Displasia dentinária tipo i: relato de caso / Dentin dysplasia type i: case report / Displasia dentinaria tipo i: informe de un caso

A displasia dentinária tipo I é um distúrbio hereditário autossômico dominante raro, associada a uma malformação da dentina radicular, que pode causar a perda espontânea dos dentes. Clinicamente, os dentes apresentam aspectos de normalidade, no entanto, radiograficamente, podem ser observadas raízes curtas e mal formadas. O objetivo desse trabalho foi relatar o diagnóstico de uma paciente portadora de displasia dentinária tipo I. Paciente, M.G.S, sexo feminino, 34 anos, compareceu a Clínica Odontológica da UFC ­ Sobral com intuito de fazer uma nova prótese parcial removível. Ao realizar o exame clínico, contatou-se que a paciente apresentava uma boa higiene oral, porém observou-se mobilidade e dor nos dentes 12, 13, 23, 32 e 33, além do relato de perda precoce de outros elementos dentários devido a mobilidade. Foram realizadas radiografias periapicais, onde foi observado pela primeira vez o aspecto encurtado de todas as raízes dentárias. O encurtamento das raízes foi novamente observado na radiografia panorâmica e na tomografia computadorizada solicitadas a paciente. Após o estudo do caso, a paciente foi diagnosticada com Displasia Dentinária tipo I. A paciente foi reabilitada com prótese protocolo superior e inferior. Conclui-se que a Displasia Dentinária tipo I é uma condição rara e que afeta a dentina radicular de dentes decíduos e permanentes. O tratamento da DDI é difícil e requer abordagem multidisciplinar, devendo devolver a autoestima, além de favorecer a função mastigatória e a estética.

Dentin dysplasia dentin type I is a rare autosomal dominant hereditary disorder associated with a root dentin malformation that can cause spontaneous tooth loss. Clinically, the teeth present normal aspects; however, radiographically, short and malformed roots can be observed. The aim of this paper was to report the diagnosis of a patient with dentin dysplasia type I. Patient, M.G.S, female, 34 years, attended the Dental Clinic of UFC - Sobral in order to make a new partial denture. During clinical examination it was found that the patient had good oral hygiene, but there was mobility and pain in teeth 12, 13, 23, 32 and 33, besides the report of early loss of other teeth due to mobility. Periapical radiographs were taken, where the shortened appearance of all dental roots was first observed. The shortening of the roots was again observed in the panoramic radiograph and CT scan requested from the patient. After the case study, the patient was diagnosed with Dentin Dysplasia type I. The patient was rehabilitated with upper and lower protocol prosthesis. It is concluded that Dentin Dysplasia type I is a rare condition and affects the root dentin of deciduous and permanent teeth. The treatment of DDI is difficult and requires a multidisciplinary approach, and should restore self-esteem, in addition to favoring masticatory function and aesthetics.

La displasia dentinaria tipo I es un trastorno hereditario autosómico dominante poco frecuente asociado a una malformación de la dentina radicular que puede causar la pérdida espontánea de dientes. Clínicamente, los dientes presentan aspectos normales; sin embargo, radiográficamente pueden observarse raíces cortas y malformadas. El objetivo de este estudio fue informar sobre el diagnóstico de un paciente con displasia dentinaria tipo I. Paciente, M.G.S, sexo femenino, 34 años, acudió a la Clínica Odontológica de UFC - Sobral con el objetivo de realizar una nueva prótesis parcial removible. En el examen clínico, se constató que la paciente tenía buena higiene bucal, pero se observó movilidad y dolor en los dientes 12, 13, 23, 32 y 33, y el informe de pérdida precoz de otros elementos dentales debido a la movilidad. Se tomaron radiografías periapicales y por primera vez se observó el aspecto acortado de todas las raíces dentales. El acortamiento de las raíces se observó de nuevo en la radiografía panorámica y el TAC solicitados a la paciente. Tras el estudio del caso, la paciente fue diagnosticada de displasia dentinaria tipo I. La paciente fue rehabilitada con prótesis de protocolo superior e inferior. Se concluye que la Displasia Dentinaria tipo I es una enfermedad rara y afecta a la dentina radicular de los dientes deciduos y permanentes. El tratamiento de la DDI es difícil y requiere un abordaje multidisciplinar, debiendo restaurar la autoestima, además de favorecer la función masticatoria y la estética.

A histological continuum between dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia: A case report with literature review

Dentinogenesis Imperfecta and dentin dysplasia are genetic oral diseases inherited in a simple autosomal dominant mode, with high penetrance and a low mutation rate. Both of them are present with bulbous crowns, marked cervical constrictions, severe attritions, few periapical radiolucencies, and premature tooth loss. The diagnosis is based on family history, and detailed clinical examination, while genetic diagnosis may become useful in the future once sufficient disease-causing mutations have been discovered. Here, we present a case with overlapping features of both dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia asserting both the anomalies to be part of the same continuum of the genetic event.

Three-dimensional assessment of enamel and dentine in mouse molar teeth during masseter muscle hypofunction / Evaluación tridimensional del esmalte y la dentina de dientes molares de ratones durante la hipofunción del músculo masetero

Background: Mouse molar is a widely used model for teeth development. However, the effect of masticatory function on enamel and dentine in adult individuals remains poorly understood. As reported, the unilateral masseter hypofunction induced by botulinum toxin type A (BoNTA) resulted in mandibular bone damage and signs of unilateral chewing in adult mice. Objective: We aimed to assess the amount of enamel and dentine in the first molar (M1) during the unilateral masseter hypofunction in mice, using high-resolution X-ray microtomography (µCT) as threedimensional approach. Materials and methods: Mandibles of adult BALB/c mice, located either in a Control-group (without intervention) or a BoNTA-group, were ex-vivo scanned using µCT. Treated individuals received each one BoNTA intervention in the right masseter, and saline solution in the left masseter (intra-individual control). Enamel and dentine from M1 were segmented, and volume, thickness and mesial root length were quantified. Results: Enamel volume from treated side resulted unchanged after 2 weeks of unilateral masseter hypofunction. No differences for enamel volume were found between both sides of control individuals, and between these and samples from hypofunctional side in BoNTA-group. Enamel volume from saline-injected side was reduced when compared with experimental side (p<0,01). No differences in dentine volume, thickness of enamel and dentine, and mesial root length were found for any group. Conclusion: The amount of enamel in hypofunctional molars remains unaffected after unilateral BoNTA intervention in the masseter, but contralateral side showed reduced enamel volume. Therefore, increased functional wearing during unilateral chewing after BoNTA intervention should be considered.

Introducción: El molar de ratón es utilizado como modelo de estudio en el desarrollo dental. El efecto de la función masticatoriasobre el tejido dental en individuos adultos aún se comprende. En ratones adultos, la hipofunción unilateral del masetero inducida por toxina botulínica tipo A (BoNTA) resultó en daño óseo mandibular y signos de masticación unilateral. Objetivo: Evaluamos la cantidad de esmalte y dentina en el primer molar (M1) durante la hipofunción unilateral del músculo masetero en ratones mediante análisis con microtomografía (µCT). Materiales y métodos: Las mandíbulas de ratones BALB/c adultos, del grupo Control (sin intervención) o el grupo BoNTA, fueron escaneadas ex-vivo con µCT. Los individuos tratados se inyectaron con BoNTA en el masetero derecho y con solución salina en el masetero izquierdo (control intra-individuo). El volumen y grosor de esmalte y dentina del M1, y la longitud de la raíz mesial fueron medidos. Resultados: No hubo cambios en el volumen del esmalte del lado tratado con BoNTA y en ambos lados del grupo Control, 2 semanas post-intervención. El esmalte del lado control intra-individuo se redujo comparado con el lado experimental (p< 0,01). No hubo cambios en el volumen de dentina, el grosor de esmalte y dentina o en longitud de la raíz mesial de ambos grupos. Conclusión: La cantidad de esmalte en los molares hipofuncionales no se afecta después de la inyección unilateral de BoNTA en masetero, pero si se reduce en el lado contralateral. Por lo tanto, se debe considerar un desgaste dental asimétrico durante esta intervención.

Dentin dysplasia type 1d: A rare case.

Dentin dysplasia is a rare hereditary disturbance of dentin formation characterized by a defective dentin development with clinically normal‑appearing crowns, severe hypermobility of teeth and spontaneous dental abscesses or cysts. Radiographic analysis shows obliteration of all pulp chambers by pulp stones, short, blunted and malformed or absent roots, peri‑apical radiolucencies of noncarious teeth. We present a case of dentin dysplasia type 1d in a 19‑year‑old boy along with the clinical, radiographic findings of this condition and treatment. There are still many inconclusive issues in the diagnosis and management of patients with dentin dysplasia. The diagnostic features of this rare disturbance will remain incompletely defined until additional cases have been described.

Interradicular dentin dysplasia associated with amelogenesis imperfecta with taurodontism or trichodentoosseous syndrome: A diagnostic dilemma.

Amelogenesis imperfecta is a hereditary disorder with diverse clinical presentation, where enamel is the tissue that is primarily affected either quantitatively or qualitatively. Hypomaturation/hypoplastic amelogenesis imperfecta with taurodontism is a rare variant of amelogenesis imperfecta which is often confused with trichodentoosseous syndrome. We report a rare case of hereditary enamel defect with taurodontism associated with interradicular dentin dysplasia.

Displasia dentinária do tipo I: diferentes aspectos da mesma condição / Dentinal Dysplasia Type I: different aspects of the same condition

A displasia dentinária do tipo I (DD1) é um distúrbio hereditário raro caracterizado pela presença de dentes com esmalte normal e uma dentina atípica. Clinicamente, os dentes apresentam características morfológicas normais, ao passo que, radiograficamente, podem ser observadas raízes curtas e mal formadas. O presente estudo apresenta o caso de duas crianças, ambas com sete anos de idade, onde a DD1 foi diagnosticada, porém, com aspectos clínicos e radiográficos diferentes. O objetivo deste estudo foi apresentar aspectos distintos da mesma condição patológica, tendo em vista que a DD1 pode apresentar uma variabilidade considerável não só de paciente para paciente, mas também de dente para dente em um mesmo indivíduo. No primeiro caso, a queixa principal da paciente era a esfoliação prematura dos dentes, tanto espontaneamente como por trauma menor. Radiograficamente, as raízes apresentavam-se curtas e com um aspecto bastante atípico. Já no segundo caso, verificou-se uma retenção dos dentes permanentes, onde só os primeiros molares estavam presentes na cavidade bucal. Ao exame radiográfico, os dentes não irrompidos apresentavam-se praticamente sem raízes e a polpa dentária bastante obliterada. Os primeiros molares apresentavam taurodontismo. Em ambos os casos, após terem sido realizados os procedimentos preventivos e/ou curativos, um tratamento reabilitador foi planejado.

Dentinal dysplasia type I (DD1) is a rare inherited dentin abnormalitie caractherized by the presence of normal enamel and atypical dentin. Clinically, the teeth have normal morphological caractheristics and radiographically the teeth display defective root formation. This report describes two 7-year-old children that showed characteristic dental features of DD1 with clinical and radiographic differences.

Variation of dentin dysplasia type I: report of atypical findings in the permanent dentition

Dentin dysplasia is a rare defect of dentin development with an autosomal dominant pattern of inheritance, which is generally divided into 2 main classes based on the clinical and radiographic appearance of the affected dental tissues: type I, which affects the root portion and type II, which affects the coronal portion of the tooth. This paper reports the case of a child aged 10 years and 8 months with both classic and atypical features of dentin dysplasia type I in the permanent dentition. Only few mandibular teeth were affected and presented clinically normal appearing crowns, moderate to severe mobility, short, blunt or almost absent roots. However, no evidence of pulp chamber obliteration or periapical radiolucencies was found. The clinical and radiographic characteristics observed in this patient are different from those reported in the literature, which suggests that this may be a variation of dentin dysplasia type I expression.

A displasia dentinária é uma alteração do desenvolvimento da dentina rara, de origem autossômica dominante, o qual é geralmente dividida em 2 tipos principais baseados na aparência clínica e radiográfica dos tecidos dentais afetados: tipo I, que afeta a porção radicular e o tipo II, que afeta a porção coronária do dente. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente de 10 anos e 8 meses de idade com ambas alterações clássicas e atípicas da displasia dentinária do tipo I na dentição permanente. Alguns dentes da arcada inferior foram acometidos, apresentando-se com coroas clinicamente normais, mobilidade dental de moderada a severa e raízes curtas ou ausentes, porém sem evidência de obliteração das câmaras pulpares e de lesões periapicais. As características clínicas e radiográficas observadas neste paciente foram diferentes daquelas relatadas na literatura, o que sugere que esta possa ser uma variação da expressão da displasia dentinária do tipo I.