os cuidados que o cirurgião-dentista deve ter na cirurgia oral com pacientes hemofílicos. Atualmente, quando se segue um protocolo, com fatores de reposição, antibiótico profilático, medidas hemostáticas locais e técnicas operatórias adequadas, o risco de hemorragia para pacientes hemofilícos, durante ou após cirurgias orais, diminui significativamente.

Hemophilia A is a common inherited bleeding disorder, characterized as a chromosome X-linked recessive bleeding factor, causing a variety of mutations in factors VIII (hemophilia A) and IV (hemophilia B). The aim of this study was, through a literature review, to emphasize the care with hemophilic patients in oral surgery. When an adequate protocol is followed, with spare factors, antibiotic prophylaxis, local hemostatic and appropriate surgical technique, the risk of hemorrhage for hemophilic patients during or after oral surgery signifi cantly decreases.