Câncer de Mama e Eritrodermia: Relato de Caso / Breast Cancer and Erythroderma: Case Report / Cáncer de Mama y Eritrodermia: Relato de Caso

Introdução: A eritrodermia esfoliativa é um evento raro que está associado a diversas doenças como psoríase, eczemas, neoplasias malignas, uso de medicamentos, entre outras. Relato do caso: Paciente de 63 anos apresentou quadro de exantema difuso iniciado em janeiro de 2018, evoluindo com descamação generalizada da pele e formação de úlceras, sentindo calafrios. Não referiu histórico de câncer na família. Na anamnese, não houve relato de nenhum tipo de eczema, doença de pele preexistente ou uso de plantas medicinais. Foi identificada neoplasia maligna de mama do subtipo molecular luminal A, posteriormente. Após mastectomia com linfadenectomia, houve apenas melhora parcial do quadro da eritrodermia. Atualmente, em uso de doxorrubicina. Conclusão: A paciente apresentou quadro clínico inicial condizente com o que se espera de eritrodermia, que pode estar associada ao surgimento de neoplasia maligna de mama. O presente relato é importante, pois pode auxiliar em diagnósticos diferenciais para a eritrodermia, mesmo na vigência de um quadro clínico atípico.

Introduction: Exfoliative erythroderma is a rare event associated with several diseases such as psoriasis, eczema, malignant neoplasms, medication use, among others. Case report: A 63-year-old patient presented diffuse rash that started in January 2018, evolving with generalized skin desquamation and ulcer formation, with chills. Did not report family history of cancer. In the anamnesis, there was no report of any type of eczema, preexisting skin disease or use of medicinal plants. Malignant breast cancer of luminal A molecular subtype was identified later. After mastectomy with lymphadenectomy, there was only partial improvement in erythroderma. Currently using doxorubicin. Conclusion: The patient presented an initial clinical condition consistent with what is expected from erythroderma, which may be associated with the emergence of malignant breast neoplasm. The present report is important because it can help in differential diagnoses for erythroderma, even in the presence of an atypical clinical case.

Introducción: La eritrodermia exfoliativa es un evento raro asociado con varias enfermedades como psoriasis, eccema, neoplasmas malignos, uso de medicamentos, entre otros. Relato del caso: Paciente de 63 años presentó una erupción cutánea difusa que comenzó en enero de 2018, que evolucionó con descamación generalizada de la piel y formación de úlceras, con escalofríos. No informó antecedentes familiares de cáncer. En la anamnesis, no hubo informes de ningún tipos de eccema, enfermedad cutánea preexistente o uso de plantas medicinales. La neoplasia de mama maligna del subtipo molecular luminal A se identificó más tarde. Después de la mastectomía con linfadenectomía, solo hubo una mejoría parcial en la eritrodermia. Actualmente usa doxorrubicina. Conclusión: La paciente presentó un cuadro clínico inicial consistente con lo que se espera de la eritrodermia, que puede estar asociada con la aparición de neoplasma maligno de mama. El presente informe es importante porque puede ayudar en los diagnósticos diferenciales de eritrodermia, incluso en presencia de un cuadro clínico atípico.

Síndrome da pele escaldada estafilocócica no adulto. Relato de caso / Staphylococcal Scalded Skin Syndrome in adults: case report

A síndrome da pele escaldada estafilocócica é uma dermatose esfoliativa rara no adulto, que acomete cerca de 0,09 a 0,56 por milhão de habitantes. É causada por exotoxinas produzidas por Staphylococcus aureus e manifesta-se com a formação de lesões bolhosas difusas pelo corpo. O diagnóstico é feito por meio de exame físico, hemocultura, cultura de sítio infectado e análise histopatológica. As medidas de suporte e a antibioticoterapia são a base do tratamento. Este relato descreve o raro acometimento de paciente idoso e evidencia a associação da doença com a imunossupressão. A presença de lesões em mucosa oral é um achado atípico e similar a um dos principais diagnósticos diferenciais da síndrome da pele escaldada estafilocócica: a necrólise epidérmica tóxica. É de suma importância diferenciá-las por meio de análise histopatológica das lesões de pele devido às formas inerentes de tratamento e à gravidade. O relato alerta para a importância do rápido reconhecimento do diagnóstico, a fim de introduzir tratamento adequado precoce, evitando os riscos da terapia inadequada e das complicações naturais da doença. Desta forma, é possível alcançar um desfecho positivo em uma doença de baixa prevalência e alta mortalidade no adulto.(AU)

The Staphylococcal Scalded Skin Syndrome is a rare exfoliative dermatitis in adults, affecting about 0.09 to 0.56 per million inhabitants. It is caused by exotoxins produced by Staphylococcus aureus and is manifested by the formation of diffuse bullous body lesions. The diagnosis is made through physical examination, blood culture, infected site culture, and histopathology. Supportive measures and antibiotics are the mainstay of the treatment. This report describes the rare involvement of an elderly patient, and highlights the association of the disease with immunosuppression. The presence of lesions in the oral mucosa is an atypical finding, being similar to one of the main differential diagnosis of the Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: the Toxic Epidermal Necrolysis. It is very important to differentiate them through histopathology of the skin lesions due to the peculiar forms of treatment and the severity of the diseases. The report highlights the importance of rapid recognition of diagnosis in order to introduce early appropriate treatment, avoiding the risks of inappropriate therapy, and natural complications of the disease. This way, it is possible to achieve a positive outcome in a disease of low prevalence and high mortality in adults.(AU)

Psoríase artropática eritrodérmica: rápida remissão com secuquinumabe / Erythrodermic psoriatic arthritis: quick remission with secukinumab

Entre 20% e 30% dos pacientes com psoríase vulgar têm formas exuberantes que requerem terapia sistêmica. A imunobiologia representa um ramo promissor da farmacologia moderna e configura um dos grandes avanços da medicina atual. O secuquinumabe é um anticorpo monoclonal de imunoglobulina humana totalmente recombinante, recentemente introduzido no mercado, que atua neutralizando seletivamente a interleucina17-A e promove excelentes resultados no tratamento de casos moderados a graves de psoríase. Apresentamos uma paciente de 66 anos internada por psoríase artropática eritrodérmica e tratada com secuquinumabe sob regime de monoterapia. Houve melhora importante das lesões cutâneas após 6 semanas e resolução completa do quadro, inclusive da artrite, após 10 semanas de tratamento. (AU)

Between 20% and 30% of patients with psoriasis have exuberante forms that require systemic therapy. Immunobiology represents a promising branch of modern pharmacology and is one of the great advances of current medicine. Secukinumab is a recently released recombinant human immunoglobulin monoclonal antibody that selectively neutralizes interleukin17A and promotes excelente results in the treatment of moderate to severe cases of psoriasis. We present a 66 year old patient hospitalized for erythrodermic arthropathic psoriasis and treated by a monotherapy regimen with secukinumab. There was significant mprovement of skin lesions after 6 weeks and complete resolution of the condition, including the arthritis, after 10 weeks of treatment. (AU)

Psoríase Eritrodérmica: relato de caso revisão bibliográfica / Erythrodermic psoriasis: a case report and literature review

A eritrodermia é uma síndrome rara, responsável por eritema e descamação difusos, que acometem mais de 80 ou 90% da superfície corporal. É potencialmente grave, devido à associação com distúrbios hidroeletrolíticos e à colonização bacteriana. Entre as causas etiológicas estão presentes: doenças dermatológicas primárias, reação alérgica a certas drogas, doenças sistêmicas, além de neoplasias. No presente relato de caso, ilustramos um exemplo de eritrodermia de instalação grave e aguda, inicialmente tratado com corticoterapia sistêmica. O exame histopatológico da pele indicou o diagnóstico de psoríase eritrodérmica, que respondeu bem ao tratamento com ciclosporina, acitretina e etanercepte. Com base nesse relato, foi realizada uma revisão da literatura sobre as causas de dermatite esfoliativa e discutido o manejo de casos graves de psoríase...

Erythroderma is a rare syndrome, responsible for diffuse erythema and scaling, affecting more than 80 or 90% of the body surface. It is potentially serious, because of the association with electrolyte disturbances and bacterial colonization. Among the etiological causes are present: primary dermatological diseases, allergic reaction to certain drugs, systemic diseases, and neoplasms. In this case report, we illustrate an example of severe and acute erythroderma initially treated with systemic steroids. The skin biopsy indicated the diagnosis of erythrodermic psoriasis, which responded well to treatment with cyclosporine, acitretin and etanercept. Based on this report, we reviewed the literature on the causes of exfoliative dermatitis and discussed the management of severe cases of psoriasis...

Diagnóstico diferencial em eritrodermias / Differential diagnosis in erythrodermias

Eritrodermia, doença com baixa incidência, caracterizada por eritema em mais de 80% da pele, com limitação importante da qualidade de vida do paciente. Pode apresentar diversas causas, sendo as mais prevalentes dermatoses pré-existentes e uso de fármacos. Frente ao quadro de eritrodermia, torna-se obrigatório a exclusão de neoplasia como causa.

Erythroderma, is an uncommon skin disorder, characterized by erythema in more than 80% of the skin and significant limitation the quality of life. The disease has various causes, the most prevalent are pre-existing dermatoses and drug use. In the moment of diagnose of erythroderma, is mandatory to exclude malignancy as the cause.

A 68-year-old man with exfoliative erythroderma: A diagnostic dilemma? / Homem de 68 anos com eritrodermia esfoliativa: um dilema diagnóstico?

Eritrodermia esfoliativa é uma entidade incomum com prognóstico reservado, caracterizada por lesões cutâneas eritematosas e esfoliativas generalizadas, que acometem mais de 80% da superfície corporal. As condições predisponentes em adultos incluem psoríase, eczema (atópico, seborréico ou de contato), efeitos adversos a drogas, ictiose, linfoma cutâneo de células T, pitiríase rubra pilar, sarna norueguesa e síndrome de Sézary. Nosso objetivo é relatar um caso de eritrodermia esfoliativa com dados clínicos e histopatológicos conclusivos, enfatizando dificuldades diagnósticas. Relatamos um homem de 68 anos apresentando eritrodermia esfoliativa. Havia antecedente de alcoolismo, hipertensão arterial e psoríase em placas; e ele havia reduzido rapidamente a dose diária de corticosteroide oral. O tratamento do paciente incluiu prednisona, metotrexato, hidroxizina, loratadina, furosemida e diltiazem, além de cuidados locais e suporte nutricional. Após um período de melhora clínica, ele teve recorrência de eritrodermia esfoliativa e faleceu em virtude de septicemia bacteriana por Pseudomonas aeruginosa resistente a carbapenêmicos. Por causa de frequentes dificuldades diagnósticas envolvendo essa entidade clínica incomum e grave, as principais características, condições predisponentes e fatores precipitantes devem ser ressaltados para aumentar o índice de suspeita, contribuindo para o diagnóstico precoce.

Exfoliative erythroderma is an uncommon entity with guarded prognosis. It is characterized by generalized erythematous and exfoliative skin lesions, which involve over 80% of the body surface. The predisposing factors in adults include psoriasis, eczema (atopic, seborrheic, or contact), drug adverse effects, ichthyosis, cutaneous T-cell lymphoma, pityriasis rubra pilaris, Norwegian scabies, and Sézary syndrome. Our aim is to report a case study with conclusive clinical and histopathological data, emphasizing diagnosis challenges. We report the case of a 68-year-old man presenting with exfoliative erythroderma. He had a history of alcoholism, arterial hypertension, and plaque psoriasis, and he had rapidly reduced his daily oral corticoid dosage. The patient’s management included prednisone, methotrexate, hydroxyzine, loratadine, furosemide, and diltiazem, in addition to topical care and nutritional support. After a period of clinical improvement, he had a recurrence of exfoliative erythroderma and died due to bacterial sepsis. The infectious agent that caused sepsis was a carbapenem-resistant strain of Pseudomonas aeruginosa. Because of frequent diagnosis challenges involving this uncommon and severe clinical entity, main features, predisposing factors, and precipitating factors should be highlighted to enhance the index of suspicion, which contributes to early diagnosis.

Eritrodermia: estudo clínico-laboratorial e histopatológico de 170 casos / Erythroderma: a clinico-laboratorial and histopathological study of 170 cases

FUNDAMENTOS – A dermatite esfoliativa/eritrodermia é síndrome rara e grave, de etiologia freqüentementedesconhecida. A hospitalização é necessária para avaliação inicial e tratamento. OBJETIVO - Determinar o perfil clínico, laboratorial e histopatológico dos eritrodérmicos internados no HUCFF-UFRJ. MÉTODOS - No período de 1990 a 2007, 170 casos foram submetidos a hemograma, velocidade de hemossedimentação,bioquímica do sangue, provas de função hepática, proteínas totais e frações, pesquisa de células de Sézary no esfregaço de sangue periférico, radiografia de campos leuropulmonares e biópsia de pele em três locais.RESULTADOS - Entre 92 homens e 78 mulheres, na faixa de 30 a 80 anos, identificaram-se 99 casos (58,23%) com dermatoses preexistentes; 37 (21,77%) com farmacodermias; 18 (10,58%) com linfomas cutâneos de células T e 16 (9,4%) de causa indeterminada. Calafrios, prurido, linfonodomegalias e edema de membros inferiores destacaram-se dentre sinais e sintomas. O perfil laboratorial consistiu de aumento da VHS, eosinofilia, leucocitose, linfocitose e anemia. No grupo de etiologia indeterminada, dois padrões histológicos emergiram: dermatite psoriasiforme e dermatite inespecífica. CONCLUSÃO - A psoríase foi a causa mais freqüente; três biópsias de pele simultâneas podem aumentar a acurácia do diagnóstico histopatológico.

BACKGROUND - Exfoliative dermatitis (erythroderma) is a rare, severe syndrome, frequently of unknown etiology. The hospitalization is required for the initial evaluation and to establish the treatment. OBJECTIVE - to determine the clinical, laboratorial and histologic profile of erythrodermic inpatients at HUCFF-UFRJ. MÉTHODS - in the period 1990-2007, 170 patients were submitted to complete blood cell count, erythrocyte sedimentationrate, blood urea, glucose and creatinine, liver function tests, proteinogram, circulating Sézary cells count, chest X Rays and skin biopsy of three areas.RESULTS - from 92 male and 78 female aging 30 to 80 years, a preexisting dermatosis was identified in 99 cases(58,23%), reaction to internal drugs in 37 cases (21,77%), T cell cutaneous lymphomas in 18 cases (10,58%); in16 cases (9,47%), a causative factor could not be disclosed. Chills, pruritus, lymphadenopathy, lower limbs edema were the most freqüent igns/symptoms. Elevated erythrocyte sedimentation rate, eosinophilia, leukocytosis, peripheral blood lymphocytosis and anemia were the most common laboratory findings. Among the idiopathiccases, two histological patterns were noticed: psoriasiform and inespecific dermatitis. CONCLUSION - the main cause of erythroderma was psoriasis; three simultaneous skin biopsies can enhance the accuracy of the histopathologic diagnosis.