Uso preoperatorio de fármacos hemostáticos para disminuir la transfusión de hemocomponentes en histerectomía total abdominal / Preoperative use of hemostatic drugs to reduce hemocomponent transfusion in total abdominal hysterectomy

Resumen: Introducción: en la actualidad se usan fármacos para disminuir el sangrado transoperatorio, la transfusión de hemoderivados como el ácido tranexámico que es un antifibrinolítico análogo de la lisina y desmopresina que actúa incrementando de forma autóloga el factor VIII y el factor de Von Willebrand (FVW) en individuos sanos. Objetivo: demostrar la eficacia del uso y seguridad del ácido tranexámico vs desmopresina para disminuir la transfusión de hemocomponentes en pacientes sometidos a histerectomía total abdominal electiva. Material y métodos: se estudiaron 72 pacientes, los cuales se dividieron en dos grupos (36 pacientes cada uno) asignados al azar para recibir ácido tranexámico 10 mg/kg de peso o desmopresina 0.3 mg/kg de peso, ambos por vía intravenosa 20 minutos previo al evento quirúrgico. Resultados: en comparación del ácido tranexámico contra desmopresina para la disminución del sangrado transoperatorio, 100% de las pacientes a las que se les administró el ácido tranexámico no requirieron transfusión de hemoderivados y presentado el 100% de efectividad siendo estadísticamente significativos con un valor de p < 0.05. Conclusiones: la administración de ácido tranexámico resultó más eficaz para disminuir la administración de hemoderivados en pacientes sometidos a histerectomía total abdominal electiva. Además, no se presentaron efectos adversos graves durante su administración.

Abstract: Introduction: drugs are currently used to reduce intraoperative bleeding, transfusion of blood products such as tranexamic acid, which is an antifibinolytic lysine analogue, and desmopressin, which acts by autologously increasing factor VIII and VWF in healthy individuals. Objective: demonstrate the efficacy of the use and safety of tranexamic acid vs desmopressin to reduce the transfusion of blood components in patients undergoing elective total abdominal hysterectomy. Material and methods: 72 patients were studied, divided into two groups (36 patients each one) randomly assigned to receive tranexamic acid 10 mg/kg weight or desmopressin 0.3 mg/kg weight, both intravenously 20 minutes prior to the surgical event. Results: the comparison of tranexamic acid against desmopressin for the reduction of intraoperative bleeding, 100% of the patients who were administered tranexamic acid did not require transfusion of blood products and presented 100% effectiveness, being statistically significant with a value of p < 0.05. Conclusions: the administration of tranexamic acid was more effective in reducing the administration of blood products in patients undergoing elective total abdominal hysterectomy.

Cateterismo de senos petrosos en el diagnóstico etiológico de síndrome de Cushing: primera experiencia en Uruguay / Petrosal sinus sampling for etiological diagnosis of Cushing's syndrome: first experience in Uruguay / Cateterismo dos seios petrosos no diagnóstico etiológico da síndrome de Cushing: primeira experiência no Uruguai

Resumen: Identificar la causa de un síndrome de Cushing dependiente de adrenocorticotropina (ACTH) es esencial para realizar un tratamiento correcto. La hipersecreción de ACTH es debida en su mayoría a un tumor hipofisario (enfermedad de Cushing) o, en un 10%-20%, a tumores con producción ectópica de esta hormona. Los test no invasivos tienen baja sensibilidad y especificidad para diferenciar estas dos etiologías. El patrón oro lo constituye el cateterismo bilateral de los senos petrosos inferiores (CSP). Mediante el CSP se demuestra la hipersecreción de ACTH a nivel hipofisario al documentar un gradiente de ACTH central a periférico en el drenaje del tumor. Se recomienda realizarlo en todo síndrome de Cushing ACTH dependiente, aunque suele reservarse para pacientes con diagnóstico de hipercortisolismo y hallazgos negativos o equívocos en la resonancia nuclear magnética (RNM) de la región selar. Presentamos el primer caso en Uruguay en que se utilizó el CSP como método diagnóstico, una mujer de 55 años que presentó un hipercortisolismo ACTH-dependiente con una imagen adenohipofisaria <6 mm. El gradiente petroso-periférico confirmó el diagnóstico de enfermedad de Cushing y no hubo complicaciones durante el procedimiento. Posteriormente se realizó la resección del adenoma mediante cirugía transesfenoidal, con buena evolución y confirmación inmunohistoquímica del tumor.

Summary: Identifying the cause of adrenocorticotropin (ACTH)-dependent Cushing's syndrome is key to define the appropriate treatment. Hypersecretion of the adrenocorticotropic hormone (ACTH) is mainly caused by a pituitary tumor (Cushing's syndrome) or, in 10% to 20% of cases, by tumors with ectopic production of this hormone. Differentiation between these two etiologies may not be easy due to the low sensitivity and specificity of non- invasive tests. Bilateral sampling of the lower petrosal sinus is the gold standard to differentiate between a pituitary and an ectopic origin, showing the pituitary ACHT hypersecretion and recording the central-to-peripheral ACTH gradient in the tumor's drainage. Despite it being highly recommended for all cases of ACTH-dependent Cushing's syndrome, it is reserved for patients with a diagnosis of hypercortisolism and negative or misleading findings in the MRI of the sellar region. The study presents the first case of petrosal sinus sampling for diagnostic purposes in Uruguay, in a 55-year-old woman with ACHT-dependent hypercortisolism showing an adenohypophysis image < 6 mm. The petrosal-peripheral gradient confirmed the diagnosis of Cushing's syndrome and no complications arose during the procedure. Afterwards a transsphenoidal surgery was performed for resection of the adenoma. Evolution was good and immunochemistry confirmed the tumor's etiology.

Resumo: Identificar a causa da síndrome de Cushing dependente de adrenocorticotropina (ACTH) é essencial para o tratamento adequado. A hipersecreção de ACTH se deve principalmente a um tumor hipofisário (doença de Cushing) ou, em 10%-20%, a tumores com produção ectópica desse hormônio. Os testes não invasivos apresentam baixa sensibilidade e especificidade para diferenciar essas duas etiologias. O padrão ouro é o cateterismo bilateral dos seios petrosos inferiores (CEP). O CSP demonstra hipersecreção de ACTH no nível da hipófise, documentando um gradiente de ACTH central a periférico na drenagem do tumor. É recomendado nos casos de síndrome de Cushing dependente de ACTH, embora seja geralmente reservado para pacientes com diagnóstico de hipercortisolismo e achados negativos ou duvidosos na ressonância magnética (RNM) da região selar. Apresentamos o primeiro caso no Uruguai em que o CSP foi usado como método diagnóstico, uma mulher de 55 anos que apresentava hipercortisolismo ACTH dependente com imagem da hipófise anterior <6 mm. O gradiente petroso-periférico confirmou o diagnóstico de doença de Cushing e não houve complicações durante o procedimento. A seguir, o adenoma foi ressecado por cirurgia transesfenoidal, com boa evolução e confirmação imunohistoquímica do tumor.

Respuesta a la prueba de desmopresina: estudio de cohorte en un hospital de Bogotá / Response to the desmopressin test: cohort study in a Bogota hospital

Introducción: La desmopresina es un análogo sintético de la vasopresina que aumenta los niveles plasmáticos del factor VIII y del factor de von Willebrand. Algunos autores señalan el tiempo de mantenimiento del efecto hemostático entre 6 y 8 h, por lo que es necesario estudiar su efecto en el tiempo. Objetivo: Determinar la variación de las variables de laboratorio de pacientes con enfermedad de von Willebrand y hemofilia tipo A posterior a la administración de desmopresina. Métodos: Estudio de cohorte retrospectivo en un hospital universitario en Bogotá. Se realizó un muestreo no aleatorio, se incluyeron 24 pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de enfermedad de von Willebrand (67 por ciento) y hemofilia tipo A no grave (33 por ciento), a quienes se les realizó la prueba de desmopresina. Se conformaron dos grupos de pacientes, independientemente del diagnóstico: 15 pacientes con valores basales de factor VIII ; 50 UI y 13 pacientes con valores basales de antígeno von Willebrand lt; 50 UI. Se efectúo análisis estadístico descriptivo y correlacional en Stata 13. Resultados: El 87 por ciento de los pacientes del grupo I alcanzó el valor terapéutico a las 2 h de administrada la desmopresina (p= 0,000), el cual se mantuvo hasta 6 h en el 77 por ciento (p= 0,000). En el grupo II el 92 por ciento logró el valor terapéutico en 2 h (p= 0,003), que continuó hasta las 6 h en el 83 por ciento (p= 0,000). Conclusiones: La respuesta a la administración de desmopresina fue máxima a las 2 h posteriores, cuando comenzó a disminuir progresivamente, pero mantuvo el efecto terapéutico. Aunque no se encontraron efectos adversos, existe variabilidad de respuesta entre pacientes(AU)

Introduction: Desmopressin is a synthetic analog for vasopressin that increases the plasma levels of factor VIII and of von Willebrand factor. Some authors indicate maintenance time of hemostatic effect between 6 and 8 hours, so it is necessary to study its effect over time. Objective: To determine the variation of laboratory variables in patients with von Willebrand disease and type A hemophilia after desmopressin administration. Methods: Retrospective cohort study carried out in a university hospital in Bogotá. Nonrandomized sampling was used, including 24 patients older than 18 years and with a diagnosis of von Willebrand disease (67 percent) and non-severe type A hemophilia (33 percent), who underwent the desmopressin test. Two groups of patients were created, regardless of diagnosis: 15 patients with baseline values of factor-VIII 8203; #8203;lower than 50 IU and 13 patients with baseline values of von Willebrand antigen8203;8203;lower than 50 IU. Descriptive and correlational statistical analysis was performed in Stata 13. Results: 87 percent of patients in group I reached the therapeutic value two hours after desmopressin administration (p=0.000), which was maintained for up to six hours in 77 percent (p=0.000). In group II, 92 percent achieved the therapeutic value in two hours (p=0.003), which continued until six hours in 83 percent (p=0.000). Conclusions: Response to desmopressin administration was maximum at two hours, when it began to decrease progressively, but maintained the therapeutic effect. Although no adverse effects were found, there is variability of response among patients(AU)

Tratamiento con desmopresina sublingual en dos lactantes con hidranencefalia y diabetes insípida central / Treatment with sublingual desmopressin in two infants with hydranencephaly and central diabetes insipidus

La diabetes insípida central es una patología infrecuente en pediatría ocasionada por un déficit de vasopresina. Sus manifestaciones clínicas principales son poliuria y polidipsia. Las malformaciones cerebrales son una de las principales causas. La desmopresina es la droga sintética de elección para el tratamiento. Una de las vías de administración es la sublingual y su uso en lactantes es muy limitado. Se describe a dos lactantes con hidranencefalia y diabetes insípida central que fueron tratados satisfactoriamente con desmopresina sublingual.

Central diabetes insipidus is a rare disease in children caused by a deficiency of vasopressin. Its main clinical manifestations are polyuria and polydipsia. Brain malformations are one of the main causes. Desmopressin is the synthetic drug of choice for the treatment. One of the routes of administration is sublingual and its use in infants is very limited. We describe two infants with central diabetes insipidus and hydranencephaly who were successfully treated with sublingual desmopressin.

Manejo de la enfermedad de von Willebrand en ginecología y obstetricia: revisión cualitativa de la literatura / A qualitative review of the literature regarding managing Von willebrand disease in obstetrics and gynaecology

Introducción: la enfermedad de Von Willebrand es el trastorno de la coagulación con mayor prevalencia de mujeres en edad fértil y, por lo tanto, es el trastorno genético de la hemostasia más frecuente en la práctica ginecológica y obstétrica. Objetivo: hacer una revisión de la enfermedad de Von Willebrand en pacientes de ginecología y obstetricia con especial énfasis en la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento. Metodología: se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos electrónicas MEDLINE/Pubmed, Elsevier, Interscience, EBSCO, Scopus, SciELO de 1980 al 2009, Cochrane Pregnancy and Childbirth Group (septiembre 30 del 2009) y libros de texto impresos. Resultados: el diagnóstico se basa en una cuidadosa anamnesis y pruebas de laboratorio de detección y confirmatorias. La correcta identificación de los diferentes tipos y subtipos es importante desde el punto de vista terapéutico. El tratamiento requiere medicaciones específicas como la desmopresina, concentrados de factor VIII y terapias coadyuvantes. No existe evidencia para contraindicar la vía vaginal del parto, sin embargo, se debe individualizar cada caso en particular. Conclusión: las mujeres con trastornos de la coagulación presentan durante la menarquia, la gestación, el parto y el puerperio un riesgo mayor de sangrado lo que hace obligatoria una adecuada evaluación y un manejo multidisciplinario durante el embarazo.

Introduction: Von Willebrand disease (vWD) is a disorder of the coagulation, being more prevalent in fertile females and is thus the most frequently occurring genetic haemostasis disorder in obstetric and gynaecological practice. Objective: reviewing the literature concerning vWD in obstetric and gynaecology patients, placing special emphasis on the disease’s physiopathology, diagnosis and treatment. Methodology: a bibliographic search was made of MEDLINE electronic databases via pubmed, Elsevier, Interscience, EBSCO, Scopus and SciELO from 1980 to 2009. The Cochrane Pregnancy and Childbirth Group (September 30th 2009) and printed texts and books were also consulted. Results: diagnosis was based on careful anamnesis and detection and confirmatory laboratory tests. Correct identification of different types and subtypes is important from a therapeutic point of view. Treatment requires specific medication such as desmopressin, factor VIII concentrates and coadjuvant therapies. No evidence was found to contraindicate vaginal birth route; however, each particular case must be taken individually. Conclusion: females suffering from coagulation disorders present a greater risk of bleeding during menarche, pregnancy, giving birth and the puerperium. This means that suitable evaluation and multidisciplinary management must be mandatory during pregnancy.

Uso de desmopresina durante el embarazo en enfermedad de Von Willebrand / Desmopressin use during pregnancy in Von Willebrand diseases

La enfermedad de Von Willebrand es el desorden hemorragíparo más frecuente. Las mujeres constituyen una población particularmente sintomática debido al desafío hemostático de las menstruaciones y el parto. Nosotros revisamos las historias médicas de 54 mujeres con niveles disminuidos de factor von Willebrand (VWF) e historia de sangrado, quienes hubieran usado desmopresina durante el embarazo. No se observaron efectos adversos ni en las mujeres ni en los recién nacidos, incluso en los 5 expuestos a la medicación en el primer trimestre de gestación. No se observaron complicaciones locales asociadas a la colocación del catéter epidural. La DDAVP fue efectiva para prevenir el sangrado posparto. La desmopresina merece ser considerada como la primera elección de tratamiento; en aquellas pacientes con bajo niveles de VWF presentan complicaciones hemorrágicas, incluyendo mujeres embarazadas. Aunque el sangrado posparto aparece en una pequeña proporción de mujeres con VWD, no hay un modo apropiado de identificar quiénes van a sangrar. El uso de profilaxis con DDAVP debería ser tenido en cuenta como una alternativa segura y efectiva.

The von Willebrand disease (VWD) is the most frequent hemorrhagic disorder. Women with VWD are more symptomatic than men because the challenged of menses and delivery. We reviewed the records of 54 women with a low plasmatic VWF level and bleeding history, who had used desmopressin during pregnancy. No adverse effects were observed in mothers or newborns, incluiding those exposed to the drug during the first trimester. No local complication of epidural placement was observed. DDAVP was effective to prevent post-partum hemorrhage. DDAVP merits to be considered as the first choice of therapy, when patients with a previous or current low plasmatic VWF level present bleeding complications, including pregnant women. Although post-partum bleeding will appear in a small proportion of VWD women, there is no accurate way to identify who is going to bleed. The use of DDAVP should be regarded as a highly valuable option.