Pseudomyxoma peritonei originating from appendix tumors / Pseudomixoma peritoneal com origem em tumores do apêndice

ABSTRACT Background: Appendix tumors represent about 1% of all gastrointestinal neoplasia, in other words they are quite rare. However, there is a specific type of appendiceal neoplasms (mucinous adenocarcinoma) that spreads to the peritoneum and in almost 20% of the cases, resulting in a disease called pseudomyxoma peritonei. Although, it is a very rare condition, it is nonetheless a very severe one and therefore it is crucial to know how to correctly diagnose and treat it. Objective: This study provides updated data on how to diagnose, classify and treat pseudomyxoma peritonei that originates from appendix tumors. Methods: A bibliographic research was performed on PubMed database, including articles published since 2000, as well as, cross-referencing with the initial research. Discussion: In the past, patients diagnosed with pseudomyxoma peritonei would only undergo palliative measures, so their overall survival rate was greatly reduced. Over the years pseudomyxoma peritonei treatment has evolved and patients are now undergoing treatment which is a combination of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. This new therapy has allowed an increase of survival chances of up to 5 years in those patients with values between 53% and 88%, depending on the type of tumor. Conclusion: Despite the great progress we have witnessed in recent years, which have led to a large increase in survival rates, more research needs to be done, on what to do when the disease is in an unresectable stage. Finding a less aggressive therapy than cytoreductive surgery + hyperthermic intraperitoneal chemotherapy will be an important step forward.

RESUMO Introdução: As neoplasias do apêndice são bastante raras, representando atualmente cerca de 1% de todas as neoplasias gastrointestinais. O adenocarcinoma mucinoso é um dos subtipos de neoplasia do apêndice e caracteriza-se por metastizar para o peritoneu, em 20% dos casos, facto que se manifesta sob a forma de uma doença designada por Pseudomixoma Peritoneal. Apesar de ser uma condição muito rara, a sua extrema gravidade justifica a importância de a saber diagnosticar e tratar corretamente. Métodos: Foi realizada uma pesquisa bibliográfica na base de dados PubMed, incluindo artigos publicados desde 2000 bem como artigos de pesquisa cruzada com os iniciais. Discussão: No passado, os doentes diagnosticados com Pseudomixoma Peritoneal eram apenas submetidos a medidas paliativas, pelo que a sua sobrevida era muito reduzida. Ao longo dos anos o tratamento do Pseudomixoma Peritoneal foi evoluindo sendo agora os doentes submetidos a uma combinação de cirurgia citoredutiva e quimioterapia hipertérmica intraperitoneal. Esta nova terapêutica tem permitido aumentar a sobrevida aos 5 anos destes pacientes para valores entre os 53% e os 88%, dependendo do tipo de tumor. Conclusões: Apesar dos grandes avanços que se têm verificado, e que culminaram com um grande aumento das taxas de sobrevivência, devem ser feitos mais estudos que encontrem novas abordagens para quando o tumor já é diagnosticado num estado irressecável, bem como terapêuticas menos invasivas.

Coloretal cancer in pregnant women / Cancro colorectal na mulher grávida

Abstract Background Colorectal cancer in pregnancy is a rare pathology with limited high-grade evidence available for guidance. The diagnosis of CRC in pregnant women is usually delayed, and once diagnosis is made, challenges exist as treatment options may be limited. Objective The study aims to highlight the importance of early investigation of symptomatic patients during pregnancy, as well as to update treatment and prognosis in CRC. Methods A literature search in PubMed database, including articles from 2006 to 2016 and cross-research articles with the initial research. Results Pregnancy can limit and contraindicate the utilization of standard diagnostic and therapeutic tools, which in particular can hamper the liberal use of colonoscopy and CT. Physical evaluation and abdominal US are first recommended; besides, MRI or CT may be used, only in indicated cases. Surgery is the main stay of treatment but radiotherapy and chemotherapy have significant role in posterior management of tumour. Conclusions Many studies are needed in order to achieve development in CRC pathogenesis during pregnancy as well as in treatment outcomes. The potential curative treatment of the disease should be the main aim of treatment when considering CRC in pregnancy. However, it is crucial to adapt the treatment to each patient, taking into account conscious decision on pregnancy further management.

Resumo Introdução O cancro colorretal na gravidez é uma patologia rara, com limitada evidência científica para orientação terapêutica. O diagnóstico de cancro coloretal em mulheres grávidas é tardio e, quando o diagnóstico é feito, as opções de tratamento podem ser limitadas. Objetivo O objetivo deste estudo é ressalvar a importância da investigação precoce de pacientes sintomáticas durante a gravidez, assim como avaliar os atuais métodos de tratamento e prognóstico no CCR. Métodos A pesquisa bibliográfica foi realizada na base de dados PubMed, incluindo artigos a partir de 2006 até 2016, assim como artigos de pesquisa cruzada com os artigos iniciais. Resultados A gravidez pode limitar e contra-indicar a utilização de ferramentas de diagnóstico e terapêuticas convencionais, assim como dificultar o uso indiscriminado de colonoscopia e tomografia computadorizada. A avaliação física e a ecografia abdominal são a primeira linha para diagnóstico. No entanto, em casos selecionados, a ressonância magnética ou a tomografia computadorizada também podem ser usadas. A cirurgia é o gold-standard mas a radioterapia e a quimioterapia assumem um papel cada vez mais relevante no tratamento multidisciplinar destes tumores. Discussão Como os sintomas abdominais são comuns na gravidez e cancro coloretal pode simulá-los, o diagnóstico diferencial entre estas duas patologias é crucial, já que intervenções precoces podem ser curativas. Após diagnóstico, o seguimento das grávidas deve ser individualizado, dependendo de vários fatores. Porém, já que atualmente o tratamento do cancro é possível na gravidez, a probabilidade de sobrevivência da paciente não deve ser diminuída devido ao diagnóstico tardio. Conclusões Mais estudos são necessários para saber mais acerca da patogénese do cancro coloretal na gravidez, assim como os resultados após tratamento. O potencial objetivo é o tratamento oncológico do cancro coloretal. No entanto, é crucial adaptar o tratamento a cada paciente, tendo em conta a sua decisão consciente acerca da continuação da gravidez.