Dermatosis purpúrica pigmentaria, variante granulomatosa, a propósito de un caso / Granulomatous variant of chronic pigmented purpuric dermatosis: case report

La dermatosis purpúrica pigmentaria (DPP) corresponde a un grupo de enfermedades caracterizadas clínicamente por petequias y coloración bronce de la piel. Generalmente se localiza en las extremidades inferiores y se describen varios tipos, dentro de los cuales se encuentra la variante granulomatosa. Se trata de una dermatopatía benigna, poco frecuente, de etiología aún no precisada y de difícil manejo. Se presenta el caso de una paciente de 48 años, sexo femenino, sin antecedentes mórbidos, que es derivada a dermatología desde reumatología, con el diagnóstico clínico de vasculitis, por la aparición de lesiones maculares y papulares eritematovioláceas, confluentes y pruriginosas en extremidades. Presenta todos sus exámenes normales. Se planteó, entonces, una acroangiodermatitis o liquen plano. Sin embargo, fue necesario llegar al estudio histopatológico para llegar al diagnóstico de dermatosis purpúrica pigmentaria, variante granulomatosa. Si bien se considera que la DPP granulomatosa es una entidad poco frecuente, la literatura sugiere que es una entidad subdiagnosticada. Se debe plantear como diagnóstico diferencial de lesiones cutáneas en extremidades inferiores, lo que determina la importancia de realizar el estudio histopatológico. De esta forma, la DPP granulomatosa será cada vez más común y se plantearán alternativas de tratamiento mejores a las actuales.

The pigmented purpuric dermatoses are a group of diseases characterized clinically by petechiae and bronze skin color, usually affecting the lower extremities. Several types are described and one of them is the granulomatous variant. This is a still rare and benign skin disease of unknown etiology. We present the case of a 48 years old female, previously healthy, derived from rheumatology to dermatology, with the clinical diagnosis of vasculitis due to the presence of confluent erythematous macular and papular lesions, mildly pruritic in lower extremities. Her tests were all in normal ranges. Therefore, an acroangiodermatitis or lichen planus were considered. However, it was necessary to perform a histopathology study to reach the final diagnosis of granulomatous pigmented purpuric dermatosis. It is considered that Granulomatous DPP is a rare entity, but the literature suggests that it is underdiagnosed. It should always be considered as a differential diagnosis of cutaneous lesions located in lower extremities, which determines the importance of histopathology. Thus, the granulomatous DPP will become more common and will be posible to propose better treatment alternatives.

Liquen aureus / Lichen aureus

El liquen aureus es una dermatosis purpúrica pigmentaria crónica. Se caracteriza por la presencia de máculas, pápulas y placas de color marrón dorado, localizadas en los miembros inferiores. A nivel histológico se observaz un infiltrado linfocítico liquenoide y perivascular, con extravasación de eritrocitos en la dermis. La dermatoscopia evidencia un patrón purpúrico moteado sobre un fondo amarillento. Se presenta el caso de un paciente de 19 años que consultó por máculas, pápulas y placas de color marrón dorado, asintomáticas, ubicadas en la cara externa del muslo izquierdo, de 7 meses de evolución. Se realizó dermatoscopia y estudio histopatológico, e inició tratamiento con tacrolimus ungüento al 0,1%, con mejoría clínica sin progresión del cuadro (AU)

Lichen aureus is a chronic pigmentary purpuric dermatosis. Clinically is characterized by macules, papules and plaques of golden-brown coloration, located in lower extremities. Histologically by a lichenoid and perivascular lymphocytic infiltrate with extravasation of erythrocytes in the dermis. Dermoscopy show a speckled purpura pattern on a yellowish background. We report a 19 year old man who presented asymptomatic macules, isolated papules and golden-brown plaques on his left thigh for 7 months. Dermoscopy and histopathology study confirmed the diagnosis and treatment with tacrolimus 0.1% ointment was indicated, achiving clinic improvement and no progression of previous lesions (AU)

Haga su diagnóstico / Do your diagnostic

Presentamos un caso de esta entidad en una paciente caucásica, con lesiones maculosas purpúricas en zona tibial posterior de pierna derecha, sin afectación sistémica, de curso crónico y persistente en la actualidad, tras dieciocho meses de seguimiento con mejoría parcial, después de recibir tratamiento con esteroides e inmunosupresores tópicos. Los anticonceptivos orales y la hipercolesterolemia leve, podrían ser datos asociados en nuestro caso a dicha entidad, aunque se necesitarían más estudios para confirmar esta hipótesis.

We present a case of this entity in a Caucasian, patient with purpuric macular lesion area with her right posterior tibial, without affecting systemic, chronic and persistent course now, after eighteen months of follow-up with partial improvement after treatment with topical steroids and immunosuppressors. Oral contraceptives and mild hypercholesterolemia may be associated data in our case to the entity, althought further studies are needed to confirm this hypothesis.